Déviation et torticolis (Syndromes alphabétiques) Marie-Andrée Espinasse-Berrod
Introduction

Les variations spatiales d’une déviation horizontale sont les variations de l’angle selon la position de l’objet fixé dans l’espace. Il peut s’agir d’incomitances haut-bas (variations alphabétiques), d’incomitances paralytiques ou restrictives, d’incomitances loin-près ou d’incomitances de latéralisation (dans les exophorie-tropies).
Ces incomitances spatiales, en particulier dans les paralysies, les syndromes de restriction et les syndromes alphabétiques, représentent une cause fréquente de torticolis.
La position vicieuse de la tête permet alors le maintien d’une vision binoculaire.

Définition des syndromes alphabétiques

Les syndromes alphabétiques correspondent à des variations significatives de l’importance de la déviation horizontale entre le regard en haut et le regard en bas.
Syndrome V
: différence d’au moins 15 dioptries entre le regard en haut et le regard en bas = rapprochement relatif des yeux vers le bas;
Syndrome A
: différence d’au moins 10 dioptries entre le regard en haut et le regard en bas = éloignement relatif des yeux vers le bas.
Il existe fréquemment une déviation en position primaire
:

• Ésotropie et syndrome V: la convergence augmente en bas et diminue en haut;
• Exotropie et syndrome V
: la divergence augmente en haut et diminue en bas;
• Ésotropie et syndrome A
: la convergence augmente en haut et diminue en bas;
• Exotropie et syndromes A
: la divergence augmente en bas et diminue en haut.

Il peut exister des syndromes alphabétiques sans déviation en position primaire: Y (exotropie regard en haut), X (exotropie en haut et en bas).

Mesure des syndromes alphabétiques

Le syndrome doit être mesuré en vision de loin (de préférence) ou en vision de près. Il doit être apprécié avec le port de la correction optique en faisant fixer une cible sollicitant l’accommodation. En effet, il ne faut pas oublier le risque d’accommoder surtout de près et dans le regard en bas et confondre strabisme accommodatif et syndrome V.
Les mesures se font regard en haut (25 degrés) et regard en bas (25 degrés) en déplaçant le point fixé ou en faisant fléchir, défléchir la tête.

Clinique des syndromes alphabétiques
Syndromes alphabétiques

Les syndromes alphabétiques sont très fréquents.
Ils existent dans environ 60  % des strabismes.
Ils peuvent être associés à une ésotropie précoce ou à des anomalies crânio-faciales (craniosténoses).
Les syndromes peuvent aussi être secondaires à une atteinte des muscles obliques (abducteurs) ou des droits verticaux (adducteurs) Ainsi un syndrome V apparaît dans le cadre d’une paralysie bilatérale du IV. Une paralysie du droit supérieur peut entraîner un syndrome V. Par contre un recul du droit inférieur peut provoquer un syndrome A.
Il peut enfin exister un syndrome alphabétique lors d’une réinnervation aberrante après paralysie du III.
La découverte du syndrome peut-être relativement précoce si celui-ci est associé à un strabisme précoce ou des malformations crânio-faciales. Il est découvert plus tardivement dans une forme acquise ou modérée où peuvent exister des signes fonctionnels à types d’asthénopie, de diplopie ou de gêne à la lecture.

Syndrome alphabétique entraînant un torticolis.

La position de tête anormale permet une annulation de la déviation avec fusion sensorielle. Elle est retrouvée dans environ 10  % des syndromes alphabétiques.
Le syndrome alphabétique est alors en général d’origine paralytique ou associé à des anomalies crânio-faciales ou à un strabisme tardif ou intermittent.
En effet, un syndrome alphabétique associé à une ésotropie précoce n’entraîne pas de syndrome alphabétique en raison des anomalies sensorielles sévères qui s’installent rapidement et altèrent la vision binoculaire.
Le menton est abaissé dans un syndrome V associé à une ésotropie ou dans un syndrome A associé à une exotropie.
Le menton est relevé dans une ésotropie associée à un syndrome A ou dans une exotropie associée à un syndrome V.

Origine des syndromes alphabétiques

Aucune théorie ne fait l’unanimité pour expliquer l’ensemble des syndromes alphabétiques.
L’origine innervationnelle explique, par exemple, le syndrome V secondaire à une paralysie bilatérale traumatique du IV qui entraîne une position de tête défléchie caractéristique.
Néanmoins, des conditions anatomiques particulières provoquent certainement la majorité des syndromes alphabétiques associés à un torticolis.
Et ce sont parfois ces conditions anatomiques qui créent des hyperactions relatives de certains muscles expliquant les recoupements entre les différentes théories classiques.

Théorie d’hyperaction musculaire
• Théorie des droits horizontaux;
• Théorie des droits verticaux
;
• Théorie des muscles obliques. Une hyperaction des muscles obliques inférieurs est en effet très souvent associée à un syndrome V (Photographie n° 1) et une hyperaction des muscles obliques supérieurs très souvent associée à un syndrome A (Photographie n° 2).
Théorie anatomique

Les malformations orbitaires (plagiocéphalie ou crânio-facio-sténoses) entraînent des déplacements relatifs des insertions ou des axes des muscles obliques. Mais l’importance des désordres oculomoteurs dans ces pathologies dépasse le cadre de syndromes alphabétiques entraînant un torticolis.
Certains syndromes alphabétiques sont associés à des morphologies faciales particulières parfois discrètes. Ainsi un syndrome V peut s’associer à une obliquité antimongoloïde des paupières avec hypoplasie malaire (Photographie n° 3) et l’inverse pour un syndrome A.
Une torsion des orbites peut aussi entraîner un déplacement des insertions musculaires pouvant expliquer certains syndromes alphabétiques
;
Enfin une anomalie de sagittalisation des obliques peut être suggérée pour expliquer des syndromes alphabétiques sans anomalies crânio-faciales évidentes.

Traitement des syndromes alphabétiques
Indications

La position vicieuse de la tête associée à un syndrome alphabétique témoigne d’une zone de fusion sensorielle et représente une indication chirurgicale.
Le but de la chirurgie est de diminuer la variation angulaire pour augmenter le champ de fusion (en particulier en position primaire et dans le regard en bas).
Ce sont donc les syndromes V avec ésotropie et les syndromes A avec exotropie qui sont le plus mal tolérés.
Par contre les syndromes V avec exotropie sont en général bien tolérés et ne représentent pas d’indication chirurgicale s’ils ne sont pas associés à une déviation en position primaire.

Techniques

Trois techniques chirurgicales sont proposées en fonction du tableau clinique:

• Un recul des muscles obliques concernés est effectué si le syndrome V est associé à des hyperactions des obliques inférieurs ou le syndrome A à des hyperactions des obliques supérieurs;
• Un recul oblique des droits horizontaux est possible si le syndrome ne s’accompagne pas d’hyperaction des muscles obliques mais d’un élément torsionnel important
:
¬ Ésotropie et syndrome V
: recul majoré de la partie supérieure du droit médial,
¬ Ésotropie et syndrome A
: recul majoré de la partie inférieure du droit médial.
Mais l’efficacité de la technique est variable.
• Une transposition verticale des droits horizontaux est préférentiellement réalisée si le syndrome ne s’accompagne pas d’hyperactions des muscles obliques.

Les insertions des droits médians sont déplacées vers le sommet de la lettre (en haut dans un A et en bas dans un V) (schéma). Les insertions des droits latéraux sont déplacées vers l’ouverture de la lettre (en haut dans un V et en bas dans un A).
Une règle importante est de ne jamais affaiblir un muscle oblique non hyperactif cliniquement.

Conclusion

Un syndrome alphabétique ne doit pas être méconnu d’où l’importance de l’examen dans les différentes positions du regard.
Un syndrome peut-être d’origine innervationnelle (paralysie du IV), orbitaire ou musculaire.
L’existence d’un torticolis témoigne de l’existence d’une fusion et représente une indication chirurgicale.
La chirurgie apparaît surtout efficace s’il existe une hyperaction des muscles obliques.