Pupille et Accommodation dans les Paralysies OculoMotrices Monique Cordonnier
Introduction

L’examen de la pupille et des réflexes pupillaires en cas de paralysie oculomotrice est impératif car il guide la suite des investigations. En effet, l’épargne ou l’atteinte pupillaire détermine la conduite à tenir pour la suite des investigations et peut orienter le diagnostic.

Les pupilles sont-elles normalement toujours isocores?

La notion couramment enseignée d’isocorie pupillaire chez un individu normal n’est pas vraie dans 100  % des cas. Les données de la littérature rapportent en effet jusqu’à 20  % d’anisocorie simple ou « physiologique  » dans la population. Cette anisocorie dépasse rarement 1 mm et n’est souvent qu’intermittente. Lam (1) obtient 19  % de prévalence d’anisocorie plus grande ou égale à 0,4 mm chez 128 sujets et Loewenfeld (2) 21  % de prévalence chez 950 sujets. Dans son étude sur le photoscreening, Ottar (3) obtient 14,3  % d’anisocorie de 0,5 mm et 6,6  % d’anisocorie de 1 mm chez 949 enfants d’âge moyen de 28 mois. Il s’agit d’une anisocorie simple centrale: les réflexes pupillaires sont bien conservés, l’anisocorie est légèrement plus marquée à l’obscurité.

Une mydriase brutale aréactive correspond-elle à une POM?

L’installation brutale non douloureuse d’une pupille dilatée et non réactive à la lumière chez un patient ne présentant aucune atteinte neurologique ou oculomotrice ne correspond pas à une parésie de l’oculomoteur commun. Un traumatisme oculaire, un blocage pharmacologique et surtout une pupille tonique aiguë (= pupille d’Adie) sont les trois causes possibles.
En général, le traumatisme oculaire est rapporté dans l’anamnèse, la mydriase peu ou pas réactive étant due à une sidération irienne.
Quant au blocage pharmacologique, il est secondaire à une instillation inappropriée de mydriatiques qui doit être recherchée dans l’anamnèse.
Enfin, la cause la plus fréquente est la pupille tonique. Il s’agit d’une mydriase importante, atteignant 7 à 8 mm, d’installation aiguë chez un sujet souvent jeune. Initialement, la pupille est totalement aréactive et ce n’est qu’après une à deux semaines que l’examen à la lampe à fente permet d’objectiver une contraction sectorielle de l’iris. La pupille d’Adie est due à une atteinte périphérique dans l’orbite au niveau du ganglion ciliaire comprenant les corps des troisièmes neurones de la chaîne parasympathique. La cause en est le plus souvent infectieuse, inflammatoire, traumatique ou ischémique. Elle peut aussi être la conséquence d’une anesthésie locale (dentaire ou orbitaire). Lors de la repousse des fibres parasympathiques, comme il existe un rapport de 30 neurones suscitant l’accommodation pour 1 suscitant le réflexe lumineux, il y a un déséquilibre entre le réflexe à l’accommodation qui est en général obtenu et même tonique (persiste un certain temps après la disparition du stimulus accommodatif) alors que le réflexe à la lumière reste peu visible à l’œil nu (mais bien à la lampe à fente).

Association Claude Bernard-Horner et POM

Après avoir été intimement associé à la paroi de la carotide interne jusqu’au niveau du sinus caverneux, l’orthosympathique responsable de la dilatation pupillaire quitte la paroi de la carotide interne, emprunte le trajet du nerf oculomoteur externe pour rejoindre ensuite le trajet du trijumeau (fg. n° 1).
C’est pourquoi l’association d’un syndrome de Claude Bernard-Horner (myosis relatif associé à un léger ptôsis de la paupière supérieure et de la paupière inférieure, résultant en un écarquillement moindre des paupières) et d’une paralysie oculomotrice du même côté doit faire rechercher une lésion homolatérale dans la région du sinus caverneux.
Comme le visage d’un individu est souvent asymétrique, le ptôsis relatif peut ne pas être évident. Si un syndrome de Claude Bernard-Horner est soupçonné cliniquement, il doit être confirmé par un test pharmacologique à la cocaïne (accentuation de l’anisocorie de plus de 0,5 mm après instillation de cocaïne).
Dans les lésions du sinus caverneux, il arrive parfois que l’association d’un Claude Bernard-Horner avec une atteinte de l’oculomoteur commun brouille l’examen de la pupille
: le Claude Bernard-Horner entraîne un myosis relatif, l’atteinte parasympathique de l’oculomoteur commun entraîne une mydriase relative, le tout pouvant donner un tableau de pseudo-épargne pupillaire.

Épargne ou atteinte pupillaire dans l’atteinte isolée du III

Lorsqu’il y a une atteinte de l’oculomoteur commun, l’atteinte ou l’épargne pupillaire conditionnent la suite des investigations. En effet, il faut savoir que les fibres pupillo-constrictives se situent en superficie du nerf III. Donc, elles sont atteintes dans 95  % des causes compressives de paralysie du III (4). Par contre, elles sont épargnées dans 80  % des causes ischémiques.
La notion d’épargne ou d’atteinte pupillaire est toujours appréciée relativement à l’atteinte oculomotrice. Ainsi, un patient dont toutes les composantes musculaires du III sont totalement paralysées mais dont la pupille réagit vivement à la lumière, même si elle présente une mydriase relative de 1 à 2 mm, est considéré comme ayant une épargne pupillaire relative. Par contre, si la pupille est atteinte de manière minime mais que les composantes motrices du III ne sont que partiellement paralysées, on ne parlera pas d’épargne pupillaire relative.
Le problème vital qui se pose à l’ophtalmologiste confronté avec une paralysie isolée du IIIe nerf crânien est de ne pas passer à côté du diagnostic d’un anévrisme cérébral. Dans certaines séries, les anévrismes sont responsables jusqu’à 30  % des cas de paralysies isolées du IIIe nerf crânien. Le risque vital est élevé si ce diagnostic n’est pas fait. En effet, les anévrismes qui se rompent sont associés à une mortalité d’environ 50  %. Par contre, le traitement d’un anévrisme avant sa rupture est relativement sûr et efficace.
La plupart des anévrismes causant une atteinte du III sont des anévrismes de la communicante postérieure ayant en général une taille de 5 mm ou plus. Jusqu’à présent, l’angiographie était considérée comme l’examen « Gold Standard  » pour éliminer un anévrisme. Actuellement, avec la technique d’angio-résonance magnétique tridimensionnelle par temps de vol, le risque de passer à côté d’un anévrisme occasionnant une paralysie du IIIe nerf crânien atteint 1,5  %. Ce taux de 1,5  % est presque identique aux risques cumulés d’accident vasculaire, d’infarctus myocardique et de décès dû à l’angiographie. Pour cette raison, dans les années à venir, l’angio-résonance magnétique supplantera peu à peu l’angiographie, et les indications réelles d’angiographie n’existeront que pour moins de 10  % de patients présentant une paralysie isolée du IIIe nerf crânien (5).
Le tableau suivant reprend différentes catégories d’atteinte isolée du III, avec la mise au point recommandée chez les patients de chacune de ces catégories.
Si l’angio-résonance est normale mais que l’atteinte extrinsèque (= motrice) ou intrinsèque (= pupillaire) continue à se développer au-delà de quinze jours, qu’il n’y a aucune récupération après trois mois ou qu’il existe des signes de régénération aberrante, il faut procéder à l’angiographie classique.

La régénération aberrante dans le territoire du III

La régénération aberrante résulte d’un trajet erroné des neurones lors de leurs repousses et nécessite l’existence d’une discontinuité à un moment donné dans les axones du nerf oculomoteur commun. Cette discontinuité est due à une compression, un gros traumatisme, éventuellement à un motif congénital. Elle ne se présente jamais en cas d’ischémie. La régénération aberrante donne un mouvement erroné par rapport à la commande volontaire du patient. Par exemple, suite à la discontinuité, les axones correspondant au noyau du droit inférieur se trompent de chemin en repoussant et se retrouvent dans les axones terminaux commandant le releveur. Il en résulte que, lorsque le patient regarde en bas, sa paupière se relève. Un tel phénomène peut également se retrouver au niveau pupillaire: l’adduction déclenche par exemple un myosis. L’observation de tels phénomènes doit faire absolument rechercher une cause compressive si l’anamnèse ne relève pas de gros traumatisme ou de cause congénitale.

Les POM multiples non douloureuses

Les parésies oculomotrices d’origine myasthéniques épargnent la pupille et ne sont pas douloureuses. En cas de polyophtalmoplégie aiguë non douloureuse avec atteinte pupillaire, il faut rechercher un botulisme ou un syndrome de Miller-Fisher (= Guillain-Barré du tronc cérébral).

Références

1. Lam BL, Thompson S, Corbett JJ. The prevalence of simple anisocoria. Am J Ophthalmol 1987; 104: 69-73.
2. Loewenfeld IE. « Simple central  » anisocoria
: a common condition, seldom recognized. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1977; 83: 832-839.
3. Ottar WL, Scott WE, Holgado SI. Photoscreening for amblyogenic factors. J Pediat Ophthalmol Strabismus 1
995; 2: 289.
4. Burde R, Savino P, Trobe J. Clinical decisions in neuro-ophthalmology. Ed Mosby, 1
992, p247-257.
5. Jacobson D, Trobe J. The emerging role of magnetic resonance angiography in the management of patients with third cranial nerve palsy. Am J Ophthalmol 1
999; 128: 94-96.
6. Burde R, Savino P, Trobe J. Clinical decisions in neuro-ophthalmology. Mosby, 1992, p266.