Strabisme congénital et nystagmus Béatrice Roussat

L’association d’un strabisme congénital et d’un nystagmus est maintenant une notion bien connue. Ces deux phénomènes entrent dans un cadre nosologique commun, puisqu’ils résultent tous deux d’anomalies qualitatives et quantitatives dans l’installation (1) de la vision binoculaire pour le strabisme et (2) de la fixation oculaire pour le nystagmus.

Physiopathologie

La physiopathologie n’est pas encore parfaitement élucidée, mais des progrès considérables ont été faits depuis le début du XXe siècle. Les premières hypothèses musculaires, puis innervationnelles périphériques ont été abandonnées. Les processus en cause sont centraux, concernant les réseaux neurologiques impliqués dans l’installation d’un contrôle de la stabilité de l’information visuelle.
Les structures concernées comprennent au minimum la rétine, les voies optiques, les aires visuelles occipitales, mais aussi les nerfs et muscles oculomoteurs ainsi que les centres d’intégration (réticulée ou noyaux gris centraux) et les centres et voies vestibulo-oculaires.
La rétine est le lieu d’une « primofovéation  ». Le message visuel est ensuite transmis puis amplifié dans les structures corticales. Les boucles de rétrocontrôle gèrent le système soit de façon statique (fixation) soit de façon dynamique (saccade et poursuite). La complexité de ces mécanismes est telle qu’ils peuvent connaître soit un défaut d’installation primaire, soit une dégradation secondaire conduisant à un désordre oculomoteur (strabisme, nystagmus ou les deux).
Dans l’idéal, tout désordre devrait être analysé en vue d’une définition de l’anomalie en cause, quant à sa topographie anatomique et son mécanisme. Par exemple, on sait que la maturation de la rétine neurologique se fait d’abord préférentiellement dans le champ nasal, puis dans le champ temporal. L’asymétrie des enregistrements du nystagmus optocinétique constatée dans le strabisme congénital (ou chez le sujet devenu précocement monophtalme) correspond à une absence ou une involution de cette maturation.
Il faut souligner que dans tous les mécanismes de maturation neurologique, les événements se produisent en cascade
: l’absence d’apparition d’une fonction normale (comme la maturation d’une partie de la rétine) conduit à une involution des structures concernées, ainsi que des structures situées en aval (voire en amont). On peut expliquer ainsi l’association progressive de plusieurs troubles neurologiques, par exemple dans l’albinisme oculocutané où les lésions rétiniennes induisent le nystagmus puis le strabisme, par l’intermédiaire d’anomalies des voies optiques (asymétries de décussation des fibres du chiasma).
Les hypothèses sur le mécanisme des strabismes varient en fonction des auteurs
: perturbation des zones striées (Worth, Crone, Flynn, Helveston), des zones extra-striées (Costenbader, Jampolsky, Lang), des centres impliqués dans les vergences (Duane, Parinaud, Adler, Snellen, von Noorden, Parks, Ciancia), du système vestibulaire (Doden, Ciancia). Il est vraisemblable que chacune de ces théories peut concerner des situations cliniques différentes et qu’une meilleure connaissance de la physiopathologie des strabismes et des nystagmus pourra améliorer leur classement nosologique.
De plus, il existe de nombreux cas où l’on peut évoquer des facteurs génétiques ou environnementaux. Ainsi, le strabisme est plus fréquent dans certaines familles, mais aussi chez les enfants de petit poids de naissance ou chez ceux qui ont eu une hypoxie touchant le cortex occipital (particulièrement sensible).

Aspects cliniques

En pratique, il existe plusieurs situations, selon l’intensité relative des deux troubles oculomoteurs.

Prédominance du strabisme

Lorsque le nystagmus est plus discret que le strabisme, on se situe dans le cadre du « nystagmus manifeste latent  ». Par définition, il s’agit d’un nystagmus visible (« part manifeste  ») mais qui augmente au moment de l’occlusion de l’œil controlatéral (« part latente  »).
La part manifeste est d’intensité très variable
: elle peut être presque invisible et n’être remarquée que lors de l’examen du fond d’œil. La part latente sera mise en évidence en interposant un cache devant l’œil fixateur.
Les caractéristiques de ce nystagmus sont bien connues
: nystagmus à ressort, avec une phase lente à croissance exponentielle et une phase rapide de rappel, qui bat du côté de l’œil fixateur.

Prédominance du nystagmus

Lorsqu’on constate une prédominance du nystagmus sur le strabisme, il convient d’éliminer la cause organique éventuelle de ce nystagmus, qui peut déboucher sur un traitement spécifique. Même lorsqu’il est précoce, un nystagmus peut être dû à une telle cause. À ce sujet, on évitera les erreurs sur le terme de « congénital  », qui signifie seulement « présent à la naissance ou dans les premiers mois de vie  », et ne veut dire ni « héréditaire  », ni « idiopathique  » (c’est-à-dire « sans cause établie  »).
Un nystagmus congénital peut au contraire avoir les mêmes causes qu’un nystagmus acquis plus tardivement
:

• Souffrance neurologique (ici in utero ou à la naissance);
• Maladies ophtalmologiques (éventuellement à composante héréditaire)
: par exemple aniridie, glaucome, cataracte, albinisme, altération des cônes ou de l’ensemble de la rétine;
• Amétropie
: en particulier myopie forte;
• Maladies et malformations neurologiques
: atteintes cérébelleuses, anomalies de la charnière cervico-occipitale, tumeurs du tronc ou de la fosse postérieure.
Association à parts égales d’un strabisme et d’un nystagmus

Il peut s’agir de l’association des deux symptômes dans le cadre d’un défaut d’installation des processus visuels, donc d’un nystagmus manifeste latent dont la part manifeste serait évidente. Avant d’admettre cette hypothèse, il convient de vérifier que le nystagmus n’a pas une cause indépendante, ce qui correspondrait alors à une association fortuite et ramènerait au cas précédent.
Dans certains cas, on constate une disparition simultanée du strabisme et du nystagmus dans une direction du regard où la vision binoculaire s’est développée normalement. Cette forme clinique est désignée sous le nom de « nystagmus type Kestenbaum  » et sa prise en charge chirurgicale est plus aisée.

En pratique

Devant l’association d’un strabisme et d’un nystagmus chez un enfant, il convient:

• De vérifier la réfraction, à la recherche d’un astigmatisme, car celui-ci est quasi constant;
• De rechercher une éventuelle cause du nystagmus, qu’elle soit réfractive, rétinienne ou centrale, notamment une cause ayant des implications importantes (maladie cécitante progressive, affection héréditaire, tumeur)
;
• Et corrélativement prendre en charge le strabisme, pour instaurer précocement une lutte contre l’amblyopie (susceptible d’amplifier le dysfonctionnement rétinien).