Torticolis et ORL Catherine Calais
Introduction

17 patients ont été adressés par le service d’Ophtalmologie dans le service ORL pour un bilan cochléo-vestibulaire. Ces patients présentaient une discordance entre l’importance de leur torticolis et la forme frustre de leur atteinte ophtalmologique: strabisme précoce avec déviation verticale dissociée, paralysie oculomotrice du IV.

Le bilan cochléo-vestibulaire

Il comprenait:

L’interrogatoire

Un interrogatoire à la recherche de signes cliniques d’atteinte cochléo-vestibulaire:

• Une hypoacousie unilatérale ou bilatérale, d’apparition brutale ou progressive, légère à profonde;
• Des acouphènes à type de bourdonnements, sifflements… intermittents ou permanents, responsables d’une gène légère à importante, perturbant l’endormissement
;
• Des vertiges et ou des troubles de l’équilibre
Un vertige est une sensation erronée de mouvement. Il peut s’agir de crises de vertige paroxystiques itératives dont l’apparition, le type, l’intensité, le rythme et la répercussion sur les activités ont été précisés, ou de troubles de l’équilibre à type de tangage, d’instabilité à la marche permanente ou intermittente, nécessitant un appui ou non, et entravant ou non les activités d’intérieur et ou d’extérieur.
Un examen vestibulaire clinique
Recherche de nystagmus spontané

Recherche de nystagmus spontané en vidéonystagmoscopie, sujet assis, tête droite, avec et sans fixation, dans les différentes positions du regard: regard direct, regard latéral droit et gauche à 30°, regard vers le haut, vers le bas.
Le type et le degré du nystagmus ont été précisés.
Classiquement, le nystagmus vestibulaire périphérique est binoculaire, horizonto-rotatoire, unidirectionnel, augmenté dans le regard latéral du côté de la phase rapide et diminué par la fixation visuelle.

Test des index

Le sujet est assis, dos non soutenu, bras tendus devant lui et yeux fermés. Il est apprécié s’il se produit ou non une déviation des index. En cas d’atteinte vestibulaire périphérique, la déviation est latérale et harmonieuse des deux index dans le même sens.

Test de Romberg

Le sujet est debout, pieds joints, bras tendus devant lui, les yeux ouverts puis fermés. Il est noté s’il se produit une latéropulsion, ce qui est retrouvé dans une atteinte vestibulaire périphérique. L’antépulsion ou la rétropulsion évoquent une atteinte vestibulaire centrale.

Test de piétinement aveugle de Fukuda

Il est demandé au sujet de piétiner sur place en réalisant 50 pas, les yeux fermés, les bras tendus devant lui. Il est apprécié s’il existe une latéro-déviation posturale et son importance en degrés.

Test de marche aveugle

Le patient réalise 3 pas en avant, 3 pas en arrière, yeux fermés, et, de la même façon, il est constaté s’il existe une latéro-déviation progressive dite marche en étoile.
Un syndrome vestibulaire périphérique donne une déviation posturale de même sens pour ces différentes épreuves et dans le sens de la phase lente du nystagmus spontané. C’est un syndrome vestibulaire complet et harmonieux, à l’opposé d’une atteinte centrale.

Les manœuvres positionnelles

Elles ont été réalisées lorsque le patient se plaignait de vertiges positionnels déclenchés par les changements de position de la tête, à la recherche d’une cupulo ou canalo-lithiase.

Une vidéo-nystagmographie

Ce test comprend différentes épreuves:

Test des saccades

La cible suivie par l’œil effectue toutes les 2 secondes des déplacements brusques aléatoires d’amplitude horizontale de 10°, 20°, 30°, à droite et à gauche. Les paramètres étudiés sont la latence, la précision et la vitesse de chaque saccade.

Test de poursuite

La cible suivie par l’œil se déplace de 30° dans chaque direction, toutes les 2 secondes puis de 15°. Les paramètres étudiés sont la morphologie de la poursuite et le gain du système de poursuite: rapport entre la vitesse de l’œil et la vitesse de la cible.
Dans le cas d’une atteinte vestibulaire périphérique, ces tests doivent être normaux. Des résultats anormaux orientent vers une atteinte soit ophtalmologique, soit neurologique centrale, notamment cérébelleuse.

Épreuve vestibulaire rotatoire

Le patient tourne sur un fauteuil rotatoire de 180°vers la droite puis de 180° vers la gauche. Une réponse nystagmique est induite: nystagmus droit pour une rotation horaire, nystagmus gauche pour une rotation anti-horaire.
Il est comparé la vitesse maximale de la phase lente du nystagmus lors de la rotation horaire et anti-horaire. Il est ainsi déterminé une prépondérance directionnelle du nystagmus, témoin de la compensation vestibulaire centrale.
Le test visio-suppressif est réalisé affin d’étudier l’inhibition quasi-totale du nystagmus par la fixation, lors de la stimulation rotatoire.

Épreuves vestibulaires caloriques

Une irrigation du conduit auditif externe de chaque oreille est réalisée avec de l’eau à un débit de 250 ml/mn, à 44° pour un stimulus chaud, à 30° pour un stimulus froid, pendant 30 secondes, le patient étant allongé, tête relevée de 30°, ce qui positionne le canal semi-circulaire latéral en position verticale.
C’est un test de la fonction canalaire latérale. La modification de température dans le conduit auditif externe induit des variations de volume et donc de pression des liquides endolymphatiques, entraînant une stimulation vestibulaire.
Il est étudié la vitesse de phase lente du nystagmus et la fréquence du nystagmus pour chaque irrigation. Il est donc déterminé s’il existe une asymétrie labyrinthique, une hypo ou aréflectivité vestibulaire par une diminution de la vitesse du nystagmus provoqué ou son absence.
L’influence de la fixation oculaire est déterminée sur la vitesse de phase lente du nystagmus provoqué par la stimulation calorique.

Un examen audiométrique tonal et vocal

C’est un test de l’audition de sons purs de la fréquence 250 Hertz à 8000 Hertz pour l’audiométrie tonale, de l’intelligibilité de la parole pour l’audiométrie vocale.

Des potentiels évoqués auditifs

Cet examen recueille par des électrodes de surface une activité électrique du nerf cochléaire et des voies cochléaires centrales, en réponse à une stimulation sonore. Les temps de latence d’apparition des différentes ondes sont étudiés.
Cet examen est réalisé afin d’éliminer une atteinte rétro-cochléaire.

Des tests de la fonction otolithique
Verticale visuelle subjective

Ce test, réalisé en ORL, est la mesure de l’angle entre la verticale physique et la position d’un repère linéaire visuel, une barre lumineuse, ajustée verticalement par le patient, avec sa correction optique, assis dans le noir absolu, à 1 mètre de la barre. La mesure se fait en binoculaire, reflétant probablement plus spécifiquement la fonction otolithique, puis en monoculaire reflétant soit la fonction otolithique, soit plus spécifiquement la fonction oculomotrice.
La réponse est considérée anormale si l’angle est supérieur à 2°.
La verticale visuelle subjective est un test de la fonction otolithique s’il n’existe pas d’atteinte oculomotrice.

Potentiels évoqués vestibulaires myogéniques

Ils étudient le réflexe sacculo-colique qui fait partie du réflexe vestibulo-spinal.
Le patient est en décubitus dorsal, tête relevée. La stimulation est acoustique et électrique. Les potentiels évoqués myogéniques sont recueillis par des électrodes de surface placées sur les muscles sterno-cléido-mastoïdiens.
La diminution ou disparition de l’onde recueillie suggère une atteinte de la fonction vestibulaire sacculaire, qui peut être dissociée de l’atteinte de la fonction vestibulaire canalaire.
Un examen tomodensitométrique labyrinthique, s’il existe des signes d’appel, à la recherche d’une malformation labyrinthique.

Les résultats

Ils sont les suivants:

Âge des patients

10 patients sur 17 étaient des enfants de moins de 15 ans.
Les tests d’exploration vestibulaire sont difficiles à réaliser chez des enfants de moins de 3 ans.

Signes cliniques cochléo-vestibulaires

La majorité des patients, au nombre de 11 sur 17, ne présentait aucun signe clinique cochléo-vestibulaire.
Cependant, 6 patients présentaient des signes cliniques cochléo-vestibulaires hypoacousie isolée, acouphènes isolés pour 2 patients, vertiges isolés, hypoacousie et acouphènes, hypoacousie et vertiges.

Examen vestibulaire clinique

Cet examen était normal chez 8 patients.
Un nystagmus lié à l’atteinte ophtalmologique, dont le type n’était pas en faveur d’une atteinte vestibulaire périphérique, a été retrouvé chez 3 patients.
Une déviation posturale a été obtenue aux tests de piétinement aveugle de Fukuda et de marche aveugle chez 5 patients. Parmi ces 5 patients, 2 patients avaient une déviation posturale dans le sens du torticolis, 3 patients dans le sens opposé au torticolis.

Examen audiométrique
• 10 patients avaient une audition normale;
• 7 patients présentaient une surdité
:
¬ 2 patients
: surdité légère unilatérale (entre 20 et 40 décibels de perte),
¬ 4 patients
: surdité légère bilatérale,
¬ 1 patient
: surdité moyenne unilatérale (entre 40 et 70 décibels de perte).
Vidéonystagmographie
• 9 patients avaient un examen de vidéo-nystagmographie normal;
• 5 patients présentaient une hyporéflectivité vestibulaire unilatérale
:
¬ 2 patients
: hyporéflectivité de 25  % du côté du torticolis,
¬ 2 patients
: hyporéflectivité de 25  % du côté opposé au torticolis,
¬ 1 patient
: hyporéflectivité de 55  % du côté opposé au torticolis.

1 patient présentait une hyperréflectivité vestibulaire bilatérale en faveur d’une atteinte vestibulaire centrale.
Le test n’a pu être réalisé chez 2 patients en raison de leur jeune âge, par manque de coopération.

Les tests de la fonction otolithique et les potentiels évoqués auditifs

Ils étaient normaux.

Au total

Il a été obtenu:

Atteinte cochléaire sans atteinte vestibulaire

2 patients présentaient un strabisme précoce avec déviation verticale dissociée et une paralysie oculomotrice congénitale du IV.

Atteinte vestibulaire sans atteinte cochléaire
• 3 patients présentant un strabisme précoce avec déviation verticale dissociée (2 torticolis gauches et 1 torticolis droit) et une hyporéflectivité vestibulaire gauche de 25  %;
• 1 patient présentant une paralysie oculomotrice du IV droit et une hyperréflectivité vestibulaire bilatérale.
Atteinte cochléo-vestibulaire
• 1 patient présentant une paralysie oculomotrice du IV droit (Torticolis gauche) et:
¬ Une surdité de perception légère bilatérale,
¬ Une hyporéflectivité vestibulaire droite de 55  %.
• 1 patient présentant une paralysie oculomotrice du IV droit (Torticolis gauche) et
:
¬ Une surdité de perception moyenne droite,
¬ Une hyporéflectivité vestibulaire droite de 25  %,
¬ Une malformation labyrinthique droite
: dilatation de l’aqueduc vestibulaire.
Conclusion

6 patients sur 17 présentaient donc l’association d’une atteinte oculomotrice et d’une atteinte vestibulaire. L’interrogatoire à la recherche de signes cliniques cochléo-vestibulaires ainsi que l’examen vestibulaire clinique ont une grande importance afin de repérer ces patients et de compléter la recherche d’une atteinte vestibulaire.
L’importance du torticolis peut s’expliquer par l’association à l’atteinte oculomotrice d’une atteinte vestibulaire. Mais le sens du torticolis n’est pas toujours concordant avec l’atteinte vestibulaire.