« Ocular tilt reaction » et « Skew deviation » Monique Cordonnier
Rappel anatomique

Notre oreille interne comporte deux structures dont l’une, la cochlée, sert à l’audition, l’autre, le vestibule sert à l’équilibration. Les voies nerveuses colligeant les informations en provenance de la cochlée sont les voies auditives, celles qui colligent les informations en provenance du vestibule sont les voies vestibulaires ou graviceptives. Ces deux grandes voies nerveuses sont rassemblées dans le nerf VIII ou nerf auditif.

Les voies graviceptives

Les structures sensibles du vestibule, organe de l’équilibration, sont le saccule, l’utricule et les canaux semi-circulaires (un horizontal et deux verticaux). Ces trois structures nous renseignent au sujet de la position de notre tête, au sujet des mouvements d’accélération de notre corps, et des mouvements de rotation de notre tête par rapport à notre corps et à l’environnement. Les voies graviceptives, véhiculées dans le nerf VIII, aboutissent dans le tronc cérébral aux noyaux vestibulaires lesquels sont connectés, entre autre, à la moelle épinière et aux noyaux oculomoteurs.
Ces connexions ont pour effet
:

• D’adapter le tonus musculaire du cou, du tronc et des membres en fonction de la position de la tête et de permettre ainsi le maintien de l’équilibre,
• D’adapter la position des yeux de façon à assurer une stabilité de la vision au cours des déplacements de la tête. En cas de mouvements de rotation de la tête dans le plan horizontal par exemple, les cellules sensorielles des canaux semi-circulaire horizontaux vont réagir et transmettre des informations qui vont arriver aux noyaux oculomoteurs des droits horizontaux par le relais des noyaux vestibulaires. Le résultat sera un mouvement horizontal des yeux inverse à celui de la tête (mouvements de poupée), pour permettre au sujet de garder les yeux fixés sur la même scène visuelle malgré le mouvement horizontal de la tête. Il en va de même pour les mouvements de tête dans le plan sagittal et dans le plan frontal qui vont activer les canaux semi-circulaires verticaux.

Nous allons surtout nous intéresser aux mouvements dans le plan frontal, car c’est d’un déséquilibre du tonus vestibulaire dans ce plan que résultent l’ocular tilt reaction et la skew deviation.
Lorsque nous penchons la tête sur une épaule, il existe un réflexe oculo-vestibulaire compensateur du même ordre que celui des mouvements de poupée. Ce réflexe a pour but de maintenir nos repères visuels par rapport à la verticale. Ainsi, lorsque notre tête penche à droite, l’œil droit fait un mouvement d’intorsion relative et l’œil gauche un mouvement d’extorsion relative. Cette torsion conjuguée a ses limites (7°), mais elle n’est bien sûr possible que si les voies graviceptives en provenance des canaux semi-circulaires verticaux sont connectées avec les noyaux de nos muscles cycloverticaux.
Comme le droit supérieur a une action verticale plus importante que celle de l’oblique supérieur, on pourra constater dans des conditions pathologiques de stimulation une élévation de l’œil en plus de l’intorsion. Pour la même raison que le droit inférieur a une action verticale plus importante que celle de l’oblique inférieur, on aura un abaissement de l’œil en plus de l’extorsion. Ainsi donc, lorsqu’un déséquilibre des influx graviceptifs dans le plan frontal occasionne un désalignement cyclovertical, l’élévation va de pair avec l’intorsion et l’abaissement va de pair avec l’extorsion.
En pratique clinique, les dysfonctions résultant d’un déséquilibre du tonus vestibulaire dans le plan frontal prédominent par rapport à celle des deux autres plans car une lésion unilatérale suffit à les produire (alors qu’il faut des lésions bilatérales pour produire un dysfonctionnement dans le plan sagittal) et car elles entraînent des plaintes visuelles
: bascule de la verticale subjective avec ou sans diplopie (ce qui n’est pas le cas des dysfonctions dans les deux autres plans gardant stables les repères horizontaux et verticaux).

La verticale visuelle subjective

Lorsqu’on demande à un sujet se trouvant en condition binoculaire dans une chambre noire (pour éviter la présence de repères visuels) de positionner verticalement une baguette lumineuse, on obtient sa verticale visuelle subjective. Il ne s’agit pas d’une mesure de la torsion oculaire, mais bien d’une représentation de ce que le sujet ressent comme étant vertical. La bascule de la verticale visuelle subjective est le signe le plus sensible et le plus fréquent des déséquilibres vestibulaires dans le plan frontal.
La mesure de la verticale visuelle subjective peut être utile lors du diagnostic différentiel d’un désalignement oculaire cyclovertical
: en cas de paralysie oculomotrice, la verticale visuelle subjective est normale tandis qu’en cas d’atteinte vestibulaire, elle est penchée.

« L’ocular tilt reaction  »

« L’ocular tilt reaction  » est un syndrome clinique combinant:

• Un torticolis tête penchée sur une épaule,
• Une déviation de la verticale subjective dans le même sens que le torticolis,
• Une skew deviation (désalignement vertical des yeux d’origine supranucléaire, avec hypotropie de l’œil situé en position déclive suite au torticolis),
• Une torsion oculaire dans le même sens que le torticolis c’est-à-dire que l’œil hypertrope est en intorsion et l’œil hypotrope est en extorsion.

Les termes « hypotropie de l’œil le plus bas  » ou « hypotropia of the undermost eye  » trouvés dans la littérature concernant l’ocular tilt reaction ne sont pas pléonastiques: ils précisent que l’œil hypotrope au test à l’écran est celui qui se trouve en position déclive suite au torticolis (c’est-à-dire l’œil proche de l’épaule).
Le torticolis de l’ocular tilt reaction serait un phénomène compensatoire à une sensation interne de dérive permanente en inclinaison de notre posture et de notre environnement, un peu comme lorsqu’on est obligé de maintenir le volant à droite pour rouler tout droit dans une voiture qui tire à gauche (figure n° 4).
Il existe des formes partielles d’ocular tilt reaction, lorsque la lésion ne concerne- qu’un des deux canaux semi-circulaires verticaux et/ou ses connexions-. Dans ces cas, il y a bien un torticolis et un désalignement vertical, mais pas nécessairement de torsion conjuguée
: soit l’œil hypertrope est en intorsion, soit l’œil hypotrope est en extorsion.

La skew deviation

Ce tableau clinique n’a en principe pas sa place dans un symposium sur le torticolis car la skew deviation est simplement un ocular tilt reaction sans torticolis. Comme dans l’ocular tilt reaction, la bascule de la verticale subjective se produit vers l’œil hypotrope qui est en extorsion tandis que l’œil hypertrope est en intorsion.

Éléments topographiques

« L’ocular tilt reaction  » comme la « skew deviation  » reflètent une lésion des voies graviceptives renseignant notre cerveau sur la position de notre corps et de notre tête dans le plan frontal. Pour la plupart des cas, cette lésion se situe au niveau du tronc cérébral (AVC/tumeur). Dans la « skew deviation  », l’atteinte des voies graviceptives préserve les connexions vestibulo-spinales, justifiant l’absence de torticolis (figure n° 5).
En cas d’atteinte du tronc cérébral, si la lésion est haut située (mésencéphalique ou pontomésencéphalique), « l’ocular tilt  » comme la « skew deviation  » seront contraversifs (l’œil le plus bas sera controlatéral à la lésion). Si l’atteinte est bas située (bulbaire ou pontobulbaire), « l’ocular tilt  » comme la « skew deviation  » seront ipsiversifs (l’œil le plus bas sera homolatéral à la lésion).

Incidences, étiologies, traitements

Il n’y a pas de différence d’incidence homme/femme dans l’ocular tilt reaction ou la skew deviation.
Sur un total de 111 patients atteints d’un AVC du tronc cérébral au stade aigu, Brandt et Dieterich trouvent
: 94  % de déviation de la verticale subjective, 83  % de torsion mono ou binoculaire, 31  % de skew deviation et 20  % d’ocular tilt reaction.
L’étiologie de l’ocular tilt reaction est variable
:

• Atteinte otolithes/canaux semi-circulaires verticaux/labyrinthe,
• Atteinte nerf VIII,
• AVC/hémorragie/tumeur/démyélinisation du tronc cérébral (bulbe, mésencéphale et connections vestibulo-cérébelleuses).

L’évolution dépend de l’étiologie. En cas d’AVC du tronc cérébral qui est l’étiologie la plus fréquente, il y a souvent une récupération spontanée.
Le traitement dépendra du mécanisme causal ayant suscité l’ocular tilt reaction. En cas de phénomène paroxystique, la carbamazépine ou le baclofène peuvent être efficaces.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est à faire avec une paralysie du III ou du IV.
C’est principalement la mesure de la verticale subjective qui permet de faire ce diagnostic différentiel
: la verticale subjective est penchée en condition binoculaire dans l’ocular tilt reaction et la skew deviation, elle est éventuellement penchée en condition monoculaire mais pas binoculaire dans une paralysie du III ou du IV.
D’autres éléments peuvent aussi aider
:

• Il y a peu d’incomitance en latéroversion dans l’ocular tilt reaction ce qui n’est pas le cas des paralysies oculomotrices,
• Dans une paralysie du IV, l’œil le plus haut est en extorsion, tandis que dans l’ocular tilt reaction, l’œil le plus haut est en intorsion.
Bibliographie

Brandt T. Vestibular disorders in (frontal) roll plane. Chapitre X du livre « Vertigo  », p175-197, Springer-Verlag, Heidelberg, 1999.