La divergence verticale dissociée (DVD) Françoise Oger-Lavenant
Introduction

Pourquoi est-il nécessaire de faire le diagnostic de la DVD?
La DVD est le plus souvent associée à un trouble oculomoteur horizontal survenu précocement, c’est un témoin temporel de la précocité du trouble horizontal. Son expression séméiologique peut perturber l’appréciation du trouble horizontal associé, ce dernier étant avant tout traitement en règle au premier plan mais l’inverse est possible, le trouble vertical peut masquer plus ou moins la DVD. Lorsque la DVD est importante elle nécessite parfois un traitement spécifique, il importe donc de bien en connaître les caractéristiques.

Définition

La déviation verticale dissociée est le terme admis pour désigner une déviation verticale, une hauteur; elle est dite dissociée car elle se manifeste sur l’œil non fixant et elle varie selon l’œil qui fixe la cible et que nous appellerons l’œil fixateur à ne pas confondre avec l’œil directeur utilisé spontanément par le patient en bi-oculaire. La dissociation est l’apanage des troubles supra nucléaires

Séméiologie

Nous envisagerons la forme la plus courante, bilatérale associée à une tropie précoce (absence de vision binoculaire avec ou sans nystagmus latent).

Comment mettre en évidence la DVD?
Test à l’écran

Elle est bien souvent invisible en bi-oculaire et en l’absence d’effort visuel. Il faut donc la dépister en masquant un œil et en regardant ce qui se passe derrière le cache, qu’il soit translucide ou opaque (figure n° 1). L’œil découvert fixe donc une cible et derrière le cache, l’œil masqué effectue une élévation lente accompagnée d’une faible extorsion. À la levée de l’écran l’œil redescend rapidement vers sa position initiale avec un léger mouvement d’intorsion (figure n° 2.) ce qui donne l’impression d’un phénomène de rebond avant de s’immobiliser sur l’horizontale comme si l’œil était descendu trop bas avant de retrouver le méridien horizontal.
Afin de comparer la déviation verticale on cache alors l’œil qui était fixateur et on observe sur celui-ci en règle générale une DVD mais d’intensité souvent différente.

Autres tests de dépistage de DVD

Tout ce qui gêne la fixation d’un œil: pénalisation optique par sur correction optique, la fixation visuelle très soutenue d’œil fixateur fait parfois apparaître une DVD sur l’autre œil. La divergence verticale dissociée (DVD)

La DVD existe-t-elle dans différentes directions du regard?

Oui, elle existe dès la position primaire, elle est majeure en abduction mais elle existe en adduction également, classiquement de façon moindre cependant en cas de forte ésotropie associée l’élévation en adduction peut être très marquée rendant difficile le diagnostic différentiel avec l’hyperaction de l’oblique inférieur. En fait la physiologie actuelle nous montre (figure n° 3) que le principal élévateur est le droit supérieur qui exerce sa fonction de façon décroissante de l’abduction vers l’adduction, l’oblique inférieur ayant bien une fonction élévatrice en adduction mais moins puissante que celle du droit supérieur (figure n° 4).

Les signes de la DVD en faveur d’un trouble supranucléaire

L’élévation de l’œil non fixateur ne s’accompagne pas d’une hypotropie de l’autre œil au cover-test alterné.
La modification bilatérale du tonus lumineux
:

• Un double écran translucide ou opaque ou un éblouissement ne déclenche pas la DVD ou fait disparaître la DVD préexistante
• Le phénomène de Bielschowsky (figures n° 5 et 6)
: la mise en place devant l’œil fixateur d’un filtre rouge d’intensité moyenne fait disparaître sur l’autre œil la DVD que l’on y avait précédemment déclenchée. La disparition de l’hypertropie est parfois remplacée par une hypotropie transitoire.
Les signes associés

En raison du strabisme précoce pratiquement toujours présent un nystagmus latent peut être associé, rendant la mesure de la DVD difficile. Ce nystagmus latent est horizontal et cyclovertical.
Un
torticolis tête inclinée sur une épaule est observé dans 35  % des cas soit du côté de l’œil directeur soit du côté de l’œil dominé. 1 Cette différence n’est pas expliquée pour l’instant. L’amplitude de la DVD varie lors de l’inclinaison de la tête, elle est souvent minime dans la position du torticolis mais cela n’est pas systématique (figures n° 7 et 8). Le signe de Bielschowsky peut être négatif.

La mesure de la DVD

La mesure se fait avec la correction optique totale et à la barre de prismes. Pour mesurer la DVD de l’œil droit, par exemple, on commence par neutraliser la déviation horizontale en plaçant la barre de prismes horizontaux devant l’œil gauche puis l’écran est laissé sur l’œil droit afin de déclencher la DVD droite, l’œil gauche fixant une cible en vision de loin. On place alors la barre de prismes verticaux arête vers le haut devant l’œil droit et en pratiquant le cover-test alterné en déplaçant la barre de prismes jusqu’à ce qu’à la levée de l’écran de l’œil droit il n’y ait plus de mouvement de rappel de l’œil vers le bas. Parfois on ne peut neutraliser totalement la DVD et l’on passe directement d’un tout petit mouvement résiduel à l’inversion de la déviation. On retient alors la mesure avant l’inversion de la déviation (figure n° 9).
Pour mesurer la DVD de l’œil gauche on fait la manœuvre inverse. Ces mesures sont souvent asymétriques à tel point que parfois la DVD semble de prime abord unilatérale et ce n’est qu’au fur et à mesure de la mesure de la DVD sur un œil que le cover-test alterné met en évidence sur l’autre œil la DVD beaucoup plus discrète (figure n° 10).

Formes cliniques de la DVD
Forme unilatérale

La DVD se manifeste de façon isolée sur l’œil amblyope profond (phénomène de Keiner). Elle apparaît lors de la rêverie ou à l’inverse lors de l’attention soutenue de l’œil directeur.

Forme pseudo-unilatérale

Nous avons déjà cité cette forme qui est démasquée peu à peu au cours de la mesure de la DVD qui semblait unilatérale. Il ne faut pas la méconnaître car si elle siège sur l’œil dominé et qu’une action chirurgicale est décidée sur la DVD de l’œil directeur elle risque de passer au premier plan en postopératoire.

Forme avec hypotropie sur l’œil dominé

Quand l’œil directeur fixe l’œil dominé présente parfois une hypotropie. Quand on masque l’œil directeur, l’œil dominé se recentre et apparaît la DVD de l’œil directeur que l’on commence à mesurer. Au fur et à mesure de l’évaluation de la DVD sur l’œil directeur apparaissent des mouvements de DVD sur l’œil dominé qui était hypotrope au début.

Hyperphorie alternante

Cette forme réalise un tableau de DVD avec une vision binoculaire normale et sans tropie horizontale associée. Ce tableau est peu fréquent.

Diagnostic différentiel
Hyperaction de l’oblique inférieur

Dans ce cas l’élévation est absente en abduction et en position primaire sur l’œil non fixateur. L’élévation du globe non fixateur démarre avant que le nez ne fasse écran par opposition à l’élévation en adduction observée dans la DVD (figure n° 11). L’élévation du globe est plus lente dans la DVD et la recherche du phénomène de Bielschowsky est négative en cas d’hyperaction isolée de l’oblique inférieur.

Skew deviation

Dans ce cas existe un contexte neurologique particulier soit central dans le mésencéphale ou le cervelet soit périphérique au niveau du vestibule.
Le patient présente un mauvais alignement vertical acquis sous forme d’une divergence verticale paroxystique où l’œil le plus haut intorte et l’œil le plus bas extorte, la tête s’inclinant vers l’œil le plus bas. Les déviations torsionnelles sont inverses de celles de la DVD. Contrairement à la DVD le patient se plaint d’une diplopie verticale.

Quels sont les mécanismes invoqués dans la DVD?

Actuellement il n’existe pas d’hypothèse univoque pour expliquer la DVD.
Cliniquement nous ne remarquons pas d’impotence dans la DVD mais uniquement des hyperactions verticales, le plus souvent bilatérales mais asymétriques, accompagnées de troubles torsionnels. La physiologie actuelle nous montre que l’élévateur principal est le droit supérieur de façon décroissante de l’abduction à l’adduction, position où il est plus élévateur que l’oblique inférieur, sa fonction d’intorseur n’étant, pas au premier plan. De même les muscles obliques inférieurs sont plus torseurs que les droits verticaux et leur fonction élévatrice bien que non négligeable demeure inférieure à celle des droits supérieurs.
Lors du déclenchement de la DVD cliniquement le droit supérieur, pour l’élévation du globe, et l’oblique inférieur, pour l’extorsion du globe, semblent donc être stimulés comme si était réalisée une hyperaction des 2 élévateurs, ces deux muscles innervés par le moteur oculaire commun ayant leurs noyaux hauts situés dans le tronc cérébral (de part et d’autre de la ligne médiane). La fonction d’extorseur de l’oblique inférieur, fonction principale du muscle, l’emporte sur la fonction d’intorseur du droit supérieur, fonction secondaire du muscle, leur fonction commune à des degrés divers étant l’élévation.
Ce que nous ignorons c’est comment les modifications du tonus lumineux ou de la qualité visuelle provoquent cette hyperaction alternante des deux élévateurs, l’un extorseur principal et l’autre intorseur accessoire. Nous ne pouvons que rapporter deux hypothèses l’une de Brodsky MC et l’autre de Guyton DL.
2, 3

Hypothèse de MC Brodsky

Pour cet auteur la DVD serait un réflexe erroné de correction à rapprocher du réflexe lumineux dorsal observé chez les poissons, réflexe d’origine visuo-vestibulaire que l’on conserverait phylogénétiquement. Quand les systèmes les plus récents ne parviennent pas à fonctionner correctement les réflexes primitifs qui ont été conservés phylogénétiquement peuvent réapparaître. L’apparition de la DVD chez des enfants porteurs de strabisme précoce pourrait indiquer ce type de réponse atavique.
Qu’est ce que le réflexe lumineux dorsal?
La DVD reproduit une réponse primitive visuo-vestibulaire de correction des animaux qui ont des yeux latéraux, appelée réflexe dorsal lumineux. Chez ces animaux inférieurs, tels que les poissons, il est vital qu’ils puissent savoir où est le haut pour assurer leur orientation verticale garante de leur équilibre, leur navigation et leur survie. Les primates comptent principalement sur leur système vestibulaire pour maintenir l’orientation verticale alors que les poissons combinent l’information vestibulaire et l’information visuelle pondérée des deux yeux pour établir et maintenir la verticalité. Un poisson a tendance à orienter sa surface dorsale vers la direction d’intensité lumineuse maximale et déplacera l’œil ipsilatéral à la source de lumière vers le bas et l’œil controlatéral vers le haut. Ces réponses posturales et oculaires à une illumination asymétrique sont des réponses de correction qui fonctionnent pour réorienter le corps et les yeux en accord avec la verticale visuelle apparente.
Il y a donc de nombreux points communs entre le réflexe lumineux dorsal chez le poisson rouge et la DVD
:

• Ils sont provoqués par une entrée lumineuse asymétrique aux deux yeux;
• Les yeux visuellement privés se déplacent dorsalement (vers le haut)
;
• L’amplitude de la réponse dépend de l’intensité du stimulus lumineux chez le poisson et du degré de disparité visuelle binoculaire chez l’homme
;
• L’amplitude de la réponse dépend de facteurs externes chez le poisson et est variable dans la DVD
;
• Le rééquilibrage vertical est lent dans les deux phénomènes après les modifications d’éclairement et cette diminution est exponentielle
;
• Il existe une inclinaison du corps vers la lumière chez le poisson alors que l’inclinaison de la tête dans la DVD n’est pas constante et qu’elle est indépendante de l’œil directeur.

Chez l’homme qui a les yeux placés frontalement avec une vision binoculaire et une stéréoscopie fine, ce réflexe ne peut s’installer mais quand la binocularité est mal développée avec des fluctuations des entrées binoculaires ce réflexe primitif peut réapparaître.

Hypothèse de DL Guyton

L’enregistrement avec des « coils  » scléraux de sujets présentant une DVD confirme bien l’extorsion et l’élévation de l’œil dévié accompagnées par l’intorsion et l’abaissement de l’œil fixant. Mais lorsque la DVD se développe le nystagmus latent cyclovertical qui était apparu à l’occlusion diminue voire disparaît au fur et à mesure.
La DVD aurait comme fonction de favoriser la vision de l’œil fixateur en réduisant ou annulant le nystagmus latent cyclovertical.

Le traitement de la DVD
Traitement médical

Comme dans tout trouble oculomoteur la correction optique totale s’impose afin d’éviter tout effort inutile aux yeux.

Traitement chirurgical

Étant donné que la DVD semble un phénomène réflexe et/ou compensateur elle ne disparaît jamais totalement après un geste chirurgical raisonnable. Il faut donc réserver la chirurgie aux DVD inesthétiques car visibles fréquemment sur l’œil dominé et expliquer clairement au patient ou à ses parents que la chirurgie minimisera la DVD mais ne la fera pas disparaître totalement.
En cas de dominance très marquée la DVD ne se manifeste dans la vie courante que sur l’œil dominé. La chirurgie portera sur les muscles élévateurs de l’œil dominé, droit supérieur et oblique inférieur, si la verticalité est supérieure à 12 dioptries. Elle consistera en un recul bilatéral des deux muscles avec éventuellement sur le droit supérieur l’adjonction d’un fil de Cüppers si la déviation est très importante. En cas de déviation inférieure à 12 dioptries un recul avec fil de Cüppers du droit supérieur suffira. L’association Fadenoperation et recul évite de pratiquer de trop généreux reculs qui engendrent quelques années plus tard des hypotropies encore plus inesthétiques que la DVD initiale avec un tableau de déficit de l’élévation.
En cas d’alternance strabique la DVD est visible sur les deux yeux. Si la déviation est trop marquée la chirurgie sera nécessaire mais dans ce cas bilatérale et proportionnelle à la DVD de chaque œil. Il est donc capital de s’assurer d’une possibilité d’alternance ou non afin de ne pas mettre au premier plan une DVD qui était modérée en ayant opéré un seul œil considéré à tort comme le seul fixateur.
La DVD ayant tendance à diminuer avec le temps il est inutile de l’opérer précocement au moment où est elle est la plus intense.

Conclusion

La DVD est le témoin d’un trouble de la vision binoculaire précoce qui semble jouer un rôle positif réflexe dans l’équilibre visuo-vestibulaire et lors de la fixation.
En raison de sa fonction de mécanisme compensateur il est difficile de faire disparaître totalement la DVD, le traitement chirurgical ne s’impose donc que si la gêne esthétique est manifeste.

Références

1. Santiago AP, Rosenbaum AL. Dissociated vertical deviation and head tilts. J AAPOS. 1998; 2: 5-13.
2. Brosky MC, Baker RS, Harried LM. Pediatric Neuroophthalmology. New York, NY
: Springer Verlag NY Inc; 1996: 252-255.
3. Guyton DL, Cheeseman EW, Ellis FJ, t al. Dissociated vertical deviation
: an exaggerated normal eye movement used to damp cyclovertical latent nystagmus. Trans Am Ophthalmol Soc. 1998; 96: 389-429.