Physiopathologie de la fusion Maurice-Alain Quéré
La fusion se définit comme une réponse motrice de vergence à des stimulations binoculaires. Son but est de permettre une perception simple de tout objet fixé et de l’espace qui l’entoure. Comme notre fixation change de façon incessante on peut dire que la fusion est la vision binoculaire en mouvement. Elle offre l’exemple le plus achevé de la symbiose visuomotrice, car elle assure de façon permanente l’orientation des yeux « de manière à ce que les deux champs visuels aient une localisation égocentrique identique ou presque identique » (Alpern).
Il est absolument certain que du point de vue sensoriel la fusion représente le but suprême de toute l’évolution phylogénique et ontogénique orbito-oculaire. Si l’on pouvait avoir quelques doutes, les récents et admirables travaux expérimentaux sur les récepteurs corticaux se chargent de les dissiper.
En ce qui concerne la composante motrice, c’est-à-dire la vergence fusionnelle, tout un concours de circonstances a progressivement amené à en donner une idée tout à fait fausse. La lecture des publications est très instructive ; on a fini par lui faire cumuler les rôles de superstar, de réalisateur et de producteur du spectacle oculogyre ; les autres systèmes apparaissent comme de pâles comparses, méritant tout au plus, et seulement de temps à autre, quelques « Oscar » de consolation.
Or, il est évident que cette fonction sensoriellement si raffinée, et comme l’expérience le prouve, si vulnérable, est dans la dynamique oculogyre totalement inapte à maintenir l’équilibre stato-cinétique de fond. Ce rôle est assumé par le tonus oculogyre ; il est aidé par la vergence accommodative chargée de la focalisation automatique ; chez le sujet normal la fusion est seulement responsable, mais c’est capital, de l’ajustement précis des axes visuels sur l’objet fixé.
Bien des raisons expliquent la part motrice insolite qu’on a pu lui donner. Tout d’abord c’est la seule fonction aisément accessible aux méthodes de mesure et à des actions thérapeutiques directes. Par ailleurs, elle se révèle capable de compensations considérables dans les hétérophories et surtout dans les fréquentes exotropies. C’est pourquoi la fusion est devenue la divine providence des orthoptistes qui lui demandent toutes les complaisances afin de pallier nos nombreuses infortunes thérapeutiques. Nous verrons qu’elle n’est pas aussi bonne fille qu’elle en a l’air ; de nombreuses et cuisantes expériences sont là pour le prouver.

Fondements de la fusion


Fusion sensorielle et fusion motrice


Comme tous les réflexes optomoteurs la fusion comporte un double aspect : une incitation visuelle et une réponse motrice.
HM Burian (1 939-1 947) dont les nombreux et importants travaux ont permis de comprendre les mécanismes de cette fonction, a proposé pour désigner les deux versants du phénomène l’excellente terminologie de fusion sensorielle et de fusion motrice. Dans les précédents chapitres l’étude successive des mouvements de vergence, du tonus oculogyre, enfin de la vergence accommodative nous a déjà amenés à définir tous les caractères cinématiques de la fusion motrice et sa véritable place dans le jeu oculogyre, nous n’y reviendrons pas.
En revanche, nous n’avons pratiquement rien dit des modalités de son incitation, c’est-à-dire de la fusion sensorielle. Par rapport à l’incitation to­nique ou accommodative dire qu’elle est binoculaire semble à tous suffisant. Mais le problème n’est pas simple : il est même aussi complexe que celui de la vision binoculaire normale ou pathologique elle-même, car actuellement on ne sait pas encore si l’incitation fusionnelle s’identifie avec la totalité ou seulement une partie des potentialités sensorielles de l’ensemble de chaque rétine travaillant de façon synergique.
Disons tout de suite que nous n’avons nulle intention de faire ici une revue exhaustive de la physiopathologie binoculaire 1.
On connaît les expressions extraordinairement variées de cette activité binoculaire. Si l’on se réfère aux tests essentiels qui les révèlent, la fusion apparaît limitée au deuxième degré des divers haploscopes (synoptophore et dérivés), à la puissance de vergence de loin et de près, enfin au test de 4 dioptries de Jampolsky. Les résultats des récents travaux de neurologie expérimentale permettent de mieux l’appréhender.

Récepteurs visuels binoculaires


Depuis 1 965 la mise au point de micro-électrodes de captage a permis d’étudier le fonctionnement des récepteurs visuels corticaux. Les résultats des recherches de Vinon, Nawratski et Blau, Auerbach et Tsvilich, Blakemore, Ikeda et Tremain présentés en 1 977 au symposium de Jérusalem sont remarquablement concordants. On trouve au niveau cortical une répartition harmonieuse des récepteurs visuels : 15 % réagissent uniquement aux excitations ré­ti­niennes de l’œil droit : 15 % aux excitations de l’œil gauche : 70 % répondent aux stimulations des deux yeux : ce sont des récepteurs binoculaires.
Mais chez les jeunes animaux cette répartition reste vulnérable et très précaire pendant une longue période critique qui chez le chat est de 8 à 9 semaines. Durant cette phase si l’on crée un aléa perceptif ou moteur il en résulte un effondrement du taux des récepteurs binoculaires. La plupart se monocularisent au profit de l’œil rendu dominant ; simultanément un certain contingent sera définitivement inactivé et ne réagira plus à aucun stimulus. Aucune thérapeutique ne permet de rétablir « le pattern » normal.
Les conditions d’expérimentation peuvent sembler drastiques et n’avoir que de lointains rapports avec la clinique. Certes la section d’un muscle pour créer un strabisme ou la suture des paupières qui entraîne une amblyopie par déprivation correspond à des agressions majeures. Mais Blakemore et Vital-Durand (1 979) avec une simple occlusion alternante prolongée ont réussi à provoquer un effondrement du contingent des récepteurs binoculaires. Les constatations d’Arden et Barnard (1 979), qui ont étudié chez l’enfant l’évolution des potentiels évoqués visuels des yeux soumis à une occlusion, semblent démontrer que l’on peut extrapoler à la physiologie humaine.
L’unanimité de l’opinion des neurophysiologistes est telle qu’au symposium de Cambridge en Septembre 1 979 nous avons entendu certains orateurs condamner formellement toutes les méthodes dissociantes dans le traitement des strabismes, à commencer par l’occlusion pour la cure des amblyopies. Naturellement­ c’est aller un peu vite en besogne. Il n’est pas question de renoncer à ces moyens thérapeutiques qui, incontestablement, ont fait leurs preuves. Il est par ailleurs facile de répondre que la ruine des récepteurs binoculaires est déjà consommée quand on est appelé à traiter les perversions.

Fusion et binocularité


À partir des faits expérimentaux la formulation de notre interrogation devient beaucoup plus facile et plus claire. L’incitation fusionnelle dépend-elle de la totalité ou d’une partie de l’activité des récepteurs corticaux binoculaires ?
Si l’on fait l’inventaire du normal et du pathologique on constate que la fusion est concernée par des phénomènes aussi divers que :
  • La perception centrale et périphérique ;
  • Le sens stéréoscopique ;
  • L’acuité visuelle binoculaire ;
  • La rivalité rétinienne ;
  • La neutralisation physiologique et pathologique ;
  • Les diverses formes de diplopie ;
  • L’amblyopie ;
  • La correspondance rétinienne anormale ;
  • L’horror fusionis ;
  • etc.

Ajoutons enfin que le pouvoir de fusion est aussi bien horizontal, vertical, que torsionnel.
Cette énumération non limitative est loin des quelques tests classiques de fusion.
En somme tout démontre que les phénomènes de fusion sont in­sé­pa­rables de l’exercice de l’ensemble de la binocularité, autant que le plasma des tissus, même s’il existe des épreuves privilégiées permettant d’en apprécier électivement la normalité ou la perversion.
Pour cette raison avant d’essayer d’analyser la fusion il est indispensable de préciser brièvement l’organisation générale de la binocularité normale et pathologique dans laquelle elle s’inscrit.

Schéma général de la binocularité normale et pathologique


L’organisation de la binocularité est tellement connue que nous nous bornerons ici à en rappeler très brièvement le schéma, avant tout afin d’éviter les ambiguïtés terminologiques.

La binocularité normale


Quand un sujet normal fixe un objet situé à une distance donnée, la perception de l’ensemble de l’espace visuel s’organise autour de lui. Si l’éclairage est atténué et l’ambiance neutre, il est facile de lui montrer que tout objet situé en avant ou en arrière de celui qui est fixé est vu double.
En explorant successivement tous les secteurs de l’espace on détermine une zone de vision simple : c’est ce que l’on appelle l’horoptère. Sagittalement elle a une certaine épaisseur (aire de Panum) qui est très réduite au centre et plus large au contraire en périphérie. La raison en est élémentaire, elle tient au fait que la perception différentielle est très raffinée au voisinage des maculas, et beaucoup plus rudimentaire en périphérie.
Naturellement l’horoptère des points correspondants change conti­nuel­lement de forme suivant la distance de fixation ; mais pour un point re­la­ti­vement rapproché sur une coupe horizontale il prendrait l’aspect d’un diabolo (fig 12-1).
Le fait capital est que dans la vie courante la diplopie extra-horoptérique n’est pas perçue, ce qui est non seulement heureux, mais indispensable, sinon la vision serait totalement incohérente. Les mécanismes de neutralisation sensorielle physiologique la suppriment et la maintiennent à un niveau très bas mais suffisant pour stimuler la fusion.
En réalité les phénomènes perceptifs sont beaucoup plus complexes. Entre l’horoptère, où l’activité des points rétiniens correspondants se trouve exaltée par la synergie binoculaire, et les zones extra-horoptériques où elle est déprimée par la neutralisation physiologique, les limites ne sont pas brutales ; Ogle (1 951) a montré qu’il existe une zone intermédiaire de disparité rétinienne, qui est, comme l’horoptère, étroite au centre et plus large en périphérie pour les mêmes raisons. Dans cette zone la localisation égocentrique est presque la même ; il n’y a pas de perception consciente de diplopie et la neutralisation n’y exerce pas ses effets. C’est à ce niveau que s’élabore le sens stéréoscopique et c’est à ce niveau que partent tous les stimuli de fusion.

La binocularité pathologique


Chaque fois qu’il existe un déséquilibre moteur permanent parétique, spasmodique ou de tout autre nature, il n’y a plus de coïncidence possible entre les points rétiniens correspondants. Donc il n’y a plus d’horoptère et la diplopie devient constante.
Chez l’adulte, on connaît bien les symptômes intolérables provoqués par cette diplopie. Le malade pour la supprimer ferme un œil et il demande au médecin de lui prescrire un pansement obturateur ou un verre dépoli. Si le trouble moteur se pérennise il faudra plusieurs années pour que la diplopie s’atténue quelque peu.
Chez l’enfant la diplopie est toujours transitoire et sa disparition est d’autant plus rapide qu’il est plus jeune. Le mécanisme de cette suppression est le suivant. Comme aucune zone de vision simple n’est plus possible, les phénomènes d’inhibition envahissent la totalité de l’espace visuel. La neutralisation devenue pathologique inhibe et déprime tout naturellement l’activité sensorielle de l’œil dévié en situation binoculaire, Les travaux de Harms (1 937) et ceux de Jampolsky (1 955) ont montré que cette inhibition va s’exercer électivement sur la macula et toute la zone rétinienne qui a pris la direction droit devant (point zéro). Il y a donc avant tout un scotome de neutralisation occultant cette surface privilégiée. En réalité ces phénomènes sont d’une extrême complexité ; les travaux récents de Mme Pigassou (1 980) semblent prouver que cette dépression perceptive binoculaire s’exerce sur l’ensemble de la rétine de l’œil dévié. Un avis assez voisin a été exprimé par PrattJohnson et Mac-Donald (1 976).
Ensuite l’enchaînement inexorable se poursuit. Si le même œil est toujours dévié, tout d’abord sa macula ne fonctionne jamais et de surcroît elle est en permanence inhibée par la macula de l’œil fixateur. Une amblyopie plus ou moins grave est l’issue logique. Elle a par conséquent pour origine à la fois un processus de non-utilisation, mais beaucoup plus grave, un processus d’inhibition active intervient également.
Si l’angle est relativement stable, la plasticité cérébrale va jouer dans l’autre sens.
Face à la nouvelle situation motrice le cerveau tente de créer d’autres relations binoculaires ; il établit une correspondance rétinienne anormale entre la fovéa de l’œil fixateur et un point extra-fovéal de l’œil dominé, mais également entre les zones avoisinantes respectives. Bagolini (1 967-1 976) a prouvé qu’un nouvel horoptère s’élabore progressivement.
La complexité et la mouvance des phénomènes qui président à la tentative de réorganisation des récepteurs binoculaires corticaux font comprendre facilement que l’on va pouvoir se trouver devant une variété infinie de situations sensorio-motrices.
Parfois l’inhibition active de l’œil dévié est tellement intense que la fovéa, non contente de perdre toute acuité, n’a plus en monoculaire la notion égocentrique du « tout droit », il y a une fixation excentrique.
Plus l’angle est important, plus la zone rétinienne associée à la fovéa de l’œil fixateur a un faible pouvoir séparateur, moins la néocorrespondance sera de qualité. C’est l’inverse quand l’angle est petit. Bagolini (1 976) et Lang (1 978) ont montré que dans les microtropies le scotome de neutralisation finit par disparaître ; une nouvelle association s’est constituée et aucune thérapeutique, aussi énergique et prolongée soit-elle, ne pourra la changer. Néanmoins, étant donné la médiocrité naturelle du pouvoir de discrimination immédiatement en dehors de la fovéa, on comprend que la CRA restera toujours un simulacre de vision binoculaire : jamais elle ne possédera l’exquise fusion fovéale.
Cette analyse sommaire démontre que les trois perversions classiquement individualisées : neutralisation, amblyopie et CRA sont de même nature et étroitement liées. Du point de vue thérapeutique l’amélioration de l’une conditionne l’amélioration des autres. À l’opposé la négligence de l’une empêche la régression des autres.
Les deux règles d’or du traitement médical en découlent :
  • Comme la déviation permanente est à l’origine de ces perversions, tant qu’elle persiste, aussi petite soit-elle, l’activité binoculaire est for­mel­lement interdite ;
  • Pour empêcher la neutralisation pathologique qui s’exerce sur l’œil dominé d’aboutir à l’amblyopie, on doit l’obliger par un artifice à prendre la fixation.

Fusion sensorielle physiologique


Il convient maintenant de s’interroger sur les modalités d’exercice de la fusion dans l’ensemble de la binocularité. Ce sujet a fait l’objet de travaux considérables.

Disparité rétinienne


Chez le sujet normal le phénomène inducteur de la fusion est la disparité rétinienne et nullement la diplopie. Il est facile de le démontrer. Si devant l’œil d’un patient on place un prisme de 14 dioptries base temporale, il voit double et dans la plupart des cas il ne fera aucun mouvement de convergence pour rétablir la coïncidence des deux fovéas.
En revanche en montant progressivement la barre de prismes, sans aucune diplopie, la disparité rétinienne va déterminer une convergence progressive jusqu’à plus de 20 dioptries.
Ils ont été fort bien analysés par Alpern (1 969) dans le 3e volume de Davson et par von Noorden (1 980).
Les travaux de Rashbass et Westheimer (1 961) ont remarquablement précisé les mécanismes de cette disparité. Un premier point est essentiel : il n’y a pas de seuil inférieur de disparité ; aussi faible soit-elle, immédiatement elle pro­voque une réaction de fusion. Autrefois on admettait qu’en vision rapprochée il pouvait y avoir une certaine disparité seuil, ceci n’est plus admis.
Dodge (1 903) a le premier montré la lenteur extrême de la réaction motrice.
Une disparité de seulement 2° va demander près d’une seconde pour être compensée. Il y a tout d’abord un temps de latence de 160 ms environ, ensuite le mouvement se déclenche en vitesse constante sur un cinquième de seconde environ, puis elle diminue lentement jusqu’à la position terminale de vergence.
Avec des dispositifs maintenant une disparité constante on induit un mouvement de vitesse uniforme qui est d’autant plus élevée que la disparité est grande. Pour Alpern et Ellen (1 956) les vitesses de fusion sont du même ordre que celles des mouvements de vergence accommodative.
Quand on provoque des variations progressives de cette disparité il se produit une véritable anticipation, si bien que le temps de réaction est très diminué. Par conséquent, il semble y avoir des mécanismes intrinsèques autres que la disparité elle-même, peut-être proprioceptifs, qui permettent une adaptation encore plus rapide.
Comme la zone de disparité est aussi celle de la stéréoscopie on s’est interrogé sur les rapports de cette perception avec la fusion, Stewart (1 951) a imaginé des tests où disparité et stéréoscopie s’exercent en sens opposé, Il aurait constaté que la disparité de fusion a toujours le pas sur la stéréoscopie, et que par conséquent les deux phénomènes seraient très différents, À notre avis ces conclusions doivent être accueillies avec beaucoup de réserve. Le sens stéréoscopique est le parangon de la disparité et l’on voit mal comment­ il n’interviendrait pas dans la fusion. Dans les tests de Stewart il y a pro­ba­blement une grande inégalité entre l’intensité respective des stimuli de disparité s’exerçant en sens contraires.
Dans l’étude 4, nous avons déjà indiqué que l’amplitude des mouvements de fusion, comme pour tous les réflexes psycho-optiques, dépend d’une multiplicité de facteurs : degré de disparité, temps d’exposition, contours des objets, entraînement, fatigue etc. Si bien que cette amplitude varie fortement non seulement d’un sujet à l’autre, mais chez le même sujet d’un examen à l’autre (Ellerbrock 1 949).

Fusion centrale et fusion périphérique


À plusieurs reprises nous avons abordé le problème des rapports entre macula et périphérie. Nous avons prouvé (étude 3) que, dans l’induction motrice des versions, elles ne sont nullement antagonistes comme bien des auteurs l’ont affirmé. Il existe au contraire une remarquable hiérarchie spatiale organisée autour de la fovéa entre les divers secteurs rétiniens.
En matière d’induction fusionnelle l’ambiguïté est encore plus grande. Nous avons cependant quelques certitudes.
Contrairement à certaines affirmations, à égalité de stimulus la fusion fovéolaire est infiniment plus puissante que la fusion périphérique. Si les tests fovéolaires du synoptophore provoquent une réponse de fusion beaucoup plus faible que les tests dits paramaculaires, ceci tient uniquement à une différence considérable de surface de stimulation.
En 1 949, Tait a émis l’opinion que la fusion est élicitée par des récepteurs maculaires particuliers. Cette hypothèse est certainement erronée car avec des tests uniquement périphériques on induit très facilement des réponses de fusion.
Avec des tests appropriés Ludwig et Mc Kinnon (1 966) ont effectué une étude systématique de la fusion centrale et de la fusion périphérique, afin de déterminer leur synergie ou leur antagonisme. Ils arrivent à la conclusion que la puissance de fusion est proportionnelle à l’intensité du stimulus et à la distance de la zone stimulée par rapport à la fovéa.
Chez les aphakes bilatéraux, la différence considérable de la puissance de fusion quand ils sont équipés par des verres donnant un scotome annulaire qui supprime la meilleure part de la fusion périphérique, et quand ils sont équipés par des lentilles cornéennes, démontre leur harmonieuse synergie.
L’avis de bien des auteurs semble différent. Sachsenweger (1 972) aurait constaté fréquemment une correspondance rétinienne périphérique normale tandis que la correspondance fovéolaire serait anormale. Cette dualité a été également affirmée par Crone et coll. (1 970) qui lui attribuent une importance nosologique considérable. Il est certain qu’en matière de binocularité tout est possible, néanmoins si l’on raisonne à partir de la notion d’horoptère cette dualité est choquante. Personnellement nous pensons que la capacité de discrimination périphérique est trop réduite (horoptère très large) pour qu’on puisse affirmer, dans les petits angles, que la CR fovéolaire est anormale et la CR périphérique normale. L’intérêt de l’examen à l’haploscope d’Aulhorn est justement de nous révéler ces pseudo-normalités qui jamais ne pourront acquérir une véritable fusion fovéolaire. Mme Pigassou (1 974), dans un travail remarquable, semble avoir démontré ce fait essentiel ; elle a répertorié les modalités très variées de dualité de CRA

Fusion et équilibre moteur


C’est également une question importante tant du point de vue théorique que du point de vue pratique.
Pour nous la vergence fusionnelle a seulement un rôle adjuvant dans le maintien de l’équilibre moteur ; or, un certain nombre de faits semblent prouver le contraire.

Effets rémanents de la prismation prolongée


Si pendant quelques jours un sujet normal est équipé de prismes de faible puissance, quand on les enlève on constate qu’il va mettre plusieurs heures avant de retrouver son équilibre moteur antérieur.
Ellerbrock et Fry (1 941), Alpern (1 946) avaient déjà signalé l’importance des effets rémanents de la fusion dans la mesure des hétérophories, car les tests successifs à la barre de prismes donnent des chiffres décroissants.
Au cours des années cinquante Sédan (1 952) a étudié le phénomène de façon extensive avec son test de diplopie de provocation. Chez des sujets se plaignant de troubles fonctionnels, mais sans signes cliniques évidents, la mise en place d’un prisme suivant l’axe suspect fait apparaître des déséquilibres considérables et durant plusieurs heures à plusieurs jours ; Sédan pensait qu’ils étaient caractéristiques du trouble moteur latent. Même si cette épreuve a été depuis abandonnée elle prouve cependant que la stimulation de la fusion peut modifier de façon prolongée l’équilibre oculogyre, mais à des degrés très variables suivant les sujets.

Le cover-test dans les hétérophories


À ce point de vue leur symptomatologie est encore plus évocatrice. La fusion se révèle une fonction majeure de compensation et que l’on peut fortement développer par l’orthoptie : or, cette compensation persiste souvent en grande partie en dépit du cover-test monolatéral ou alterné. On sait très bien par exemple qu’une occlusion complète de plusieurs jours est nécessaire si l’on veut connaître le degré exact de la déviation d’une exotropie intermittente afin d’établir un dosage opératoire convenable.

Effets de l’occlusion unilatérale prolongée. Les expériences de Marlow


À partir de 1 921, et pendant 10 ans, Marlow entreprend une série d’expérimentations successives, dans le but de montrer les conséquences de l’occlusion unilatérale prolongée chez les sujets normaux. Ainsi, sur un groupe de 700 étudiants volontaires il constate au bout de 20 jours à la levée de l’occlusion unilatérale une légère hétérophorie dans près de 84 % des cas. Puis renversant l’occlusion sur l’autre œil, 20 jours supplémentaires, c’est plus de 98 % des patients qui présentent un déséquilibre moteur avec, dans 40 % des cas, une composante verticale.
Les résultats des travaux de Marlow n’ont pas manqué de frapper les esprits.
Depuis il a été unanimement admis que pratiquement tous les individus ont un certain degré de déséquilibre latent dans la tension respective entre leurs structures musculo-aponévrotiques, maîtrisé par la vigilance permanente de la fusion.
Apparemment les hétérophories, les déviations dans les amauroses et les cécités unilatérales, tous les types de strabisme pouvaient fort bien s’expliquer par cette théorie mécaniste. Très logiquement alors on a mis l’accent d’une part sur la rééquilibration chirurgicale des couples musculaires, d’autre part sur la réhabilitation et l’accroissement délibéré du pouvoir compensatoire fusionnel par les méthodes orthoptiques les plus diverses.
La théorie de Gobin est l’exemple typique d’une conception néomécaniste attribuant un rôle exclusif au dérèglement périphérique des couples musculaires verticaux, en particulier des obliques, et ramenant inlassablement toute la sensorio-motricité à la fusion.

Les faits nouveaux et conceptions actuelles


Quant à partir de 1 966 Cüppers a révélé le rôle majeur des facteurs innervationnels supranucléaires dans la plupart des ésotropies, la généralisation de la théorie mécaniste est devenue insoutenable. Elle se révèle totalement incapable d’expliquer les ésotropies à angle variable, les effets spectaculaires de la Fadenoperation et les troubles cinétiques dissociés.
Il n’est plus possible également de rapporter à la seule perte du verrou fusionnel l’apparition des déséquilibres oculomoteurs à l’occlusion monolatérale. Dans l’étude 10 nous avons vu en effet que l’occlusion monolatérale a parfois un rôle passif, mais simultanément elle modifie de façon considérable le tonus lumineux et entraîne même le plus souvent des réactions spasmodiques importantes de l’œil occlu :
  • Spasme d’adduction et dyssynergies dissociées dans 80 % des ésotropies ;
  • Spasmes d’abduction dans les exotropies (Jampolsky, Ishikawa & Mitsui­).

Il faut se souvenir que le phénomène de Mitsui toujours négatif chez les sujets normaux peut précisément apparaître à l’occlusion unilatérale.
Un grand nombre de faits, nous les avons vus, démontrent que l’artisan de l’équilibre stato-cinétique est le tonus oculogyre. Son harmonie dépend d’une multiplicité de systèmes ; la fusion apparaît comme une fonction peut-être adjuvante mais néanmoins essentielle pour l’ajustement du regard, au titre que la vergence accommodative pour la focalisation.
Dans l’étude précédente nous avons montré comment ces deux fonctions unissent leurs efforts, tant que la réserve accommodative est suffisante, pour compenser la déviation dans la majorité des exotropies infantiles. Mais un traitement réellement logique exige que l’on rétablisse chacune dans sa marge normale d’exercice, surtout quand par chance les relations bi­no­cu­laires normales sont conservées. C’est pourquoi tout dérèglement tonique qui résiste à un traitement médical énergique doit être neutralisé par une action chirurgicale.

Fusion verticale


On sait qu’elle peut être considérable et atteindre même 25 à 30 dioptries dans les paralysies congénitales de l’oblique supérieur. Cependant chez le sujet normal la puissance de fusion verticale n’est en rien comparable à celle de la convergence.
Dès 1 900, Hoffmann et Bielschowsky indiquaient une valeur moyenne de 5,5°.
Ellerbrock (1 949) a trouvé une marge de divergence verticale de 7,5 à 8,4°. Il a par ailleurs montré que la fusion périphérique verticale existe au même titre et avec les mêmes caractères que l’horizontale.

Cyclofusion


Hering (1 868) en niait l’existence alors que dès 1 861 Nagel avait démontré la cyclofusion.
Ogle et Ellerbrock (1 946) ont décrit les phénomènes perceptifs étonnants qui résultent d’une disparité torsionnelle rétinienne. Chaque œil perçoit un trait vertical ; il est ensuite incliné sur le méridien de midi vers l’extérieur d’un angle égal. Pour une quantité donnée de cyclodisparité les réactions des sujets sont différentes :
  • Ou bien la disparité est compensée par la cyclofusion et un seul trait vertical est perçu,
  • Ou bien la disparité ne provoque pas de cyclofusion ; un seul trait est toujours perçu ; il ne penche ni à droite, ni à gauche, mais le haut vers l’arrière et le bas vers l’avant.

Chez les sujets normaux ce phénomène est constant mais il apparaît à des degrés très divers de disparité. On comprend pourquoi les méthodes subjectives, qui sont indispensables pour étudier la fusion, sont gravement suspectes pour évaluer les troubles torsionnels ; les méthodes objectives sont indispensables.
Il faut également signaler que les stimuli verticaux sont beaucoup plus puissants que les stimuli horizontaux. Les réactions provoquées par les premiers sont beaucoup plus intenses et plus rapides. Dans certains tests il peut même se produire des effets antagonistes.
Naturellement la puissance de cyclofusion est très variable suivant le degré de stimulation des tests inducteurs. Dans les meilleures conditions elle se révèle considérable. Selon Hoffmann et Bielschowsky elle peut atteindre 16°, et pour Ellerbrock (1 954) elle peut aller jusqu’à 30°.

Fusion sensorielle pathologique


C’est un sujet d’une importance fondamentale car il concerne le diagnostic et la conduite du traitement des strabismes. Il fait l’objet de prises de positions absolument contradictoires.
Tous les strabismes sans exception ont obligatoirement une modification de leur fonction de fusion, mais suivant des modalités très différentes et à des degrés divers.
Nous avons déjà vu que les 3/4 des exotropies infantiles sont intermittents et s’accompagnent d’une sollicitation exagérée et simultanée de la vergence fusionnelle et de la vergence accommodative, nous n’y reviendrons pas.
La puissance réduite de divergence et de la désaccommodation explique pourquoi une telle compensation est toujours très limitée dans les ésotropies. L’apparition d’une ésodéviation va donc altérer la synergie binoculaire des fovéas et de tous les points rétiniens correspondants dans l’horoptère physiologique.
Trois éventualités schématiques sont possibles :
  • La correspondance reste normale, mais les potentialités binoculaires en général et la fusion en particulier sont amoindries par la neutralisation pathologique
  • La correspondance devient anormale et une fusion pathologique se développe
  • CRA et neutralisation se trouvent associées.

On constate en fait une myriade de situations sensorio-motrices tenant à la combinaison des multiples paramètres en cause. Néanmoins en ce qui concerne la fusion les données du problème sont parfaitement claires, même si l’identification des situations respectives est très ambiguë :
  • Ou bien l’horoptère est physiologique. Les points normalement correspondants ont gardé leur association qu’il va falloir tout d’abord préserver, puis développer par l’orthoptie. On sait maintenant que c’est l’éventualité la plus rare
  • Ou bien l’horoptère est pathologique. Dans ces conditions la fusion fovéolaire n’est évidemment plus possible. En revanche à la suite d’une réorganisation des récepteurs binoculaires corticaux une fusion pathologique va pouvoir se développer sur des zones néocorrespondantes périphériques et éventuellement parafovéolaires dans les petits angles.

La puissance de fusion pathologique


Les remarquables travaux de Bagolini (1 967-1 976) ont permis d’élucider les modalités de la fusion anormale. Nous lui devons une série de tests permettant de déterminer tous les caractères de la neutralisation et de la CRA. Par ailleurs, au laboratoire avec son horoptomètre il a montré la morphologie spatiale des néohoroptères suivant les conditions sensorielles et motrices.
Comme on peut s’y attendre, la puissance de fusion anormale est inexistante ou très réduite dans les grands angles ou les fortes neutralisations.
Elle devient au contraire assez forte dans les petits angles, surtout si le scotome de neutralisation est très petit ou absent.
L’expérience des traitements prismatiques a été très instructive. L’absence d’orthophorie prismatique réelle, seulement possible quand la CR reste normale, entraîne une réaction bien connue : inexorablement le sujet « mange ses prismes » et l’angle s’accroît de façon considérable, souvent de 20 à 30 dioptries. Ce phénomène est l’expression de la fusion pathologique. Les mouvements qu’elle provoque sont beaucoup plus lents que ceux induits par une disparité normale. La néodisparité est compatible avec une stéréoscopie qui peut descendre jusqu’à 100 s et faire croire à une normalisation. En France il est alors classique de parler « d’union binoculaire ».
Pendant longtemps on a estimé qu’une puissance de fusion supérieure à 20 dioptries avec des tests dits fovéolaires était le témoin irréfutable d’une fusion normale, et, devant une microdéviation postopératoire, dans la mesure où l’on arrivait à un tel objectif grâce à une orthoptie intensive, tout permettait de penser que l’on était sur le chemin de la normalisation sensorielle.
Influencé par le consensus général nous avions admis ce postulat en 1 972 et… Nous avons publié des conclusions erronées.
L’histoire mérite d’être contée car elle nous permettra d’une part de faire amende honorable ; d’autre part de préciser les caractères évolutifs de la fusion pathologique dont la puissance a été développée par une rééducation intensive.
Sur une série de plus de 600 cas d’ésotropie nous avons retenu 172 pour lesquels nous avons estimé que le traitement médical avait été appliqué de façon parfaite. Aucun ne présentait la moindre amblyopie résiduelle. Neuf cas ont guéri à échéance différée par le traitement médical. Tous les autres ont subi une cure opératoire. Nous avons individualisé 4 groupes au terme d’une évolution moyenne d’un an après le dernier temps opératoire.
Deux groupes étaient sans ambiguïté : les guérisons 41 cas (23 %) et les échecs 52 cas (30 %)
Entre les deux se situaient 70 cas (40 %) que nous étions incapables de classer.
Finalement après une rééducation prolongée nous les avons répartis en :
  • Guérisons probables : angle inférieur à E 10 - X 10 dioptries ; stéréoscopie entre 100 et 200 s, amplitude de fusion au synoptophore entre 25 et 30° avec les tests de taille moyenne dits maculaires.
  • Guérisons possibles : angle inférieur à E 10 - X 10 dioptries, amplitude de fusion supérieure à 20°, mais avec une stéréoscopie très fruste.

Notre départ de Tours nous a permis de suivre l’évolution tardive pendant 6 à 8 ans de seulement 24 cas. Deux cas ont abouti vraiment à la guérison. Tous les autres ont évolué vers la microtropie avec CRA évidente. S’ils ont gardé une stéréoscopie élémentaire, en revanche leur amplitude de fusion très rapidement a diminué pour devenir misérable, même quand à court terme elle assurait une compensation apparente de la déviation résiduelle. Néanmoins, elle restait suffisante pour provoquer dans tous les cas une hyperconvergence incoercible à toute tentative de mise en orthophorie prismatique.
Par conséquent au terme de l’évolution tardive, dans cette série pourtant soumise à un traitement médical exemplaire, il faut réellement compter plus de 3/4 d’échecs sensoriels binoculaires.
Naturellement dans ce groupe les inévitables microtropies sont beaucoup plus gratifiantes que les échecs moteurs évidents, cependant leur évolution tardive ne justifie en aucune façon l’optimisme que comporte le terme « d’union binoculaire ».

La fovéa de l’œil dévié dans l’horoptère pathologique


Il est courant d’entendre affirmer qu’il y a tous les intermédiaires entre la vision binoculaire normale et pathologique, Cependant si l’on analyse la fusion fovéolaire il est permis d’en douter.
Quand l’horoptère est normal il y a une remarquable harmonie entre l’activité de la fovéa en monoculaire et en binoculaire. À tout moment et dans toutes les conditions elle reste le leader de la perception.
Quand l’horoptère est pathologique, la fovéa de l’œil dévié est soumise à une dualité extraordinaire. En monoculaire elle correspond toujours au pic d’acuité (évidemment si un traitement correct a supprimé toute amblyopie), Au contraire en vision binoculaire son activité est complètement annihilée. Des opinions apparemment très diverses ont été émises à ce propos.
Parks (1 971) a montré que dans près de 50 % des cas il se constitue un syndrome de monofixation. Le même œil reste toujours fixateur et la macula de l’autre œil en vision binoculaire est occultée en permanence par un petit scotome de neutralisation. Bagolini (1 976), Lang (1 978) et Campos (1 980) ont prouvé par des tests peu dissociants, c’est-à-dire proches des conditions naturelles de perception, que dans bon nombre de cas on ne peut mettre en évidence le moindre scotome.
Les deux situations ne sont nullement contradictoires ; ce sont deux aspects du même phénomène. La fovéa de l’œil dévié, reine de la perception en monoculaire, soudainement en situation binoculaire, ou bien disparaît dans la trappe d’un scotome de neutralisation, ou bien est purement et simplement escamotée par un phénomène X.
Chez des sujets très coopérants présentant une microtropie on peut fort bien étudier cet escamotage fovéolaire avec les tests duochromes à 5 m. On constate qu’en binoculaire il est impossible d’éliciter l’activité de cette fovéa. Dans le nouvel horoptère elle n’est jamais associée à une zone rétinienne de l’œil fixateur ni réduite en somme au rang du « vulgum pecus » rétinien. Elle est le siège d’un phénomène répulsif du saut traduisant une inhibition active particulièrement énergique ; il y a un horror fusionis fovéolaire absolu.
L’expérience nous a montré que cette situation sensorio-motrice est totalement incurable, mais surtout que toute tentative de rééducation est dangereuse. Comme la normalisation sensorielle binoculaire est impossible, cette adaptation anormale est salutaire ; elle doit être respectée car elle est fragile. La levée du scotome ou du saut peut entraîner des diplopies incurables.
Dans nos séries personnelles portant sur un très grand nombre de cas, si les diplopies dans les suites postopératoires immédiates ne sont pas rares (en particulier dans la cure esthétique des strabismes négligés de l’adolescent et de l’adulte), en revanche les diplopies persistantes et gênantes dans la vie courante sont absolument exceptionnelles.
Cependant, bon an mal an, une trentaine de sujets viennent nous consulter pour trouver remède à une diplopie incoercible entravant leur activité scolaire ou professionnelle. Chaque fois on retrouve le même tableau : une CRA à très petit angle avec réveil de l’activité fovéolaire de l’œil dévié ; or, cinq fois sur six on retrouve la notion d’une rééducation orthoptique prolongée et intempestive,

Situations binoculaires ambiguës


Autant la conduite thérapeutique est claire quand la CR est demeurée normale autant elle est incertaine et difficile quand un horoptère pathologique s’est constitué. Par conséquent nous avons le devoir absolu de connaître l’état des CR avant d’instituer une thérapeutique binoculaire active qui vise es­sen­tiel­lement à développer la fusion. Or, s’il est en général facile de dire qu’une CR est franchement anormale, il est au contraire extrêmement difficile de savoir, dans les petits angles et les microdéviations, si la CR est normale, contrairement à ce que beaucoup affirment.
Il est de bon ton actuellement de prétendre qu’une chirurgie adroite sur les obliques et les muscles horizontaux accomplit le miracle de faire resurgir dans un grand nombre de cas une fusion demeurée normale du cataclysme sensoriel strabique. Cependant il y a déjà une première évidence : cette fusion fovéolaire qualifiée de normale est tellement débile qu’elle se révèle incapable de compenser les si fréquentes microdéviations. Les fusions parafovéolaires et périphériques ne sont d’ailleurs pas plus efficaces : bien au contraire les réactions à l’équipement prismatique prouvent qu’elles agissent dans le mauvais sens.
On en revient toujours au même problème, il faut impérativement savoir s’il existe ou non une fusion fovéolaire, qui seule est significative de l’intégrité latente ou patente de l’horoptère physiologique. Or, pour l’affirmer il faut avoir recours à des tests d’une extrême finesse qui demandent un degré élevé de coopération. Notre collaborateur J Artigue (1 981) 1 dans un travail statistique portant sur 250 enfants normaux des écoles maternelles de Nantes vient de montrer que les réponses à de tels tests ne sont jamais significatives avant l’âge de 5-6 ans.
Chez les enfants présentant une microdéviation la fiabilité des réponses est encore beaucoup plus tardive en raison de variations angulaires minimes mais incessantes en rapport d’une part avec le trouble moteur résiduel lui-même, d’autre part les effets de la fusion parafovéolaire et périphérique.
Par conséquent s’il est possible de classer rapidement le contingent important et très varié des échecs sensorio-moteurs, nous avons constaté que le diagnostic de guérison ne peut être affirmé qu’au terme d’une évolution prolongée, et très rarement avant l’âge de 9-10 ans.
Dans ces conditions drastiques mais nécessaires, l’analyse statistique devient très difficile à cause du grand nombre de défections.
C’est dans ce but que, depuis 1 977, nous avons mis sur ordinateur tous nos dossiers de strabismes. Le recul maximum n’étant encore que de 4 ans cette série est bien entendu inexploitable. Néanmoins, il se dégage dès à présent un certain nombre de faits concernant les échecs déjà patents et les guérisons éventuelles.
On compte un pourcentage très réduit de guérisons potentielles : mais l’échec est toujours certain quand le traitement médical a été un tant soit peu négligent.
Toutes les guérisons potentielles s’inscrivent dans le groupe des cas où dans les six mois après le dernier temps opératoire l’angle résiduel se situe dans la fourchette E4-X4. Toute déviation supérieure aboutit inéluctablement à l’échec fonctionnel.
Les cas de guérison potentielle sont six fois plus nombreux dans le groupe des ésotropies dont l’angle avant l’intervention est inférieur à 20 dioptries, que dans le groupe des ésotropies supérieures à 40 dioptries, et surtout s’il existe un facteur vertical associé en dépit de sa neutralisation chirurgicale systématique selon les méthodes que Fink nous a enseignées il y a déjà 30 ans. Ce fait démontre plus que jamais la nécessité impérative du traitement médical ultra-précoce afin de réduire au maximum le trouble moteur.
Nous voyons par conséquent l’ambiguïté et la difficulté des problèmes fusionnels chez les strabiques.

Incidences diagnostiques et thérapeutiques


Dans cet imbroglio sensorio-moteur il est essentiel de savoir quel comportement diagnostique et thérapeutique nous devons adopter.
Sur le plan des principes, pour espérer obtenir un horoptère normal avec fusion fovéolaire, logiquement il faudrait rétablir très tôt les conditions sensorio-motrices favorables, d’une part avec une chirurgie précoce, d’autre part avec une rééducation sensorielle intensive.
Des dizaines de statistiques attestent que ces espoirs ont été déçus et qu’il existe lin fossé pour le moment infranchissable entre le souhaitable et le possible.
Il faut tout d’abord bien s’entendre quand on parle de guérisons ou de bons résultats ; sous la bannière de la fusion recouvrée on place des choses absolument différentes et sans équivalence.
Seuls les horoptères parfaitement normaux peuvent avoir une fusion bifovéolaire et permettent de parler de guérison. Ils n’ont rien à voir avec les horoptères anormaux avec fusion paramaculaire ou périphérique dont la puissance peut être fortement augmentée, mais de façon passagère, par une rééducation intensive.
Enfin certains phénomènes imputés à la fusion sont sans rapport avec elle.
Quand par exemple en postopératoire on supprime la correction optique d’une hypertrophie moyenne ou forte, et nous l’avons vu dans l’étude 11, dans certains cas d’amétropie même faible, il est pour le moins discutable de parler de compensation fusionnelle alors qu’on sollicite la vergence accommodative.
Plusieurs exigences sont nécessaires, mais malheureusement non suffisantes pour rétablir un horoptère physiologique.
Après un traitement médical rigoureux qui va s’attacher à réduire au maximum la déviation et les diverses incomitances, la cure chirurgicale doit être aussi parfaite que possible. Il faut que la situation motrice postopératoire soit telle qu’elle favorise le développement d’un nouvel horoptère avec « une localisation égocentrique identique ou presque identique pour les deux yeux ». Passer d’une forte déviation de plusieurs dizaines de dioptries à un « petit angle » est certainement du point de vie esthétique satisfaisant, mais du point de vue de la récupération fonctionnelle binoculaire ne signifie rien. Il est même largement prouvé qu’une faible déviation est beaucoup plus agressive qu’un grand-angle et ruine définitivement une association bifovéolaire qui aurait pu rester latente.
Par conséquent avant de lever les mesures conservatoires (occlusion, pénalisation, secteurs, etc.) il faut avoir de bonnes raisons ; en particulier que l’objectif moteur ait été atteint ; d’après nos statistiques, qu’il y ait dans toutes les directions du regard une déviation résiduelle s’inscrivant dans la fourchette E4-X4 au cover-test alterné.
Les constatations d’Artigue (1 981) chez les enfants normaux dans les déviations artificielles provoquées par l’épreuve des prismes prouvent qu’une refixation correcte permettant de contrôler réellement l’état angulaire n’est guère possible dans un pourcentage appréciable de cas, avant deux ans et demi à trois ans. C’est une des principales raisons qui nous fait refuser la chirurgie ultra-précoce, qui, selon le principe de Chavasse prétend être orthophorisante. Dans certains cas bien précis la chirurgie précoce nous semble souhaitable (amblyopies profondes rebelles au traitement médical intensif), mais, le but atteint, pratiquement toujours en postopératoire nous maintenons les mesures conservatoires jusqu’à ce que nous puissions faire une appréciation correcte de l’angle résiduel.
La rééducation binoculaire active est soumise exactement aux mêmes impératifs. Jamais elle ne doit être effectuée de façon approximative. Les espoirs de résultats probables ou possibles par une stimulation binoculaire indifférenciée nous semblent fallacieux. D’après notre expérience elle exacerbe toujours les potentialités anormales et ruine celles qui auraient pu rester normales. Nous ne manquerions pas de faire amende honorable si on nous prouve le contraire.
Le seul choix qui nous semble logique est celui d’une rééducation avec surveillance rigoureuse. Il est certain qu’en conditionnant l’enfant et en le surveillant de très près, on peut hâter considérablement l’identification de l’état moteur et sensoriel réel et par voie de conséquence avancer la date d’application d’une rééducation efficace. Mais ceci implique des contrôles extrêmement fréquents, l’acceptation des contraintes inhérentes de la part des parents, un personnel nombreux et qualifié et toute l’organisation afférente. Ses effets bénéfiques sont diversement appréciés. Personnellement nous ne pouvons nous prononcer à ce sujet, car pour des raisons administratives et faute de coopération suffisante de la plupart des parents dans notre région, nous n’avons pu appliquer cette méthode.
Pendant longtemps on a pu penser que la puissance de fusion pathologique développée par une rééducation globale et intensive pouvait être utile faute d’obtenir la fusion fovéolaire. D’après nos constatations, dans la majorité des cas elle ne résiste pas à l’épreuve du temps et il existe des dangers réels de provoquer une diplopie incoercible en levant l’inhibition fovéolaire de l’œil dominé qui se présente sous la forme d’un scotome ou d’un phénomène de saut.
Toutes ces raisons font comprendre pourquoi pratiquement toutes les statistiques font état d’un pourcentage aussi réduit de guérisons fonctionnelles vraies.
Quand elle se produit, la réhabilitation de la fusion fovéolaire n’est presque jamais rendue d’un seul coup comme par miracle, sauf bien entendu quand elle était préalablement satisfaisante comme dans la plupart des exotropies intermittentes. En général elle demande plusieurs mois pour s’affirmer ; c’est dire l’importance de la surveillance postopératoire assidue qui à court et à moyens termes permettra d’apporter sans retard les multiples correctifs souvent­ nécessaires et dont l’action se révèle essentielle ; nous ne manquerons pas de les indiquer en temps opportun.
La fusion sensorielle est conditionnée par la synergie de la zone de disparité rétinienne de l’horoptère. Elle induit les mouvements de vergence fusionnelle. Elle est le témoin de l’activité des récepteurs corticaux binoculaires et met en œuvre toutes les potentialités sensorielles centrales et périphériques.
Dans les strabismes permanents la fonction de fusion est ruinée par la neutralisation pathologique. L’installation d’une CRA la rétablit mais en modifiant profondément sa qualité et ses caractères.
Chez le sujet normal toute disparité rétinienne induit immédiatement un réflexe de fusion. II existe une parfaite symbiose entre la fusion centrale et la fusion périphérique qui ensemble assurent l’ajustement précis du regard sur l’objet fixé, mais favorisent aussi la régulation permanente du tonus oculogyre.
La fusion motrice s’exerce aussi bien dans l’horizontalité, la verticalité que dans la torsion.
La fusion pathologique des néohoroptères de CRA est avant tout caractérisée par la perte de la synergie fovéolaire. Sa puissance peut devenir considérable dans les microtropies surtout si elle a été développée par une orthoptie intensive. La fovéa de l’œil dévié dans l’horoptère est alors, soit occultée par un microscotome, soit escamotée par un phénomène de saut, qui sont incurables et doivent être respectés.
Dans les petits angles la détermination exacte de l’état sensoriel binoculaire est très difficile et demande une coopération parfaite de la part du patient. Une rééducation sans discernement aggrave inéluctablement la fusion pathologique et favorise l’apparition de diplopies incurables.