Étiopathogénie du Strabisme Précoce & Torticolis Alain Péchereau
Introduction

Depuis 150 ans, le nombre des hypothèses émises pour expliquer les strabismes précoces est considérable. Le schéma de Lawrence Tychsen (1) explique bien la diversité des opinions dans ce domaine. Cependant, depuis ces dernières années et notamment depuis le travail de synthèse de cet auteur, un certain nombre de faits nouveaux permettent de penser que la séméiologie de l’ésotropie précoce peut être expliquée par les caractéristiques intrinsèques du système visuel de l’homme et, entre autres, le torticolis. Certes, le mécanisme intime et il est probablement multiple, nous reste inconnu, mais la cascade d’événements qu’il déclenche se place dans un ensemble qui prend en compte notre histoire phylogénétique, l’organisation du système visuel et son immaturité à la naissance. Cette hypothèse, même si elle n’est pas exacte, se révèle particulièrement féconde en réunissant le sensoriel et le moteur qui, pendant des années, ont cheminé sur des voies qui semblaient à jamais parallèles.

Organisation du système visuel
Données classiques

Chez les animaux « inférieurs  », le système visuel est caractérisé par:

• Une absence de décussation chiasmatique;
• Une superposition des champs visuels sans stéréopsie
;
• La binocularité, quand elle existe, s’établit par des voies de type corps calleux.

Chez les mammifères, une organisation nouvelle se met en place avec la décussation chiasmatique. C’est un processus dont l’importance augmente avec la « hiérarchie  » des espèces, l’espèce humaine ayant la décussation chiasmatique la plus importante (50/50 environ).

Données nouvelles
• La densité des cônes nasaux est supérieure de 40  % à celle des cônes temporaux (2);
• La décussation chiasmatique est inégale. La représentation de la rétine nasale est supérieure à la représentation de la rétine temporale
;
• Les colonnes nasales de dominance oculaire sont plus grandes que les colonnes temporales (3). Ceci est expliqué par les faits suivant
:
¬ Connexions neuronales plus précoces,
¬ Connexions neuronales plus nombreuses,
¬ Connexions neuronales plus robustes.

Cette organisation a pour conséquence que les colonnes nasales ont une moindre vulnérabilité que les colonnes temporales.
Enfin, rappelons une particularité du système moteur
: chaque hémisphère cérébral code seulement la poursuite conjuguée, directe et ipsilatérale (l’hémisphère droit vers la droite; l’hémisphère gauche vers la gauche).

La binocularité

Elle est indispensable pour que s’établissent les caractéristiques de la vision binoculaire:

• La fusion sensorielle;
• La correspondance rétinienne
;
• La vision stéréoscopique
;
• L’équilibre moteur binoculaire.

La rupture de la binocularité va avoir des conséquences importantes sur l’organisation du fonctionnement visuel:

• La perturbation des commandes de poursuite;
• La prédominance de la poursuite nasale sur la poursuite temporale
;
• L’excès de vergence
;
• Le nystagmus manifeste-latent.
L’immaturité

Le système visuel est très immature à la naissance. Cette immaturité va permettre une inter-relation forte entre l’inné et l’acquis. Deux fonctions sont plus vulnérables dans cette période:

• La fonction de vergence. Sa maturation est lente. Chez le sujet normal, elle est complète que vers l’âge de 5-6 ans. Chez le sujet pathologique, elle est sujette à des variations durant toute la vie.
• La binocularité. Sa maturation est beaucoup plus rapide, la période sensible s’étalant de 3 mois à 1 an.
L’asymétrie

Cette nouvelle théorie que l’on doit, dans sa forme la plus aboutie, à Lawrence Tychsen (3), est basée sur la prédominance de la voie visuelle nasale sur la voie visuelle temporale (voir supra) (ceci est différent de l’hypothèse de la prédominance du mouvement entrant sur le mouvement sortant). Dans cette organisation cérébrale, la rupture du lien binoculaire a les conséquences suivantes:

• Une dérive vers l’adduction dont la conséquence la plus visible est l’ésotropie.
• Un nystagmus manifeste latent qui est l’expression de la lutte contre cette dérive lors de la prise de fixation dans une position qui n’est pas en adduction.
• La DVD serait une autre manifestation de cette rupture de la binocularité.
Le torticolis

Cette dérive en adduction va avoir des conséquences importantes sur la position de la tête:

• Torticolis d’adduction de l’œil fixateur;
• Tête tournée du côté opposé
;
• Alternance du torticolis en fonction de l’œil fixateur.

Le spasme de convergence, le nystagmus manifeste-latent, la position en adduction de l’œil fixateur et le torticolis sont des facettes différentes d’un même processus.
Cependant, le clinicien peut faire les constats suivants
:

• Le temps a un effet important (diminution de l’intensité de la convergence tonique);
• La déviation diminue progressivement suivant un schéma qui est propre à chaque strabique et qui n’est, malheureusement, pas prévisible
;
• Le torticolis disparaît doucement.

Il existe donc une inter-relation évidente entre la déviation et le torticolis.
Par ailleurs, les effets de la chirurgie montrent des variations du torticolis provoquées par l’acte chirurgical, liées à un déplacement de la position statique. Ces observations cliniques sont très fréquentes.
Ces deux constats (effets du temps et de la chirurgie) posent le problème de la stratégie chirurgicale. En effet, plus une chirurgie sera précoce, plus elle portera en elle les risques d’une surcorrection chirurgicale.

Conclusion

Ces hypothèses sont brillantes et bien corrélées avec la clinique. Divers aspects sont à souligner:

• L’importance de la binocularité;
• La séméiologie du strabisme convergent précoce est bien expliquée mais son étiologie ne l’est toujours pas.

On peut dire que l’ésotropie précoce correspond à un retour vers un stade de développement que l’on rencontre chez les animaux inférieurs [« les structures nouvelles (du cortex) inhibent les structures anciennes  » (4)]. Cette régression explique une partie de la symptomatologie qui correspondrait à l’apparition d’organisation motrice des animaux « inférieurs  ». Toutefois, et il ne faut pas l’oublier, ces hypothèses restent à vérifier. Mais, on peut déjà dire que, justes ou fausses, ce sont de « bonnes  » hypothèses car elles s’avèrent déjà particulièrement fécondes par les horizons qu’elles ouvrent.

Bibliographie

1. Tychsen L. Binocular Vision. In Adler’s physiology of the Eye. Mosby-Year Book, 1992, p 773-853.
2. Curcio CA, Sloan KR, Kalina RE, Hendrickson AE. Human photoreceptor topography. J Comp Neurology, 1
990, 292: 497-523.
3. Tychsen L. Infantile esotropia
: current neurophysiologic concepts. In Clinical Strabismus Management. Rosenbaum AL & Santiago AP. W.B. Saunders Company, 1992, p 117-138.
4. Robert R. Conférence au DU de Strabologie. Nantes.