Le syndrome de Brown Danièle Denis & Ève Hadjadj
Définition

Le syndrome de Brown ou syndrome de rétraction de la gaine de l’oblique supérieur appartient au cadre nosographique des strabismes anatomiques ou syndrome de restriction. Il se définit par un désordre de l’oculomotricité désormais bien établi qui est une limitation active et passive de l’élévation en adduction, dans le champ d’action du muscle petit oblique. L’étiologie du syndrome de Brown congénital reste inconnue, le déficit se situe au niveau du muscle oblique supérieur.
Il existe deux types de syndrome de Brown
: le syndrome congénital qui est la forme typique et initialement décrite et le syndrome acquis secondaire à une cicatrice rétractile de l’oblique supérieur.
Le syndrome de Brown congénital représente près de 1 sur 450 strabismes (21), il est bilatéral dans 10  % des cas. Il n’existe pas de prédominance de sexe ni de latéralité. C’est une affection apparaissant dans l’enfance, mais la découverte peut être tardive, dans 65  % des cas elle se fait avant l’âge de 7 ans et dans 85  % des cas avant l’âge de 12 ans.

Historique

C’est en 1949, que Harold Whaley Brown décrit ce syndrome qu’il publiera en 1950 (3) sous le terme du « syndrome de rétraction de la gaine de l’oblique supérieur  ».
En 1
956, Girard (12) propose une classification en quatre groupes de cette entité clinique qu’il nomme « pseudo-paralysie de l’oblique inférieur  »:

• Type 1: rétraction congénitale de la gaine de l’oblique supérieur, c’est le syndrome de Brown proprement dit;
• Type 2
: rétraction secondaire de la gaine du tendon de l’oblique supérieur après une intervention chirurgicale;
• Type 3
: anomalie du ligament d’arrêt au niveau de l’insertion du muscle oblique inférieur;
• Type 4
: gonflement du tendon de l’oblique supérieur limitant son passage à travers la trochlée.

Brown en 1973 (4), complète sa description initiale en évoquant un vrai et un pseudo-syndrome de la gaine de l’oblique supérieur, avec des facteurs étiologiques différents: les vrais syndromes sont congénitaux et les pseudo-syndromes sont acquis.

Étiopathogénie
Forme congénitale

Bien que l’étiologie reste inconnue, tous les auteurs évoquent une anomalie morphologique de l’oblique supérieur comme étant à l’origine de ce syndrome.
Pour Brown (3
; 4), le syndrome congénital est dû à une gaine antérieure du tendon de l’oblique supérieur trop courte et fibreuse. Il l’appelle alors le « syndrome de rétraction de la gaine de l’oblique supérieur  ».
Parks (20) évoque plutôt un manque d’élasticité du tendon plutôt que de rétraction de sa gaine. Cette perte d’élasticité pourrait entraîner une difficulté d’élévation en adduction.
Spielmann suggère l’existence d’une anomalie congénitale de développement de l’oblique supérieur par défaut fœtal d’innervation, comparable au phénomène évoqué dans la genèse du syndrome de Stilling-Türk-Duane (24).
Bien que ce syndrome survienne sporadiquement, certains auteurs évoquent un facteur héréditaire à transmission autosomique dominante et pénétrance variable (13
; 16).

Forme acquise

Les formes acquises ou pseudo-syndrome de Brown peuvent avoir une origine inflammatoire, post-traumatique et iatrogène:

Inflammatoire:

L’inflammation réalise une ténosynovite de l’oblique supérieur à l’origine d’un mauvais coulissage à travers la trochlée. La symptomatologie est le plus souvent intermittente, réalisant parfois un ressaut lors de l’apparition ou de la disparition du blocage, c’est le « click-syndrome  » (12; 22).
Cette inflammation peut être secondaire à
:

• Une inflammation locale: sinusite, pansinusite, infection dentaire;
• Une tumeur
: métastases, ostéome du sinus frontal;
• Une pathologie inflammatoire générale
: polyarthrite rhumatoïde, arthrite juvénile rhumatoïde, arthrites entéropathiques (2), lupus érythémateux disséminé (1);
• Au cours ou au décours d’une grossesse (17)
;
• Au cours d’une dysthyroïdie (14).
Traumatique:

Un traumatisme direct sur la trochlée ou le tendon de l’oblique supérieur peut être à l’origine d’une cicatrice rétractile accidentelle. Ce traumatisme peut être: un choc direct et brutal sur l’orbite, une plaie avec incarcération de corps étranger métallique ou végétal, une fracture du crâne avec implication du toit de l’orbite et destruction de la trochlée, une morsure de chien.

Iatrogène postopératoire:
• Chirurgie de l’oblique supérieur, dans la cure chirurgicale de sa paralysie plus souvent après une plicature qu’après une résection de ce muscle;
• Chirurgie rétinienne avec mise en place d’une sangle qui comprime l’oblique supérieur
;
• Chirurgie de la région orbitaire avec geste à proximité de la trochlée
;
• Chirurgie des sinus frontaux et ethmoïdaux
;
• Chirurgie des paupières supérieures (blépharoplastie).

Dans le cas de suspicion de forme acquise, des examens complémentaires à visée étiologique doivent être pratiqués. Ils sont orientés par le contexte clinique. Un bilan locorégional sera réalisé avec radiographie du crâne et des sinus, panoramique dentaire, scanner et imagerie par résonance magnétique de la région orbitaire. D’autres examens et consultations spécialisées pourront être effectués dans le cadre du bilan d’une affection générale.

Tableau clinique
Forme congénitale

Bien que le syndrome de Brown soit congénital, et parce que les mouvements verticaux sont plus difficiles à mettre en évidence lors de la première année, les parents amènent généralement l’enfant en consultation à l’âge de la marche. Les signes sont moteurs et sensoriels.

Sur le plan moteur
• En position primaire, il peut exister:
¬ Une orthophorie ou une hypotropie du globe atteint par rapport à l’autre
;
¬ Une déviation horizontale associée
;
¬ Une position vicieuse de la tête avec une légère élévation du menton et tête inclinée discrètement du côté atteint. Ce torticolis serait présent dans 30  % des cas pour Brown (4).
• L’étude des versions met en évidence
:
¬ L’élément caractéristique du syndrome
: la limitation de l’élévation en adduction de l’œil atteint alors que la verticalité en abduction et l’abaissement sont normaux. L’œil paraît bloqué sans pouvoir dépasser la ligne horizontale. C’est le signe le plus évident et le plus constant, évoquant une pseudo-paralysie de l’oblique inférieur. L’importance de la limitation de l’élévation de l’œil atteint sera la même lors des ductions, des versions, ou des ductions passives (4);
¬ Une abduction normale ainsi que l’adduction bien que dans ce dernier mouvement, l’œil a tendance à être dévié vers le bas et être associé à un élargissement de la fente palpébrale
;
¬ Quelquefois une exophtalmie de 1 à 3 mm est associée à un élargissement de la fente palpébrale au cours de la tentative d’élévation en adduction (5) secondaire au relâchement du droit inférieur et à la contraction de l’oblique inférieur (diagnostic différentiel avec la paralysie de l’oblique inférieur)
;
¬ L’existence ou non d’une hyperaction modérée du synergique opposé, c’est-à-dire du droit supérieur controlatéral
;
¬ L’absence ou une faible hyperaction de l’antagonisme homolatéral, c’est-à-dire de l’oblique supérieur. Celle-ci est très rare et l’on peut observer parfois une hypofonction de l’oblique supérieur homolatéral (9)
;
¬ Un syndrome alphabétique de type V dû a l’intégrité de l’oblique inférieur qui maintient son action en abduction
: la gaine ne permet pas au globe de s’élever en adduction, mais celui-ci peut effectuer un mouvement en abduction.
• Test de duction forcée
Cet état moteur doit être objectivé par la positivité du test de duction forcée, geste capital, qui permet de poser le diagnostic de syndrome de Brown. Il met en évidence l’impossibilité d’élévation passive en adduction du globe. Ce test sera effectué chez l’enfant sous anesthésie générale à l’aide d’une ou deux pinces. Il consiste à amener le globe atteint par traction dans le champ d’action du muscle oblique inférieur (vers le haut et l’intérieur). Le test est positif quand l’œil ne parvient pas à effectuer ce mouvement passif.
Sur le plan sensoriel

Sur le plan sensoriel, on doit examiner l’acuité visuelle, la réfraction, et la vision binoculaire:

• L’acuité visuelle est habituellement correcte mais une amblyopie peut être retrouvée surtout lorsqu’il existe un strabisme en position primaire;
• La réfraction est le plus souvent normale mais certains auteurs ont décrit une présence notable d’astigmatismes hypermétropiques (5)
;
• La vision binoculaire est en général normale en position primaire et dans le regard en bas. Lors des tentatives d’élévation en adduction on peut retrouver une neutralisation ou une diplopie. Cette diplopie est le plus souvent absente en position primaire, car le sujet compense par la position vicieuse de la tête.
Forme acquise

Elle réalise le même syndrome clinique que la forme congénitale. On peut noter un aspect particulier du syndrome acquis qui est le « Click Syndrome  » (12). Il se manifeste par une douleur au niveau de la trochlée lors des efforts d’élévation du globe en adduction accompagnée parfois d’un « clic  » audible. On peut aussi percevoir une petite tuméfaction dans la région trochléaire. Quelquefois le massage et la pression de cette région amènent à la levée du blocage.
Les formes acquises surviennent en général dans un contexte clinique particulier, qui oriente le diagnostic étiologique.

Exploration
Test de Lancaster

La coordimétrie confirme les données cliniques:

• Normalité de chaque œil dans le champ inférieur;
• Hypo-action de l’oblique inférieur de l’œil atteint dans la position d’élévation
;
• Hyperaction plus ou moins marquée du droit supérieur controlatéral
;
• Absence d’hyperfonction de l’oblique supérieur homolatéral en général.
Électromyographie

Le tracé électromyographique est normal au niveau de l’oblique inférieur qui paraît paralysé.

Évolution

L’évolutivité du syndrome de Brown congénital est variable et difficilement prévisible. Le plus souvent l’état est stationnaire, car il existe une vision binoculaire en positon primaire et dans le champ inférieur du regard.
De nombreux auteurs ont noté la régression spontanée (7
; 4; 15) et il semble que la fréquence de ce syndrome à l’âge adulte soit assez faible. De plus le regard en haut est moins sollicité chez l’adulte que chez l’enfant et cette affection passera alors plus volontiers inaperçue.
Pour le syndrome acquis, l’évolution sera différente en fonction de l’étiologie. Il pourra exister un caractère intermittent et la régression spontanée est plus fréquente qu’au cours du syndrome congénital.

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels du syndrome de Brown sont:

• La paralysie de l’oblique inférieur qui s’accompagne d’une hyperfonction de l’oblique supérieur homolatéral et du droit supérieur opposé, d’un syndrome alphabétique de type A, d’une énophtalmie en adduction, d’une position vicieuse de la tête importante, et surtout d’un test de duction forcé négatif dans le champ d’action de l’oblique inférieur;
• La paralysie unilatérale des deux élévateurs, affection congénitale qui comporte une limitation de l’élévation identique en adduction et en abduction, une orthotropie en position primaire et un test de duction forcé négatif
;
• Le syndrome d’adhérence de l’oblique inférieur (20) avec adhérence du droit latéral sur l’insertion de l’oblique inférieur après désinsertion chirurgicale de celui-ci
;
• La fracture du plancher de l’orbite dans son type « Blow-Out  » qui empêche l’élévation du globe aussi bien en adduction qu’en abduction
;
• Le syndrome de rétraction et notamment le syndrome de Stilling-Türk-Duane de type II au cours duquel on peut retrouver un déficit en adduction
;
• Enfin un certain nombre d’affections centrales peuvent entraîner une paralysie unilatérale de l’élévation mais elles sont alors associées à des signes neurologiques d’accompagnements, un déficit identique en adduction et en abduction et un test de duction forcé négatif.
Traitement
Syndrome de Brown congénital
Indications

Il faut s’abstenir de toute intervention chirurgicale:

• Si l’attitude compensatrice de la tête est très discrète et qu’elle n’entraîne pas de signes somatiques, psychologiques et fonctionnels (céphalées et douleurs cervicales);
• S’il existe une bonne vision binoculaire, au moins dans le regard vers le bas (c’est-à-dire pour la lecture), et en absence de désordre oculomoteur.

De même, la chirurgie précoce reste discutée, car malgré la gêne dans le regard en haut que peuvent ressentir ces enfants pour voir le monde adulte, elle tend à diminuer avec la croissance.
Lorsque l’intervention chirurgicale est envisagée, son but est de normaliser le test de duction forcé, c’est-à-dire d’obtenir en fin d’intervention une élévation passive en adduction. Les paramètres qui permettent de poser l’indication chirurgicale sont (10)
:

• Une position vicieuse de la tête importante qui peut entraîner des modifications irréversibles de la musculature du cou et du rachis cervical;
• Une décompensation de la déviation avec une hypotropie importante
;
• Une altération de la vision binoculaire en position primaire et dans le regard vers le bas (lecture).
Les techniques

Plusieurs techniques ont été proposées, la voie d’abord étant le plus souvent transconjonctivale nasale supérieur:

Intervention sur la gaine de l’oblique supérieur

Il s’agit essentiellement d’une gainotomie ou d’une gainectomie associées ou non à des exercices tractionnels:

• La gainotomie ou gainectomie consistera à prendre soin d’isoler le tendon avec un crochet. La gaine peut être entièrement ou bien partiellement sectionnée par des incisions marginales (3);
• Certains auteurs associeront à la gainectomie des exercices précoces d’élévation du globe (4) ou une traction orthopédique avec fixation du globe en adduction, élévation par des fils de traction mis au limbe et fixés à travers la paupière supérieure (23).
Intervention sur le tendon de l’oblique supérieur

Ces interventions ont pour but de libérer le tendon afin de diminuer la traction sur l’oblique supérieur. Il s’agit:

• De sections des brides qui solidarisent le tendon à la sclère avoisinante;
• D’un pelage de tout le tendon réfléchi depuis l’insertion sclérale jusqu’à la poulie (6)
;
• D’un affaiblissement de l’oblique supérieur par une ténotomie ou une ténectomie contrôlées par une suture des deux extrémités (11)
;
• D’une ténectomie de l’oblique supérieur associée à un recul de l’oblique inférieur afin d’éviter les hyperfonctions secondaires de celui-ci (8
; 19);
• D’une ténectomie avec interposition d’une bande de silicone entre les deux sections du tendon (26) mais ce traitement qui a montré son efficacité semble entraîner, en postopératoire, des restrictions dans le regard vers le bas (25).
Affaiblissement de l’oblique supérieur

Cet affaiblissement peut se faire par le recul de l’insertion de l’oblique supérieur de 8 à 9 mm. Il faut être attentif pour ne pas blesser la veine vortiqueuse qui présente des rapports anatomiques étroits.

Intervention sur la trochlée

Elles sont actuellement abandonnées, car les résultats se sont avérés très aléatoires.

• Trochléotomie partielle associée à une injection locale de corticoïdes (9);
• Trochléotomie avec reconstitution artificielle de la poulie (5).

Pour ce qui est de notre attitude depuis plusieurs années, nous avons obtenu de bons résultats chirurgicaux avec amélioration du torticolis dans 80  % des cas avec le recul de l’oblique supérieur de 8 à 9 mm.

Syndrome de Brown acquis

Le syndrome acquis n’est pas une indication de traitement chirurgical sur l’oblique supérieur initialement, car les interventions sur un foyer cicatriciel sont souvent un échec et risquent d’entraîner une aggravation.
Un traitement médical doit être entrepris dans un premier temps
:

• Injections de corticoïdes dans la région de la poulie au niveau de l’inflammation causale ou du traumatisme;
• Anti-inflammatoires par voie générale
;
• Exercices de mouvements oculaires
: ce sont des exercices volontaires d’élévation en adduction qui vont progressivement permettre de libérer le passage du tendon dans la poulie. On peut au cours de ces tentatives aboutir à un clic audible qui accompagne la diminution de la restriction dans le champ d’action de l’oblique inférieur. Ce phénomène peut constituer une étape intermédiaire vers la guérison (15).

Dans un deuxième temps, on peut envisager trois autres types de chirurgie:

• Une intervention sur les muscles controlatéraux devenus hyperactifs secondairement à cette pseudo-paralysie de l’oblique inférieur;
• Une ténotomie de l’oblique supérieur mais celle-ci peut provoquer tardivement une hyperfonction de l’oblique inférieur homolatérale. Cette hyperfonction pourra être corrigée secondairement par l’affaiblissement de l’oblique inférieur (18)
;
• Une Fadenoperation du droit supérieur controlatéral (9).
Conclusion

L’étiologie du syndrome de Brown congénital reste encore discutée, néanmoins il semble que ce syndrome résulte d’un obstacle au passage libre du tendon à travers la trochlée, qui empêcherait le mouvement d’élévation en adduction. Les différentes techniques donnent des résultats variables, c’est pourquoi il faudra rester prudent face aux syndromes de Brown et ne poser l’indication chirurgicale qu’en présence de signes fonctionnels et cliniques précis.

Références

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