Le traitement médical des Paralysies OculoMotrices Bernard Tapiero
Introduction

On serait tenté d’écrire que, si on cherche par la thérapeutique à gommer les conséquences oculomotrices d’un défaut d’innervation, alors il n’existe pas de véritable traitement médical des paralysies oculomotrices (POM), et que seule la chirurgie peut rééquilibrer les forces en présence et le schéma innervationnel modifié par la paralysie. Néanmoins, il est possible de proposer une série de mesures thérapeutiques temporaires, supplétives et préalables au traitement chirurgical, en attendant de poser les indications de ce dernier qui n’intervient qu’au bout de plusieurs mois si la paralysie n’est pas régressive. En effet, pour la plupart des auteurs, et en raison d’un pourcentage élevé de récupération spontanée toutes étiologies confondues, il est indispensable de respecter une période d’observation prolongée, pendant laquelle toutes les mesures susceptibles de favoriser une récupération dans les meilleures conditions motrices et sensorielles doivent être mises en œuvre. Il ne s’agit pas seulement, par cette thérapeutique médicale, d’améliorer le confort du patient, mais bien aussi de prévenir et de traiter les conséquences motrices statiques et dynamiques innervationnelles intervenant au niveau du couple agoniste(s)- antagoniste(s), et ceci de manière ipsilatérale et controlatérale. Ces processus d’adaptation motrice doivent être bien appréhendés si l’on veut se fixer précisément les buts à atteindre, en fonction des signes cliniques dont se plaint le patient. Ceux-ci dépendent dans une large mesure des états d’équilibre moteur successifs qui interviendront pendant la phase évolutive.

Les bases et les buts du traitement médical

L’apparition d’un déficit innervationnel va entraîner une redistribution de l’équilibre oculomoteur stato-cinétique (passif et actif), impliquant des modifications des paramètres viscoélastiques et contractiles musculaires, ainsi qu’une redistribution du schéma innervationnel entre le(s) muscle(s) agoniste(s) et antagoniste(s) ipsilatéraux et controlatéraux.

Les lois de Hering et Sherrington

Elles s’appliquent en première approximation selon le schéma de Bielschowsky (1907), que l’on peut vérifier en électromyographie. Cela aboutit à la concomitance, par un excès d’innervation au niveau du versant agoniste-synergique, et un défaut d’innervation des antagonistes homolatéraux et controlatéraux (figure n° 1).

Les modifications des paramètres viscoélastiques et contractiles

Les modifications des paramètres viscoélastiques et contractiles du couple musculaire ipsilatéral expliquent la déviation oculaire: la rétraction de l’antagoniste (hypo-innervé) donne lieu à une rotation passive du globe. D’une manière expérimentale, ces modifications ont été étudiées par les diagrammes longueur-tension: l’école de San Francisco (Smith Kettlewell Eye Research Institute) s’est illustrée dans cette étude dans les années soixante-dix sous l’impulsion de Carter Collins, Arthur Jampolsky et Alan B. Scott. Les principaux résultats concernent la stratégie chirurgicale à adopter, qui a été perfectionnée grâce à la mise au point de protocoles sophistiqués d’étude des paramètres statiques par l’école de Nantes en France (test de l’élongation musculaire et de l’anesthésie générale). En ce qui concerne le traitement médical des POM, nous retiendrons, en prenant l’exemple de la parésie d’un droit externe (DE) et des conséquences sur le droit médial (DM) homolatéral (figure n° 2), que les modifications observées sur les courbes permettent de décrire une évolution caractéristique, faisant passer le muscle DI d’un état normal (stade I) à un raccourcissement par rotation non compensée et prolongée du globe (stade de la contracture ou stade II), et le muscle DE d’un état étiré par traction et hypotonie (stade III) à une contracture secondaire si la réinnervation se produit par récupération fonctionnelle spontanée. Ces contractures peuvent s’anatomiser, et entraîner une fibrose secondaire (stade IV), non seulement dans le champ d’action du DE, mais également dans le champ d’action du DI: c’est l’évolution vers le syndrome de restriction des paralysies congénitales ou anciennes.

• Seuls les stades I, II et III sont réversibles et éventuellement accessibles au traitement médical. Ce qui ne signifie d’ailleurs pas toujours une restitution ad integrum de la structure des muscles, les altérations affectant la structure collagène du muscle et le nombre de sarcomères en série. Seule une modification adaptée et fine tonique-innervationnelle peut rendre compte de l’établissement d’un nouvel équilibre rotationel.
• Parmi les mécanismes régulateurs de cet équilibre, les inductions optotoniques et optomotrices issues de stimuli rétiniens (et myosensoriels
?) sont prouvées de manière certaine grâce notamment aux enregistrements EOG des mouvements induits par la fixation de l’œil paralysé (cf. référence Bérard, Quéré et col., figure n° 3). Le traitement médical cherchera à les modifier par le traitement optique et prismatique. On peut penser que des modifications stables de l’activité de la centrale innervationnelle interviennent, soit spontanément, en particulier lors de l’évolution régressive aboutissant à une déviation concomitante cliniquement, soit sous l’influence du traitement.
Les méthodes

Seule la toxine botulique a l’ambition d’agir directement au niveau musculaire en prévenant et/ou en traitant les contractures secondaires intervenant au niveau des antagonistes (cf. chapitre correspondant). Toutes les autres techniques ont un mode d’action indirect, passant par un artifice optique.

Les méthodes optiques
Les occlusions
L’occlusion totale

Elle ne doit rester qu’un moyen de dernière intention à la phase des séquelles; durant la phase évolutive, si aucune prismation n’est possible, l’occlusion alternée a ses partisans, car elle est sensée diminuer les phénomènes de contracture, tout en assurant une « rééducation  » optomotrice. Elle est le plus souvent réalisée uniquement sur l’œil paralysé afin d’éviter les phénomènes de contracture secondaires à la fixation de l’œil paralysé.

Les occlusions par filtres

L’utilisation d’un filtre permet au stade séquellaire de diminuer une diplopie par stimulation de la neutralisation de l’œil dévié. Cette solution n’est efficace dans mon expérience que pour les fortes déviations où les images restent très éloignées. La présence d’une faible acuité visuelle de l’œil paralysé ne constitue absolument pas un rempart efficace contre la vision double.

Les secteurs antidiplopiques

On peut les réaliser simplement avec des bandes adhésives opaques collées sur la correction optique, facilement repositionnées en fonction de l’évolution. Ils peuvent entraîner des sensations de saut désagréable car la localisation monoculaire est différente de la localisation binoculaire.

Les prismes

Si l’idée de compenser une déviation paralytique permanente par des prismes remonte au siècle dernier (Ernest Hart, Journal of London Hospital Medecine and Surgery, 1864, cité par Mme Véronneau-Troutman dans son livre), ce n’est qu’à partir des années soixante-dix que cette thérapeutique est entrée dans la pratique quotidienne de l’ophtalmologiste, avec la mise sur le marché des membranes de Fresnel (prismes Press-On), dont l’emploi a été popularisé par Jampolsky, qui a donné un papier sur leur utilisation lors du premier congrès de l’ISA en 1971 (figure n° 4). La possibilité d’employer de fortes puissances avec un matériel mince et léger, et applicable sur une correction optique, a contribué au développement de cet appareillage à visée tant diagnostique que thérapeutique. Ils n’ont pas d’effet grossissant, de sorte qu’on peut les employer de manière unilatérale, et on peut rapidement vérifier une formule oblique calculée par une méthode théorique (cf. plus loin).
Le but de la prismation est de permettre une stimulation bi-rétinienne simultanée si la correspondance rétino-corticale est normale. Ce traitement peut apparaître donc, non seulement comme un moyen de supprimer la diplopie, mais également comme un traitement orthoptique à part entière car il rétablit une VB normale en permettant l’utilisation d’une orthophorie artificielle.

Les prérequis nécessaires

La présence d’une VB normale
L’emploi des prismes permet non seulement de tenter de supprimer une diplopie, mais également de tester dans l’espace le sous-sol sensoriel; à ce titre, cette pratique est complémentaire de l’exploration préchirurgicale des POM, en fixant le pronostic de la chirurgie. Deux situations peuvent se rencontrer, où la VB n’est pas normalisée par l’interposition de prismes au moins dans une portion restreinte du champ visuel:

• Lorsqu’il existe un strabisme préexistant
De nombreux problèmes de diagnostic peuvent se poser dans cette situation, qui n’est jamais simple à résoudre, en particulier sur le plan médico-légal. L’anamnèse peut être insuffisante, d’autant qu’une POM veut venir ajouter sa symptomatologie à celle du strabisme préexistant, et celui-ci peut voir, en l’absence de tout syndrome paralytique vrai, ses caractéristiques être modifiées par un traumatisme crânien par exemple
: apparition d’une diplopie, modifications de la déviométrie. Deux caractéristiques du strabisme sont des arguments forts (mais non pathognomoniques) en faveur de cet antécédent, et sont des obstacles à la prismation:
¬ L’amblyopie
: quels que soient son origine et son mécanisme, la présence d’une suppression plus ou moins totale empêche la moindre activité binoculaire. Elle peut ne pas être aggravée, ou même diminuée, par la prescription du prisme uniquement devant l’œil sain (effet de brouillage analogue à celui d’un filtre de Ryser).
¬ La correspondance et les mouvements fusionnels anormaux
: il s’agit là d’un obstacle insurmontable, car il est impossible d’obtenir une déviation stabilisée par la prismation avec disparition de la diplopie (le malade mange ses prismes).
• Lorsque la fusion cérébrale a disparu
: le syndrome de rupture de la fusion, décrit dès 1935 par Bielschowsky, est habituellement rencontré après un traumatisme crânien grave, mais aussi en cas de processus tumoral, vasculaire, inflammatoire ou encore dégénératif, suffisamment étendu au niveau cérébral pour occasionner une atteinte visuelle. Ce syndrome peut être, en fonction des tests cliniques, scindé schématiquement en deux types d’atteinte: anomalie atteignant les réponses optomotrices de vergence fusionnelle, et atteinte sensorielle de la fusion au niveau occipital. En fait, un continuum est observé en pratique, depuis la simple faiblesse des amplitudes de fusion aux prismes dans l’espace, avec diplopie intermittente à l’angle objectif, jusqu’à l’absence de fusion au synoptophore et diplopie permanente même si les fovéas sont correctement alignées. Ce dernier signe est toujours un critère de gravité, habituellement rencontré après coma prolongé, et contre-indique toute prismation, de même qu’il rend aléatoire toute chirurgie. Cette pathologie peut être décrite par le patient comme un « horror fusionis  », mais à vision binoculaire antérieurement normale. Il faut être sûr, avant de conclure à son existence, qu’aucune torsion n’est présente, ce qui est parfois très difficile à mettre en évidence en cas de parésie légère d’un muscle cyclovertical. Un cas bien classique est la difficulté rencontrée à la fusion dans le regard en bas des doubles paralysies post-traumatiques de l’oblique supérieur, en raison de la torsion maximale dans cette direction; la fusion est cependant possible dans le regard en PP et en haut, positions où le contrôle de la déviation horizontale et verticale peut être obtenu par des prismes obliques et où la torsion est minimale.
Seule une petite proportion de ces patients retrouvera avec le temps une fusion normale, permettant prismation et/ou intervention.
• Le cas de l’enfant
: lorsque la fusion motrice est atteinte alors que l’appareil visuel est encore immature, et ce qu’elle que soit la cause de cette atteinte, un strabisme en résulte avec CRA et/ou neutralisation du côté atteint. La diplopie est rarement décrite, et l’évolution vers les perversions sensorielles, rapide. Le scotome de neutralisation, qui évite la diplopie, empêche les vergences fusionnelles de fonctionner, et cela explique la persistance du strabisme tout autant que les contractures. Toute prismation est inutile au stade d’état où on est amené le plus souvent à examiner le jeune patient. Le traitement médical se résume alors à éviter une amblyopie de l’œil dévié, par occlusion ou secteurs. Si un torticolis est observé, privilégiant une VB normale dans un champ du regard, ce signe est toujours de bon aloi, car toujours parallèle à une orthophorie qu’il faudra savoir préserver car son existence pourra être utilisée plus tard dans un plan chirurgical: une vision simple dans une direction donnée sera utilisée pour « verrouiller  » l’équilibre trouvé en PP et dans un plus large champ visuel par la chirurgie musculaire. Il faut veiller à ne pas dissuader l’enfant d’utiliser son torticolis pour se servir de cette VB simple, voir à le favoriser par des secteurs bien choisis.

L’existence d’une relative concomitance
Relié à l’amplitude de la déviation et donc à l’importance de la paralysie, c’est un critère tout relatif car la prismation précoce a bien montré le rôle stabilisant des déviations de cette thérapeutique: l’angle devient plus concomitant et moins variable, c’est un fait indéniable même si on met ça sur le compte de l’évolution spontanée plus que sur l’effet bénéfique des prismes sur les contractures.

• Durant la phase évolutive: certains auteurs comme Guibor ont pu prétendre que la correction prismatique devant l’œil paralysé empêche l’installation de contractures par modification des stimuli rétiniens, mais aucune étude n’a permis d’affirmer qu’une telle thérapeutique devant l’œil paralysé ou devant l’œil sain pouvait accélérer la récupération de la paralysie. Le fort pourcentage de guérisons spontanées empêche d’attribuer objectivement un quelconque effet thérapeutique aux prismes.
• Dans les paralysies séquellaires
: on misera plus sur une répartition plus équilibrée des prismes qui peuvent être utilisés sur des doubles foyers (incomitances loin-près), ou en secteurs plus complexes.
Les règles d’utilisation

La puissance totale
L’utilisation des Press-On a repoussé la limite utilisable à plus de 30 dioptries. Les essais en sont simplifiés, et les modifications possibles quasiment sans limites durant la phase évolutive. Ils constituent d’autre part une étape intermédiaire indispensable avant toute prescription de prismes inclus.
La répartition
La plupart des auteurs insistent sur la nécessité de mettre le maximum de la puissance devant l’œil paralysé, car le patient préfère en général cette solution pour deux raisons:

• Il faut éviter la fixation dominante par l’œil paralysé, afin d’éviter de stimuler les hyperactions musculaires (déviation secondaire plus importante) et le phénomène de fausses localisations. La gravité de l’impotence ne laisse, de toute façon, pas le choix en cas de paralysie importante. La seule exception à cette règle est la fixation spontanée par l’œil paralysé, pour une raison ou une autre.
• On peut se servir d’un petit effet filtre qui pourra favoriser chez l’adulte la suppression de la diplopie en cas de correction imparfaite de la déviation.

La diminution de la valeur des prismes
Elle doit être progressive durant la phase évolutive dès qu’un champ relativement large de VB simple a été obtenu. On ne soulignera jamais assez la nécessité impérieuse de diminuer progressivement la valeur des prismes, de manière à toujours être un peu en dessous de la déviation mesurée au cover-test, sans quoi on obtient une stagnation de l’angle. L’utilisation des Press-On, qui sont prêtés au patient durant toute la phase évolutive, favorise cette pratique. Si un prisme est nécessaire pour traiter une déviation résiduelle faible chez un patient qui ne sera pas opéré, il vaut mieux alors envisager un prisme inclus dans la correction optique.

En pratique

Chaque cas est un cas particulier, et l’expérience d’un tel traitement est fondamentale pour aboutir à un bon résultat.

• En l’absence de différence d’acuité et de forte paralysie, on peut répartir la puissance entre les deux yeux. Ceci est particulièrement vrai si l’incomitance est notable.
• En cas de déviation mixte, horizontale et verticale, l’utilisation d’un nomogramme (du type de celui de 3M ou de Lissac) simplifie considérablement le calcul du prisme oblique unique et équivalent nécessaire (figures n° 5 et 6).
• Un contrôle au cover-test et de la diplopie subjective est cependant toujours nécessaire avant de laisser repartir le malade
; on recherchera le prisme minimal qui donne une absence de diplopie droit devant et en position de lecture de près. La persistance d’une phorie est toujours bénéfique car elle stimule la fusion.
Les méthodes orthoptiques

Les exercices orthoptiques de déneutralisation et de fusion ne doivent être mis en œuvre que si l’on est certain que le versant sensoriel est normal. Ils sont abandonnés par la plupart des auteurs.
Les exercices de motilité sont toujours néfastes car ils augmentent les contractures secondaires.

Les indications
Suivant le stade évolutif de la paralysie
Durant la phase évolutive
La technique de Guibor

Décrite dans les années cinquante par cet auteur dans les paralysies du VI en particulier, elle comprend deux étapes:

• Une première associe à une occlusion totale de l’œil sain, une correction prismatique de moins de 10 dioptries devant l’œil paralysé durant la première semaine.
• Une deuxième étape, qui remplace l’occlusion totale par une occlusion intermittente de l’œil sain, diminue progressivement la prismation devant l’œil paralysé, tandis qu’une prismation de l’œil sain est progressivement augmentée.

Cette méthode vise à restreindre la neutralisation et à diminuer les contractures. Je n’ai jamais vu quiconque l’employer, et je l’ai abandonnée rapidement après avoir constaté que le patient ne supporte en général pas une occlusion de l’œil sain dans les paralysies importantes. Dans les parésies, une prismation seule est toujours beaucoup plus simple.

Les méthodes habituelles

Elles tiennent compte du fait que les puissances supérieures à trente dioptries sont rarement supportées. Je ne pratique donc la prismation que lorsque le chiffre en PP est inférieur à cette valeur. Une occlusion totale de l’œil paralysé, ou une occlusion alternée, est pratiquée avant.

À la phase séquellaire

Seules les petites déviations, compatibles avec un appareillage léger et de faible puissance, doivent être corrigées de manière définitive par un prisme inclus ou un décentrement optique. Les phories résiduelles répondent le mieux à une bonne tolérance. Pour certains auteurs comme Jampolsky, cette option dite « option zéro  » doit toujours être envisagée avant de proposer une intervention. Pourrait-on blâmer une telle attitude en France de nos jours, quand on connaît les excellents résultats que donne en général le traitement chirurgical de telles petites parésies, mais quand on connaît d’autre part l’évolution galopante de la jurisprudence?

Suivant le type de paralysie
Les atteintes du VI
Les paralysies importantes non résolutives sont du ressort de la chirurgie

Lorsqu’on traite une forte déviation, le maximum de la puissance sera positionné devant l’œil fixateur (Jampolsky).
On se contentera en général de traiter par un prisme en PP une déviation postopératoire faible, ou par un secteur temporal une incomitance latérale persistante ou induite par la chirurgie.

Les parésies passent volontiers à la concomitance

Les prismes, toujours bien supportés, favorisent cette évolution. Une prismation définitive est rarement justifiable, une petite résection est toujours efficace, le côté à opérer étant déterminé par le test d’activation forcée ou par l’EOG indiquant le muscle primitivement atteint.

Les atteintes du III

On tentera la prismation horizontale sur un œil et verticale sur l’autre œil; cette répartition asymétrique peut être le prélude à une prismation oblique dès que l’angle le permet, temporaire (nomogramme de 3M en Press-On) ou définitive (nomogramme de Lissac pour les prismes inclus).

Les atteintes du IV

Elles posent le problème de la torsion associée aux déviations verticale et horizontale. Classiquement, c’est une cause d’échec de l’appareillage. Cependant, on peut souvent constater la compensation sensorielle (et non pas motrice) d’une petite cyclodéviation, expliquant les bons résultats obtenus dès lors que la déviation verticale est compensée. Pour von Noorden, une déviation en PP inférieure à 10 dioptries est accessible à un prisme définitif; un secteur inférieur peut aussi suffire pour supprimer une diplopie à la lecture.
De même, une ésodéviation uniquement présente dans le regard vers le bas peut être corrigée par des prismes adaptés en secteurs.
De manière plus rare, mais non exceptionnelle, on peut rencontrer dans les paralysies congénitales une amplitude de fusion verticale très importante, allant jusqu’à plus de 20 dioptries, témoin du caractère prolongé de la déviation et des mécanismes compensateurs. Ces patients ne se plaignent que rarement de torsion, et une prismation de l’hypertropie peut être envisagée de manière définitive.

Conclusion

Le traitement médical des POM doit être toujours de mise, sa justification est fondée sur nos connaissances physiopathologiques. Le traitement prismatique en constitue l’essentiel, son but n’est pas seulement d’améliorer le confort du patient en attendant une fréquente récupération spontanée, mais peut-être de favoriser cette récupération dans de meilleures conditions sensori-motrices, permettant de traiter au mieux chirurgicalement une séquelle éventuelle.

Références

1. Bérard PV, Quéré M, Roth A, Spielmann A, Woillez M. Chirurgie des strabismes. Société Française d’Ophtalmologie, rapport annuel 1984, Masson, p21-22.
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