Diagnostic et traitement de l’amblyopie fonctionnelle, points de repère ? André Roth
Introduction

Plusieurs études récentes portant sur les modalités du traitement de l’amblyopie fonctionnelle, parues dans la littérature américaine, ont jeté le trouble dans beaucoup d’esprits. C’est pourquoi il est nécessaire de rappeler ici les points de repère, établis de longue date, du diagnostic et du traitement de cette atteinte fonctionnelle [1-3]. Il est également nécessaire de redire que l’amblyopie est à la fois un problème individuel pour le sujet qui en est atteint, et un problème de santé publique touchant 2  % de la population.

La physiopathologie de la vision binoculaire

L’amblyopie fonctionnelle est une entité pathologique de la vision binoculaire, le plus souvent unilatérale. Le système visuel est en effet unique. Il est central et il dispose de deux capteurs périphériques, les yeux, auxquels il est relié par les voies optiques et oculomotrices. Il traite les signaux qui lui sont transmis, avec un nombre de neurones centraux bien supérieur à celui des photorécepteurs rétiniens et des fibres des voies optiques. Pour qu’il puisse élaborer une image unique du monde environnant, les deux capteurs doivent être coordonnés tant au niveau sensoriel que moteur. En d’autres termes, la vision est constitutionnellement binoculaire; elle l’est sur la base de la vision simultanée; celle-ci n’est jamais abolie.
La vision simultanée est cependant capable d’adaptation lorsque les signaux transmis sont incompatibles. C’est le cas lorsqu’il existe un déséquilibre oculomoteur ou optique:

• En cas de strabisme concomitant
L’une des deux images vues nettes est neutralisée, soit de façon alternante, selon un premier schéma d’adaptation, soit de façon unilatérale en privilégiant l’un des yeux, selon un deuxième schéma d’adaptation; celui-ci peut conduire à l’amblyopie fonctionnelle;
• En cas d’anisométropie
L’image la moins contrastée est neutralisée, selon un troisième schéma d’adaptation;
• Ou en cas d’association des deux mécanismes (deuxième et troisième schémas d’adaptation).

La neutralisation est totalement différente en cas de strabisme incomitant, dû à une paralysie neurogène ou une impotence myogène; selon le cas, aucune neutralisation n’est possible et le sujet reste indéfiniment diplopique, ou elle est sélective, comme p. ex. en cas de syndrome de rétraction de Stilling-Duane.
L’objectif du traitement du strabisme concomitant est en premier lieu de donner aux deux yeux une image également nette par la correction optique totale, afin de pouvoir en rester ou revenir au premier schéma d’adaptation
; il est ensuite de prévenir ou de traiter l’amblyopie fonctionnelle.

Le diagnostic

L’amblyopie fonctionnelle est caractérisée classiquement par trois symptômes fondamentaux:

• La diminution de l’acuité visuelle de l’œil amblyope, plus rarement des deux yeux,
• La perte possible de la fixation fovéolaire de l’œil amblyope,
• L’absence de lésions organiques rétiniennes ou/et optiques cliniquement décelables.
Lacuité visuelle de l’œil amblyope

Par définition, on considère qu’il existe une amblyopie lorsque l’acuité visuelle centrale (avec la correction optique totale) est inférieure d’un ou de plus d’un échelon logarithmique à celle de l’autre œil (figure n° 1). Cette définition a l’avantage d’être valable quel que soit le niveau d’acuité du meilleur œil. Le déficit d’acuité visuelle est la conséquence de la neutralisation; celle-ci est devenue permanente, ne cédant pas de façon instantanée à l’occlusion du meilleur œil. Lorsque l’écart entre les deux yeux est modéré, on parle d’amblyopie relative; lorsqu’il est marqué, on parle d’amblyopie profonde.
En réalité l’acuité visuelle de l’œil atteint d’amblyopie fonctionnelle n’est pas seulement inférieure à celle de l’œil dominant. Elle est également caractérisée par:

• Un seuil d’acuité plus étalé que normalement: le passage du 100  % à 0  % de signaux reconnus ne survient pas en passant d’un échelon d’acuité visuelle au suivant, mais s’étale sur plusieurs niveaux successifs (figure n° 2);
• Des difficultés de séparation (crowding en anglais, ce qui signifie que les signaux « s’entassent  »), avec pour conséquence que, d’une part, l’acuité pour des caractères isolés est supérieure à celle pour des caractères en ligne et que, d’autre part, les caractères en début et en fin de la ligne sont plus facilement reconnus que ceux du centre ;
• La neutralisation n’est que centrale sous la forme d’un scotome fonctionnel central
; la vision périphérique n’est pas modifiée;
• L’accommodation est imprécise, ce qui augmente le déficit visuel en vision de près
; un spasme d’accommodation y est souvent associé.
Comment reconnaître le déficit dacuité visuelle chez lenfant?

À l’âge préverbal, le diagnostic repose avant tout sur le comportement moteur de l’œil suspect d’amblyopie: chez l’enfant non strabique, une réaction de défense plus marquée à l’occlusion de l’un des yeux fera suspecter une malvoyance de l’autre œil; chez l’enfant strabique, le test de l’écran unilatéral permet d’apprécier le comportement de l’œil au départ non fixateur lors et au retrait de l’occlusion de l’œil initialement fixateur:

• Si l’œil initialement non fixateur a pris la fixation lors de l’occlusion de l’œil initialement fixateur, et si, au moment du retrait de l’écran:
¬ Il garde la fixation, il n’y a pas d’amblyopie;
¬ S’il garde d’abord, puis lâche la fixation au bout d’un moment, la dominance de l’œil initialement fixateur est augmentée
: il peut déjà exister une amblyopie relative;
¬ S’il lâche immédiatement la fixation
: la menace d’amblyopie est certaine; il peut exister une amblyopie modérée;
• Si l’œil initialement non fixateur n’a pas pris la fixation: ou l’amblyopie est effective; ou l’œil dévié ne peut se redresser en raison d’un blocage en fixation croisée, sans pour autant être déjà amblyope (voir ci-dessous).

À cet âge, l’acuité visuelle peut être testée par la technique du regard préférentiel; un écart d’acuité entre les deux yeux, non lié au comportement de l’enfant, fournit un argument utile, mais pas nécessairement suffisant au diagnostic.
À l’âge verbal, l’acuité visuelle monoculaire peut être valablement chiffrée, ce qui confirmera le diagnostic.

La fixation de l’œil amblyope

La fixation de l’œil amblyope peut rester centrale stable, c’est-à-dire fovéolaire, la fovéola gardant la direction visuelle principale. À un degré de plus et chez le jeune enfant, la fovéola de l’œil amblyope peut avoir perdu la fixation centrale, sans qu’une fixation excentrique ne se soit établie; c’est une situation « d’absence de fixation  ». Avec le temps, c’est-à-dire chez l’enfant plus âgé, la fixation se reporte sur une aire excentrique de la rétine; elle devient excentrique: instable, variable selon la direction du regard, juxta-fovéolaire, ou franchement excentrique (paramaculaire, extra-maculaire, péripapillaire ou temporale).

Comment examiner la fixation dun œil?

L’examen de la fixation se fait au visuscope, instrument introduit par Bangerter. Il doit se faire en lumière incidente atténuée, juste suffisante pour que l’examinateur puisse apercevoir la rétine, afin d’éblouir le moins possible le sujet examiné; l’autre œil doit être tenu occlus. L’étoile ou le point de fixation du visuscope doit être suffisamment grand pour que l’œil amblyope puisse le voir. Les grilles qui, dans certains appareils, entourent le point de fixation sont à éviter; elles sont inutiles et gênent l’examen. Malheureusement ces conditions élémentaires sont rarement réunies dans les instruments disponibles.

La normalité anatomique

L’aspect du fond de l’œil, de la macula en particulier, est évolutif chez le jeune enfant. C’est pourquoi il n’est pas toujours aisé de dire s’il est parfaitement normal ou non. Le critère de normalité repose sur l’aspect symétrique ou asymétrique des maculas et des papilles. En fait une certaine asymétrie n’est pas nécessairement pathologique.

Comment interpréter laspect fondoscopique?

En cas de doute, un traitement doit toujours être entrepris avec la même rigueur que si l’aspect paraissait tout à fait normal. Il n’est plus à démontrer qu’il est possible d’obtenir des résultats significatifs, voire une normalisation de l’acuité visuelle, dans bien des cas où l’aspect du fond d’œil prêtait au doute. Il est évident que si après un essai de traitement bien conduit pendant plusieurs semaines, aucun progrès n’a été réalisé, il existe très probablement un obstacle organique.

Le traitement

Le but du traitement de l’amblyopie fonctionnelle est de normaliser l’acuité visuelle de l’œil déficient, c’est-à-dire d’amener son acuité au niveau de celle de l’œil adelphe (et non seulement à 1,0, si l’autre œil voit plus de 1,0 à l’échelle d’acuité utilisée). Le traitement, initialement contraignant, doit être aussi énergique que possible, afin d’atteindre rapidement les étapes ultérieures, moins contraignantes, du traitement de consolidation et d’entretien.

La correction optique totale

La aussi bien de la prévention que du traitement de l’amblyopie fonctionnelle consiste à faire porter la correction optique totale.
En cas d’hypermétropie bilatérale (ou d’équivalent sphérique hypermétropique), le risque d’ésotropie, et par conséquent d’amblyopie dans plus de 50  % des cas, est selon de Haase et Gräf:

• De 4  % si l’hypermétropie (ou l’équivalent sphérique) est inférieure à + 2,5 ∂;
• De 30  % si l’hypermétropie est supérieure à + 2,5 ∂
;
• De 50  % si l’hypermétropie est supérieure à + 3,5 ∂
;
• De 68  % si l’hypermétropie est supérieure à + 4,0 ∂.

En cas d’anisométropie, le risque d’amblyopie est majeur dès que l’écart entre les deux yeux est supérieur à 1 ∂.
La correction optique totale est indispensable afin de ramener le parcours accommodatif à sa position normale, c’est-à-dire de désaccommodation pour la vision de loin, d’accommodation proportionnée pour la vision rapprochée. Aucun traitement d’amblyopie ne peut être envisagé sans ce préalable. En cas de réfraction incertaine, celle-ci devra être ajustée en cours de traitement.

La prévention de lamblyopie fonctionnelle

La de la prévention de l’amblyopie consiste à normaliser la dominance motrice. La dominance motrice anormale est en effet, avec l’amétropie non corrigée, le facteur amblyogène le plus important.
Chaque fois que, chez un enfant strabique, il apparaît une dominance motrice unilatérale, il y a une menace d’amblyopie et cela d’autant plus que l’enfant est plus jeune. Le risque de passage à la dominance unilatérale est particulièrement grand en cas de fixation croisée (figure n° 3).
Au premier stade de la fixation croisée, l’enfant converge des deux yeux. Il passe rapidement au deuxième stade en adoptant une position de torticolis alternant pour fixer droit devant lui, tête tournée à droite pour fixer de l’œil droit et tête tournée à gauche pour fixer de l’œil gauche. À partir de là, le champ moteur des deux yeux va s’élargir progressivement pour atteindre la position primaire du regard (troisième stade), puis la dépasser (quatrième stade). Mais dès le deuxième stade, l’enfant peut manifester une préférence pour l’un des yeux et passer, parfois en quelques jours seulement, de l’alternance à la dominance unilatérale
: seul le champ moteur de l’œil préférentiel s’élargit, celui de l’autre œil reste étroit.
On peut parler alors d’« amblyopie motrice  » ou de stade « de pré-amblyopie  »
: l’œil dominé est incapable de sortir de sa position d’adduction, mais garde tout d’abord une acuité visuelle normale si on teste celle-ci dans les limites de son champ moteur restreint.
Aussi longtemps que l’amblyopie n’est pas devenue « sensorielle  », le rétablissement et l’entretien de l’alternance sont suffisants pour la prévenir
: il suffit le plus souvent d’une atropinisation intermittente de l’œil dominant; lorsque l’alternance aura été rétablie, l’atropinisation sera alternante (2 ou 3 jours consécutifs, une semaine de l’œil droit, l’autre semaine de l’œil gauche, etc.). Si ce traitement s’avère insuffisant, il faudra recourir à l’occlusion alternée, appliquée selon l’âge de l’enfant, en privilégiant l’œil dominé.
La pré-amblyopie, tout comme l’amblyopie, peut s’inverser en peu de jours sous l’effet du traitement
; cette situation à bascule est d’abord un changement de dominance motrice; c’est pourquoi celle-ci doit être étroitement surveillée.

Le traitement de lХamblyopie fonctionnelle

Le schéma thérapeutique est invariable; le déroulement est toujours identique, même s’il peut être ajusté dans les détails pour chaque cas particulier.
Le traitement se décide en fonction des données de départ, la fixation de l’œil amblyope et l’existence ou non d’une déviation strabique, plus que de l’acuité visuelle, et en aucun cas en fonction de l’acuité visuelle seulement (tableau n° 1).

:
Avant un an
: par demi-journées
De 1 à 2 ans
: 1 à 2 jours/1 jour
De 2 à 3 ans
: 3-4 jours/1 jour
Au-delà de 3 ans
: 6 jours/1 jour

Situation de départ

Correction optique totale portée

Fixation

Perte de la fixation centrale ou fixation excentrique

Fixation instable

Fixation fovéolaire stable

Fixation fovéolaire stable

Déviation strabique

Enfant strabique

Strabisme manifeste ou microstrabisme

Strabisme manifeste ou microtropie

Orthophorie

AV

< 0,2

~ 0,2

~ 0,2

~ 0,2

1re phase

1 semaine d’occlusion (rythme selon l’âge de l’enfant)

1er contrôle après 1 sem.

Évaluation, avec les parents et l’enfant, du résultat obtenu Détermination de la poursuite du traitement.

2e phase

Occlusion alternéeLaisser 1 ou 2 jours de vision binoculaire par semaine selon l’AV

2e contrôle après +2 semaines

Évaluation, avec les parents et l’enfant, du résultat obtenu
Détermination de la poursuite du traitement

3e phase

Même traitement, jusqu’à ce que l’AV de l’œil amblyope soit > à 50  % de celle du bon œil.
Lorsque ce résultat est acquis passer à la pénalisation de loin du bon œil, ou progressivement à l’occlusion alternée.
Selon les progrès de l’AV, augmenter les jours de vision binoculaire.

Contrôles toutes les 2 semaines d’abord

Évaluation, avec les parents et l’enfant, du résultat obtenu
Détermination de la poursuite du traitement de consolidation.
Les contrôles peuvent être progressivement espacés après le passage au traitement de consolidation, si l’AV continue à progresser
; sinon revenir à l’occlusion.
4e phase

Lorsque l’égalité visuelle est atteinte, déterminer le traitement d’entretien, à poursuivre pendant 2 ans et jusqu’à 8 à 10 ans au moins sous surveillance régulière espacée.

Commentaires

La récupération visuelle est totale dans quasi totalité des cas, si le traitement a été effectué en temps voulu et bien conduit.

Si la fixation reste instable (ou l’est après avoir été excentrique), l’AV ne dépassera pas 0,5 à 0,8.

Le strabisme peut devenir manifeste.
Poursuivre néanmoins le traitement.
Parfois le traitement peut déclencher une ésotropie.
Poursuivre néanmoins le traitement, en expliquant l’enjeu.
Tab 1. Schéma du protocole thérapeutique en cas d’amblyopie fonctionnelle unilatérale.


Pour être efficace en aussi peu de temps que possible, le traitement doit être énergique dès le départ; c’est pourquoi la du traitement de l’amblyopie avérée débute, dans tous les cas, par l’occlusion totale. Ce traitement ne tolère aucun retard.
L’occlusion doit être d’emblée totale et permanente. Surtout lorsque l’amblyopie est profonde, l’enfant devra être bien entouré le ou les premiers jours en raison de la contrainte qu’on lui impose et qu’il peut ressentir comme particulièrement angoissante. Pour que la compliance soit bonne de la part de l’enfant et des parents (ou de la personne en charge de l’enfant), l’enjeu, le but recherché et les moyens utilisés pour l’atteindre doivent être expliqués en détail.
Après une semaine, l’effet de l’occlusion permanente, mise en place selon un rythme dépendant de l’âge de l’enfant (voir tableau I), sera évalué. La poursuite du traitement sera décidée en fonction de la fixation de l’œil amblyope, de l’existence ou non d’une déviation strabique et des progrès de l’acuité visuelle, en donnant à nouveau les explications nécessaires pour obtenir la coopération de l’enfant et des parents (voir tableau I).
Lorsque la fixation centrale a ŽtŽ perdue ou que la fixation est devenue excentrique, les progrès pourront être lents
; le traitement par occlusion devra être poursuivi pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Son efficacité sera d’autant plus rapide que l’enfant est plus jeune; la récupération sera totale dans la quasi-totalité des cas, si le traitement a été entrepris en temps voulu et conduit avec rigueur. Cependant lorsque le temps écoulé entre l’apparition du strabisme et le début du traitement aura été proportionnellement long, il se peut que l’œil amblyope ne fasse aucun progrès, malgré 3 à 4 semaines de traitement bien suivi; si en outre la fixation tend à devenir temporale par rapport à la fovéola, l’amblyopie devra malheureusement être considérée comme non récupérable; si le premier essai de traitement a été bien effectué, un second essai n’apportera très probablement pas de meilleur résultat.
, avec souvent un microstrabisme associé, le résultat visuel ne dépassera souvent pas 0,5 à 0,8 d’acuité visuelle
; celle-ci retombe à 0,3 à 0,5 dès l’arrêt du traitement, puis augmente à nouveau si le traitement est repris, etc.. Les enfants et les parents finissent par se lasser; et si le traitement est poursuivi indéfiniment, une diplopie définitive peut apparaître. Il faut savoir arrêter le traitement en expliquant la situation aux parents et autant que possible à l’enfant: en vision binoculaire anormale, la potentialité visuelle de l’œil dévié n’est pas utilisée; cet œil garde cependant la capacité de récupérer au moins le niveau maximum atteint au cours du traitement en cas de perte du bon œil.
, les progrès visuels seront plus rapides et vite encourageants
; ils permettront de passer aux phases moins contraignantes du traitement (voir le tableau I). S’il existe une déviation strabique, il est préférable de poursuivre l’occlusion comme dans les situations précédentes.
En cas d’orthophorie, au contraire, il ne faut pas laisser se détériorer la binocularité normale
; pour cela on interrompra l’occlusion, dès le début du traitement, un ou deux jours par semaines, puis davantage au fur et à mesure que l’acuité visuelle progresse (voir le tableau I). Il arrive que le traitement déclenche une ésotropie. Il faut néanmoins poursuivre le traitement jusqu’à la guérison de l’amblyopie, en expliquant l’enjeu visuel.
Peut-on déroger à la règle de l’occlusion initiale permanente
? Non, car une occlusion de quelques heures seulement par jour conduit à des échecs; elle est en outre plus contraignante pour l’enfant et les parents et l’un comme les autres finissent par se lasser devant son interminable inefficacité. La compliance des enfants et surtout des parents a été mise en doute par une étude de H Simonsz à Rotterdam (à l’aide d’un cache enregistrant le temps de port effectif). Ses conclusions ne mettent pas en cause l’efficacité de l’occlusion totale, mais la manière dont elle est réellement effectuée. Et celle-ci dépend à son tour de la force de conviction avec laquelle nous parvenons à impliquer les parents dans la conduite et la réussite du traitement.
Certains auteurs préfèrent l’atropinisation du bon œil lorsque l’acuité visuelle est de 0,2 au moins. Pour nous, la stratégie thérapeutique ne peut pas se baser sur la seule acuité visuelle
: un tel traitement n’est suffisamment efficace que si la fixation est parfaitement stable; mais même pareil cas, une occlusion initiale, totale et permanente, de courte durée permet de gagner du temps; il sera rapidement possible de prendre le relais avec des moyens moins contraignants.

La poursuite du traitement: le traitement de consolidation et dentretien (la post-cure de lamblyopie)

À partir du moment où l’œil amblyope a dépassé les 50  % de l’acuité visuelle effective de l’œil adelphe, le relais peut être pris par la pénalisation de loin de ce dernier (initialement avec atropinisation pour éviter que l’enfant retire ses lunettes). Après l’égalisation visuelle, cette pénalisation peut être portée indéfiniment. Mais certains préfèrent poursuivre avec une occlusion intermittente ou des filtres translucides de Bangerter (communément dits Ryser, du nom de la firme d’optique de St-Gall [Suisse] qui les commercialise) de densité décroissante de six mois en six mois. Les traitements de consolidation sont à leur tour relayés par les traitements d’entretien, formes allégées des précédents.
En fait, il faut choisir la stratégie qui convient le mieux à chaque cas particulier. La surveillance doit être rigoureuse et régulière, pour vérifier l’efficacité du traitement d’entretien, avec reprise de mesures plus énergiques en cas de récidive. L’amblyogramme de Thouvenin facilite beaucoup ce suivi en visualisant graphiquement l’évolution (voir www.documents.strabisme.net).

Le pronostic

Lorsque le traitement de l’amblyopie fonctionnelle est entrepris à temps et conduit de façon rigoureuse, la guérison est obtenue dans 100  % des cas. Très peu d’affections bénéficient d’un tel pronostic. Les échecs sont dus soit à des amblyopies qui s’avèrent en fin de compte organiques (petite anomalie papillaire ou maculaire inapparente au départ) ou à des traitements mal conduits ou trop tardifs. Là où le dépistage, la prévention et le traitement sont effectués avec une bonne coordination entre tous les intervenants depuis la PMI, la médecine scolaire, les orthoptistes, pour le dépistage et le traitement, et les ophtalmologistes, pour le diagnostic et le traitement, l’amblyopie fonctionnelle disparaît. Elle réapparaît chaque fois que ces efforts se relâchent. La responsabilité en incombe autant à chaque intervenant qu’aux services de santé de la collectivité.

Références récentes

1. HaaseW, Gräf M.Amblyopie. In: Kaufmann H.Strabismus. 3. Auflage, Thieme, 2004.
2. Haase W.
Amblyopien. Ophthalmologe, 2003, 100: 69-87, 160-174.
3. Rémy C.
Amblyopie fonctionnelle. In: Espinasse-Berrod MA (éd.). Strabologie: approches diagnostique et thérapeutique. Elsevier, Paris, 2004, p.71-78.