Les éléments verticaux? DVD et hyperaction de l’oblique inférieur Véronique Capart
Introduction

Les facteurs verticaux qualifiés de « Divergence Verticale Dissociée  » et d’hyperaction de l’oblique inférieur appartiennent aux dérèglements oculomoteurs congénitaux caractérisés par une absence de vision binoculaire.
La présence d’une DVD lors de l’examen clinique évoque un strabisme précoce à l’exception de quelques DVD observées chez des sujets normosensoriels, mais ces observations cliniques sont rares.

Opposition de deux facteurs verticaux

Il existe une opposition entre deux facteurs verticaux congénitaux:

Le dérèglement périphérique

Par exemple la POM du IV, ils sont caractérisés par:

• Une impotence des ductions;
• Des hyperactions conformes à la loi de Hering.

Un élément vertical d’origine périphérique est qualifié par les Anglo-Saxons de « déviation verticale réelle  » par opposition à la « déviation verticale dissociée  ».

Le dérèglement central

Par exemple la DVD, il est caractérisé par:

• Des ductions normales;
• Des hyperactions paradoxales.

Dans l’examen clinique, cette distinction est insuffisante pour faire la différence entre une DVD et un dérèglement oculomoteur d’origine périphérique. En effet, l’examen des ductions est normal dans certaines paralysies oculomotrices du IV, et l’hyperphorie alternante (DVD) est souvent masquée par une déviation verticale réelle.

Étiopathogénie

En 1930, Bielschowsky a décrit la séméiologie de la DVD et les auteurs sont aujourd’hui unanimes sur son origine supra nucléaire.
En revanche, l’origine de l’hyperaction de l’oblique inférieur ne fait pas l’unanimité.
Pour la majorité des auteurs, l’hyperaction de l’oblique inférieur serait d’origine périphérique neurogène ou malformative mais d’autres auteurs évoquent une origine centrale.

Théories sur l’hyperaction de l’oblique inférieur
• En 1948, les constatations de Urrets-Zavalia sur les anomalies palpébrales orbitaires des dérèglements verticaux sont à l’origine des théories malformatives orbitaires.
• En 1
953, Malbran évoque une pathogénie neurogène périphérique des hyperactions bilatérales dans l’adduction et des syndromes alphabétiques, identifiés comme une séquelle de parésie des droits supérieurs ou des obliques.
• En 2
001, Brodsky développe l’hypothèse émise par Ohm en 1916, et suggère qu’un déséquilibre central vestibulaire est à l’origine de l’hyperaction primitive de l’oblique inférieur. Brodsky ne nie pas une éventuelle cause anatomique en rappelant les travaux des auteurs Clara et Demer, lesquels ont mis en évidence des malformations de la poulie grâce à l’IRM.
De quelle hyperaction de l’oblique inférieur parlons-nous?

Il s’agit d’une hyperaction de l’oblique inférieur fréquemment associée à la DVD, et que nous ne parvenons pas à identifier comme étant secondaire à:

• Une parésie de l’oblique supérieur ipsilatéral;
• Une parésie du droit supérieur controlatéral
;
• Un syndrome de rétraction.

L’incertitude sur l’origine et sur le mécanisme de cette verticalité incite de plus en plus d’auteurs à parler non plus d’« hyperaction de l’oblique inférieur  », mais d’« élévation en adduction  » (Brodsky).
L’incertitude sur l’origine de cet élément vertical ne facilite pas le diagnostic différentiel avec la DVD.
Cette difficulté est déjà perceptible quand nous parcourons la littérature à la recherche de la fréquence des facteurs verticaux.

Fréquences de la DVD et de l’hyperaction de l’oblique inférieur avant 2 ans

Dans une population de strabisme précoce, la fréquence de la DVD varie selon les auteurs: Lang 90  %, Parks 76  %, Helveston 75  %, Klainguti 70  %, von Noorden 51  %, Quéré 50,4  %.
La fréquence des hyperactions de l’oblique inférieur est de
: 68  % pour von Noorden et varie selon les années pour le Pr Quéré de 65  % en 1981 à 47  % en 1987.
La fréquence de l’élément vertical ne fait pas l’unanimité et sa date d’apparition est difficile à préciser.

Une disparité dans les pourcentages

La DVD coexiste avec une déviation horizontale précoce, mais depuis quand? Est-elle apparue en même temps que la déviation horizontale ou bien sa manifestation est-elle différée?

• L’âge dit « d’apparition  » est celui auquel les parents ont remarqué l’anomalie. Il peut donc y avoir des inexactitudes par excès ou par défaut.

Le dépistage de la DVD avant l’âge de 1 an est-il possible?

• Parks fait remarquer que l’évaluation de cette prévalence est rarement mentionnée avant 1 an, faute de mener à bien l’examen moteur.
• Sur 105 enfants strabiques examinés dans le service avant l’âge de 1 an, 84,7  % de facteurs verticaux ont été notés (Thèse de Mme André). La moitié des facteurs verticaux (48,5  %) ont été signalés avant l’âge de 1 an, mais ils étaient toujours qualifiés d’hyperaction de l’oblique inférieur. Une seule DVD a été diagnostiquée avant l’âge de 1 an.
• D’après certains auteurs (Brodsky), la présence de rares DVD observées chez des sujets « normaux  » serait en faveur d’une manifestation plus tardive de la DVD.

L’angle horizontal et la chirurgie pourraient également influencer la détection de l’élément vertical.

• D’après le Dr Klainguti, « la chirurgie précoce permet à la DVD de se manifester  ». La DVD est présente dans 70  % des strabismes précoces, mais seulement 10  % des DVD étaient signalées avant l’intervention.
• D’après les statistiques du Pr Quéré, les facteurs verticaux après intervention se répartissent de la façon suivante
:
¬ DVD (78  %),
¬ Hyperaction de l’oblique inférieur (50  %),
¬ Association DVD et hyperaction de l’oblique inférieur (54,3  %),
¬ Syndrome alphabétique (45,5  %).
L’élévation en adduction est-elle un élément du syndrome du strabisme précoce?

Pour toutes les raisons que nous venons d’évoquer, sa prévalence dans ce syndrome est probablement surestimée. Il est plus facile de passer à côté d’une DVD que d’une élévation en adduction, et il est aussi facile d’ignorer une DVD dans une élévation en adduction.
D’autre part, il faut rappeler que ce symptôme est absent du syndrome de Lang. C’est le seul élément dont l’origine innervationnelle est mise en doute.
En effet, « la DVD trouve son origine dans le système nerveux central, elle doit être distinguée du strabisme sursoadducteur qui a une origine périphérique  » Pr J. Lang.
Il pourrait donc y avoir une confusion entre la DVD et le « strabisme sursoadducteur  » dont le Pr Lang évoque une origine périphérique et qui correspond à ce que nous appelons en France « élévation en adduction  ».

Séméiologie de la DVD

La DVD est une déviation verticale

• Vers le haut;
• Qui se produit sur chaque œil alternativement (unilatérale dans 14  % des cas selon von Noorden). Les DVD unilatérales s’observent dans le syndrome du monophtalme congénital et en cas d’amblyopie organique (DVD acquise)
;
• Asymétrique (sauf dans 9  % des cas selon von Noorden)
;
• L’amplitude de déviation verticale est variable
;
• Le mouvement est atypique si on le compare à un dérèglement périphérique, il est caractérisé par une vitesse lente des phases ascendante et descendante
;
• Le mouvement d’abaissement est parfois qualifié de mouvement de « compensation  » qui sous-entend un réflexe de fusion. Pourtant la fusion est absente quand la descente progressive (et non rapide) de l’œil s’effectue derrière un écran
;
• La DVD est sensible à une déprivation en lumière et nous en avons la preuve, grâce à une manœuvre décrite par Bielschowsky.
Les éléments associés

La DVD est rarement isolée.

• Cette déviation verticale s’accompagne parfois d’une déviation torsionnelle:
¬ L’œil qui s’élève et tourne en excyclotorsion,
¬ L’œil fixateur est en incyclotorsion.
• La DVD est fréquemment associée à une déviation horizontale, le plus souvent dans le sens d’une ésodéviation rarement dissociée
;
• Un torticolis est associé à la DVD dans 35  % des cas, variable, le plus souvent tête inclinée du côté de l’œil fixateur
;
• La diplopie est absente
;
• La vision binoculaire est anormale
;
• Le nystagmus latent est présent.
Examen clinique
La déviation verticale

L’hyperphorie alternante apparaît spontanément ou sous l’effet d’une occlusion.

• La déviation verticale sous écran est observable de deux façons:
¬ En se plaçant face au sujet, l’hyperphorie est visible sous occlusion au travers d’un écran translucide,
¬ En se plaçant sur le côté, l’examinateur peut voir ce qui se passe derrière l’écran.
• La déviation verticale apparaît spontanément, déclenchée par la neutralisation, l’amblyopie, l’attention ou l’inattention. La DVD est sensible à la neutralisation mais également à des facteurs psychiques
: stress et concentration.
La manœuvre de Bielschowsky

Une manœuvre d’obscurcissement décrite par Bielschowsky est réalisée de la manière suivante. La barre de filtre de Bagolini est placée devant l’œil fixateur quand la déviation verticale de l’autre œil est maximale sous occlusion. L’augmentation de l’intensité du filtre rouge devant l’œil fixateur fait entrevoir derrière l’écran une descente progressive de l’œil élevé.
Nous serions bien heureux si cette manœuvre était toujours concluante. Malheureusement ce n’est pas le cas, elle ne serait positive que dans la moitié des cas de DVD (von Noorden).
C’est la déprivation en lumière de l’œil dominant, ou « l’équilibre du tonus lumineux  » (Pr Quéré) qui fait disparaître la DVD.
C’est la déprivation en lumière et « pas en netteté de l’œil dominé  » (Pr Klainguti) qui fait apparaître la DVD. La preuve en est
: la DVD est insensible à la pénalisation optique!

La direction du torticolis

Les auteurs sont partagés sur la direction du torticolis.

• Tête penchée du côté de l’œil fixateur (Crone, Rosenbaum, Anderson, Spielmann);
• Tête penchée du côté de l’œil non fixateur (Jampolsky, Bechtel et Kushner, Cibis, Good).
Les variations de la verticalité suivant l’inclination de la tête

Des auteurs ont signalé des variations d’amplitude de la DVD lors de l’inclinaison de la tête. La DVD augmente d’amplitude quand la tête est inclinée sur une épaule et diminue d’amplitude dans la direction opposée. D’autre part, l’inclinaison de la tête fait varier l’asymétrie de la DVD.

• Crone (1954) et Rosenbaum (1998);
Le torticolis est le plus souvent dirigé vers l’œil fixateur.
La DVD diminue d’amplitude quand la tête est inclinée vers l’œil fixateur et elle augmente dans la direction opposée.
• Jampolsky (1
986), Bechtel et Kushner (1996);
Le torticolis est le plus souvent dirigé vers l’œil non fixateur.
La DVD diminue d’amplitude quand la tête est inclinée vers l’œil non fixateur et elle augmente dans la direction opposée.

Les uns décrivent des variations dans un sens, les autres, des variations dans l’autre sens. L’impossibilité de prédire ces variations ne facilite pas le diagnostic différentiel avec une paralysie oculomotrice du IV qui serait associée à une DVD.

Le problème du diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est difficile quand ces deux facteurs verticaux sont associés. L’association est fréquente puisqu’elle est présente dans 54,3  % des cas selon le Pr Quéré.
La DVD est peu sensible aux variations de la position du regard, sauf entre l’adduction et l’abduction.

Quand l’élévation en adduction est-elle une DVD?

Le Professeur Lang nous a mis en garde contre l’occlusion réalisée par la racine du nez ou la monture de lunette sur un œil dirigé vers l’adduction.
Quand nous observons une élévation dans l’adduction, nous ne pouvons pas parler d’une hyperaction de l’oblique inférieur si cette élévation est en réalité une DVD déclenchée par l’occlusion nasale.

Quand l’élévation en adduction n’est-elle pas une DVD?
• Quand la verticalité se manifeste avant l’occlusion nasale et s’accompagne d’une hypotropie controlatérale;
• Quand un syndrome « V  » y est associé.
Quand l’élévation en adduction n’est pas une DVD, est-ce une DVR?

Par analogie avec la DVD, l’origine innervationnelle de la déviation serait attestée par:

• L’étude de la position des yeux en l’absence de fixation à l’aide des écrans translucides, comme le préconise Mme Spielmann, n’est pas des plus aisées;
• La manœuvre de Bielschowsky sur l’élévation dans l’adduction est réalisable, mais cette manœuvre ne serait positive que dans 50  % des cas de DVD selon von Noorden
;
• Comment peut-on vérifier l’application de la loi de Hering
?

L’hypotropie controlatérale est-elle la preuve de l’application de la loi de Hering?
Si l’on admet la théorie de la verticalité secondaire à l’extorsion du globe proposée par J. B Weiss:

• Le droit interne devient élévateur;
• Le droit externe devient abaisseur
;
• Le droit supérieur est plus abducteur.

Il en résulte une hyper-élévation dans l’adduction et un syndrome V.
Dans ce cas, il n’y a pas d’hyperaction, pas plus dans l’élévation en adduction que dans l’abaissement controlatéral.

L’élévation en adduction est-elle si différente de la DVD?
Si l’élévation en adduction est une hypertropie secondaire à une extorsion, d’où provient cette extorsion?
• Mme Spielmann parle d’une « Déviation Torsionnelle Dissociée  » (DTD). Mais elle précise que s’il existe des DVD sans torsion, il n’existe jamais de DTD sans DVD. En conséquence, l’élévation en adduction ne serait jamais isolée et toujours accompagnée d’une DVD.
• Si cette extorsion est celle qui accompagne le mouvement d’élévation de la DVD, alors l’élévation en adduction ne serait qu’une manifestation de la DVD.
Si l’élévation en adduction est une hypertropie primitive, d’où provient cette hypertropie?

Pour Brodsky, l’élévation en adduction est primitive, elle induit secondairement de l’extorsion.
Cette extorsion, pour la même raison que celle que Weiss a évoquée, crée de la verticalité et donc aggrave l’hypertropie et le syndrome V.
Selon Brodsky, l’élévation en adduction est un signe de déséquilibre du tonus vestibulaire central dans le plan sagittal
; tandis que la DVD est un signe de déséquilibre du tonus vestibulaire central dans le plan frontal. Ces deux verticalités auraient donc une origine voisine. Elles auraient donc toutes les raisons d’être associé et de se ressembler.

En résumé

Le diagnostic différentiel entre une DVD et une élévation en adduction repose sur la différentiation entre:

• Une élévation déclenchée par l’occlusion;
• Une élévation déclenchée par la position de l’œil en adduction.

En pratique, l’examen des positions secondaires en vision éloignée permet:

• D’éviter cette occlusion nasale;
• De rester dans des limites physiologiques des mouvements oculaires
;
• De signaler la présence d’un syndrome alphabétique en « A  » ou en « V  ».

Sachant que:

• Le syndrome « V  » est plus souvent associé à un élément vertical majeur dans l’adduction;
• Le syndrome « A  » est plus souvent associé à un élément vertical majeur dans l’abduction.

Si l’origine de l’élément vertical est parfois difficile à identifier, sa mesure dans les positions secondaires d’adduction et d’abduction permet de déterminer la responsabilité de l’un ou l’autre de ces muscles élévateurs (droit supérieur et oblique inférieur).
« Quand l’élévation est plus marquée dans l’adduction, le responsable est l’oblique inférieur
; quand l’élévation est plus importante dans l’abduction, le responsable est le droit supérieur  » (Pr Quéré).

Le diagnostic différentiel quantitatif

Quand la DVD est associée à une DVR, qu’elle qu’en soit l’origine, il est probablement impossible de faire un diagnostic différentiel quantitatif dans l’adduction.

• Nous ignorons si l’élévation en adduction crée une verticalité en position primaire;
• Nous ignorons les variations de la DVD de la position primaire à l’adduction
;
• La DVD est un phénomène bilatéral et asymétrique.

Il nous semble donc impossible de dissocier la part de la déviation verticale relative à la DVD, de celle qui relève d’une DVR.

Quelles sont les conséquences d’une erreur diagnostique?

Si le diagnostic différentiel est difficile, est-ce un problème?

• L’origine incertaine de l’élévation en adduction à des conséquences relatives. En effet, des causes différentes peuvent avoir les mêmes conséquences motrices, c’est-à-dire des facteurs verticaux identiques. L’élévation dans l’adduction, qu’elle soit de nature innervationnelle, malformative, ou le reliquat d’une parésie de l’oblique supérieur, qu’elle qu’en soit la raison, la sanction chirurgicale sera la même.
• Si ces 2 facteurs verticaux ont réellement une origine différente, un geste chirurgical sur l’oblique inférieur quand l’élévation en adduction serait en vérité une DVD, ne risque-t-il pas de créer un syndrome de Brown et/ou de majorer la DVD controlatérale
?
Conclusion

Entre 1987 et 1997, dans le service du CHU de Nantes, le nombre des interventions sur l’élévation en adduction s’est maintenu autour de 90  %, alors que les interventions sur la DVD ont chuté de 32  % à 7  %.

Pour quelles raisons?
• La DVD pourrait-elle s’atténuer avec le temps?
• L’aspect esthétique a-il pris le pas sur l’aspect fonctionnel
? La DVD étant moins inesthétique qu’une hyper-élévation dans l’adduction?
• Jugerait-on l’intervention de la DVD peu efficace, pour décider de ne plus l’opérer
?

En effet, il semble que l’affaiblissement d’un oblique inférieur pour traiter une élévation en adduction soit très efficace alors que la chirurgie de la DVD est souvent décevante.
Peut-on préjuger l’origine d’une déviation par son pronostic post-chirurgical
? Autrement dit, le « succès thérapeutique  » de l’affaiblissement de l’oblique inférieur est-il en faveur d’une origine périphérique de l’élévation en adduction?