Torticolis oculaire et strabisme précoce Dominique Thouvenin
Introduction

Le torticolis fait partie intégrante du syndrome de strabisme précoce. Il s’agit sans doute du torticolis oculaire le plus fréquent étant donné la fréquence du syndrome. Il est parfois peu apparent mais l’analyse soigneuse le retrouve le plus souvent. Sa présence et son importance sont intimement liées aux autres signes spécifiques du syndrome puisqu’ils répondent au même mécanisme qu’est l’attraction de la fixation vers l’adduction. S’il est important, le torticolis peut représenter à lui seul une indication thérapeutique, qui s’adressera alors à l’œil responsable, c’est-à-dire l’œil fixateur.

Le syndrome du strabisme précoce
Physiopathologie

Le syndrome du strabisme précoce est la conséquence sensori-motrice d’une rupture dans le développement visuel harmonieux de la binocularité durant les six premiers mois de vie. La cause est inconnue mais le mécanisme physiopathologique affecte le système sensori-moteur de la fusion binoculaire. L’absence de fusion qui devrait normalement unir et verrouiller les deux fovéas a des conséquences sensorielles et motrices dont la plupart sont définitives et qui laissent finalement chaque œil évoluer pour son propre compte. La vision du strabique précoce est et reste bi-monoculaire… avec les stigmates d’un système visuel archaïque, notamment une prédominance de tout ce qui rentre vers le champ visuel nasal. Sur le plan sensoriel, les liens binoculaires sont absents et même s’il existe un champ de vision binoculaire, il s’agit d’un simple recouvrement des deux champs monoculaires, chaque œil « voyant  » pour son propre compte, avec une préférence pour le CV nasal et donc une vision croisée (OD couvrant préférentiellement le CV gauche et réciproquement). La neutralisation évite la diplopie. Sur le plan moteur, chaque œil n’a pas reçu le soutien de l’autre pour apprendre à stabiliser et symétriser son oculomotricité. Il existe une attraction de l’œil fixateur vers l’adduction et d’autres troubles de la fixation (incyclotorsion) moins bien expliqués. L’œil non fixateur est dévié par rapport à l’autre et suit des influx toniques et accommodatifs débridés en l’absence de fusion. Sur cet œil, hormis la déviation horizontale, apparaissent des signes moteurs plus ou moins typiques du strabisme précoce.

Signes cliniques du syndrome

Il s’agit d’un syndrome. Les signes sont donc retrouvés en association inconstante à un moment donné et leur présence et leur intensité varient avec le temps.

La déviation des axes visuels

Une déviation des axes visuels permanente apparue avant l’âge de 6 mois.

L’absence d’antécédents

Chez un enfant le plus souvent sans antécédents, mais il existe des terrains favorisants:

• Prématurité;
• Souffrance neurologique périnatale
;
• Amblyopie unilatérale précoce par privation
;
• Terrain familial.
Sur le plan sensoriel et optique
• Amétropies inconstantes. Emmétropie fréquente, part accommodative très variable, souvent faible;
• Amblyopie inconstante (20 à 40  % des cas)
;
• Anomalies sensorielles binoculaires constantes et définitives
:
¬ Absence de fusion bifovéolaire,
¬ CRA constante et définitive,
¬ Neutralisation de l’œil dévié. Au mieux, en cas de microtropie, on observe la présence d’une vision binoculaire frustre ou « union binoculaire  », avec fusion de faible amplitude, stéréoscopie frustre (le plus souvent > 120 secs).
Anomalies motrices de l’œil fixateur
• Ce sont les anomalies spécifiques du syndrome.
¬ Liées à l’absence de développement optomoteur harmonieux initial,
¬ Et aux anomalies qui s’en suivent,
¬ Elles sont responsables du torticolis.
• Liées à l’attraction vers l’adduction
:
¬ Fixation en adduction.
ø Fixation croisée,
ø Pseudo-paralysie de l’abduction.
¬ Nystagmus Congénital Manifeste Latent, diminuant en adduction, augmentant en abduction et lors des stimulations monoculaires, avec ses caractéristiques spécifiques.
¬ Asymétrie du Nystagmus OptoCinétique observé en monoculaire
: battant normalement en cas de stimulation temporo-nasale, mais peu excitable en stimulation naso-temporale.
• Liées à des anomalies motrices de la fixation
:
¬ Fixation en abaissement et incyclotorsion
:
ø De mécanisme non élucidé,
ø Possible hyperaction des obliques de l’œil fixateur (Guyton),
ø Peut-être à l’origine de la DVD.
Anomalies de l’œil non fixateur
• Non spécifiques du syndrome;
• La déviation horizontale
:
¬ > 90  % en ésotropie de grand-angle, tonique (disparaît ou diminue fortement sous AG ou aux tests de détente, au moins dans les premières années),
¬ Parfois en exotropie, alors souvent associée à des anomalies neurologiques,
¬ Parfois en microtropie (et pouvant se décompenser en « macro  » tropie à l’âge scolaire pour une cause accommodative surajoutée ou lors du traitement d’une amblyopie).
¬ Peut évoluer avec le temps. Une fois corrigé le facteur accommodatif, la déviation horizontale suit en fait l’évolution de la vergence tonique, ce qui rend compte des variations en cours de journée, et surtout avec l’âge. Ceci explique certaines réductions spontanées voire des passages en divergence spontanée (et a fortiori post-chirurgicaux).
• Les déviations dissociées
:
¬ La DVD. Élévation de l’œil exclu avec tous ses caractères. Elle est essentiellement retrouvée dans les strabismes précoces mais peut être observée, quoique plus rarement dans des strabismes tardifs normosensoriels, essentiellement des exotropies.
¬ La DHD, souvent associée au NML,
¬ La DTD, excyclotorsion d’occlusion, associée à la DVD le plus souvent,
¬ Secondaires aux anomalies de fixation (lutte contre la tendance à l’intorsion et à l’abaissement lors de la prise de fixation) ou d’origine centrale et indépendante
?
• Les hyperactions des muscles obliques (HMO)
: essentiellement des obliques inférieurs dans la petite enfance. Mais cette fréquence diminue avec la croissance, et à terme, chez l’adulte, on retrouvera plus d’hyperaction des Obliques Supérieurs.
• Les Syndromes alphabétiques
:
¬ Non spécifiques. On retrouve plutôt des syndromes en V chez le petit, et des syndromes en A chez l’adulte,
¬ De mécanisme variable
: HMO, anomalie de position des poulies orbitaires, action des DM sur un globe en extorsion.
Le torticolis du syndrome du strabisme précoce
• Il dépend de l’anomalie de fixation, donc de l’œil fixateur;
• C’est la position naturelle de repos de fixation et non une « tare  » supplémentaire du syndrome…
• Il peut être absent ou très peu marqué, mais il est d’autant plus intense qu’associé
:
¬ À un NML et une DHD pour sa part horizontale,
¬ À une incyclotorsion et une DVD et pour sa part torsionnelle.
• L’œil fixateur (OF) se met spontanément
:
¬ En adduction,
¬ Et en incyclotorsion.
• Le torticolis est donc typiquement
:
¬ Tête tournée du côté de l’œil fixateur,
¬ Et penchée sur l’épaule de l’OF.
• Il suit l’œil fixateur
:
¬ Torticolis alternant dissocié (TAD) de Quéré, en cas de strabisme alternant,
¬ Torticolis non alternant en cas de strabisme non alternant, avec au maximum, en cas d’amblyopie organique congénitale unilatérale, le syndrome du monophtalme congénital (demi-syndrome de strabisme précoce).
• Rarement, il est atypique.

D’autres facteurs interviennent sans doute:

¬ Torticolis en abduction de certaines exotropies précoces,
¬ Paralysie oculomotrice ou anomalies musculaires associées (Brown, IV, Stilling Duane).
Traitement du torticolis
Médical?
• Il ne faut pas priver l’enfant de la position de repos procurée par le torticolis, qui procure en outre une meilleure acuité visuelle, puisque, le nystagmus est en position de moindre battement et le système optomoteur en situation de fixation préférentielle,
• La rééducation oculomotrice est inefficace (notamment les exercices d’abduction),
• Les secteurs binasaux sont illogiques. Ils donnent l’impression de guérir le torticolis puisqu’ils empêchent de fixer en adduction. En fait, ils privent de la situation de repos de fixation, qui est aussi celle de moindre nystagmus, de meilleure acuité visuelle… Le torticolis sera d’ailleurs repris dès l’ablation des secteurs. Ils ne guérissent en rien, même à long terme cette attraction profonde vers l’adduction.
• Le mieux est sans doute de le respecter et d’en surveiller l’intensité et le retentissement,
• Afin de maintenir une alternance de fixation, le meilleur choix est sans doute l’occlusion alternée en début de traitement, adaptée à la qualité de l’alternance de fixation, puis les pénalisations optiques alternées.
Chirurgical?
• Seul le déplacement de la position d’équilibre de fixation permet d’améliorer durablement le torticolis,
• Le torticolis peut être, à lui seul à l’origine d’une indication chirurgicale,
• Et sa présence influe sur le protocole chirurgical.
¬ Chirurgie obligatoirement sur l’œil fixateur.
¬ En synergie avec le protocole visant à traiter le strabisme le plus souvent, parfois en opposition.
Traitement chirurgical de la part horizontale
• Déplacement de la position de repos de l’œil fixateur par une chirurgie classique de recul/résection,
• Ancrage postérieur du droit médial, d’autant plus qu’existe un NML, ou un facteur innervationnel intense (détente sous anesthésie),
• Geste bilatéral en cas de TAD, unilatéral sur l’œil fixateur en cas de strabisme non alternant ou de syndrome de monophtalme,
• L’injection de Toxine Botulique dans les droits médiaux peut être une bonne alternative.
¬ Précoce (6 à 18 mois).
¬ Souvent bilatérale.
¬ En l’absence de rétraction musculaire.
• Traitement chirurgical de la part cyclo verticale
:

Elle répond de manière moins constante au recul du droit supérieur (incyclotorseur et responsable de la DVD quand l’œil fixateur devient non fixateur). Certains ont proposé sans résultats stables un affaiblissement de l’oblique supérieur.

Conclusion

Le torticolis du strabisme précoce est lié à une anomalie profonde et définitive de la position de fixation.
C’est une pathologie de l’œil fixateur.
Sa présence a des conséquences importantes sur le traitement médical et chirurgical de ce type de strabisme.

Références

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983, 258 p.
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: adduction, esodéviation et élévation dans les strabismes précoces. Le syndrome optomoteur des monophtalmes congénitaux. Ophtalmologie 1988; 2: 1-4.
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989, 262 p.
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9. Von Noorden G.K.Binocular vision and Ocular Motility (4 th ed). Saint Louis
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