Les strabismes aigus psychopathiques Maurice-Alain Quéré & François Lignereux
Introduction

En revoyant la littérature, on constate que les facteurs psychologiques dans les strabismes font l’objet d’opinions très contrastées. Pour les uns en effet ils sont très fréquents et jouent un rôle décisif; d’autres au contraire pensent qu’ils correspondent à une éventualité tout à fait rare et contingente. Un grand nombre de travaux ont été publiés à ce sujet et il faut citer tout particulièrement ceux de Bielschowsky (1922), Franceschetti (1952), Bagolini (1955), Hugonnier (1958), Lavat (1959), enfin Goddé-Jolly (1975).
Pour les partisans de leur interférence dans la pathologie strabique, celle-ci est rapportée à une double réalité physiopathologique
:

• Tout d’abord, l’immaturité sensori-motrice visuelle: elle va de la naissance jusqu’à l’âge de trois ans mais se prolonge fort longtemps par une vulnérabilité persistante;
• Par ailleurs, on sait que la commande et le contrôle de l’équilibre oculomoteur stato-cinétique dépendent d’une part des afférences polysensorielles phasiques
: visuelles, auditives et tactiles; d’autre part des afférences intrinsèques toniques: lumineuses, proprioceptives ou vestibulaires. Mais, depuis les travaux de Bielschowsky (1903), il est également prouvé que cette commande et ce contrôle sont modulés par les feed-back psycho-optiques.
Prévalence

Pour les uns, ils sont d’une extrême fréquence et concernent 30 à 60  % des cas de strabisme. On sait que le strabisme est un dérèglement multifactoriel et pour ces auteurs les facteurs psychologiques seraient déterminants (Nawratski 1957, Lavat 1970 & Zenatti et Douche 1990); pour d’autres au contraire leur incidence serait très faible; cependant, quand ils sont en cause, on retrouverait un certain nombre de caractères constants: strabisme tardif, ésotropie à grand-angle, apparition brutale et diplopie avec correspondance rétinienne normale (Franceschetti 1952 & Hugonnier 1969).
En réalité, ces diverses éventualités, où un facteur psychologique est impliqué, correspondent à plusieurs syndromes qui diffèrent à de multiples égards (âge d’apparition, contexte sensoriel, symptomatologie motrice et signes associés) et pour chacun il faut adopter une conduite thérapeutique particulière.
On peut distinguer cinq types de facteurs psychologiques différents. Sans s’attacher à l’exactitude des qualificatifs qui leur sont associés, on peut en effet individualiser
:

• Les facteurs secondaires;
• Les facteurs déclenchants
;
• Les facteurs contingents
;
• Les facteurs concomitants
;
• Les facteurs dominants.

Leur identification passe néanmoins par le préalable de deux diagnostics différentiels essentiels:

Les microtropies décompensées

Ce sont des pseudo-strabismes tardifs dont on connaît la fréquence. Il s’agit de microtropies congénitales qui ont vu secondairement leur angle augmenter au cours de la première ou de la deuxième enfance. L’examen clinique confirme leur origine congénitale; en effet, on trouve toujours une correspondance rétinienne anormale, très souvent une DVD et une asymétrie du nystagmus opto-cinétique.

La compensation de certains dérèglements oculomoteurs

En dépit d’un dérèglement souvent considérable, dans ces cas la correspondance est normale. On connaît deux exemples tout à fait typiques, c’est d’une part l’exotropie intermittente, d’autre part la paralysie congénitale du IV. Ce n’est qu’à l’adolescence, voire chez l’adulte, que le trouble moteur devient permanent.

Les formes cliniques
Les facteurs psychologiques secondaires

Ils méritent ce qualificatif car ces troubles sont inhérents à tout préjudice esthétique et l’on sait à cet égard que le strabisme est très apparent. Ils se manifestent chez l’enfant très souvent dès l’école maternelle; les parents ne sont pas exempts d’un sentiment de culpabilité. Chez l’adulte on le constate à tout âge.
Il est évident que ce type de facteur psychologique est d’une fréquence considérable, mais les conséquences en sont variables. Leur intensité peut être très modérée, mais ils sont souvent à l’origine d’un complexe important qui peut être masqué derrière une façade d’indifférence apparente (Cuvelier 1
967; Lipton 1969).
Chez l’enfant, le remède est simple
: il faut pratiquer une cure chirurgicale non différée.
Chez l’adolescent et l’adulte, on doit se méfier de ce type de facteur psychologique abusivement sous-estimé. Il faut se souvenir que dans toutes les langues le strabisme a une connotation péjorative, en particulier en français
; des expressions comme « loucher sur quelque chose  » ou « une affaire louche  » sont à cet égard très significatives.
En réalité on se trouve devant un double aspect
:

Le préjudice esthétique

Un strabisme est sujet de moquerie, mais c’est aussi un obstacle professionnel réel chez les personnes exerçant des métiers exigeant une relation permanente avec le public.

Le préjudice fonctionnel

Souvent, en effet, le sujet constate des variations angulaires considérables et parfois une augmentation brutale d’un angle qui, jusqu’alors, avait été relativement réduit; bien des patients se plaignent d’asthénopie accommodative à la lecture ou lors du travail sur écran vidéo; la conduite prolongée d’un véhicule devient pénible. Fort heureusement il est beaucoup plus rare de voir apparaître une diplopie spontanée qui, parfois, peut devenir franchement invalidante.
À cet égard, nous avons constaté que ces troubles surviennent électivement au cours de deux périodes
:

• D’une part à l’âge de l’université ou du premier emploi;
• D’autre part, au moment de l’installation de la presbytie avec très souvent de graves troubles fonctionnels.

Dans un certain nombre de cas il est parfaitement possible de proposer une solution chirurgicale, mais celle-ci doit toujours être envisagée avec une grande prudence et dans des conditions précises.

• Tout d’abord la demande de cure chirurgicale doit être réitérée de la part du patient, il ne faut jamais la proposer dès la première consultation;
• Le préjudice esthétique doit être manifeste, l’angle étant supérieur à 20 dioptries
;
• Il faut toujours soumettre le sujet à une correction optique préalable, minutieuse et totale de l’amétropie, soit par des verres de lunettes, soit par des lentilles flexibles
;
• Enfin, au cours des consultations successives, il faut s’assurer de la stabilité psychique et émotionnelle du patient et se méfier particulièrement des hésitants, des instables et surtout des psychopathes.

En revanche, il faut s’abstenir d’opérer les patients présentant une diplopie incoercible qui, pratiquement toujours, est post-thérapeutique. Non seulement ils ne sont jamais améliorés, donc, et c’est le moindre mal, déçus, mais très souvent leur gêne fonctionnelle est aggravée. Dans ces cas, on constate d’ailleurs que l’angle est en général réduit. Il faut savoir que les diplopies les plus graves sont observées chez les amblyopes, ce qui est constaté dans 60  % des cas et enfin, dans l’anamnèse on retrouve dans 95  % des cas, la notion d’une orthoptie intempestive.
Une autre éventualité contre-indique formellement la chirurgie
: c’est ce que nous avons appelé il y a 20 ans la « cénestopathie strabique  »; ce sont des sujets profondément amblyopes, se plaignant de violentes douleurs de l’œil dominé; il faut savoir que tout acte chirurgical sera suivi d’une aggravation considérable de tous les symptômes et l’exemple le plus typique est donné par le « gros œil lourd  » de la myopie unilatérale.

Les facteurs psychologiques déclenchants

Nous avons signalé que le système oculogyre reste vulnérable toute la vie. À la suite d’un choc psychologique qui peut être évident ou sembler minime - grande frayeur, naissance d’un frère, plus rarement un stress chez l’adulte - on peut voir apparaître brutalement un strabisme. Ceci s’identifie à ce que l’on observe parfois à la suite d’une rougeole ou d’une maladie intercurrente.
L’expérience a montré que dans ces cas, le facteur psychologique est révélateur d’un déséquilibre oculomoteur latent. Le bilan complet décèle pratiquement toujours une hypermétropie méconnue. On constate une ésotropie mais presque jamais une exotropie
; l’angle est toujours important et la concomitance de l’angle parfaite.
Le traitement est simple
: il faut commencer par prescrire la correction optique totale et, chez l’enfant, prévenir l’apparition d’une amblyopie qui peut survenir très rapidement, dans un délai d’un à deux mois, sur l’œil dominé. Il n’est pas justifié de différer la cure chirurgicale qui doit être effectuée après un traitement médical loyal dans un délai moyen de six à huit mois.
Les résultats sont toujours excellents et stables si le traitement n’est pas différé et on constate que les sujets qui ont une correspondance rétinienne normale gardent une bonne stéréoscopie.

Les facteurs psychologiques contingents

Sous ce vocable on place des syndromes qui ont fait l’objet de nombreuses publications, ce sont les strabismes aigus.
Il y a trois formes classiques
:

• Le type Bielschowsky;
• Le type Franceschetti
;
• Les strabismes circadiens.

Ils ont un certain nombre de points communs:

• Leur apparition est brutale; ils provoquent une diplopie transitoire chez l’enfant, mais persistante et très gênante chez l’adulte;
• Il s’agit toujours d’une ésotropie à grand-angle
;
• Il n’y a aucune impotence motrice
;
• La concomitance est parfaite
;
• Il n’y a pas de facteurs verticaux
;
• Le traitement médical est inefficace et la chirurgie est obligatoire.
Le type Bielschowsky

Décrit par Bielschowsky en 1922, il s’agit toujours d’adultes, petits myopes, qui présentent une ésotropie de loin et une orthophorie de près; c’est la raison pour laquelle on a invoqué dans ces cas une insuffisance de divergence. Selon Bielschowsky, ces formes évolueraient sur un terrain neuropathique.

Le type Franceschetti

Décrit par Franceschetti en 1947, il survient également chez l’adulte emmétrope et le plus souvent il apparaîtrait à la suite d’une occlusion pratiquée pour une lésion traumatique ou une inflammation du segment antérieur.
Selon Franceschetti, le facteur psychique est toujours absent et le strabisme est le simple témoin de la décompensation d’une hétérophorie latente.

Les strabismes circadiens

La première description en a été faite par Costenbader en 1950 qui a rapporté deux cas présentant un strabisme où il existait pendant 24 heures une orthophorie parfaite et les 24 heures suivantes un strabisme manifeste.
Leur début est toujours tardif et brutal, le plus souvent chez l’enfant entre trois et six ans. Ils seraient beaucoup plus rares chez l’adulte (Troost 1
981; Stärk 1984 & Cole 1988) et apparaîtraient en général à la suite d’un traumatisme oculaire.
Dans ces cas, il n’y a jamais d’amétropie. Les jours sans strabisme, le cover-test est normal ainsi que la vision binoculaire, et la stéréoscopie est excellente. Les jours avec strabisme on note une ésotropie à grand-angle avec neutralisation et absence de fusion. Chez l’enfant, la diplopie est presque toujours absente.
La durée de la phase circadienne est variable. Parfois elle est relativement brève, de trois ou quatre mois
; parfois elle dure plusieurs années, mais toujours au cours de l’évolution, on constate que l’ésotropie devient constante.
Cependant, très souvent le rythme est différent
; au lieu d’être circadien, il est de 48 heures ou de 72 heures.
Certains auteurs ont signalé des strabismes circadiens apparus à la suite de la chirurgie d’une exotropie intermittente.
Leur pathogénie est inconnue. Un certain nombre de cas organiques ont été rapportés (Roper-Hall 1
968 & Dhand 1987) qui se sont manifestés dans des astrocytomes ventriculaires ou lors de crises épileptiformes. Chez ces sujets, les jours avec strabisme on notait une énurésie ou des modifications de l’électroencéphalogramme.
Des constatations récentes ont montré que les strabismes circadiens ont une psychologie normale et on retrouve la notion de tropie manifeste dans la famille.
Ces strabismes deviennent toujours permanents. La chirurgie donne d’excellents résultats et pratiquement jamais on n’observe une exotropie consécutive, évidemment si le dosage opératoire est correct. L’opinion actuelle est qu’il s’agit d’une forme particulière de strabisme latent.
Quoi qu’il en soit, dans ces strabismes aigus et cycliques, il faut toujours donner la correction optique totale, même si l’amétropie est minime. Les prismes et l’orthoptie sont inopportuns
: leurs effets sont nuls. La cure chirurgicale est indispensable, mais il faut savoir minimiser les dosages. Les résultats opératoires sont toujours excellents même dans les strabismes circadiens et il faut rappeler que les exotropies secondaires sont l’exception.

Les facteurs psychologiques concomitants

Ce sont les strabismes à angle instable.
Il s’agit d’un syndrome très particulier d’instabilité oculo-psychomotrice. Ce type de déséquilibre est très différent des strabismes à angle variable où l’on constate de multiples formes d’incomitance systématisée en fonction des divers stimuli, mais le même stimulus donne toujours le même angle.
Il s’agit d’un syndrome toujours congénital. On note souvent une ésotropie ou une exotropie nystagmique avec la plupart du temps un nystagmus manifeste latent
; plus rarement un nystagmus patent sans composante latente.
Volontiers, on constate des lésions organiques associées
: prématurité, fœtopathie, infirmité motrice oculocérébrale manifeste, enfin, à l’examen du fond d’œil, il n’est pas rare de noter une atrophie optique.
La symptomatologie sensorielle est marquée par une amblyopie bilatérale plus ou moins profonde. L’instabilité de la fixation est caractéristique et constante
: elle rend le cover-test impossible; enfin, la vision binoculaire est toujours absente.
La symptomatologie motrice est également typique. On est frappé par l’instabilité permanente de l’angle et le sujet passe d’un moment à l’autre de l’ésotropie à l’exotropie rendant la mesure de cet angle par les prismes, impossible. On note par ailleurs la fréquence des clignements palpébraux et d’un torticolis, mais la position anormale de la tête est très variable d’un examen à l’autre.
Les tracés électrooculographiques sont également caractéristiques
; il y a toujours des salves rythmiques manifestes, une anarchie cinétique de la poursuite et des saccades, mais surtout des décharges psycho-galvaniques rendant les tracés ininterprétables.
Chez ces sujets, il existe constamment un syndrome psychomoteur
; ce sont des nerveux, des instables ou au contraire des atones et des plaintifs. À l’interrogatoire, on relève des troubles du sommeil, la notion d’énurésie prolongée, des troubles du comportement; il y a toujours un retard scolaire important.
Le traitement est très difficile
; la correction optique totale de l’amétropie a des effets variables. On doit évidemment s’attacher à la prévention de l’amblyopie relative par la pénalisation alternante prolongée et la chirurgie est toujours différée parce qu’on ne sait jamais sur quel angle il faut poser le plan opératoire.
À échéance très éloignée, on constate que l’issue thérapeutique dans ces strabismes à angle instable est en général très décevante. Ils sont en rapport avec une dysmaturité neuronale globale. Les résultats angulaires sont toujours approximatifs. En ce qui concerne le syndrome psychomoteur, il en reste constamment d’importantes séquelles. Parfois, il y a un simple retard mental mais qui peut aller jusqu’à l’oligophrénie. Presque toujours, le cursus scolaire a été franchement médiocre ou mauvais, et le QI de ces sujets est très faible.

Les facteurs psychologiques dominants & les strabismes psychopathiques

Dans ce cadre on place deux éventualités différentes:

• D’une part, la simulation qui est très rare;
• D’autre part, les psychoses strabogènes qui sont beaucoup plus fréquentes.
La simulation et l’hystérie

Elle est observée en général chez des sujets de 8 à 15 ans, et, à l’interrogatoire de l’enfant mais surtout des parents, on constate qu’il y a le plus souvent de graves conflits familiaux volontiers camouflés. Le strabisme est aigu, volontaire, toujours intermittent, jamais cyclique. Le simple fait d’envisager une sanction chirurgicale entraîne la disparition de la déviation. Mais bien entendu, les problèmes psychologiques n’en sont pas pour autant résolus et il convient d’orienter cet enfant vers le pédopsychiatre.

La psychose strabogène

Elle est totalement différente et correspond à une entité clinique et pathologique (Beckwith 1972; Woillez 1974; Goddé-Jolly 1974; Quéré et coll. 1975).
Elle est l’apanage de l’adolescent et de l’adulte. Elle entraîne presque toujours une ésotropie - les exotropies sont très rares (Franceschetti et Schlossmann). Elle est le témoin d’un grave conflit psychologique qui va demander une thérapeutique énergique.
La phase de début est très variable. Celle-ci est parfois brutale, mais le plus souvent progressive. Curieusement le signe d’appel est rarement le strabisme
; le plus souvent le sujet consulte pour une baisse d’acuité visuelle ou une diplopie.
À la phase d’état, le sujet se plaint d’une diplopie tellement intense que très souvent, de lui-même, il met un cache sur un verre ou demande la prescription d’un verre dépoli.
L’amaurose est apparemment bilatérale avec une vision le plus souvent inférieure à 2/10, associée une forte myopie
: autour de 8 à 10 dioptries dont la correction n’apporte aucune amélioration sensible.
Dès que l’on pratique la cycloplégie diagnostique, on constate que cette myopie disparaît
: elle est purement spasmodique; sous mydriase l’acuité est très améliorée.
Le syndrome oculomoteur est caractéristique. On note les trémulations et les clignements incessants des paupières qui s’exagèrent dans la fixation, la lecture et au moindre effort visuel. En revanche, au repos et dans le sommeil ils sont totalement absents.
L’ésotropie est intermittente mais non cyclique. L’angle est d’ailleurs très variable
; si le sujet, comme la chose est fréquente, a déjà été opéré, il peut varier entre X40  ∆ et E60  ∆. Mais les phénomènes les plus caractéristiques sont les crises majeures de convergence, qui peuvent se manifester sous la forme d’un pseudo-nystagmus d’adduction bilatéral.
Sur les enregistrements électrooculographiques, on constate une anarchie cinétique complète avec apraxie de la poursuite et des saccades
; une telle impotence fonctionnelle est fort logique compte tenu des crises de convergence.
L’analyse du syndrome psychopathique doit être vigilante car il n’est pas toujours évident. En interrogeant le patient on constate une anxiété constante mais les conflits familiaux et professionnels sont souvent camouflés. Néanmoins, la plupart du temps, on relève des antécédents psychologiques chargés. Le strabisme psychopathique se voit pratiquement toujours après l’âge de douze ou treize ans
; il est le propre des adolescents et même des adultes de l’âge mûr.
Du point de vue thérapeutique, le fait majeur est qu’il ne faut jamais opérer un strabisme psychopathique, d’autant que si la chirurgie est proposée elle sera toujours acceptée
; or elle exagère constamment les troubles et somatise le dérèglement oculomoteur. Après chirurgie de cette ésotropie, on assiste constamment à une divergence tardive. Comme on peut s’en douter, les myotiques et l’orthoptie sont sans utilité.
Bien entendu devant une symptomatologie aussi grave, l’ophtalmologiste ne doit pas se contenter de dispenser quelques paroles lénitives. La psychothérapie par un spécialiste est impérative. Grâce à cette thérapeutique et l’administration de doses raisonnables de tranquillisants, le pronostic est pratiquement toujours bon à moyen terme.

Conclusion

Il faut savoir que les facteurs psychologiques dans les strabismes sont d’une grande diversité et s’inscrivent dans le cadre de syndromes très différents. Par conséquent il est indispensable d’en faire un diagnostic correct afin de proposer des solutions thérapeutiques adaptées et efficaces.