Définition & Physiopathologie du Strabisme Précoce Alain Péchereau
Définitions

Le terme de strabisme précoce est utilisé de façon relativement récente. Il rend compte de la difficulté sémantique des premières définitions. En effet, on trouve différentes appellations dans la littérature. Deux livres anglo-saxons récents l’illustrent parfaitement:

Ésotropie infantile essentielle

C’est le terme retenu par von Noorden & Campos (26) dans « Binocular Vision and Ocular Motility  »: « nous préférons le terme d’ésotropie infantile essentielle [c’est-à-dire sans cause connue; dénomination que l’on doit à Hugonnier (9)] au terme plus ancien d’ésotropie congénitale [c’est-à-dire existant ou débutant à la naissance]  ».
Ce terme est utilisé pour les strabismes apparus avant l’âge de 6 mois. La fréquence est estimée à 1  % de la population.

Ésotropie infantile

C’est le terme utilisé par Tychsen (24). Il correspond au strabisme apparu avant l’âge de 1 an.
La fréquence est estimée à environ 2  % de la population, 1  % de la population « normale  » et 1  % provenant des populations à risque. Une ésotropie est retrouvée dans 90  % des cas
; une exotropie dans 10  %.
Spielmann (22) a très justement fait remarquer
: « l’adjectif américain « infantile  », introduit par Costenbader (6), est un faux ami. Il se réfère à la période de développement qui correspond en français à celle du nourrisson. Il est donc préférable de parler d’ésotropie « précoce  »… Le terme ésotropie ne concernant pas le syndrome en son entier, il est préférable de parler de « strabisme  » précoce  ».
C’est pourquoi le terme de strabisme précoce semble présenter, par sa neutralité, le plus d’avantages. Nous le retiendrons.

Un nouveau concept

Le concept d’ésotropie précoce a été formalisé de façon relativement récente [1950 à 2000]. Deux auteurs se partagent la paternité de ce syndrome: A. Ciancia (4, 5) et J. Lang (9, 12, 12). Il a des conséquences physiopathologiques importantes. Celles-ci ont pu être établies grâce à notre meilleure connaissance du développement cérébral.
En effet, cette symptomatologie si particulière [cf. autres publications] est liée
:

• À l’immaturité du cortex visuel à la naissance;
• Au développement tardif de la vision stéréoscopique
;
• À un mélange d’inné et d’acquis
;
• A un processus dynamique et non passif
;
• Aux caractéristiques anatomiques [phylogénétique (?)] du système nerveux central.

Ce concept a des conséquences thérapeutiques essentielles dans la prise en charge des strabismes en particuliers sur le plan sensoriel.
Mais, et c’est peut-être l’aspect le plus fascinant de cette nouvelle approche, c’est l’unicité du versant sensoriel et du versant moteur dans cette approche pathologie. Traditionnellement, les symptomatologies motrice et sensorielle étaient séparées, ce nouveau concept les réunit et nous montre qu’elles que ne sont que deux aspects d’une même pathologie.

La correspondance rétinienne

Les concepts utilisés en langue française doivent beaucoup aux remarquables travaux de R et S Hugonnier (9, 9). Pour bien préciser les conclusions admises, différentes parties de leurs ouvrages ont été extraites:

• « Quoi qu’il en soit, on peut, en clinique courante, admettre l’origine acquise de cette correspondance rétinienne anormale. Mais sans doute faut-il admettre également que la correspondance rétinienne normale persiste de façon plus ou moins évidente derrière cette correspondance anormale, En somme, la correspondance normale, innée, peut être perturbée, masquée par une anomalie mais exister à l’arrière-plan à l’état latent. Cela explique l’existence de doubles correspondances rétiniennes ou correspondances mixtes et la réapparition possible d’une correspondance normale après intervention…
Et il semble bien que ce que nous observons aux différents procédés d’examen soit en réalité le résultat d’une sorte de conflit entre la correspondance normale innée et la correspondance anormale acquise, d’où la possibilité de grandes variations suivant les procédés d’examen.
Ce caractère acquis, secondaire de la correspondance rétinienne anormale en explique les circonstances d’apparition (9, 9)  ».
• « Nous arrivons à l’une des questions les plus actuelles et les plus fondamentales, en ce qui concerne l’élément sensoriel du strabisme
: la labilité de la correspondance anormale. Nous avons parlé des variations possibles de l’angle d’anomalie. Mais il y a beaucoup plus important: suivant les conditions dans lesquelles ils sont placés, certains sujets présentent tantôt une correspondance normale, tantôt une correspondance anormale: c’est la dualité de correspondance rétinienne.
La notion de base, qu’il ne faut jamais perdre de vue, c’est que la correspondance anormale, est une adaptation, ou plus généralement une tentative d’adaptation sensorielle, à des conditions motrices anormales, cette adaptation se faisant dans les conditions de la vie courante.
De cette définition découle toute cette question des dualités de correspondances.
Si, en effet, on met artificiellement le sujet dans des conditions différentes de celles de la vision normale, la réponse…
: c’est le premier type de dualité, la dualité de correspondance aux différents procédés d’examen.
Si spontanément les conditions motrices changent, la réponse…
: c’est le deuxième type de dualité, la dualité spontanée de correspondance (9)  ».
• « Nous venons d’exposer très longuement le traitement de la correspondance anormale. Nous admettons volontiers que, malgré tous nos efforts, le lecteur ait éprouvé de la peine à nous suivre. Il est probable que plusieurs lectures et des essais pratiques lui seront nécessaires (9)  ».
• « Ce traitement est rarement simple et facile. Mais nous nous plaçons résolument dans le camp de ceux qui l’estiment nécessaire et efficace dans une proportion suffisamment grande pour qu’il vaille la peine de le tenter. Comme nous l’avons dit, les discussions sont sans doute dues surtout au sens que l’on donne au terme « correspondance anormale  ». Selon nous l’indication du traitement sera posée chaque fois que le sujet n’est pas constamment dans un état normal…
Si au contraire, il est constamment, dans toutes les conditions d’examen et de vision, dans un état anormal, — c’est à cela que certains réservent le mot de correspondance anormale — alors le traitement est, en effet, presque sans espoir (9)  ».

Cependant, depuis ceux-ci, nos connaissances sur la physiologie et l’organisation du système visuel ont fait des progrès considérables qui doivent nous faire remettre en question ces conclusions.

La vision binoculaire
Situation actuelle

En 2002, une conception dynamique de la vision binoculaire a pris la place de la conception statique [« la correspondance normale, innée  »]. Celle-ci est basée:

• Sur l’immaturité du système visuel à la naissance;
• Sur une conception dynamique et non descriptive de la génétique
;
• Sur l’importance du processus d’apprentissage dans la constitution des réseaux neuronaux
;
• Sur les possibilités bien documentées de transformation du « Soft  » en « Hard  » (7).
La rupture de la vision binoculaire

Si de façon précoce, c’est-à-dire avant l’âge de 6 à 9 mois, la vision binoculaire normale ne s’instaure pas pour diverses raisons soit innées soit acquises, il va se produire une altération profonde [cataclysmique] de l’organisation du cortex visuel. Celle-ci va entraîner une impossibilité définitive [?] de mise en place d’une relation binoculaire normale avec une perte irréversible de la vision stéréoscopique fine.

Pourquoi cette sensibilité?

« Nous sommes favorables à l’hypothèse selon laquelle des forces strabogéniques diverses empiètent sur un système visuel sensoriel normal, mais immature et donc de fonctionnement imparfait. Un mécanisme de vergence fonctionnellement normale est capable de surmonter ces forces; un développement retardé ou un défaut du système vergence ne sont pas capables de surmonter ces forces et une ésotropie apparaît  ». (26) Cette citation de von Noorden et Campos, paraît refléter au mieux les conceptions actuelles.
Cependant, les connaissances actuelles sur le développement du système visuel montrent que celui-ci présente des vulnérabilités particulières. Nous allons nous attarder sur quatre de celles-ci qui semblent plus signifiantes pour le clinicien
:

• Le sens du relief
C’est une fonction phylogénétiquement récente (23). Comme d’autres [col du fémur & vertèbres lombaires], son développement peut être considéré comme non terminé. De ce fait, elle est imparfaite donc vulnérable.
• La sagittalisation incomplète
Le terme de sagittalisation est utilisé pour illustrer le déplacement des axes visuels et orbitaires vers l’avant lors de l’évolution phylogénétique. C’est ce déplacement qui permet la vision binoculaire normale. Cependant, si les axes visuels sont bien perpendiculaires au plan frontal et parallèles à l’axe sagittal, les axes des orbites n’ont pas terminé ce déplacement (3) d’où le terme de sagittalisation incomplète. Celle-ci suppose un effort permanent de convergence pour la compenser.
• Les caractéristiques du cortex visuel
Celles-ci sont importantes (23, 24)
:
¬ La proportion la plus élevée de neurones sur glie de la totalité du cerveau,
¬ La consommation régionale de glucose la plus haute du cerveau,
¬ Une circulation terminale mal dimensionnée,
¬ Les lobes occipitaux des nouveau-nés sont particulièrement sensibles à l’hypoxie.
• Une organisation intime du cortex occipital non parvenue à son terme
Il a été montré une asymétrie des colonnes nasales [les plus anciennes, les plus nombreuses, les plus résistantes à l’hypoxie et correspondant à la voie croisée et au champ visuel temporal controlatéral] par rapport aux colonnes temporales [les plus récentes, les moins nombreuses, les moins résistantes à l’hypoxie et correspondant à la voie homolatérale et au champ visuel nasal homolatéral] (23, 24). Celle-ci est également, comme la sagittalisation imparfaite, la conséquence d’une évolution phylogénétique non parvenue à son terme. Cette asymétrie entraîne un déséquilibre permanent dont le contrôle est assuré par la vision binoculaire normale. La rupture de la vision binoculaire normale permet de révéler ce déséquilibre latent sous la forme d’une dérive nasale [ésotropie et nystagmus manifeste-latent].
Les étiologies du strabisme précoce

Pendant de nombreuses années et à la suite des premiers travaux neurophysiologiques, le paradigme suivant avait eu force de loi: « le strabisme provoque un mauvais développement du cortex visuel  ». Cependant, depuis quelques années, un nouveau paradigme, qui ne s’oppose pas au précédent, est apparu: « le mauvais développement du cortex visuel peut aussi être la cause du strabisme  ». Tout ceci nous montre combien l’inné et de l’acquis peuvent être mélangé dans ce processus pathologique qu’est le strabisme précoce. Ce fait a été illustré par L Tychsen (23). D Denis reviendra sur ces relations dans son exposé.
On comprend ainsi que la distinction entre causes et conséquences doit être nuancée dans cette pathologie. La représentation circulaire de L Tychsen (23) en est une illustration.

Les conséquences du strabisme précoce

Pour le clinicien, celles-ci sont nombreuses:

• La Correspondance Rétinienne Anormale;
• L’Ésotropie
;
• Le Nystagmus Manifeste-Latent
;
• La Déviation Verticale Dissociée
;
• L’Élévation en Adduction [?]
;
• L’Hypermétrie de Refixation [?].
La Correspondance Rétinienne Anormale

Elle signe une désorganisation neuronale sévère. Elle s’accompagne d’une perte définitive de la vision stéréoscopique fine. Elle s’accompagne d’une neutralisation bienfaitrice qui doit être respectée en toutes circonstances car elle permet d’éviter le réveil de la diplopie latente.
Elle est le primum movens des signes moteurs que nous allons voir. Ceux-ci sont le versant moteur de cette désorganisation neuronale. Ce sont les signes moteurs de la correspondance rétinienne anormale dont ils sont pour certains quasi pathognomoniques d’une relation binoculaire anormale.

L’Ésotropie

Pourquoi une ésotropie? C’est un fait qui ressort nettement sur le plan statistique. 90  % sont des ésotropies et 10  % des exotropies. L’explication en est donnée par l’asymétrie des colonnes de dominance du cortex occipital [cf. supra]. La rupture de la vision binoculaire normale va entraîner une prédominance des colonnes nasales sur les colonnes temporales. Cette prédominance du fait de l’organisation motrice [chaque hémicortex ne codant que pour la poursuite homolatérale allant « vers son côté  » (24)] va s’exprimer sous la forme d’une dérive nasale dont les troubles de la convergence tonique peuvent être une expression.
Cet ensemble de faits explique l’extrême fréquence des ésotropies dans le strabisme précoce. L’existence d’une exotropie doit être un signe d’alerte pour le clinicien. En effet, il a été montré que l’association exotropie précoce et anomalies papillaires était fréquemment associée à des troubles de la ligne médiane lors d’un bilan IRM.

Le Nystagmus Manifeste-Latent

Nous venons de voir que la dérive nasale était responsable de l’ésotropie. Dans un effort d’abduction, la lute contre cette dérive va s’exprimer sous la forme d’un Nystagmus Manifeste-Latent; la composante latente étant quasi pathognomonique de l’origine précoce des troubles. L’inexcitabilité optocinétique bi-directionnelle en est une expression électrooculographique (20).
Le torticolis horizontal est la conséquence de cette dérive nasale
: solution utilisée pour éviter les efforts d’abduction et pour recentrer l’axe visuel par rapport à l’axe du corps, par une rotation opposée de la tête. Rappelons que, du fait de l’anatomie de la colonne cervicale vertébrale, toute rotation autour d’un axe va s’accompagner d’une rotation autour des deux autres axes pour des raisons purement mécaniques (15).

La Déviation Verticale Dissociée

C’est une association très fréquente avec l’ésotropie précoce. La physiopathologie reste encore incertaine (18). Deux hypothèses récentes sont venues enrichir notre réflexion:

• Blocage du nystagmus rotatoire sur l’œil fixateur
Cette hypothèse développée par Guyton (8) postule que la DVD a pour fonction de « bloquer  » le nystagmus rotatoire faisant partie de l’ensemble nystagmique du strabisme précoce [cf. supra].
• La persistance d’un réflexe vestigial
Cette hypothèse développée par Brodsky (1) postule que la rupture de la binocularité normale permet l’expression d’un réflexe vestigial
: le réflexe lumineux dorsal.

Quelle que soit l’hypothèse retenue, et la liste n’est pas close, dans tous les cas, la Déviation Verticale Dissocié est une conséquence directe de la rupture de la binocularité normale. Cette rupture permet l’expression d’un trouble latent (25) contrôlé par la binocularité normale.

L’Élévation en Adduction

Les incertitudes pathogéniques sur l’élévation en adduction sont toujours importantes. Cependant, il faut insister sur le fait qu’il ne faut pas confondre: hyper-élévation dans l’adduction et hyperfonction de l’oblique inférieur. En effet, les connaissances récentes sur la physiologie des muscles extra-oculaires (17, 16) rendent improbable la relation simple: hyper-élévation dans l’adduction égale hyperfonction de l’oblique inférieur. De ce fait, on ne peut qu’encourager le lecteur à employer une simple description clinique: hyper-élévation dans l’adduction et non une interprétation pathogénique: hyperfonction de l’oblique inférieur.
Les étiologies de l’hyper-élévation dans l’adduction restent incertaines. L’origine anatomique semble la plus improbable [travaux de D Denis]
; l’origine supranucléaire la plus probable. Une hypothèse récente a été proposée par Brodsky (1): « l’échec pour développer une vision normale binoculaire est associé à une augmentation du tonus oculaire vers le haut, peut-être liée à une inhibition réduite du canal antérieure par le flocculus cérébelleux  ».
Là encore, il s’agirait du réveil d’une anomalie latente anatomique par une rupture de la binocularité.

L’Hypermétrie de Refixation

C’est à Quéré (20) que l’on doit la description de ce signe d’examen: « au cover-test alterné l’œil que l’on découvre présente une hyperabduction dans les ésotropies… qu’il corrige immédiatement par un mouvement rapide pour reprendre la fixation du test… Nous avons montré que cette réaction motrice est liée à la fausse localisation de la zone de CRA qui, en binoculaire, a la direction droit devant (21)  ».
Elle montre également la forte relation entre le sensoriel et le moteur. Toutefois, elle n’a, pour l’instant, pas fait l’objet d’un protocole de validation. La valeur de ce signe reste, de ce fait, incertaine.

L’association du moteur et du sensoriel

Comme nous l’avons déjà dit [cf. supra], l’ensemble de ces troubles moteurs est bien l’autre face du trouble sensoriel: la rupture de la relation binoculaire normale. On voit bien combien les troubles sensoriels et les troubles moteurs sont liés. Ils sont les deux faces d’un même problème: le non-développement harmonieux de la sensorio-motricité.

Définition

Nous terminerons cet exposé en revenant aux problèmes de la définition d’un strabisme précoce:

• Strabisme apparu avant l’âge de 9 mois;
• Fréquence indéterminée [≤ 1 %] ;
• Type
:
¬ Ésotropie
: 90  %,
¬ Exotropie
: 10  %.
• Association
:
¬ Anomalie sensorielle importante et incurable
: Correspondance Rétinienne Anormale. Celle-ci doit être respectée, la déneutralisation pouvant aboutir à une diplopie incurable.
¬ Anomalies motrices
:
ø L’ésotropie,
ø Le Nystagmus Manifeste-Latent,
ø La Déviation Verticale Dissociée,
ø Deux autres signes associés à évaluer
:
~ L’hyper-élévation en adduction,
~ L’hypermétrie de refixation.

Enfin, nous conclurons par un aphorisme contemporain: « tout strabisme pour lequel on ne peut pas faire la preuve de l’existence d’une Correspondance Rétinienne Normale doit être considéré comme ayant une Correspondance Rétinienne Anormale  ».

Références

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