Verticalité et dysthyroïdies Béatrice Roussat
Introduction

Il n’est que de remarquer le nombre des patients traités par Lévothyrox® pour suspecter la grande fréquence des maladies thyroïdiennes. Toutes ne s’expriment pas par des signes ophtalmologiques et, inversement, certaines atteintes oculaires très évocatrices ne conduisent pas toujours à un diagnostic de dysthyroïdie.
Les examens complémentaires et l’opothérapie de synthèse (à dose substitutive ou à dose frénatrice) ne sauraient définitivement résumer les modalités de prise en charge de ces malades. En effet, certains paramètres de la cascade hormonale restent inexplorés
: rôle respectif des composés hormonaux (mono- di- tri- et tétraiodothyroxine), place dans la régulation hormonale de la somatostatine et de la dopamine, effet pathogène éventuel des auto-anticorps anti-récepteurs nucléaires des cellules thyroïdiennes et des cellules des organes cibles. Des progrès sur ces sujets permettraient de comprendre la fréquente discordance signalée ci-dessus entre les signes cliniques et le statut biologique, discordance rencontrée même chez des patients sous traitement.

Anomalies de la verticalité et maladie de Basedow

Parmi les maladies thyroïdiennes, seule la maladie de Basedow et les syndromes apparentés déclenchent des troubles oculomoteurs touchant la verticalité.

Aspects cliniques

La maladie de Basedow se caractérise par un tableau clinique (« thyréotoxicose  »), souvent associé à un goitre et à des anticorps IgG qui stimulent en permanence les récepteurs de la TSH. Il n’y a plus de rétrocontrôle par l’hypophyse de la sécrétion thyroïdienne. On reconnaît un rôle favorisant du tabagisme et on suspecte un terrain génétique. Il existe des cas d’association avec d’autres maladies auto-immunes: myasthénie, insuffisance surrénalienne, diabète. Les formes apparentées se distinguent par une biologie normale.
L’ophtalmopathie basedowienne est liée à une augmentation de volume de tous les tissus de l’orbite, générée par une réaction inflammatoire locale d’origine auto-immune. Elle est présente cliniquement dans environ 40  % des cas, mais constante si on la recherche par l’IRM. La forme grave de cette ophtalmopathie touche 1  % des patients.

Exophtalmie basedowienne

Cliniquement, l’ophtalmopathie comporte tout d’abord une exophtalmie de mécanisme double: d’une part une protrusion du globe par la masse inflammatoire rétro oculaire et d’autre part une rétraction de la paupière supérieure par atteinte du muscle releveur. Il en découle un risque de kératite et d’ulcération de la cornée, du fait de l’inocclusion palpébrale. La réaction inflammatoire peut également toucher la paupière (œdème palpébral) et/ou la conjonctive (chémosis). À un stade évolué, il peut exister une compression du nerf optique.

Atteinte des muscles oculomoteurs

L’examen anatomopathologique des muscles oculomoteurs montre leur augmentation de volume, la perte de leur élasticité et leur rétraction secondaire. Ces anomalies touchent plus volontiers le rectus medialis et surtout le rectus inferior. On explique ainsi la grande fréquente d’une hypotropie donnant une diplopie verticale.
L’IRM retrouve les mêmes aspects. En T1, il s’agit d’un iso-signal avec hyposignal au centre du muscle, correspondant à l’infiltration œdémateuse. En T2, cette infiltration donne un fort signal centromusculaire, avec par ailleurs une hétérogénéité de la graisse, liée à une hypervascularisation et à une fibrose. Le diagnostic différentiel de cette imagerie est limité à la myosite inflammatoire, qui se distingue par une atteinte musculaire plus irrégulière et par une atteinte associée des tendons.

Traitement médical

Le traitement de la maladie endocrinienne comporte deux volets complémentaires: d’une part un traitement radical du tissu thyroïdien (chirurgie, corticothérapie, immunosuppresseurs, radiothérapie, iode radioactive) et d’autre part une opothérapie palliative.
Les atteintes ophtalmologiques relève d’abord d’un traitement médical, centré sur les conséquences de l’exophtalmie
: larmes artificielles, collyre anti-inflammatoire, traitement anti-glaucomateux. La diplopie peut faire l’objet d’une prismation temporaire.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical d’un trouble oculomoteur ne doit être envisagé qu’après la stabilisation de l’état général et de l’état local du malade. Dans certains cas, l’importance de la masse inflammatoire, responsable de l’exophtalmie, justifie une exérèse préalable de cette masse, à confier aux chirurgiens plasticiens de l’orbite.
L’IRM préopératoire permet de déterminer le moment où l’inflammation a disparu.
En per-opératoire, le test de duction montre parfois une impossibilité des mouvements d’élévation. Les perturbations de l’état anatomique conduisent à une très grande prudence dans la dissection initiale. L’élongation est toujours perturbée, parfois impossible. Dans certains cas où l’hypotropie est importante et ancienne, on constate une métaplasie conjonctivale et un raccourcissement du cul-de-sac conjonctival inférieur.
Comme dans toutes les maladies comportant des rétractions musculaires, on évite l’utilisation de résections ou de « grands reculs  » du rectus inferior. Il est plus judicieux de répartir les reculs musculaires sur les deux yeux
: le muscle atteint d’un côté et son antagoniste controlatéral.
Techniquement, il existe un risque de rétraction postopératoire de la paupière inférieure, si la dissection du plan des rétracteurs a été insuffisante. De même, la chirurgie réglable peut être utilisée, mais en sachant qu’elle expose à des glissements secondaires, responsables de surcorrection retardée.
L’abord habituel du tendon musculaire peut être impossible, lorsque l’hypotropie est fixée
: on peut proposer un abord par voie orbitaire.
Lorsque la conjonctive restante est trop courte, on peut être amené en fin d’intervention à la suturer à distance du limbe.
L’ensemble de ces actes chirurgicaux expose à un risque d’ischémie du segment antérieur, avec ou sans chémosis. Certains auteurs suggèrent une corticothérapie générale, en complément de la corticothérapie locale.