Séméiologie de la forme typique de la Paralysie de l’Oblique Supérieur Guy Clergeau
Introduction

Quelle soit d’origine traumatique, congénitale ou médicale, la paralysie de l’Oblique Supérieur tient une place privilégiée dans le domaine de la motilité oculaire, tant par sa fréquence relative que par l’aspect didactique mais néanmoins complexe de sa séméiologie.

Le Diagnostic Positif

Le diagnostic positif de paralysie de l’Oblique Supérieur s’établit sur 3 éléments:

• Les signes d’appel;
• L’examen clinique
;
• Les examens complémentaires.
Les Signes d’Appel

En dehors de l’interrogatoire qui apportera souvent des renseignements importants, les signes d’appel sont:

• Sur le plan subjectif:
¬ La diplopie
;
¬ Le trouble torsionnel.
• Sur le plan objectif
:
¬ L’attitude vicieuse de la tête
;
¬ La déviation oculaire.
La diplopie

Elle est exclusivement rencontrée dans les formes acquises et elle prédomine dans le regard en bas et en dedans.

Le trouble torsionnel

Très transitoire, il est en règle générale non signalé dans la paralysie unilatérale. Il est par contre au premier plan dans les paralysies bilatérales et prend alors l’aspect d’un malaise visuel plus ou moins intense avec vertiges.

L’attitude vicieuse de la tête

Elle est un élément essentiel qui permet souvent d’emblée le diagnostic tant chez l’enfant que chez l’adulte. Cette attitude est qualifiée de torticolis oculaire, dont le diagnostic différentiel est le torticolis congénital lié à une anomalie du muscle sterno-cléido-mastoïdien qui est du domaine de l’orthopédie. Le torticolis oculaire est caractérisé par la combinaison de 3 attitudes:

• La tête est penchée sur l’épaule opposée à la paralysie de façon à compenser l’extorsion paralytique;
• Le menton est orienté vers le bas pour fuir la zone inférieure de diplopie maximale
;
• La tête est tournée du côté opposé à la paralysie pour mettre l’œil parétique en abduction, c’est-à-dire loin de la diplopie d’adduction.

Les 3 composantes ne sont pas systématiquement associées.

La déviation oculaire
• Elle est avant tout verticale, mais très souvent elle est modérée ou absente;
• Le problème de la déviation horizontale est beaucoup plus complexe. En effet, elle devrait en théorie se faire en ésotropie si l’on se réfère à la fonction physiologique classique de l’Oblique Supérieur. Il faut cependant rappeler que cette fonction est extrêmement modeste et cède le pas devant 2 autres conditions
: l’équilibre sensoriel sous-jacent et surtout par le déséquilibre moteur des droits verticaux induits par la paralysie et la tendance à l’exotropie pourrait l’emporter.
L’examen clinique

Il est celui de tout trouble oculomoteur:

• Mesure de la déviation en Position primaire;
• Mesure dans les 8 positions cardinales
;
• Manœuvre de Bielschowsky.
La déviation en Position primaire
• Elle est d’abord verticale, mais sa caractéristique est qu’elle est volontiers compensée et qu’il faut rompre la fusion qui la masque par un cover-test parfois répété.
Comme pour tout examen, cette analyse s’effectuera OD et OG fixateur pour mettre en évidence l’incomitance classique liée à la déviation primaire et à la déviation secondaire. Cette considération prend une valeur toute particulière quand on sait que l’œil parétique peut rester dominant donc fixateur.
• La déviation horizontale peut donc être absente ou très variable, mais surtout elle peut être plus importante que la déviation verticale qui pourrait passer inaperçue sur un examen incomplet.
Les positions cardinales

Elles sont également un temps essentiel de l’examen puisqu’elles doivent permettre d’apprécier les déficits et les hyperactions des différents couples musculaires.
Il s’agit d’établir une déviométrie objective, en binoculaire OD puis OG fixateur, de loin et de près. Elle sera suivie d’un examen monoculaire pour apprécier l’existence de limitations mécaniques. Un relevé subjectif avec prismes et verre rouge complétera l’examen.
Le point essentiel à préciser est la difficulté à réaliser des mesures objectivement identiques dans toutes les directions, les déviations en abaissement étant généralement surestimées par rapport à celles obtenues dans les versions supérieures.

La manœuvre de Bielschowsky

À l’inverse du torticolis spontané, la manœuvre de Bielschowsky a pour effet de stimuler l’intorsion déficiente en inclinant la tête du côté paralysé. La compensation de ce déficit est en principe apporté par le synergiste homolatéral de cette fonction, à savoir le droit supérieur, dont la fonction principale reste celle d’élévation. Rappelons que cette manœuvre doit être réalisée avec l’œil non parétique et dans le regard au loin.
Comme dans l’analyse de la position primaire, il est parfois indispensable d’y ajouter un cover-test car la fusion verticale peut être encore présente.
La manœuvre de Bielschowsky doit par ailleurs être obligatoirement suivie de l’inclinaison inverse qui doit faire disparaître ou au moins réduire la déviation. C’est un corollaire indispensable pour affirmer la positivité du signe.

Les examens complémentaires
Le bilan sensoriel
L’acuité

Elle aura généralement été mesurée en début d’examen. En règle une paralysie de l’Oblique Supérieur n’entraîne pas d’amblyopie significative. Les seuls déficits constatés le sont dans le cadre d’un strabisme associé, souvent consécutif à cette même paralysie et qu’il faut savoir démasquer.

La neutralisation

Elle survient de façon plus ou moins rapide selon l’âge; si elle a l’avantage de supprimer la diplopie, son risque majeur est la dégradation de la vision binoculaire.

La vision binoculaire

Elle sera explorée d’abord sur le plan de la fusion dont nous avons vu la présence toute particulière. La constatation d’une fusion verticale anormalement importante, c’est-à-dire dépassant 6 à 7 dioptries, peut être considérée comme un signe indirect de paralysie de l’Oblique Supérieur.

Le champ visuel binoculaire

Enfin le relevé du champ visuel binoculaire avec matérialisation de la zone de diplopie, prend rarement place dans le bilan initial mais s’impose souvent dans le bilan d’expertise médico-juridique.

Les relevés déviométriques

Ils ont pour but de matérialiser les données de l’examen objectif et vont surtout servir de documents comparatifs au cours de l’évolution.
Deux types de relevés sont classiquement adoptés
: le Lancaster (ou le Hess-Weiss) et le synoptomètre (ou le synoptophore).

Le Lancaster

Il représente l’examen standard mais il faut insister sur le fait qu’il s’agit d’un examen subjectif avec absence de contrôle de la fixation et qui nécessite des correspondances normales. L’analyse doit se faire dans les cadres les plus externes. Sous réserve d’une interprétation en étroite relation avec la clinique, il assure quand même un bon suivi.

Le synoptomètre

Il est préférable lorsque cela est possible au synoptophore en raison d’un examen réalisé dans l’espace. La fixation peut ici être contrôlée.
Ces 2 examens vont nous donner la situation relative horizontale et verticale des 2 yeux et on retrouve donc dans la forme typique unilatérale l’hypo-action de l’oblique supérieur, l’hyperaction homolatérale de l’oblique inférieur, l’hyperaction du Droit Inférieur controlatéral et souvent un petit déficit relatif du Droit Supérieur controlatéral. Un autre élément est parfois aussi parfois observable, c’est l’inclinaison externe de l’un ou des 2 schémas, mais dont la signification sera discutée ultérieurement. Dans une première approche cette inclinaison a pour seule indication l’existence d’un syndrome V.

La mesure de la torsion

Elle constitue indéniablement l’élément le plus complexe et le plus sujet à caution de la séméiologie oculomotrice et ceci pour au moins 2 raisons essentielles:

• D’une part il existe des phénomènes de compensation sensorielle cyclofusionnelle autrement plus développés que pour la fusion horizontale et verticale, faisant manifestement intervenir des mécanismes cérébraux et qui rendent aléatoires toutes les mesures réalisées de façon subjective.
• D’autre part la physiologie motrice liée aux Obliques est loin d’être parfaitement établie et si la plupart des auteurs se réfèrent au schéma classique de la variabilité progressive de la fonction verticale et de la fonction torsive lorsque l’on passe de l’abduction, d’autres auteurs comme Jampel contestent ce modèle.

Sur un plan pratique, la mesure ou l’approche de la torsion peut être réalisée à partir de 3 types d’examens:

Les moyens subjectifs

Ils consistent à faire préciser au patient la perception qu’il a d’une image linéaire. Les moyens les plus habituels sont:

• La baguette de Maddox;
• La flèche lumineuse du Lancaster
;
• Le cyclophoromètre de Franceschetti
;
• La paroi de Harms
;
• Le synoptophore et le synoptomètre.

Outre les problèmes de compensation subjective déjà évoqués, il faut insister sur:

• La nécessité de rechercher cette torsion dans l’ensemble des positions cardinales, d’où l’intérêt par exemple des verres de Maddox élargis (Gracis, Klainguti);
• L’existence de phénomènes de fausse torsion chaque fois que les images sont projetées sur un plan.

L’instrument présentant le moins de défaut est probablement le synoptomètre.

Les moyens objectifs directs

Ils doivent par définition mesurer une cyclodéviation anatomique par rapport à des repères connus:

• Les repères au niveau du segment antérieur (limbe, iris) sont peu utilisés;
• Il s’agit surtout du pôle postérieur en mettant en évidence une inclinaison de la ligne papillo-maculaire, qui sera ici en extorsion avec abaissement de la macula. L’analyse peut être faite par visualisation directe en ophtalmoscopie directe ou indirecte, par rétinophotographie ou encore par examen campimétrique.

L’inconvénient majeur de ces méthodes est qu’elles ne sont pas faciles à réaliser en particulier pour l’observation directe. Par ailleurs il existe une situation physiologique de départ qui n’est pas la même pour tous les individus. Et enfin il existe surtout une influence très nette de la stimulation binoculaire comme l’a démontré Gracis avec son cyclomètre. Ce sont surtout les paralysies bilatérales qui donnent les résultats les plus probants.

Les moyens objectifs indirects

Il s’agit:

• Du signe de Bielschowsky et du torticolis spontané qui ne peuvent manifestement pas avoir d’autre explication qu’un trouble torsionnel;
• Des variations des déviations horizontales et verticales mises en évidence en déviométrie qui témoignent pour certains auteurs de cette pathologie torsionnelle.
Autres examens

Dans certaines circonstances particulières il y aura lieu de demander un complément de bilan:

• Dans les paralysies congénitales, le torticolis qui est très précoce est susceptible d’avoir un retentissement important sur le développement du massif orbitaire en entraînant une hypoplasie hémifaciale avec en outre un décalage de l’articulé dentaire. Un bilan radiologique et une prise en charge stomatologique seront indispensables.
• L’IRM a, pour sa part, permis une approche réaliste du concept de paralysie oculomotrice. En mettant en évidence une atrophie du corps musculaire, l’examen permet une confirmation sans ambiguïté du diagnostic. L’absence de cette atrophie devant un tableau typique de paralysie de l’Oblique Supérieure amène à se poser des questions d’autant plus que cette éventualité est loin d’être exceptionnelle.
Discussion

Comme nous l’avons exposé, la séméiologie de la paralysie de l’Oblique Supérieur comporte une suite logique d’observations. Un élément reste toutefois imprécis, il s’agit du problème torsionnel et de ses conséquences. Ceci nous amène donc à réévaluer le signe de Bielschowsky et la signification précise des relevés déviométriques.

Le signe de Bielschowsky

Dans la description faite par Bielschowsky dans ses articles de 1936 à 1942, la manœuvre doit s’effectuer en position primaire. D’emblée surgissent un certain nombre de critiques, car la position du regard droit devant qui fait intervenir au minimum les Droits verticaux et les Obliques, est particulièrement ambiguë pour déterminer l’origine d’un mouvement vertical ou horizontal. Pour Bielschowsky et la plupart des auteurs, il faut incriminer le Droit Supérieur; d’autres auteurs comme Lévine, ont considéré qu’il fallait plutôt invoquer une hyperaction de l’Oblique Inférieur au motif que c’était en adduction que l’élévation était souvent maximale. Or s’il est vrai que les paralysies congénitales comportent fréquemment une hyperaction de l’Oblique Inférieur, cette opinion est elle-même très critiquable puisqu’outre le fait qu’élévation en adduction n’est pas synonyme d’hyperaction de l’Oblique Inférieur, on peut aisément remarquer que la plupart des hyperactions de l’Oblique Inférieur ne comportent pas de signe de Bielschowsky positif.
En corollaire de ces remarques, il apparaît surtout que le signe de Bielschowsky devient particulièrement difficile à interpréter dès que l’on perd la direction droit devant et en particulier lorsqu’il existe une tropie associée en éso ou en exo.
À partir de ces constatations, il apparaît donc essentiel de distinguer 2 temps dans la manœuvre de l’inclinaison de la tête
:

• La manœuvre classique de Bielschowsky aura pour seul but de mettre en évidence un trouble compensé de la torsion sans forcément conduire à une interprétation physiopathogénique.
• Par contre dans un second temps il est intéressant d’associer inclinaison de la tête et versions oculaires pour mettre en évidence les couples musculaires les plus perturbés. Certains auteurs tels Bicas ne retenaient d’ailleurs que cette partie de l’examen en proposant des déductions pathogéniques à partir des mesures prismatiques horizontales la tête étant inclinée à 45°. Mais outre la difficulté de réalisation et l’incertitude des mesures prismatiques, les conclusions apparaissent quelque peu spéculatives.
Déviométrie et torsion

Dans un certain nombre de paralysies unilatérales, mais plus particulièrement dans les paralysies bilatérales, il existe un syndrome V manifeste marqué par l’inclinaison d’un ou des deux schémas du Lancaster ou un aspect typique en tourbillon du synoptomètre. Tous les auteurs sont parfaitement d’accord pour considérer qu’il s’agit là d’un aspect évocateur de trouble torsionnel, mais certains tels Klainguti, Spielmann, ou Weiss considèrent qu’il s’agit de fait d’une véritable traduction de l’extorsion du globe oculaire.
En effet, en déplaçant l’ensemble des insertions musculaires, cette extorsion modifie la répartition des composantes primaires et secondaires de la fonction des muscles Droits. Ainsi pour une rotation de 10° la force verticale du Droit Supérieur apparaît pratiquement inchangée, tandis qu’apparaît une force d’abduction non négligeable qui peut donc favoriser une exotropie dans le champ d’action optimal de ce Droit Supérieur. Inversement la composante horizontale ira dans le sens de l’adduction pour le Droit inférieur.
Comme l’angle d’inclinaison du schéma de Lancaster semble approximativement le même que celui de la bascule papillo-maculaire, ces auteurs considèrent qu’il s’agit donc d’une indiscutable mesure indirecte du trouble torsionnel.
Une autre approche du syndrome torsionnel paraît plus sujette à caution
: certains auteurs comme Paris considèrent que la symptomatologie initiale de la paralysie de l’Oblique Supérieure est essentiellement de nature torsionnelle, les anomalies verticales n’étant qu’un problème d’adaptation secondaire. Deux éléments semblent aller à l’encontre de cette description restrictive: d’une part l’élément vertical semble d’emblée présent dans les paralysies acquises avec déficit de l’abaissement en adduction et d’autre part le modèle géométrique de la théorie torsive a montré l’absence quasi totale d’impact sur la fonction verticale.

Conclusion

Malgré toutes les incertitudes précédemment évoquées, on peut quand considérer que la séméiologie classique permet d’établir le plus souvent de reconnaître le tableau de paralysie de l’Oblique Supérieur. Toutefois une telle appellation recouvre probablement des étiologies différentes puisqu’au moins 30  % des soi-disant paralysies ne sont pas authentifiées par l’IRM.
Toute aussi déroutante est la constatation que la symptomatologie torsive présente des aspects quantitativement et qualitativement très variables qui entretiennent le doute quant à nos interprétations pathogéniques. Cette discussion n’a cependant rien de théorique puisque la preuve d’un trouble torsionnel implique systématiquement un geste sur l’Oblique Supérieur.