Strabisme précoce et cataractes congénitales unilatérales Dominique Thouvenin

L’opacification d’une cataracte dans l’enfance est connue avant tout pour provoquer une amblyopie de privation. Elle est d’autant plus profonde que l’opacification est précoce et prolongée. Concernant ses conséquences sur la vision binoculaire, les mêmes questions que pour le strabisme précoce « essentiel  » se sont posées.

Matériel et méthode

Nous décrivons l’état binoculaire de 75 enfants présentant des cataractes unilatérales opérées entre 0 à 8 ans, suivis au moins 3 ans (6,5 ans en moyenne).
Nous avons séparé les cas en 5 groupes d’âge, fonction de l’âge au moment de l’intervention
:

• 0 à 6 mois: 16 cas = groupe 1;
• 6 mois à 1 an
: 12 cas = groupe 2;
• 1 à 2 ans
: 8 cas = groupe 3;
• 2 à 4 ans
: 14 cas = groupe 4;
• 4 à 8 ans
: 25 cas = groupe 5.

La technique chirurgicale, le traitement de l’aphakie et la procédure d’occlusion ont déjà été décrits ailleurs (1,2).
Nous nous sommes intéressés
:

• Aux résultats visuels monoculaires;
• À l’état binoculaire
: oculo-motricité, état de la VB (correspondance rétinienne normale (CRN), anormale (CRA) ou neutralisation) et stéréoscopie (Lang stéréotest, TNO).
Résultats
Acuité visuelle monoculaire

Dans les groupes 1 et 2 (intervention avant 1 an), 40  % des cas avaient plus de 0,4 d’acuité visuelle, 40  % entre 0,1 et 0,4 et 20  % restaient en dessous de 0,1. La proportion était similaire si on s’intéressait aux cas opérés avant 3 mois (10 cas).
Après l’âge de 1 an, 62  % ont récupéré plus de 0,4 d’acuité visuelle, 24  % entre 0,1 et 0,4, et 14  % restaient en dessous de 0,1.

Vision binoculaire
Certains signes présentés sont spécifiques du syndrome de strabisme précoce.
• Nystagmus Manifeste Latent (NML);
• Fixation en Adduction
;
• Déviation Verticale Dissociée (DVD)
;
• Asymétrie du Nystagmus Optocinétique (NOC).

Trois de ces signes sont retrouvés dans plus de 75  % des cas du groupe 1, et 60  % des cas des groupes 1+2. On ne retrouve aucun de ces 3 signes dans 84  % des cas des groupes 3, 4 et 5.

Certains signes témoignent d’une VB altérée:
• État de la VB = CR et neutralisation:
¬ 48 cas présentent une neutralisation, repartis dans tous les groupes.
¬ 15 cas présentent une CRA documentée, essentiellement dans les groupes 1 et 2.
¬ 12 cas présentent une CRN documentée, dont 80  % dans le groupe 5.
• Qualité de la vision stéréoscopique
:
Aucune vraie stéréoscopie n’est identifiable au test de Lang et de TNO dans les groupes 1, 2 et 3. Une stéréoscopie grossière (Lang > 500’’ et TNO > 120’’) est retrouvée chez 3 cas du groupe 4 et 8 cas du groupe 5. Une stéréoscopie fine n’est retrouvée que dans 1 cas du groupe 5 (TNO 60’’).
Le type de déviation horizontale n’a pas de spécificité.

Une microtropie (ou une orthotropie) est retrouvée dans 40  % des groupes 1, 2 & 3 et 70  % des groupes 4 & 5. La fréquence des ésodéviations semble diminuer avec l’âge d ‘intervention: 40  % dans les groupes 1 & 2, et 15  % après 1 an. Les exodéviations sont retrouvées dans 15  % des cas, répartis sur tous les groupes.

Discussion

Nous montrons que la plupart des cas opacifiés avant l’âge de 1 an présentent des signes de strabisme précoce, quel que soit le résultat visuel. Ceci est vrai tant pour les signes oculomoteurs que sensoriels. En cas d’amblyopie persistante, ils se présentent sous forme d’un strabisme précoce non alternant ou syndrome du monophtalme congénital. En cas d’amblyopie traitée, ils se présentent sous la forme d’un strabisme précoce plus ou moins alternant (3).
La fréquence du syndrome de strabisme précoce décroît avec l’âge d’opacification. Par la suite on observe essentiellement des strabismes avec neutralisation plus ou moins profonde, parfois en CRN, ou strabismes « sensoriels  ».
Il semble que la cataracte précoce unilatérale représente une situation apte à provoquer un syndrome de strabisme précoce « acquis  », lié à la rupture précoce des liens binoculaires. Malgré des interventions ultra-précoces suivies de rééducations adaptées de l’amblyopie, on ne retrouve jamais de normalisation de la vision binoculaire. Ceci montre qu’il existe une période sensible néonatale probablement très brève du développement des connexions binoculaires nécessaires à l’apparition d’une réelle vision binoculaire.
Le syndrome de strabisme précoce se caractérise essentiellement par ses troubles de la fixation qui peuvent limiter l’acuité visuelle de l’œil fixant en raison du nystagmus. Ces troubles s’équilibrent au moins en partie par la coopération visuelle de l’œil exclu. Ce risque de limitation visuelle du bon œil par « syndrome du monophtalme congénital  » avec nystagmus représente pour nous une motivation supplémentaire à traiter et rééduquer les cataractes unilatérales.

Références

1. Thouvenin D, Lesueur L, Arné JL. Implantation intercapsulaire dans le traitement de l’aphakie chez l’enfant: comparaison de 87 cas avec 88 cas non implantés. J Fr Ophtalmol, 1995, 18, 11, 678-687.
2. Thouvenin D, Nogue S, Fontes L, Arné JL. Résultats fonctionnels à long terme du traitement des cataractes unilatérales avec chirurgie précoce. À propos de 20 cas. J Fr Ophtalmol, 2
003, à paraître.
3. Thouvenin D, Taurines E, Noblet P. Oculomotor Status in Treated Monocular Congenital Cataracts. De Faber, ed. Trans 26 th meeting ESA. Swets and Zeitlinger. Lisse. 2
000; 44-50.