Le syndrome de Duane : Thérapeutique Alain Péchereau, Éric Méhel, Bourane Kamoun, Maurice-Alain Quéré & Françoise Oger-Lavenant
Les problèmes cliniques

Les quatre principaux problèmes cliniques sont bien classiques: l’amblyopie, la déviation, le torticolis et l’énophtalmie.

L’amblyopie
La fréquence de l’amblyopie

Elle est estimée dans la littérature à 14  %. Dans notre série personnelle, la fréquence retrouvée est de 32  % (53/164). Cette fréquence est inférieure à celle des ésotropies et supérieure à celle des exotropies.

Le traitement de l’amblyopie

Il est très classique: Correction Optique Totale, occlusion et pénalisation. La durée du traitement est identique à celle des amblyopies strabiques.

La déviation associée

Il s’agit le plus souvent d’une ésotropie dont le traitement chirurgical sera intégré au syndrome de Duane.

Le torticolis
La fréquence du torticolis

Dans notre série, nous avons trouvé un torticolis dans 62  % des cas (101/164). Celui-ci est tête tournée à gauche dans 39  % des cas (63/164) et tête tournée à droite dans 23  % des cas (38/164). La tête a été retrouvée en rectitude dans 38  % des cas (63/164).

Le torticolis

Dans de nombreux cas, il permet de maintenir une vision binoculaire. Toutefois, il se rencontre également chez des patients n’ayant aucune activité binoculaire. Dans ces cas, il est utilisé pour le confort visuel du patient. Il a des conséquences importantes sur le développement céphalique. Il est une indication chirurgicale en soi s’il dépasse cinq à dix degrés.

Les troubles verticaux (type I & II)

Ils sont souvent les conséquences d’effets de brides et/ou de glissement des droits horizontaux. Avant d’envisager un geste sur les droits verticaux ou les obliques, il est impératif de régler en priorité le problème horizontal.

L’énophtalmie

Elle est due à la co-contraction des muscles atteints. Son existence contre-indique tout renforcement musculaire.

Diagnostic différentiel
La paralysie du VI

Elle se caractérise par une absence de rétraction, une absence d’énophtalmie et pas ou peu d’élément vertical.

Le syndrome de Mœbius

Il associe une diplégie faciale et des paralysies du VI & VII.

Le test de duction forcée

Il est la clé de voûte du diagnostic positif. Réalisé sous anesthésie générale, il sera comparatif avec l’œil sain. Il montre les limitations des ductions. Il affirme le diagnostic et oriente la chirurgie.

Le traitement médical

Il est très classique: Correction Optique Totale et traitement de l’amblyopie. Du fait de l’impotence mécanique, les secteurs et les prismes sont contre-indiqués.

Les indications chirurgicales

Elles sont basées sur quatre éléments:

• Une amblyopie qui résiste au traitement médical;
• Une déviation strabique significative (> 15 dioptries)
;
• Un torticolis supérieur à 10 degrés pour éviter ou limiter les conséquences sur le développement céphalique et cervical
;
• Une altération de la vision stéréoscopique qui signe un retentissement important sur la fonction binoculaire.
Les bases de la thérapeutique chirurgicale
Les principes
Le traitement de la position

Il a trois objectifs et trois moyens:

• Déplacer l’œil atteint vers le droit devant par l’affaiblissement de l’antagoniste du muscle paralysé;
• Traiter la rétraction par l’affaiblissement du muscle paralysé
;
• Renforcer la fonction du muscle paralysé par une opération de suppléance.
Le traitement de l’innervation

Il a deux objectifs et deux moyens:

• Affaiblissement de l’agoniste controlatéral du muscle paralysé soit par un recul qui entraîne un déplacement de la position soit par une opération du Fil qui n’entraîne pas de déplacement de la position mais dont l’effet est plus limité;
• Renforcement de l’antagoniste controlatéral du muscle paralysé par une résection ou une plicature.

Ce traitement est le signe d’un échec du traitement de la position. Il signifie que le torticolis est définitif.

Le plan chirurgical (type I & II)

Il ne faut jamais renforcer et toujours reculer. Il s’agira d’un recul des deux Droits Horizontaux. Ce recul sera asymétrique en fonction du torticolis et de la déviation. Il sera également généreux (tem + strabisme).
Les transpositions ont un effet limité et doivent faire craindre une ischémie aiguë du segment antérieur si elles sont associées au recul des droits Horizontaux. On les réservera au deuxième temps opératoire ainsi que la chirurgie verticale.
L’opération du Fil sur l’œil sain a un effet limité. Elle ne sera utilisée qu’exceptionnellement.

Les limites du traitement chirurgical

Le traitement chirurgical ne permet pas de traiter les phénomènes paralytiques qui persisteront après l’intervention. Ils permettent seulement et c’est déjà beaucoup, un déplacement de la position zéro qui entraîne le plus souvent une nette amélioration esthétique et fonctionnelle.
Il peut entraîner une petite exophtalmie.
Ces inconvénients devront être parfaitement précisés au patient et à sa famille avant tout cycle chirurgical.

Les gains de la chirurgie

Ils sont au nombre de cinq:

• Diminution voire disparition du torticolis. Ceci entraîne un meilleur développement du massif facial et du rachis cervical chez l’enfant et diminue les cervicalgies chez l’adulte;
• Meilleure utilisation des fonctions visuelles, par utilisation du regard, tête à peu près droite
;
• Meilleure utilisation de la Correction Optique par utilisation des meilleures zones optiques des verres
;
• Conséquences esthétiques fort appréciées par les patients
;
• Action sur le strabisme, intégrée à la stratégie chirurgicale globale.
Conclusion

Le syndrome de Duane présente une symptomatologie classique avec des formes mixtes nombreuses et une étiopathogénie incertaine. Le traitement médical est classique et basé sur la surveillance de l’amblyopie, de la déviation, du torticolis et de la vision stéréoscopique. Le test de duction forcée affirme le diagnostic.
Le traitement chirurgical (I & II) est basé sur une chirurgie horizontale et généreuse de l’œil atteint. L’action sur les verticaux (I & II) est réservée au deuxième temps opératoire.
Les résultats sont bons sur le torticolis, l’énophtalmie et les troubles verticaux. Cependant, l’inefficacité sur l’impotence doit être soulignée. Avant toute action chirurgicale, le malade et sa famille devront être prévenues de cette relative inefficacité.