Étiopathogénie de la DVD et Torticolis Alain Péchereau
Terminologie

Prononcer le mot de DVD est s’exposer à un problème de terminologie. On peut noter que AP Santiago et AL Rosenbaum (1), dans leur livre, ont retrouvé les termes suivants comme terme synonyme à la Déviation Verticale Dissociée: Hyperphorie alternante, Hypertropie alternante, Sursumduction alternante, Déviation verticale alternante, Anaphorie/Anatropie, « Augenwaage  », Hyperphorie dissociée, Complexe du strabisme dissociée, Anomalie verticale dissociée, Déviation divergente verticale, Hypertropie double, Double strabisme vertical, Hyperphorie d’occlusion, Hypertropie d’occlusion, Strabisme vertical périodique, Hyperphorie présomptive, Strabisme sursoabductorius, Divergence Verticale Dissociée [mouvements oculaires verticaux divergents (un œil montant, l’autre descendant)].
Nous retiendrons le terme de Bielschowsky (1
938): Déviation Verticale Dissociée (2). Celui-ci nous semble consacré par l’usage et le plus descriptif. Il insiste sur les deux éléments essentiels: la déviation verticale et la dissociation qui en fait un trouble supra nucléaire.

Historique

De très nombreux auteurs se sont intéressés à cette pathologie. On retiendra les noms de Schweigger (1894), Stevens (1895) et Duane (1896) dans les précurseurs. Mais, le « père  » de ce syndrome est, sans conteste, A. Bielschowsky (1931 & 1956).
De très nombreux autres auteurs pourraient être également cités, mais nous retiendrons plus particulièrement les noms de R Crone, A Ciancia, J Lang, A Jampolsky, G von Noorden, A Spielmann, DL Guyton & MC Brodsky.
Étiologies
Les étiologies avancées pour expliquer ce syndrome sont très nombreuses
:

• Déséquilibres entre les dépresseurs et les élévateurs (Stevens & Duane, 1895);
• Déséquilibre vestibulaire (Ohm, 1
928);
• Hyperfonction du droit supérieur (White, 1
933);
• Influx aberrant du centre de divergence verticale (Bielschowsky, 1
938);
• Hypofonction de l’oblique supérieur et du droit inférieur (Verhoeff, 1
941);
• Tonus anormal des muscles extra-oculaires (Posner, 1
944);
• Paralysie des dépresseurs (Scobee, 1
947);
• Déficit des influx de la rétine inféro-nasale (Crone, 1
954);
• Déviation fondamentale de la torsion (DL Guyton, 1
956);
• Difficultés à la naissance arrêtant le processus binoculaire (Anderson, 1
954);
• Anomalies des neurones élévateurs (Lyle, 1
964);
• Hypofonction de l’oblique supérieur (Brown, 1
966);
• Anomalies supranucléaires du centre de vergence verticale (Helveston, 1
980);
• Bloc neuromusculaire (Stegall, 1
981);
• Déséquilibre de la stimulation binoculaire (Spielmann, 1
987);
• Réflexe vestigial (MC Brodsky, 1
999);
• Blocage d’un nystagmus torsionnel (DL Guyton, 2
000).

La multiplicité de ces hypothèses montre que les explications intimes de ce syndrome restent toujours mystérieuses. Deux nouvelles hypothèses, celles de DL Guyton et celle de MC Brodsky, viennent éclairer ce syndrome d’un jour nouveau.
La séméiologie
Elle est bien connue. Cependant, certains points restent imprécis. Dans les conditions cliniques, la fatigue ou l’inattention, l’occlusion (rupture de la fusion
?) ou l’attention font que:

• L’œil fixateur (quand il prend la fixation) fait un triple mouvement:
¬ Mouvement vertical (abaissement),
¬ Intorsion,
¬ Adduction.
• L’œil non fixateur fait, lui, les mouvements suivants
:
¬ Élévation (C’est ce mouvement qui semble violer la loi de Hering qui a permis de donner à ce syndrome le terme de dissocier),
¬ Extorsion,
¬ Abduction.

Cette séméiologie particulière soulève un certain nombre de questions:

• Le rôle de l’œil fixateur;
• Le rôle de l’asymétrie de stimulation
;
• L’association et la place du nystagmus latent (DL Guyton)
;
• L’existence d’un réflexe vestigial (MC Brodsky)
;
• La place et le rôle du torticolis.
L’œil fixateur

Son rôle est essentiel. La manœuvre d’obscurcissement de Bielschowsky (1931, 1938) par l’interposition d’un filtre de densité variable devant l’œil fixateur montre une variation de l’élévation de l’œil dévié. Ceci amène G. von Noorden (3) à conclure: « Les influx de la Déviation Verticale Dissociée doivent provenir de l’œil fixateur  ». Cette idée sous-tend les travaux de DL Guyton (4).

L’asymétrie de stimulation

Elle intervient dans l’expression de la DVD. En effet, l’occlusion a les conséquences suivantes:

• Une variation du tonus lumineux (Quéré);
• Une expression majeure de la DVD.

L’occlusion permet l’expression du déséquilibre innervationnel latent.
On peut en rapprocher les conséquences des variations de l’attention. En effet, l’inattention ou la forte attention par une augmentation des besoins visuels de l’œil fixateur (lecture de petits optotypes) entraîne un oubli (?) de l’œil non fixateur (neutralisation) favorisant l’expression de la DVD.

Association et place du nystagmus latent

Cette association est toujours l’objet de controverses. Les observations raffinées (LAF, FO & « Coils  ») semblent montrer une association présente dans 100  % des cas de syndrome du strabisme précoce (4).

DVD et sujets normaux

L.J. van Rijn (5), chez six sujets normaux, avec la méthode dite des « Coils scléraux  » a montré l’existence d’une phorie verticale asymétrique de type DVD chez tous ces sujets. La phorie verticale (0,15 degré) était plus importante que la phorie horizontale et torrentielle. Il en a conclu que « la déviation verticale dissociée, souvent observée chez les sujets ayant une rupture précoce de la vision binoculaire, reflète l’exagération d’un phénomène présent chez le sujet normal  ».
Par ailleurs, V. Capart & coll. (AFO, 2
000 & AFS, 2001) dans une série de sujets sélectionnés avec vision binoculaire normale au TNO a retrouvé une hyperphorie alternante d’occlusion cliniquement mesurable avec une absence de nystagmus latent clinique. Cette population pourrait être le témoin d’un passage progressif de la normalité à l’anormalité?

Première hypothèse physiopathologique

Les travaux de DL Guyton ont été publiés (4) avec la méthode dite des « coils scléraux  ». La population sélectionnée était formée par des sujets adultes présentant une DVD (strabisme congénital). Ces travaux descriptifs sont remarquables. La partie interprétative est basée sur les données de la physiologie musculaire classique. Deux notions singulières sont soulignées:

• Les travaux d’Enright (6)
Chez des sujets normaux, il a montré que des mouvements de vergence verticale de petite amplitude provoqués par un prisme vertical entraînaient un mouvement vertical et un mouvement torsionnel d’égale amplitude. Ce constat semble indiquer une participation supérieure de l’oblique supérieur par rapport au droit supérieur dans ces mouvements très voisins de la DVD.
• Les travaux de K. Jauregui-Renaud (7)
Par des stimulations vestibulaires particulières (mouvements du corps entier), des mouvements identiques à la DVD ont pu être obtenus.

DL Guyton (4) à la suite des enregistrements par « coils  », a abouti aux conclusions suivantes:

• Pour augmenter les performances de l’œil fixateur, le sujet cherche à amortir ou à bloquer le nystagmus cyclovertical. Pour cela, il stimule la phase lente du nystagmus par un mouvement de vergence cyclopentane.
• La DVD sur l’œil non fixateur n’est qu’une conséquence parasite de ce mécanisme.
• La DVD se manifeste lors de l’absence de mécanismes de compensation binoculaire
:
¬ Inattention,
¬ Occlusion (Effet de tonus lumineux),
¬ Effort de fixation (« neutralisation  » de l’œil non fixateur).
• Les voies neurologiques utilisées sont, probablement, des voies vestibulaires (similitude avec les travaux de Jauregui-Renaud).
Deuxième hypothèse physiopathologique

C’est la théorie du réflexe vestigial: le réflexe lumineux dorsal que l’on doit à MC Brodsky (8).
La diminution de l’entrée visuelle de l’œil non fixateur est interprétée par le réflexe lumineux dorsal comme une hypotropie. Cette hypotropie va entraîner
:

• Réaction de vergence cyclopentane:
¬ Œil fixateur
: abaissement & intorsion (Oblique supérieur),
¬ Œil non fixant
: élévation et extorsion (Oblique inférieur).
• Réaction de version verticale (l’œil fixateur doit maintenir la fixation)
:
¬ Œil fixateur
: abaissement & intorsion (Oblique inférieur et Droit supérieur),
¬ Œil non fixant
: élévation et extorsion (Oblique inférieur et Droit supérieur).

La DVD est liée à un réflexe vestigial qui a pu s’exprimer en l’absence de vision binoculaire. Ce raisonnement est identique à celui évoqué pour le strabisme précoce.

Torticolis & DVD

On sait qu’il est cliniquement variable. Diverses origines ont été proposées.

Une origine oculaire
• Œil fixateur: intorsion du fond d’œil;
• Diverses possibilités
:
¬ Tête penchée du côté de l’œil fixateur
:
‡ Influx globaux d’intorsion (œil et tête),
‡ Contre-rotation de la tête à l’intorsion de l’œil,
‡ Extorsion de la tête pour stimuler l’intorsion [préférence de fixation en intorsion (caractéristique de fixation), Spielmann].
¬ Tête penchée du côté de l’œil non fixateur.
Le mécanisme physiopathologique reste obscur.
Une origine vestibulaire

Le mécanisme physiopathologique reste inconnu.
Pour conclure, nous pouvons dire avec Rosenbaum & Santiago (1) que « dans beaucoup de cas, l’origine de ce torticolis reste obscure  ».

Torticolis et chirurgie oculomotrice

Du fait des mécanismes physiopathologiques incertains, différentes solutions ont été proposées. Il faut reconnaître leur aspect aléatoire et leur efficacité modérée. Il a été proposé:

• Chirurgie sur l’œil fixateur:
¬ Le recul de l’oblique supérieur
Si la DVD est liée à des stimulations d’intorsion sur l’œil fixateur, le recul de l’oblique supérieur serait une solution logique. Mais son efficacité n’a pas été validée an clinique.
¬ Affaiblissement du droit supérieur.
Elle risque d’entraîner une augmentation des influx élévateurs sur l’œil non fixateur majorant la DVD. Ce fait est confirmé en clinique.
• Chirurgie sur l’œil non fixateur
Si son efficacité semble esthétiquement incontestable bien que limitée sur le plan vertical, elle ne résout en rien le problème du torticolis.
• Origine vestibulaire
Si cette hypothèse est la bonne, on comprend mieux les échecs successifs et l’absence de solution actuelle.

L’expérience clinique de ces dernières années nous a montré que, souvent, la meilleure façon de lutter contre la DVD est de ne pas l’augmenter par des facteurs chirurgicaux iatrogènes. L’étude de nos séries indique que des chirurgies inutiles ou excessives de l’oblique inférieur favorisent une majoration de la DVD. On devra réaliser les gestes d’affaiblissement de l’oblique inférieur qu’avec parcimonie.

Conclusion

La DVD est un élément du strabisme précoce qui apparaît en l’absence de binocularité normale.
Sa séméiologie est triple
:

• Déviation verticale;
• Déviation torrentielle
;
• Déviation horizontale.

Elle fait partie du groupe des déviations dissociées. Son origine est donc supranucléaire. C’est une réaction oculomotrice complexe à l’asymétrie du signal visuel (tonus lumineux, Quéré).
Deux nouvelles hypothèses sont venues enrichir notre réflexion
:

• « Le blocage d’un Nystagmus Manifeste-Latent  » (DL Guyton);
• Le Réflexe Lumineux Dorsal (MC Brodsky)
: réflexe vestigial.

La DVD semble présente chez le sujet normal et ils existent des formes de transition. Le torticolis qu’elle présente pose le rôle de l’œil directeur et de l’appareil vestibulaire expliquant les incertitudes chirurgicales.

Références

1. Santiago AP & Rosenbaum AL. Dissociated Vertical Deviation. In Clinical Strabismus Management. Rosenbaum AL & Santiago AP. W.B. Saunders Company, 1999, p237-248.
2. Bielschowsky A. « Lectures on Motor Anomalies  », 1
956, Dartmouth Publications, p. 186.
3. von Noorden GK. Binocular vision and ocular motility. Ed. Mosby, 1
996, p605.
4. Guyton DL. Dissociated vertical deviation
: etiology, mechanism, and associated phenomena. Costenbader Lecture. J AAPOS 2000 Jun; 4 (3): 131-44.
5. van Rijn LJ, ten Tusscher MP, de Jong I, Hendrikse F. Asymmetrical vertical phorias indicating dissociated vertical deviation in subjects with normal binocular vision. Vision Res. 1
998 Oct; 38 (19): 2973-8.
6. Enright JT. Unexpected role of the oblique muscles in the human vertical fusional reflex. J Physiol. 1
992; 451: 279-93.
7. Jauregui-Renaud K, Faldon M, Clarke AH, Bronstein AM, Gresty MA. Otolith and semicircular canal contributions to the human binocular response to roll oscillation. Acta Otolaryngol. 1
998 Mar; 118 (2): 170-6.
8. Brodsky MC. Dissociated vertical divergence
: a righting reflex gone wrong. Arch Ophthalmol. 1999 Sep; 117 (9): 1216-22.