Le syndrome du strabisme précoce Dominique Thouvenin

Le syndrome de strabisme précoce est l’ensemble des signes oculomoteurs et oculosensoriels survenant progressivement quand une déviation permanente des axes visuels est présente avant l’apparition des liens binoculaires, en pratique avant l’âge de 6 mois de vie. Il est assez fréquent puisque 30 à 50  % des désordres oculomoteurs peuvent lui être rattachés. Il a été décrit dans sa forme actuelle assez récemment par J. Lang et A. Ciancia, mais de nombreux auteurs ont participé à le comprendre et le traiter. Son origine reste incertaine, mais inclut une anomalie précoce du développement du phénomène de fusion qui induit des anomalies majeures du développement oculomoteur précoce.
Comme tout syndrome, il comporte un ensemble de signes dont certains sont majeurs, quasi pathognomoniques, et d’autres plus inconstants et de valeur diagnostique moindre. Le tableau évolue avec le temps et tous les signes ne sont pas présents au même moment. Le strabisme, ou au moins sa part horizontale, n’est qu’une facette du syndrome. Ce sont surtout les signes associés qui permettent de caractériser le syndrome.

Antécédents

Le plus souvent aucun. Certaines situations prédisposent au syndrome sans que l’on ait isolé la raison: un facteur héréditaire incontestable existe, et le syndrome est fréquemment retrouvé dans certaines anomalies chromosomiques, telle la trisomie 21. Certains événements peuvent entraver le développement visuel et amener au syndrome, par exemple la prématurité ou les enfants ayant subi une souffrance neurologique péri natale ou encore la présence d’une amblyopie unilatérale précoce par privation ou parfois par amétropie forte unilatérale.

L’Âge de début des signes

Le plus souvent une déviation permanente est retrouvée avant 6 mois mais certains cas restent en microtropie pendant plusieurs années avant de décompenser.

Le facteur accommodatif

Le facteur accommodatif associé est possible mais inconstant.

Les anomalies sensorielles

Elles sont constantes et définitives, portant essentiellement sur la vision binoculaire. Une CRA est constante. L’amblyopie unilatérale est retrouvée dans 10 à 50  % des cas.

Anomalies oculomotrices

Il est important de les décrire selon une logique physiopathologique. Certains sont pathognomoniques du syndrome et permettent un diagnostic rétrospectif, ils témoignent de l’arrêt précoce du développement optomoteur.

Les signes apparaissant sur l’œil fixateur (OF)
Signes témoignant de l’attraction vers l’adduction

Ce sont les signes spécifiques suivants:

• Fixation en adduction ou fixation croisée;
• Nystagmus congénital manifeste latent (NCML)
;
• Asymétrie du Nystagmus optocinétique (NOC).
Fixation en incyclotorsion

Elle est de physiopathologie discutée.

Les signes apparaissant sur l’œil non fixateur (ONF)
La déviation horizontale

Le strabisme, qui est a priori le signe le plus apparent, au moins sa part horizontale, n’est qu’une facette du syndrome. Il n’est pas spécifique du syndrome. On l’observe en grande majorité en convergence (ésotropie) et de grand-angle mais parfois aussi en divergence (exotropie) voire en quasi-orthotropie (microtropie). La déviation suit l’état de la convergence tonique qui se modifie elle-même avec l’Âge. Ceci explique les éventuelles modifications spontanées du strabisme.

Les déviations dissociées

Ce sont des déviations d’origine centrale traduisant le profond dérèglement du contrôle oculomoteur de ces syndromes. Leur physiopathologie n’est pas totalement élucidée.

• La déviation verticale dissociée (DVD) est la plus connue. La DVD ne serait pas un signe spécifique mais une association fréquente des strabismes précoces.
• La déviation horizontale dissociée (DHD), apparaissant lors de l’occlusion, toujours en ésodéviation. Elle est souvent associée au NCML.
• L’excyclorotation d’occlusion est aussi une déviation dissociée, torsionnelle (DTD), mais elle est directement associée voire inclue dans le phénomène de DVD.
Les déviations verticales non dissociées

Ce sont des déviations apparaissant hors occlusion, lors de l’étude de la motilité oculaire, parfois concomitantes. Elles ne sont pas spécifiques des strabismes précoces.

• L’élévation en adduction dont le mécanisme est multifactoriel.
• Les syndromes alphabétiques, souvent associés aux strabismes précoces.

Le traitement doit être précoce et prolongé. Il n’amène jamais de guérison mais une stabilisation sensorielle, neutralisation alternante avec isoacuité visuelle. Le but du traitement oculomoteur est d’obtenir une microtropie, mais l’état oculomoteur est instable et évolue avec l’Âge. Plusieurs schémas thérapeutiques sont utilisés.

Références

1. Ciancia AO. On infantile ésotropie with nystagmus in abduction. Bielschowsky lecture. ISA 1994. J Ped Ophtalmol Strabismus, 1995; 32: 280-88.
2. Lang J. Der kongenitale oder fruhkhndiche strabismus. Ophtalmologica, 1
967; 154: 201-208.
3. Spielmann A. Les strabismes. De l’analyse clinique à la synthèse chirurgicale. Paris, Masson, 1
989, 262p.
4. Thouvenin D. Strabismes précoces. Encycl Méd Chir. Elsevier SAS Ed. Paris. Ophtalmologie, 21-550-A-02, 2
002, 8p.