Correspondance motrice dans les nystagmus optiques et les strabismes Maurice-Alain Quéré
Le comportement de la correspondance motrice dans les strabismes et les nystagmus optiques est tout à fait original. C’est la raison de cette étude particulière. Les deux syndromes ont quatre caractères communs:
  • Il s’agit de dérèglements toniques avérés: le nystagmus de l’équilibre conjugué, le strabisme de l’équilibre réciproque; mais ils sont très souvent- associés;
  • Ils sont congénitaux ou d’apparition précoce. Ils s’installent par conséquent- à une période où la maturation nerveuse est encore inachevée;
  • Contrairement aux autres syndromes oculogyres ils n’ont aucune valeur localisatrice, du moins dans l’état actuel de nos connaissances;
  • Enfin, dans un pourcentage élevé de cas, ils sont soumis à une dissociation optomotrice manifeste à l’occlusion unilatérale.

Ce dernier caractère est essentiel car il n’est constaté à ce degré dans aucun autre syndrome oculogyre. Il prouve sans discussion l’existence dans la fonction rétinienne d’induction motrice de deux potentialités différentes:
  • L’une est optomotrice. Elle strictement liée aux voies rétino-corticales qui, après leur relais dans le corps genouillé, vont à la scissure calcarine;
  • L’autre est optotonique. Elle est déterminée par l’ensemble des afférences lumineuses qui cheminent par les voies optiques principales et surtout les voies optiques extra-géniculées (qualifiées à tort de secondaires) qui gagnent diverses formations sous-corticales et mésencéphaliques.

On comprendra pourquoi la première partie de l’étude est consacrée à l’influence des afférences lumineuses sur les syndromes oculogyres. Nous serons en mesure ensuite de mieux comprendre les particularités statiques et cinétiques des syndromes strabiques et nystagmiques,

Influence des afférences lumineuses
sur les troubles oculomoteurs
Dissociation optomotrice







C’est un problème d’une grande complexité qui a fait l’objet d’un nombre considérable de travaux, mais il reste en majeure partie non résolu.
On sait maintenant que la fonction d’induction motrice de la rétine est aussi variée et subtile que sa fonction sensorielle.
Nous avons déjà signalé (étude 3) que les stimulations rétiniennes ont en toute certitude une double action:
  • Une action optomotrice pour l’élicitation des mouvements de version et de vergence. Elle est purement visuelle;
  • Une action optotonique pour le maintien de l’équilibre stato-cinétique. Le rôle conjoint des proprioceptifs oculaires et des voies optiques extra-géniculées y serait déterminant.

Cette distinction très séduisante est pour le moment purement didactique, car d’une part les deux activités sont inséparables, d’autre part nous ignorons encore presque tout de l’organisation anatomique et fonctionnelle de l’optomotricité.
Ce sont précisément les dérèglements oculogyres qui ont révélé l’action des stimuli optotoniques. Leur comportement par exemple est notablement différent à l’obscurité et à l’occlusion bilatérale des paupières. On a pu prouver que cela tient au fait que dans le premier cas les afférences lumineuses sont totalement supprimées alors que dans le second elles persistent. Les récents travaux de Jampolsky (1978) viennent de le confirmer. Il a montré que dans les cécités unilatérales complètes il n’y a pas de modification de l’équilibre oculomoteur. Au contraire dans les amauroses unilatérales, à cause de la persistance d’une perception lumineuse diffuse (white noise), il se produit une exotropie progressive par hyperdivergence.
En 1929, Metzger a signalé que presque tous les dérèglements oculogyres toniques se modifient quand on place les patients dans un champ visuel uniformément lumineux sans structure et sans repère central ou périphérique («Ganzfel»). Nous verrons plus en détail ces phénomènes lors de l’étude consacrée au tonus lumineux.
Du point de vue pratique deux situations sont privilégiées et doivent être étudiées systématiquement: l’obscurité et l’occlusion monolatérale.

Les réactions à l’obscurité


L’obscurité a une influence décisive sur tous les dérèglements oculogyres toniques quels qu’ils soient, mais ils réagissent de façon très différente.
Il est classique de dire que les déviations conjuguées par atteinte de la voie oculogyre antérieure sont transitoires et disparaissent dès que le malade sort du coma. En réalité, pendant longtemps elles demeurent latentes et réapparaissent à l’obscurité. Elles seraient responsables de l’ignorance hémispatiale dans le sens opposé à la déviation.
Pratiquement tous les nystagmus vestibulaires et les nystagmus dits neurologiques s’exagèrent fortement quand on supprime toute afférence lumineuse.
Les réactions des nystagmus optiques sont opposées. MmeGoddé-Jolly (1973.) a fait une analyse des nombreux travaux publiés, et a présenté une statistique personnelle de 147 cas. Elle aboutit aux conclusions suivantes:
  • La fermeture des paupières entraîne une diminution ou un blocage du nystagmus dans pratiquement tous les cas de nystagmus idiopathiques et dans la très grande majorité des nystagmus sensoriels:
  • L’action de l’obscurité est significativement différente. Dans la moitié des cas on constate une forte diminution ou un blocage: dans l’autre moitié, plus qu’une augmentation, il y a une transformation des se-cousses en vastes oscillations beaucoup plus lentes.

Weiss (1967) a montré le rôle considérable de l’éclairage sur la déviation strabique. Dans les ésotropies infantiles la baisse progressive du niveau lumineux fait parallèlement diminuer et parfois même disparaître de façon spectaculaire la déviation (figure n°8-1). À l’époque le phénomène de Weiss a été faus-sement attribué par certains auteurs à un simple mécanisme accommodatif. Mitsui (1979) vient de confirmer dans les exotropies les constatations de Weiss. Souvent l’exodéviation disparaît à l’obscurité. Elle récidiverait quand on éclaire sélectivement l’œil dominant, mais pas l’œil dominé. Il aurait observé les mêmes réactions dans les hyperactions des obliques inférieurs.
On voit par conséquent que les afférences lumineuses exercent leurs effets toniques sur la totalité des réseaux oculogyres corticaux, sous-corticaux et mésencéphaliques.

Les réactions à l’occlusion unilatérale


Quand un œil est découvert et l’autre occlu, ou masqué par un écran, les phénomènes de dissociation optomotrice sont infiniment plus rares.
De façon unanime on a pu constater que les POM récentes et les divers dérèglements supranucléaires focalisés que nous avons décrits dans l’étude précédente ne sont pas modifiés par l’occlusion monolatérale. Qu’il s’agisse de troubles statiques ou d’altérations des mouvements du regard ils restent identiques en fixation binoculaire, monoculaire droite ou monoculaire gauche. C’est d’ailleurs ce qui a conduit à attribuer un rôle prépondérant optomoteur et optotonique à la macula (voir figures n°3-4, 7-1, 7-4, 7-5, 7-11 et 7-12).
Au contraire, les strabismes et les nystagmus optiques ont la particularité essentielle de présenter dans un pourcentage élevé de cas une dissociation optomotrice complète à l’occlusion unilatérale.
Dans ces deux syndromes nous allons étudier le comportement de la correspondance motrice et la séméiologie de cette forme particulière de dissociation.

Strabismes fonctionnels


Il a fallu cent ans et les travaux de Cüppers à partir de 1966 pour commencer à démarquer la symptomatologie motrice des strabismes de celle des paralysies. Néanmoins, la confusion la plus complète persiste encore dans bien des esprits.
Un autre dogme erroné et pernicieux a pendant longtemps sévi et bloqué la situation: «l’incomitance est l’apanage des paralysies, la concomitance, des strabismes».
Depuis les travaux d’Urist et de Malbran vers 1950 on sait que ceci est totalement faux. La très grande majorité des tropies infantiles présentent une incomitance caractérisée, ce qui a d’ailleurs valu pendant 15 ans un dernier regain de faveur à la théorie paralytique.
Si l’incomitance strabique est souvent considérable, sa séméiologie est complètement différente de celle observée dans les atteintes du neurone moteur périphérique. Quand le syndrome moteur est discret et la déviation petite, l’examen de la statique par les tests cliniques usuels peut laisser quelques doutes. Dès que la déviation est supérieure à 20 dioptries, la différence est évidente: mais dans tous les cas l’examen de la cinétique est toujours significatif.

Syndrome statique


Le seul point commun avec le tableau clinique des POM est la déviation: mais en dépit de son importance on constate dans les strabismes une parfaite conservation des ductions.
Les formes majeures d’ésotropies avec impotence de l’abduction, loin d’être une exception, représentent au contraire une remarquable confirmation. En effet grâce à un traitement médical précoce et bien conduit, cette pseudo-paralysie unilatérale ou bilatérale de l’abduction régresse presque toujours de façon rapide ou même spectaculaire.
La dissociation entre un équilibre réciproque gravement perverti et des ductions intactes témoigne déjà en faveur de l’origine supranucléaire du dé-rè-glement causal.
Dans les ésotropies les manœuvres de Cüppers qui mettent en évidence l’extrême variabilité de l’angle sont tout aussi suggestives d’un trouble tonique primitif. La moindre stimulation suffit à exacerber le spasme. Le moyen le plus efficace pour le provoquer est précisément de faire une occlusion monolatérale. Immédiatement l’œil masqué se met en hyperadduction: parfois même on l’augmente sur l’œil découvert et le sujet exagère son torticolis. La dissociation optomotrice est évidente, et sa nature supranucléaire n’est pas discutable (figure n°8-2).

Syndrome cinétique


En 1966, la simple inspection clinique nous a permis de constater des anomalies importantes de la poursuite pendulaire dans les ésotropies infantiles. Les enregistrements télévisés avec une double caméra ont confirmé l’exactitude de ces observations, mais cette méthode très onéreuse demandait chaque fois une longue mise au point et ne pouvait convenir en pratique courante. C’est ce qui nous a conduits à pratiquer des enregistrements électrooculographiques systématiques des divers types de version dans les dérèglements oculomoteurs les plus variés. Nous avons ainsi individualisé toute une séméiologie nouvelle et jusqu’alors ignorée. Les résultats de nos travaux ont été présentés dans une série de publications successives à partir de 1970. La même année Metz (1970) a rapporté ses constatations sur l’altération de la vitesse des saccades dans les paralysies. En 1976 les pre-mières recherches de Ciancia, Weiss et Bérard ont apparemment confirmé la morphologie des dérèglements cinétiques que nous avons décrits.
Deux préalables méritent d’être rappelés:
  • Nous ne parlerons ici que d’altérations des versions et nullement de celles des ver-gences. Dans deux études particulières nous avons envisagé ce problème: par ailleurs nos connaissances en ce qui les concerne sont encore fragmentaires (études 5 et 6);
  • Toute la séméiologie que nous allons analyser ne concerne que les troubles cinétiques sur le méridien horizontal. Comme nous l’avons déjà signalé, avec MmeDevlamynck (1972) et Coat (1976), nous avons montré que pour des raisons d’inégalité de transmission des potentiels vers le pourtour orbitaire la méthode électrooculographique est inapplicable sur les méridiens obliques (étude 2, III-d).

Ici, d’ailleurs, nous nous contenterons de décrire les aspects essentiels afin d’en comprendre la signification; mais, naturellement, nous en ferons une étude séméiologique détaillée dans un fascicule ultérieur.

Dyssynergie paralytique dans les strabismes


Dans l’étude précédente nous avons décrit la dyssynergie des POM horizontales. Rappelons ses caractères essentiels: elle est observée dans 100% des atteintes du neurone moteur périphérique, elle persiste tant que dure l’impotence, malgré certaines adaptations au cours de l’évolution, et quel que soit l’œil fixateur elle reste toujours polarisée sur l’œil atteint.
L’enregistrement de plusieurs milliers de cas de strabisme nous a permis de constater les faits suivants:
  • Dans les séries successives, moins de 5% des cas présentent une dyssynergie de type paralytique;
  • Les syndromes musculaires de rétraction et de type myopathique se traduisent é-ga-lement par une dyssynergie paralytique manifeste;
  • Dans les autres cas, ou bien la cinétique est parfaitement normale (comme dans la plu-part des exotropies) ou bien elle est altérée mais suivant des modalités très différentes (comme dans la plupart des ésotropies). Il n’y a donc pas de confusion possible dans l’un ou l’autre cas avec une paralysie.

Ces arguments permettent déjà d’affirmer que l’origine périphérique de 95% des strabismes fonctionnels ne peut en aucune façon être invoquée.

Aspects fondamentaux de la dyssynergie dissociée


Elle concerne tous les types de version, mais statistiquement de façon inégale. Les saccades se révèlent les plus vulnérables, ensuite le NOC, enfin la poursuite.
Elle est observée dans 80% des ésotropies fonctionnelles et beaucoup plus rarement dans les exotropies.
Il existe deux éventualités schématiques: la dyssynergie monolatérale et la dyssynergie alternante.
  • La figure8-3 illustre une dyssynergie monolatérale droite. Quand l’œil droit fixe, les potentiels des deux yeux sont identiques. Sur ce tracé en longue constante de temps on peut donc affirmer que l’amplitude et la vitesse (pente des potentiels) des mouvements respectifs des deux yeux sont les mêmes: la cinétique est normale.
    Au contraire quand l’œil gauche fixe, les potentiels de l’œil droit sont écrasés; il y a donc une dyssynergie considérable de cet œil quand il est occlu.
  • La figure8-4 illustre une dyssynergie alternante beaucoup plus fréquemment rencontrée. Quand l’œil droit fixe, il y a une dyssynergie de l’œil gauche, quand l’œil gauche fixe, il y a une dyssynergie de l’œil droit.

Nous voyons par conséquent que la dyssynergie dissociée strabique n’a strictement rien à voir avec la dyssynergie paralytique qui constamment touche l’œil impotent. Ici, l’impotence ne concerne que l’œil occlu; elle disparaît dès que cet œil assure l’induction du mouvement. Ce n’est ni plus ni moins que la confirmation de la normalité des ductions dans la cinétique.

Signification de la dyssynergie strabique


En dépit de tous les aléas de la méthode électrooculographique (ils sont nombreux) la réalité de la dyssynergie cinétique ne peut être mise en doute; elle a d’ailleurs été confirmée par les méthodes optiques et télévisées.
Elle traduit:
  • Une dissociation optomotrice complète à l’occlusion monolatérale.
  • Une perle de la correspondance motrice.

Celle double association est pathognomonique des strabismes fonctionnels. Nous verrons que dans les nystagmus optiques il y a également souvent une dissociation optomotrice conjuguée, mais la correspondance motrice peut rester normale. Elle n’est altérée que dans la mesure où un strabisme est associé au nystagmus.
Dissociation optomotrice

Les tracés sont totalement différents en fixation droite, en fixation gauche, et souvent même les tracés en binoculaire ne s’identifient pas avec l’un des deux (figure n°8-5).
Nous avons donc la preuve qu’il existe une instabilité et une profonde altération du système de jonction qui unit les aires d’intégration des voies optiques principales ou extra-géniculées et les réseaux oculogyres.
Perte de la correspondance motrice

Elle est évidente. On ne trouve plus comme dans les POM la moindre logique, ni de correspondance entre les mouvements respectifs de chaque œil. Le trouble est totalement disjoint, et d’ailleurs d’intensité parfois très variable chez le même sujet d’un moment à l’autre.
L’œil inducteur du mouvement garde une cinétique normale; seul l’œil dévié en binoculaire — l’œil dévié et masqué en monoculaire — a une cinétique anormale.
Fait capital, contrairement à ce qui se passe sur l’œil sain quand il est occlu dans une POM (voir figure n°7-8), l’altération motrice se fait toujours dans le sens d’une diminution et jamais d’une augmentation.
L’étude des saccades et du NOC qui permet de décomposer le mouvement démontre de façon évidente que l’anomalie motrice dans les ésotropies tient à une difficulté d’abduction, nullement due à un facteur parétique ou mécanique, mais à un spasme de l’adduction (figure n°8-6).
Autre particularité remarquable, ce spasme tonique d’adduction s’exerce de façon très inégale sur chaque œil; dans les dyssynergies monolatérales il porte sur un seul côté; de même, l’asymétrie est habituelle dans les dyssynergies alternantes. Enfin, dans plusieurs séries successives nous avons pu démontrer qu’il n’y a absolument aucune corrélation entre la dominance sensorielle et la polarisation du trouble moteur. Dans près de la moitié des cas la dyssynergie est plus forte ou porte exclusivement sur l’œil dominant (figure n°8-7).
Une déviation extrêmement variable en fonction des conditions de stimulation, l’absence de dyssynergie paralytique, la fréquence au contraire de dyssynergie dissociée, l’intégrité statique et cinétique des ductions des deux yeux constituent un ensemble d’arguments dont l’interprétation est sans ambiguïté.
Ils prouvent que les strabismes fonctionnels sont dus à un dérèglement supranucléaire du tonus oculogyre. Il a pour originalité d’être le seul trouble de fonction à présenter dans un grand nombre de cas une altération manifeste de la correspondance motrice.

Dyssynergies dissociées dans les ésotropies et les exotropies


Une dyssynergie dissociée est constatée dans près de 80% des ésotropies infantiles au début du traitement. Nos statistiques montrent que sa fréquence et son degré sont directement proportionnels à l’intensité des symptômes cliniques. Elle est majeure et constante dans les formes congénitales et précoces dont on connaît la gravité.
Mais il y a un autre fait essentiel. Sous l’influence du traitement médical, la majorité des dyssynergies diminuent ou disparaissent en dépit de la persistance de déviations souvent importantes. En effet, au terme d’un traitement médical bien conduit, moins de 20% des ésotropies présentent sur leurs tracés les stigmates d’une dissociation optomotrice disjointe (figure n°8-8) (Quéré et coll., 1973). Par conséquent la perte de l’équilibre réciproque est compatible avec une correspondance motrice intacte, sinon dans la statique, du moins dans la cinétique.
C’est d’ailleurs ce que l’on constate dans la majorité des exotropies. On ne trouve pas plus de dyssynergies paralytiques que dans les ésotropies, mais les dyssynergies dissociées sont rares, et quand elles existent elles sont toujours modérées.
Nous avons vu que le responsable de la dissociation et de la perte de la correspondance motrice est le spasme d’adduction. On est amené logiquement à penser que les exotropies correspondent également à une dystonie mais par défaut. D’autres arguments, nous le verrons, sont en faveur de cette hypothèse, en particulier le signe de l’anesthésie et le test d’élongation musculaire.
Par ailleurs nous avons vu que la majorité des exotropies sont d’apparition tardive et la dissociation optomotrice à l’occlusion monolatérale n’est observée que dans les dérèglements congénitaux ou précoces qui empêchent un développement normal du système de jonction.
Les dyssynergies dissociées semblent être l’apanage des exotropies par excès de divergence avec cliniquement un angle de loin beaucoup plus fort que l’angle de près au cover-test alterné et une forte diminution de la déviation sous narcose profonde (figure n°8-9). Jusqu’à présent notre opinion était qu’il y avait une majorité d’exotropies par défaut de convergence et un nombre réduit d’exotropies par excès de divergence.
Des travaux récents amènent à réviser complètement- ce point de vue. Les publications de Jampolsky (1978) sur les conséquences des afférences visuelles inégales, de Ishikawa (1978) concernant la description d’un «réflexe proprioceptif inverse», enfin, le phénomène de «la pince du magicien» décrit par Mitsui (1979), semblent prouver au contraire qu’un pourcentage important d’exotropies correspond à une dystonie par excès de divergence induite par l’œil dominant, avec dissociation et perte de la correspondance motrice.

Nystagmus optiques


Ils sont caractérisés par un tremblement tonique conjugué des globes oculaires.
Leur séméiologie est très variée. Elle a été exposée de façon exhaustive par MmeGoddé-Jolly dans son rapport en 1973.
Nous nous bornerons ici à étudier d’une part la dissociation optomotrice à l’occlusion unilatérale, d’autre part l’état de la correspondance motrice.

Dissociation optomotrice à l’occlusion monolatérale


Dans plus de la moitié des cas de nystagmus optiques l’occlusion monolatérale modifie ou augmente le tremblement oculaire conjugué (figure n°8-10). Il est alors habituel de parler de nystagmus latent, ce qui est abusif car on constate des aspects très différents:
• Il y a tout d’abord le nystagmus latent vrai. Le tremblement oculaire est totalement absent les deux yeux ouverts; il n’apparaît qu’aux occlusions monolatérales droite et gauche;
  • Parfois le nystagmus est patent les deux yeux ouverts mais il se transforme et s’exagère à l’occlusion. On parle alors de nystagmus à composante latente;
  • Une troisième éventualité est fréquente et le qualificatif de «latent» nous paraît dans ce cas inapproprié. L’occlusion n’exagère pas l’amplitude des secousses mais en change la morphologie: pendulaires les yeux ouverts, elles deviennent à ressort avec un œil masqué.

L’avis est unanime à propos de cette «composante latente»: rien ne permet d’en faire une entité à part.
Les caractères des réactions optomotrices sont les suivants:
  • Elles sont bilatérales et conjuguées,
  • Le nystagmus transformé est à ressort et bat toujours vers l’œil découvert,
  • Il est en général plus important quand on masque l’œil dominant que l’œil dominé; mais nous avons vu l’inverse à plusieurs reprises. Dans plusieurs cas même, l’occlusion d’un œil profondément amblyope provoquait une augmentation considérable du nystagmus, alors que cet accroissement était beaucoup plus réduit à l’occlusion de l’œil dominant ayant une acuité presque normale,
  • Parfois, le nystagmus à ressort vers l’œil découvert est remplacé par une réaction tonique (phase lente), il y a une déviation conjuguée des deux yeux vers l’œil masqué.

Un fait important mérite d’être signalé. En 1970, lors de l’étude des pénalisations optiques, nous avons constaté que dans près de la moitié des nystagmus latents une forte hypercorrection positive unilatérale ne déclenche pas le nystagmus. Ceci prouve que l’apparition du nystagmus est liée non pas au pouvoir séparateur maculaire (annihilé par une forte pénalisation) mais à un problème d’afférences lumineuses. Aussi, avec les pénalisations optiques disposons-nous d’un moyen remarquable pour traiter les fréquentes amblyopies de l’œil dominé, sur lesquelles bien entendu l’occlusion est apparemment inefficace puisqu’elle induit un tremblement incoercible.
Si les effets spasmogènes de l’occlusion unilatérale sont fréquents, d’une part ils sont également provoqués à un moindre degré par les autres méthodes conservatoires, d’autre part ils ne sont de loin pas constants.
Dans de nombreux cas même, nous avons pu constater que l’occlusion prolongée a un effet inverse remarquable, c’est-à-dire qu’elle est antispasmodique. Chez certains strabiques traités pour une amblyopie profonde, à la levée de l’occlusion de l’œil fixateur on constate que la déviation a totalement disparu, mais elle récidive dans les secondes qui suivent. Cüppers a signalé ce fait à plusieurs reprises.
Cette différence fréquente entre les effets de l’occlusion monolatérale temporaire et prolongée est bien entendu importante. P Olivier nous a signalé (communication personnelle) que von Noorden aurait même obtenu d’excellents résultats avec l’occlusion prolongée dans la cure des amblyopies profondes souvent associées aux ésotropies des nystagmus latents.
Enfin, Jampolsky a bien montré que l’hyperdivergence des «increasing exotropias» est imputable au «bruit blanc» provoqué par les opacités des milieux et non à la suppression complète de toutes les afférences sensorielles comme dans les cécités complètes.
Mais, quels que soient le sens et la diversité de ces réactions optomotrices, toutes sans exception démontrent l’action décisive sur le tonus oculogyre des afférences lumineuses.
Il existe une forme rare et très particulière de dissociation optomotrice nystagmique: c’est le nystagmus inverse. La figure8- 11 en illustre un exemple typique. MmeGoddé-Jolly a pu réunir 10 cas personnels (1973). Le nystagmus patent et généralement fort les deux yeux ouverts, s’accompagne d’une acuité visuelle médiocre. Le sujet présente pratiquement toujours un torticolis car il place l’œil dominant en adduction. L’occlusion monolatérale droite et gauche fait disparaître nystagmus et torticolis et l’acuité visuelle devient meilleure.
Si l’on se souvient qu’un grand nombre de nystagmus sont d’origine sensorielle cette dissociation optomotrice qui traduit une influence décisive des afférents optiques sur le trouble moteur n’est pas pour nous étonner.

Correspondance motrice


Le nystagmus est pratiquement toujours un trouble moteur conjugué, donc apparemment avec conservation de l’équilibre réciproque et de la correspondance motrice. Les nystagmus unilatéraux sont exceptionnels (voir le rapport de MmeGoddé-Jolly). Un examen plus attentif des tracés oculographiques du nystagmus spontané et des mouvements de version prouve que cette affirmation doit être fortement nuancée. Les nystagmus sont souvent incongruents et leurs mouvements de version fréquemment dyssynergiques.
Ces phénomènes expriment sans discussion une perte de la correspondance motrice entre les deux yeux: or, nous allons le voir, ils sont étroitement liés à la notion de dissociation optomotrice à l’occlusion unilatérale et à la présence d’un strabisme associé.

Absence de la dissociation optomotrice


Dans la très grande majorité des cas le trouble conjugué est remarquablement congruent sur les deux yeux, même et surtout quand il existe une déviation conjuguée avec torticolis compensateur (blocage latéral type Kestenbaum-Anderson) (fig 8-12 A et B). On ne trouve de différence que dans les versions extrêmes. Il est alors banal de constater une nette diminution des secousses sur l’œil en adduction. Ceci explique pourquoi certains sujets atteints de forts nystagmus adoptent un torticolis compensateur, souvent à double position s’il n’y a pas de dominance; à notre avis, il s’agit de «faux blocages» (fig 8-13).
L’examen des mouvements de version est é-ga-lement très instructif. À l’épreuve optocinétique on constate entre le nystagmus spontané et le NOC des réactions additives ou soustractives, variables d’un sujet à l’autre mais qui restent parfaitement congruentes. En dépit d’un trem-blement oculaire important, on est toujours étonné par l’extrême qualité de la poursuite et des saccades; le système des versions semble parfaitement intact. Dans ces cas la correspondance motrice est parfaite (fig 8-12 B).

Présence de la dissociation optomotrice


Il y a par conséquent une composante latente ajoutée à un nystagmus patent ou un véritable nystagmus latent.
Cette dissociation optomotrice peut être conjuguée ou disjointe:
  • Les dissociations parfaitement conjuguées existent mais elles sont assez rares;
  • Les dissociations disjointes sont habituelles et plus la composante latente est marquée, plus les troubles de la correspondance motrice sont évidents.

Ils sont déjà souvent apparents en binoculaire sur l’enregistrement du nystagmus spontané dans les diverses positions du regard. On note en effet que les secousses respectives sont inégales sur les deux yeux. L’occlusion monolatérale droite et gauche modifie non seulement la morphologie et l’amplitude du nystagmus mais on peut constater également qu’elle exagère fortement l’incongruence (fig 8-10).
L’enregistrement des mouvements de version révèle presque toujours des dyssynergies de type strabique (fig 8-14).
L’explication de cette collusion est fournie, nous semble-t-il, par les études statistiques qui, toutes, sont concordantes. Elles donnent une moyenne de 50% de strabismes associés pour l’ensemble des nystagmus optiques (70% de convergents et 30% de divergents, donc une proportion tout à fait insolite de divergents comme le souligne MmeGoddé-Jolly).
En revanche dans les formes typiques de nystagmus latent pur (tous les auteurs sont d’accord) la présence d’un strabisme est pratiquement constante-.
La perte de la correspondance motrice dans les nystagmus ne serait pas due à la dystonie conjuguée nystagmique mais à la dystonie disjointe strabique. Le nystagmus latent aurait par conséquent la particularité d’associer de façon quasi constante un dérèglement optomoteur dissocié de l’équilibre conjugué et de l’équilibre réciproque; précisément dans les formes associant nystagmus latent et ésotropie, il est habituel de noter des dyssynergies alternantes majeures.
Ceci nous amène logiquement à envisager la théorie du nystagmus bloqué de Cüppers qui a réuni les deux syndromes moteurs dans une même pathogénie.

Théorie du nystagmus bloqué de Cüppers


L’analyse du syndrome moteur dans les ésotropies congénitales pseudo-paralytiques a conduit Cüppers en 1969 à émettre une théorie originale.
Divers arguments lui ont semblé décisifs:
  • La constance des secousses nystagmiques dans ces formes;
  • La disparition de toute déviation sous anesthésie et sa récidive nystagmique lorsque la narcose se dissipe;
  • L’augmentation de l’ésotropie et du torticolis sous l’influence de l’occlusion unilatérale et à moindre degré de la pénalisation optique.

Les travaux successifs de Cüppers ont eu l’immense mérite de préciser toute une séméiologie nouvelle jusqu’alors ignorée. Il a par ailleurs mis au point sa Fadenoperation, acquisition chirurgicale essentielle, dont les effets ont prouvé l’importance décisive des facteurs innervationnels dans la genèse des ésotropies.
D’après Cüppers, il y a en somme une étroite parenté entre la déviation conjuguée latérale des nystagmus et leur blocage disjoint en convergence.
Divers arguments font que nous ne partageons pas cette opinion.

Formes pures de nystagmus et de strabismes


Indéniablement il existe des nystagmus optiques sans strabisme, mais également des strabismes sans nystagmus.
Tout le monde s’accorde pour dire que l’examen électrooculographique est le moyen le plus raffiné pour révéler une composante nystagmique; or, dans deux séries successives d’ésotropies (Quéré et coll., 1978, 1980) nous avons constaté que plus de 50% ne présentaient pas le moindre stigmate de nystagmus.
Mais l’argument le plus important tient à la dissemblance des réactions motrices. Dans les nystagmus sans strabisme nous avons dit qu’il est possible de constater une réaction tonique à l’occlusion unilatérale. Celle-ci est strictement conjuguée et les deux yeux font des mouvements rapides de version vers l’œil découvert, ou une déviation tonique lente vers l’œil masqué d’amplitude égale. La réaction tonique des strabismes est disjonctive. Elle concerne surtout l’œil occlu. Il se produit sur ce dernier un spasme d’adduction qui peut être assimilé à une phase lente unilatérale. On notera également qu’elle se fait vers l’œil découvert, c’est-à-dire dans le sens opposé à la phase lente bilatérale et conjuguée des nystagmus optiques.

Formes mixtes de nystagmus et strabismes


Les formes combinant un nystagmus optique et un strabisme sont néanmoins très fréquentes. Quand il existe cette association on voit souvent les deux types de dissociation optomotrice. Sur l’œil masqué les deux types de réaction tonique sont de sens opposé: la phase lente du nystagmus se fait dans le sens de l’abduction, elle est due à la déviation conjuguée nystagmique; le spasme dû à la dystonie ésotropique se fait dans le sens de l’adduction (fig 8-15).
Dans chaque cas il faut déterminer celle qui prime; l’évaluation est d’autant plus difficile, du moins sans enregistrement, que régulièrement on constate une différence importante entre les réactions motrices à l’occlusion de l’œil droit et à celle de l’œil gauche.
Cette étude a une importance pratique considérable pour le plan opératoire, surtout quand il existe, comme la chose est fréquente dans ces cas, un torticolis horizontal.
Dans un récent travail consacré au traitement chirurgical des nystagmus, nous avons déjà signalé l’absence de corrélation entre la polarisation du trouble moteur et la dominance sensorielle dans les dystonies strabiques pures. Au contraire, dans les formes mixtes, l’œil sur lequel les réactions toniques nystagmique et strabique sont additives est presque toujours dominant, et détermine par conséquent l’orientation du torticolis compensateur.
C’est pourquoi, très logiquement, dans les ésotropies il y a le plus souvent un torticolis d’adduction de l’œil dominant, et dans les exotropies un torticolis d’abduction. Si l’on veut obtenir la disparition du strabisme, la diminution du nystagmus et bien entendu du torticolis inhérent aux deux dérèglements toniques, il faut toujours opérer l’œil fixateur (fig 8-16).
Mais cette règle chirurgicale n’est pas absolue car on observe parfois des torticolis d’abduction dans les ésotropies et d’adduction dans les exotropies. Notre conception fait parfaitement comprendre la logique du plan opératoire de ces situations sensorio-motrices. Dans ces cas, il faut faire des opérations de Kestenbaum-Anderson très asymétriques. Dans un premier temps on commence par neutraliser sur l’œil dominé la déviation strabique qui est le plus souvent importante. Ensuite, dans un deuxième temps, il est en général nécessaire pour supprimer le torticolis de pratiquer sur l’œil fixateur des renforcements du droit médial ou des reculs du droit latéral dans les ésotropies, des «Fadenoperations» du droit médial ou des renforcements du droit latéral dans les exotropies. Ces actions opératoires, loin d’être paradoxales, sont au contraire parfaitement logiques. En revanche, un plan opératoire erroné a pour conséquence au minimum la persistance du torticolis et la récidive de la déviation, mais souvent il provoque une aggravation de la position vicieuse, de l’amplitude du nystagmus et de la gêne fonctionnelle.
Nous voyons par conséquent que l’association nystagmus-ésotropie exige chaque fois une analyse soigneuse de la systématisation des troubles moteurs en binoculaire et aux occlusions monolatérales, sinon on risque de commettre de graves erreurs chirurgicales. Les situations sensorio-motrices sont extrêmement diverses. Le principe est, aussi bien pour les ésotropies que pour les exotropies, d’opérer dans le premier temps l’œil sur lequel en binoculaire les réactions toniques strabique et nystagmique sont additives et jamais celui où elles sont soustractives.

Valeur localisatrice et signification pathogénique
des syndromes strabique et nystagmique





Après cette longue analyse de ces syndromes moteurs le moment est venu de faire le point. Il serait en effet essentiel de savoir quels sont les territoires et les réseaux oculogyres impliqués dans ces dérèglements moteurs.
Les faits sont tellement complexes, intriqués et si peu familiers qu’il n’est pas inutile d’en faire une brève récapitulation.

Originalité des syndromes strabique et nystagmique


Il y a tout d’abord une première constatation négative essentielle. Depuis la jonction bulbo-protubérantielle jusqu’à l’aire pariétale postérieure, aucun des syndromes oculogyres supranucléaires connus ne leur est apparenté. Il faut rappeler également que, hormis la déviation, la séméiologie strabique est totalement différente de celle des atteintes du neurone moteur périphérique.

Dimidiation oculogyre


Il est prouvé qu’à tous les niveaux les voies oculogyres sont soumises à une stricte dimidiation. Cette disposition explique parfaitement l’équilibre conjugué des globes qui apparaît comme le résultat d’une compétition harmonieuse et permanente grâce à des systèmes commissuraux entre les réseaux droits et gauches. Le tremblement synchrone qui caractérise le nystagmus témoigne de la dysharmonie de cette compétition qui se transforme en concurrence, voire en rivalité (blocage latéral). Les nystagmus optiques n’ont apparemment aucune valeur localisatrice, en dépit du fait que par de nombreux caractères ils sont très différents des nystagmus vestibulaires et des autres nystagmus dits neurologiques. Toute lésion qui survient précocement en un point quelconque des voies optiques afférentes ou des voies motrices efférentes peut en conditionner l’apparition.

Contrôle des vergences


La dimidiation oculogyre ne peut en aucune façon expliquer l’équilibre stato-cinétique réciproque, c’est-à-dire les vergences. Son maintien implique obligatoirement un système particulier qui envoie au niveau de chaque œil des influx synergiques dans des muscles qui sont antagonistes dans les versions. Le strabisme est l’expression de son dérèglement spécifique.

Système de jonction sensorio-moteur


Il est prouvé que les afférences lumineuses exercent leurs effets toniques sur la totalité des réseaux oculogyres, mais la dissociation radicale du trouble moteur aux occlusions unilatérales est l’apanage des nystagmus et des strabismes. Elle est observée dans 50% des nystagmus optiques, 80% des ésotropies, mais apparemment dans une minorité d’exotropies. En revanche, elle n’est jamais constatée ni dans les lésions tardives des voies optiques, ni dans les divers syndromes focalisés supranucléaires. Elle traduit obligatoirement un dérèglement électif et radical du système de jonction sensorio-moteur.

Association des dérèglements conjugués et réciproques


Le fait le plus difficile à comprendre est que la dissociation optomotrice et la perte de la correspondance motrice sont étroitement liées. Leur association réalise le type parfait de synergie pathologique. On relève toute une gamme de possibilités cliniques qui témoignent certainement de l’extraordinaire complexité des réseaux.
50% des nystagmus optiques n’ont ni dissociation, ni strabisme, ni altération de la correspondance.
La très grande majorité des exotropies et des ésotropies correctement traitées ont toujours un angle, mais pas ou plus de dissociation, et leur correspondance dans les versions tend à redevenir normale: la déviation devient concomitante.
Dans les nystagmus optiques qui présentent une dissociation (composante latente) la réaction motrice est binoculaire, de même sens, c’est-à-dire conjuguée, mais en général elle est fortement incongruente. On est donc obligé d’admettre que les deux types d’équilibre se trouvent compromis. Leur dérèglement simultané majeur est même presque constant dans les formes typiques de nystagmus latent.

Aire visuomotrice occipitale


La fréquente association du syndrome strabique et du syndrome nystagmique a obligatoirement une signification. Au minimum elle suggère que les deux types d’équilibre en inter-corrélation constante, ici simultanément compromis, sont régis par des réseaux ayant des localisations voisines.
L’absence de dissociation optomotrice dans les syndromes focalisés supranucléaires et la logique anatomique élémentaire donnent à penser que ce territoire de jonction investi se situe au niveau de l’aire visuomotrice occipitale, puisque le syndrome pariétal postérieur de Barany n’est habituellement pas soumis à la dissociation et ne s’accompagne pas de strabisme (voir fig 7-5, 7-11 et 7-12).
D’autres arguments sont en faveur de cette hypothèse. Jampel (1959) a montré que la faradisation de l’aire précalcarinienne chez le Macaca Mulata provoque constamment une convergence avec myosis et accommodation.
Au cours de ces dernières années nous nous sommes particulièrement intéressés aux troubles moteurs observés dans les syndromes dits «subjectifs» des traumatisés crâniens. L’enregistrement électrooculographique nous a permis de révéler des anomalies cinétiques importantes qui échappent à toutes les investigations classiques (Quéré et coll., 1976-1980). Les unes comme l’inhibition optocinétique sont extrêmement fréquentes, d’autres beaucoup plus rares. Trois cas insolites méritent une mention spéciale. Ils présentaient des lésions hémisphériques traumatiques polarisées sur le lobe occipital, vérifiées par l’encéphalographie. Aucun de ces trois patients ne présentait le moindre déficit sensoriel (VODG 10/10 & champ visuel normal). Or, sur les enregistrements nous avons constaté des altérations cinétiques majeures typiquement strabiques.
Naturellement la rareté de telles observations fait que cette hypothèse reste encore à vérifier, mais bien des arguments la rendent parfaitement plausible. En tout cas nous avons déjà la certitude que les autres théories localisatrices jusqu’à présent proposées ne peuvent plus être retenues.

Vulnérabilité des vergences


On constate par conséquent que les syndromes toniques disjoints sont beaucoup plus dépendants des afférences visuelles pathologiques que les syn-dromes toniques conjugués. Or, une telle dualité, nous l’avons déjà signalé, existe dans les conditions physiologiques entre les versions et les vergences.
Rappelons les quatre caractères dominants des mouvements de vergence (étude 5 et 6):
  • Une dépendance absolue des afférences visuelles pour leur induction;
  • L’allure essentiellement tonique de leurs potentiels é-lec-tro-myo-gra-phiques;
  • La dissociation optomotrice constante à l’occlusion monolatérale;
  • Enfin, lors de cette occlusion une non-correspondance motrice entre les mouvements des deux yeux.

En somme dans la cinétique des vergences physiologiques on retrouve en puissance absolument tous les caractères des dérèglements optomoteurs constatés dans 80% des ésotropies.
Une fois le trouble tonique induit il se produit non seulement une altération de la cinétique, mais aussi de la statique; le déséquilibre physiologiquement latent des vergences est devenu patent. Comme la fonction de vergence contrôle l’équilibre réciproque à toutes les distances de fixation, les versions vont se trouver obligatoirement perverties.

Évolution embryologique de la fonction de vergence


Quand on examine l’évolution phylogénique de cette fonction dans l’échelle animale et l’embryologie orbito-oculaire chez l’homme, sa vulnérabilité n’a rien d’étonnant.
Nous savons que la disposition sagittale des orbites et des globes existe chez quelques vertébrés inférieurs; chez les primates elle est constante et indispensable au développement de la vision binoculaire qui entraîne simultanément une organisation absolument originale des récepteurs visuels corticaux.
Sur l’embryon humain on retrouve in-té-gra-lement tous les stades de l’évolution phy-lo-gé-nique orbito-oculaire. La figure8-17 correspond à un embryon de 13mm; on voit que les orbites sont opposées par le sommet et les deux nerfs optiques dans le prolongement strict l’un de l’autre. Progressivement on assiste à une rotation des pyramides orbitaires; elle est déjà évidente sur un embryon de 23mm (fig 8-18).
Au terme de l’évolution anatomique, les axes orbitaires restent encore dirigés en moyenne de 23° en dehors. Les seuls facteurs anatomiques sont bien incapables de placer les globes oculaires dans la direction droit devant. D’ailleurs chaque fois qu’il existe une dynamique anatomique avec ses multiples paramètres biométriques, il y a toujours une dynamique fonctionnelle pour la parfaire et l’ajuster. Ce rôle est assumé par la vergence tonique; in utero la fusion et l’accommodation ne peuvent évidemment s’en charger.
Comme cette fonction est phylogénétiquement et embryologiquement une acquisition tardive sa vulnérabilité est parfaitement logique, et il n’est nullement contraire au bon sens de penser que, pour des raisons très anodines, elle peut pécher ou bien par défaut, ou bien par excès, provoquant soit une exotropie, soit une ésotropie. Nous verrons que cette dynamique des vergences est apparemment corroborée par l’étude de la position des yeux sous anesthésie dans les tropies infantiles.
Les nystagmus optiques et les strabismes ont 4 caractères communs:
• Il s’agit de dérèglements toniques avérés;
• Ils sont congénitaux ou d’apparition précoce;
• Leur syndrome oculogyre n’a aucune valeur localisatrice;
• Dans un pourcentage élevé de cas ils sont soumis à une dissociation optomotrice manifeste à l’occlusion monolatérale.
Les afférences lumineuses agissent de façon décisive sur tous les syndromes oculogyres, mais seuls les nystagmus optiques et les strabismes peuvent être fortement modifiés par les épreuves d’occlusion monolatérale.
La symptomatologie motrice de 95% des strabismes infantiles est totalement différente de celle des atteintes des neurones moteurs périphériques.
Quatre-vingts pourcents des ésotropies fonctionnelles présentent une dyssynergie dissociée monolatérale ou alternante témoin du spasme oculogyre tonique. Dans les exotropies, dystonies le plus souvent par défaut, les dyssynergies dissociées sont peu fréquentes, mais les dyssynergies paralytiques sont également exceptionnelles.
Les dyssynergies strabiques sont caractérisées à la fois par la dissociation optomotrice et la perte de la correspondance motrice.
Cinquante pourcents des nystagmus optiques ont une dissociation optomotrice (composante latente). Rarement elle reste parfaitement conjuguée; le plus souvent elle est disjointe et elle témoigne alors d’un trouble simultané de l’équilibre réciproque, c’est-à-dire d’un strabisme associé avec perte de la correspondance motrice.
La théorie de Cüppers subordonnant l’apparition d’un strabisme à la présence d’un nystagmus est infirmée par l’analyse des réponses motrices. Le syndrome nystagmique et le syndrome strabique sont deux dérèglements moteurs spécifiques, souvent associés, ce qui suggère leur localisation sur des structures voisines.
Divers arguments donnent à penser que l’aire visuomotrice occipitale joue un rôle essentiel dans le contrôle de l’équilibre conjugué et de l’équilibre réciproque et que son dérèglement radical est responsable des nystagmus et des strabismes. Le strabisme apparaît comme une altération élective du système des vergences qui présente une vulnérabilité constitutionnelle physiologique car c’est une fonction phylogénétiquement et embryologiquement d’acquisition tardive.

Références
1. Quéré MA, Péchereau A et Lavenant F.Le traitement chirurgical des nystagmus optiques. J Fr Ophtalmol. 1982, 5, 9-20