Évolution tardive des strabismes Vincent Paris
Introduction

L’évolution à long terme des strabismes dépend avant toute chose du statut sensoriel initial.
Si les syndromes de restriction présentent des caractères remarquablement constants au cours du temps (excepté l’évolution spontanée des syndromes de Brown), certaines instabilités oculomotrices présentant une base sensorielle normale au départ peuvent devenir symptomatiques avec le temps. C’est le cas de certaines paralysies congénitales du IV ou d’hétérophories horizontales.
C’est aussi le cas de strabismes accommodatifs qui peuvent décompenser à tout âge.
La complexité de la séméiologie conditionne bien entendu la stabilité du résultat.
C’est particulièrement vrai pour les strabismes précoces où la déviation verticale est presque toujours associée aux déviations horizontales et torsionnelles.

Les interventions multiples

Pour aborder le sujet difficile de l’évolution tardive des strabismes, j’ai étudié une série de patients ayant présenté des opérations multiples au cours de ces trois dernières années.
Il s’agit d’une série de 27 patients dont l’âge moyen est de 18,5 ans (de 3 à 67 ans) avec un nombre moyen d’interventions de 3,7 interventions par patients (de 3 à 6).
J’ai étudié les facteurs de réintervention. Le principal était la DVD qui intervient dans 81  % des cas, suivi de l’exotropie consécutive dans 42  %, la récidive d’ésotropie 35  %, la surcorrection du droit inférieur 7,5  % (17,18), et une fibrose iatrogène 4,5  %.
Si on s’intéresse aux types de strabismes ayant nécessité des opérations multiples, on s’aperçoit que le strabisme précoce vient largement en tête avec 88,5  % des patients.
Le pronostic défavorable à long terme de ce type de patient vient de plusieurs facteurs
: leur base binoculaire anormale, l’association avec un nystagmus de type manifeste-latent, la fréquence d’un facteur vertical associé asymétrique, la fréquence d’un facteur torsionnel associé, et la fréquence d’une variabilité non accommodative de la déviation horizontale (13).
L’ensemble de ces facteurs conditionne la complexité de la sémiologie de ce type de pathologie qui se voit adapter un traitement chirurgical dans plus de 90  % des cas.
Nous allons détailler une à une ces notions en les mettant en parallèle avec les strabismes tardifs ayant une base normosensorielle.

La base binoculaire anormale

Dans les strabismes précoces, la stabilité du résultat moteur conditionne l’équilibre bi-oculaire.
C’est la raison pour laquelle, il est nécessaire d’appliquer toutes les techniques chirurgicales nécessaires à la fois à contenir la dérive d’adduction (opération du fil associé au test d’élongation musculaire et à l’observation de l’angle horizontal sous narcose) associé à une chirurgie rigoureuse et intransigeante de tous les déséquilibres verticaux et torsionnels qui lui sont fréquemment associés. Ce n’est que dans les conditions de microtropie que l’on peut espérer obtenir le meilleur équilibre bi-oculaire.
Cette situation est inverse de ce que l’on observe à travers le « verrouillage fusionnel  » qui stabilise le résultat moteur des strabismes à base normosensorielle.

L’association avec le nystagmus de type manifeste-latent

Cette association est spécifique du strabisme précoce et n’existe pas dans le strabisme normosensoriel. Cette situation associe un déséquilibre de la fixation à la déviation strabique.
Elle constitue avec la DVD, le principal facteur d’échec chirurgical. Cette notion a déjà été décrite par les travaux de von Noorden en 88 (22), Pratt-Johnson en 92 (11), Shauly en 94 (15) et récemment Sprunger en 97 (19).
Il est donc essentiel de comparer les séries chirurgicales comparables lorsqu’on présente ses résultats.

La fréquence d’un facteur vertical associé

L’incidence d’un facteur vertical associé à un strabisme normosensoriel est assez faible et très probablement à mettre en rapport avec la perte de fusion. Dans ce cas, cette déviation verticale et/ou torsionnelle peut être considérée comme un facteur secondaire exprimant une déviation latente selon l’hypothèse parfaitement décrite par Guyton et Weingarten (6).
Dans le strabisme précoce, le facteur vertical essentiel est la DVD qui est une déviation verticale associée à une extorsion quand elle se décompense, à une intorsion quand elle se compense à nouveau.
Cette déviation est extrêmement complexe, car il est très difficile d’en définir le caractère symétrique ou asymétrique. Très souvent, elle peut apparaître comme fortement asymétrique, voir unilatérale et une chirurgie trop asymétrique peut entraîner une déviation importante sur l’autre œil. Cette situation peut faire apparaître une hypotropie postopératoire très souvent due à une sous-correction controlatérale plutôt qu’à une sur correction homolatérale. Malgré les nombreux travaux (4, 17, 24) qui lui sont consacrés, la DVD n’a pas encore révélé tous ses secrets. Nous pensons que cette déviation est à la fois dissociée c’est-à-dire indépendante de l’autre œil, et associée c’est-à-dire dépendante de l’autre œil, obéissant alors à la loi de Hering. Cette situation est rencontrée en cas de DVD très fortement asymétrique ou unilatérale entraînant ainsi une hypotropie de l’autre œil.
Cette déviation qui a toujours jusqu’ici été considérée comme essentiellement fonctionnelle peut « s’anatomiser  » et persister sous anesthésie. Cette situation est évidemment plus fréquemment rencontrée chez l’adulte mais peut déjà exister chez l’enfant avant l’âge de deux ans comme j’ai pu le constater moi-même en étudiant systématiquement le facteur vertical des strabismes congénitaux depuis cinq ans.

La fréquence d’un facteur torsionnel associé

Si des hyperactions primaires du petit oblique et du grand oblique peuvent exister dans des cas de strabisme tardif, elles peuvent entraîner respectivement des syndromes V et des syndromes A.
Dans les strabismes précoces, la déviation verticale est très souvent associée à la déviation torsionnelle associant une extorsion quand l’œil dévie et une intorsion lorsque l’œil reprend la fixation. De nombreux auteurs ont observé l’association fréquente de la DVD et du nystagmus rotatoire.
Quand on a la chance de suivre des enfants dès l’âge de 2 à 3 mois, on s’aperçoit que le nystagmus de type manifeste-latent devient rotatoire quelques semaines avant l’apparition de la DVD. Certains auteurs comme Weiss ou Bérard considèrent le nystagmus rotatoire comme un précurseur de la DVD.
La phase lente du nystagmus rotatoire est le plus souvent en intorsion. Comme nous le voyons, le strabisme précoce présente des déviations torsionnelles associant l’extorsion et l’intorsion. On n’est donc pas étonné de trouver des syndromes alphabétiques en V ou en A en proportion presque équivalentes. On voit ici encore que les facteurs torsionnels sont plus complexes dans les strabismes précoces que dans les strabismes tardifs. Ces derniers adoptent le plus souvent un torticolis binoculaire en fléchissant ou en relevant la tête pour chercher des éléments de vision binoculaire là où le syndrome alphabétique le leur permet.
Les patients strabiques précoces ont pour leur part le plus souvent tendance à compenser les déviations torsionnelles latentes par un torticolis monoculaire torsionnel et lié à la fixation.
Ces attitudes en torticolis sont extrêmement fréquentes et très souvent associées à long terme à des DVD non opérées même lorsque celles-ci sont latentes et que le résultat horizontal est satisfaisant.

Fréquence d’une variabilité non accommodative de la déviation horizontale

Contrairement à l’ésotropie acquise, l’ésotropie précoce est rarement compensée de façon satisfaisante par le port de la correction optique totale. Cette dérive d’adduction que l’on retrouve à la fois à travers la variabilité de l’ésodéviation et à travers la phase lente du nystagmus latent entraîne la nécessité d’adapter sa technique opératoire. Les auteurs qui ne pratiquent pas la technique du fil, préconisent des techniques de grand recul associées ou non à des anses. Contrairement à la technique du fil qui permet un recul minimal du muscle, les techniques entraînant des grands reculs exposent très souvent les muscles en position rétro-équatoriale, ce qui entraîne des surcorrections tardives.
Certains cas de strabisme précoce associent une déviation innervationnelle d’adduction avec une divergence orbitaire des yeux. Cette situation entraîne des cas de coexistence complexe entre l’ésotropie et exotropie. Le patient présente alors un strabisme convergent ou divergent en fonction des conditions et de la distance de fixation (24).

Le facteur accommodatif

Le dépistage permanent du facteur accommodatif est une des clefs de voûte de la thérapeutique strabologique. Le port permanent de la correction hypermétropique totale et les contrôles réguliers dans des conditions rigoureuses de cycloplégie en début de traitement, est la seule et unique manière de définir de façon précise le rôle du facteur accommodatif dans un strabisme (10).
En cas d’incomitance de la déviation loin-près, il est toujours essentiel d’apprécier cliniquement la valeur du rapport AC/A par l’addition d’un verre de -2 ∂ de loin et de +3 ∂ de près. Cette mesure est aussi importante dans le strabisme convergent que dans le strabisme divergent. L’existence d’un rapport AC/A élevé dans un strabisme divergent, expose en effet à la surcorrection de près si l’on n’y prend pas garde. Ce rapport AC/A doit être estimé aussi bien dans les strabismes précoces que dans les strabismes tardifs. Même chez l’adulte, on peut observer des décompensations tardives d’ésotropie accommodative comme l’a évoqué l’excellent travail de Schipman en 1
993 (16).
Il est donc illusoire de promettre au jeune enfant et à ses parents une diminution significative de la correction optique et encore moins une suppression des lunettes avec le temps.
Un élément qui est cependant encore peu connu est la participation du facteur accommodatif dans certains cas de microtropie à base normosensorielle (9). Ici aussi le traitement de l’amblyopie et le port de la correction optique totale peuvent transformer un petit angle sans perception binoculaire satisfaisante en une orthotropie avec perception normale de la stéréoscopie.
Le déficit accommodatif à l’âge de la presbytie peut entraîner un excès de convergence qui, même s’il est limité à seulement quelques dioptries, peut entraîner un déficit binoculaire. Ce déficit sera aisément traité par la prescription de verres progressifs.
Certains auteurs préconisent le remplacement de la correction optique totale par la chirurgie du strabisme accommodatif.
Il faut cependant garder à l’esprit que la méthode utilisée pour juger un résultat clinique est absolument essentielle. Même si un sujet est capable de compenser ponctuellement son hypermétropie au cours d’un examen par photoscreening, cela ne signifie évidemment pas qu’il est capable de maintenir cet effort asymptomatiquement tout au long de la journée.
Pour juger de la stabilité d’un strabisme accommodatif, il faut utiliser des tests sollicitant l’accommodation. Cette lapalissade n’est pas anodine quand on sait que certains utilisent le test des reflets cornéens pour apprécier leur résultat. Le test de Hirschberg est donc un mauvais test a priori parce qu’il est non figuratif, imprécis et qu’il peut, en outre, provoquer un effet de détente lié à l’éblouissement comme l’a décrit Jeanrot.
Le cube de Lang est un très bon test de fixation mais nécessite un effort attentionnel modéré et statique. Les grilles transparentes de Gracis sont à cet égard, un test excellent car il nécessite un effort attentionnel soutenu et dynamique. On désigne à l’enfant une série de dessins qu’il doit nommer et on observe ses yeux à travers la transparence de la grille. Une vidéo passée au cours de cet exposé montre clairement la différence qu’il peut y avoir entre l’observation d’un cube de Lang et la lecture attentive et cinétique du test transparent de Gracis. Ce test est très proche de la réalité fonctionnelle. Or, l’existence d’un déséquilibre oculomoteur lié à l’accommodation est essentielle à préciser, car il conditionne à long terme la qualité du résultat fonctionnel.

Juger honnêtement son résultat à long terme

Comme nous venons de le voir, un résultat à long terme dépend de la qualité de la méthode mise en œuvre pour le tester. Il doit être apprécié avec le port de la correction optique totale. Cette méthode évite les tricheries qui masquent certaines exotropies consécutives (2) par des sous-corrections importantes que l’on ne peut espérer maintenir à long terme. La présence de déviations torsionnelles laissées à l’état latent, sans traitement chirurgical, peut entraîner un syndrome alphabétique (avec adoption possible d’un torticolis vertical bi-oculaire) ou un trouble de la fixation monoculaire (avec adoption fréquente d’un torticolis monoculaire, lié à la fixation et le plus souvent avec inclinaison sur l’épaule homolatérale).
Le résultat moteur dépendra du type de cover-test que l’on aura utilisé
: le cover-test alterné est plus dissociant que le cover-test monoculaire. Sachons aussi que les mesures prismatiques, si elle donne des données quantitatives chiffres précis, constituent une méthode relativement grossière au-delà de 10 D de déviation comme l’a mathématiquement démontré Rémy.
Le jugement de la qualité d’un résultat sensoriel dépendra bien entendu du statut initial du patient (bi-oculaire ou binoculaire). À cet égard, le choix des tests stéréoscopiques sera important. Les tests à contours n’ont pas la même valeur que les tests à points aléatoires. La valeur des tests stéréoscopiques n’est pas seulement quantitative mais également qualitative.
Les résultats moteurs et sensoriels doivent bien entendu être mesurés de près et de loin. Il faut aussi tenir compte de l’état du patient durant l’examen.

Le statut sensoriel initial

Sa bonne qualité est une condition nécessaire mais pas suffisante. Un élément essentiel est le délai entre les premières manifestations de la déviation strabique et le traitement.
À cet égard, un strabisme intermittent peut être plus dangereux qu’un strabisme aigu puisqu’il peut être négligé pendant bien plus longtemps. Dans tous les cas, on peut constater qu’un statut sensoriel initial normal se dégrade très rapidement et récupère assez lentement. C’est une raison supplémentaire pour considérer tout strabisme intermittent comme étant a priori une urgence thérapeutique.
Le statut sensoriel initial peut ne pas garantir un résultat moteur (14). Inversement, celui-ci peut être amélioré par un bon résultat moteur postopératoire (1). Ce que l’on sait cependant, c’est que la mauvaise qualité de la vision binoculaire peut exposer aux inversions spontanées de la déviation (5).
On sait aussi que la diplopie peut apparaître tardivement, soit par prise de conscience d’une diplopie ignorée soit parce qu’il y a eu modification des conditions motrices entraînant la perception d’images rétiniennes en dehors des zones de scotomes.
Retenons enfin que l’amblyopie ne constitue nullement un rempart protecteur contre la diplopie. De nombreux travaux dont ceux de Campos en 1
992 et de Viera en 1996 ont en effet étudié les relations inversement proportionnelles qui existent entre l’amblyopie et la suppression.

Modifications à long terme
Décompensation d’une hétérophorie
Hétérophorie horizontale

Avec la croissance, on constate un écartement des orbites, une diminution des capacités accommodatives et une sollicitation plus importante des efforts de convergence. Ces facteurs cumulés peuvent entraîner une décompensation de l’exophorie au cours de la scolarité ou de l’activité professionnelle notamment celle liée à l’utilisation de l’informatique. C’est aussi une cause d’exotropie consécutive que l’on constate classiquement à l’adolescence.
La scolarité et l’informatique entraînent aussi des sollicitations de convergence qui peuvent faire décompenser des patients ésophoriques.
Un simple changement de réfraction peut entraîner via un facteur accommodatif une décompensation d’une hétérophorie auparavant bien compensée. C’est notamment le cas de myope ésophoriques ou d’hypermétropes exophoriques qui peuvent présenter des troubles asthénopiques sévères après correction de leurs défauts réfractifs. Ce sont très souvent des patients qui supportent mal leur correction optique totale et qui en ont pourtant besoin.
L’introduction dans les verres de petits prismes conformes de faibles puissances permet de traiter efficacement ces problèmes asthénopiques liés à ce que j’ai appelé une association « d’hétérophories contre la règle  » puisque la plupart des myopes sont heureusement exophoriques et que la plupart des hypermétropes sont ésophoriques. Ces patients sont évidemment heureux de porter leur correction optique totale qui normalise en même temps leur acuité visuelle et leur équilibre binoculaire.

Hétérophorie verticale

La décompensation d’une hétérophorie verticale est assez rare. Dans ces cas cependant, la marge d’adaptation du patient (amplitude de fusion) est plus faible que celle des hétérophories horizontales. Elle répond pourtant assez bien au traitement prismatique.

Parésie congénitale du grand oblique

Les capacités adaptatives d’un jeune patient confronté à un déséquilibre oculomoteur peuvent être excellentes à la fois sur le plan du déséquilibre vertical et torsionnel. Il n’est pas rare de mesurer des amplitudes de fusion verticales de 25 D et torsionnelles de 20°!
Les efforts prolongés de lecture, l’âge, la fatigue, la grossesse, certains traumatismes peuvent cependant entraîner une décompensation d’une parésie du grand oblique jusque-là bien compensée. La presbytie est souvent à cet égard une période où cette décompensation est fréquente, le muscle grand oblique étant considéré, avec raison, comme le muscle de la lecture. La pose d’un prisme peut suffire dans certains cas, le pronostic chirurgical est excellent dans les cas simples mais il faut garder à l’esprit que cette séméiologie peut réserver plusieurs pièges (12,18,19) et conduire parfois à des interventions multiples.

Perte d’adaptabilité au syndrome de restriction

Mis à part le syndrome de Brown, les syndromes de restriction sont dans la plupart des cas remarquablement stables sur le plan du déséquilibre moteur.
Certains patients peuvent cependant à la longue, se trouver gênés par la nécessité de conserver un torticolis (douleurs cervicales, restriction du champ binoculaire).
Dans certains cas, ils peuvent prendre conscience d’une diplopie ignorée jusque-là (8).
D’autres peuvent, avec le temps, avoir une demande esthétique par rapport à cette situation.
Il y a dans ce type de pathologie opposition, à long terme, entre la stabilité oculomotrice et l’instabilité sensorielle adaptative.

Anatomisation relative des déviations

Avec le temps une déviation variable de grande amplitude peut entraîner une diminution de la variabilité de cet angle avec persistance d’un angle minimum de plus en plus important. C’est cette situation qui est rencontrée notamment dans le strabisme précoce où l’angle minimum horizontal a tendance à augmenter avec le temps.
Cette situation « d’anatomisation  » relative de la déviation a été étudiée largement étudiée sous anesthésie.
Jampolsky (7) insiste depuis de nombreuses années sur les phénomènes de contractures qui peuvent être constatés au niveau du droit supérieur en cas de parésie de l’Oblique Supérieur ou de DVD.
La chirurgie de recul homolatéral du droit supérieur et parfois indispensable en effet en cas de parésie du grand oblique comme l’ont montré notamment les travaux de Rémy (12).
L’étude de l’asymétrie de la DVD sous anesthésie permet d’éclairer à leur tour les répercussions anatomiques d’un déséquilibre initialement uniquement fonctionnel.

Extrapoler la stabilité à long terme

L’observation à long terme permet de dégager certains aspects thérapeutiques qui nous paraissent nécessaires pour maintenir un bon résultat à long terme.
Si le traitement de l’amblyopie n’a pas d’adversaire, la prescription systématique de la correction optique totale doit encore être défendue et on n’insistera jamais assez sur l’importance de l’astigmatisme que certains confrères transforment malheureusement en équivalent sphérique dans leurs prescriptions.
Nous défendons l’idée qu’une hétérophorie décompensée est une urgence sensorielle et que le traitement prismatique y occupe une place de choix. La répétition de bilans fonctionnels superposables et de bonne qualité est la condition obligatoire pour pouvoir espacer les contrôles.
Sur le plan chirurgical, nous pensons qu’il est essentiel d’opérer les déviations verticales dans les strabismes précoces, qu’il faut préférer les petits reculs musculaires (avec fils) aux grands reculs, qu’il faut adapter sa chirurgie en peropératoire, et dans certains cas, en postopératoire à travers les sutures ajustables.
Nous pensons qu’il est important d’opérer tôt et de façon précise et rapide pour limiter l’inflammation postopératoire susceptible de provoquer des adhérences iatrogènes.

La chirurgie ajustable

En annexe de cet exposé, nous voulons défendre l’intérêt persistant de l’ajustement de certaines sutures en postopératoire. La chirurgie ajustable est critiquée pour ses résultats à long terme. À travers elle, c’est la chirurgie des anses qui est critiquable dans certaines indications. Le but de cette chirurgie est d’obtenir un équilibre postopératoire idéal; à nous de le définir en cherchant à surcorriger de façon modérée les exotropies et à orthotropiser les déviations verticales et horizontales (23).
Ces règles sont évidemment à moduler en fonction de la présence d’une amblyopie ou d’une diplopie suivant l’importance du scotome de suppression.
Les études portant sur les variations à long terme de la déviation postopératoire après chirurgie ajustable (21), ont montré que si ses variations pouvaient parfois être présentes dans près de 30  % des cas, elles ne nécessitaient une intervention que dans 8  % de ces cas. Cela signifie, qu’avec l’expérience, le chirurgien peut extrapoler son résultat et ne choisit pas forcément d’obtenir la rectitude des yeux le lendemain de l’opération.
Dans certains cas, la chirurgie ajustable est indispensable pour équilibrer une large sous-correction ou surcorrection qui n’avait pas été prévue auparavant. Dans la plupart des cas cependant, l’ajustement est extrêmement faible, car il est évident que le muscle est placé dans les conditions idéales basées sur l’étude de l’ensemble du dossier et de tous les tests pré et peropératoires que nous utilisons régulièrement.
Nous pensons que cette méthode reste et restera un excellent moyen de gérer l’évolution tardive des strabismes opérés après l’âge de 12 ans.

Références

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