Pathologie supranucléaire : les grands syndromes Françoise Oger-Lavenant
Introduction

Le système oculomoteur central initie le système oculomoteur périphérique qui exécute les mouvements oculomoteurs. La pathologie supranucléaire est donc la conséquence d’une lésion située au-dessus des noyaux oculomoteurs, elle intéresse l’oculomotricité conjuguée corollaire d’ailleurs de la correspondance sensorielle.
On rencontrera donc des atteintes des mouvements de version horizontaux ou verticaux, de vergence essentiellement de la convergence. Ces mouvements pourront être altérés dans leur caractère volontaire (saccades), automatique (saccades ou rampes) ou réflexe (mouvements d’origine vestibulaire induits par les mouvements de la tête).

Anatomie fonctionnelle

Pour comprendre aisément cette pathologie il est indispensable de rappeler quelques notions d’anatomie fonctionnelle.
La motricité conjuguée est organisée en plusieurs étages
:

La voie finale commune
• La voie finale commune où dominent les impulsions destinées aux noyaux oculomoteurs quelle que soit leur origine. Elle est constituée du faisceau (d’association) longitudinal médial (FLM) et des centres du regard.
• Le FLM siège de part et d’autre de la ligne médiane à la partie postérieure du tronc cérébral et s’étend des noyaux du III au noyau du XI (du mésencéphale au bulbe). Dans le FLM circulent les interneurones unissant les noyaux du III et du VI de part et d’autre de la ligne médiane.
Le centre du regard horizontal: un à droite et un à gauche au sein même du noyau du VI. Du noyau du VI partent deux motoneurones: un interneurone pour le droit médial controlatéral (une lésion à ce niveau provoque une ophtalmoplégie internucléaire) et le nerf abducens pour le droit externe (une lésion des deux motoneurones provoque un syndrome de « un et demi  » de Fischer).
• Le centre du regard vertical où le noyau interstitiel rostral (pair) situé à la partie haute du mésencéphale dans le FLM joue un rôle indéniable.
• Le centre de convergence est situé à la partie médiane du mésencéphale entre les noyaux du III et le FLM mais son siège exact est inconnu.
Le générateur des mouvements oculaires

Le générateur des mouvements oculaires comprend deux formations principales:

La formation réticulaire pontique paramédiane (FRPP) siège dans la calotte bulbo-pontique à cheval sur la ligne médiane en avant du FLM au voisinage du noyau du VI. Sa destruction provoque une atteinte des mouvements horizontaux et verticaux. Il comprend trois populations de neurones, des phasiques, des toniques et des pauses. Il génère des saccades horizontales et sans doute des rampes par contre les mouvements d’origine vestibulaires lui sont étrangers. La FRPP joue un rôle dans la statique oculaire.
La formation réticulaire mésencéphalique (FRM) siège à la jonction mésodiencéphalique en avant et au-dessus des noyaux du III, au-dessous du thalamus. Cette structure ne possède pas de neurones pauses et intervient dans la génération des saccades verticales.
Les structures « gâchette  »

Chacune de ces structures a un champ de compétence limité et provoque un type déterminé de mouvements: mouvements de compensation pour les mouvements vestibulaires, mouvements volontaires pour le cortex frontal, mouvements à point de départ visuel pour le cortex pariéto-occipital. À ces trois structures il convient d’ajouter le colliculus.

L’aire oculomotrice frontale

Elle (aire 8 de Brodmann) a un rôle de gâchette vis-à-vis des mouvements volontaires (saccades), il existe une interconnexion entre les deux aires 8 ce qui explique la discrétion des symptômes en cas d’atteinte unilatérale. L’efférence essentielle est destinée au tronc cérébral.

L’aire oculomotrice postérieure

Elle a un rôle moins bien précisé que la précédente car cette région intervient dans plusieurs types de mouvements oculaires et dans la perception visuelle élaborée. La région corticale impliquée paraît être constituée d’une partie de l’aire 7, de l’aire 39 et du gyrus angulaire, cette région est riche en afférences sensorielles visuelles provenant en particulier des deux cortex occipitaux et du cortex pariétal controlatéral. Cette région régule les mouvements lents de poursuite fovéale et du nystagmus optocinétique, les saccades d’attraction visuelle, la fixation visuelle. Tous ces mouvements ont pour caractéristique d’être provoqués ou entretenus par la perception visuelle.

Les noyaux vestibulaires

Les différents noyaux du complexe vestibulaire sont impliqués dans l’oculomotricité: les neurones issus des otolithes assureront une voie pour les vergences verticales par leurs connexions avec les noyaux oculomoteurs et l’archéo-cervelet. Les neurones issus des canaux semi-circulaires ont des connexions avec le noyau du VI homolatéral et via le FLM avec les noyaux oculomoteurs mésencéphaliques (voie vestibulo-oculomotrice autonome).

Les structures annexes
Le colliculus supérieur

Structure paire située en arrière du mésencéphale, il est un lieu d’articulation visuomotrice. Sa partie dorsale joue un rôle dans la perception visuelle et sa partie ventrale a un rôle dans l’organisation des mouvements de la tête et des yeux vis-à-vis de l’espace visuel. Il intervient dans le contrôle des saccades, sans doute de la poursuite et de la fixation. Chez l’homme la sémiologie résultant d’une atteinte colliculaire isolée est inconnue.

Le noyau préposé de l’hypoglosse

Il aurait un rôle d’intégrateur vis-à-vis des mouvements oculaires.

Le cervelet oculomoteur

Il est représenté par l’archéo-cervelet et intervient dans tous les types de mouvements oculaires ainsi que dans la coordination tête-oeil. Les afférences visuelles servant à l’oculomotricité sont visuelles, vestibulaires et proprioceptives.
Toutes ces notions d’anatomie fonctionnelle sont très largement et clairement exposée dans le livre de neuro-ophtalmologie de P. Larmande et A. Larmande (Ed. Masson).
Les grands syndromes supranucléaires sont représentés par les paralysies supranucléaires monoculaires, les paralysies de fonction, les déviations du regard, l’incoordination des mouvements, les nystagmus spontanés et révélés (que nous n’envisagerons pas dans cette étude) et les mouvements oculaires anormaux. Pour des raisons de temps nous n’envisagerons que les deux premiers types de paralysies.

Les paralysies supranucléaires monoculaires

Du fait de leur siège très particulier un petit nombre de lésions du SNC provoquent une paralysie exclusivement ou essentiellement unilatérale.

Les syndromes du FLM

Nous avons vu précédemment leur cause. Les deux principaux syndromes sont:

• L’ophtalmoplégie internucléaire (OIN)
Due à une lésion au niveau de l’interneurone du FLM elle entraîne un déficit d’adduction du côté de la lésion (la décussation de l’interneurone est très bas située) lors de la version alors que la convergence est normale. Lors de cette version existe un nystagmus sur l’œil controlatéral en abduction. En position primaire il n’existe ni diplopie ni déviation, la diplopie n’existe que dans le champ du muscle paralysé. L’OIN peut-être incomplète ou bilatérale et chez le sujet jeune évoque une sclérose en plaques. Cette pathologie a donc une grande valeur localisatrice et diagnostique (chez le sujet jeune).
• Le syndrome de «  un et demi  » de Fischer
Il associe une OIN et une paralysie de la latéralité
: l’œil homolatéral à la lésion, située à la partie latérale du pont, ne peut effectuer aucun mouvement horizontal et l’œil controlatéral ne peut se porter en adduction, la convergence est respectée.
La paralysie monoculaire des deux élévateurs

Elle est caractérisée par l’atteinte homolatérale du droit supérieur et de l’oblique inférieur, la lésion est prétectale. Elle est le plus souvent congénitale (diagnostic différentiel avec POM du III: conservation du signe de Charles Bell).

Les paralysies de fonction

En fonction du siège de l’atteinte elles provoquent un déficit du regard horizontal ou vertical, et pour chacune d’entre elles la motricité volontaire, automatique ou réflexe.

Les paralysies du regard latéral ou syndrome de Foville
Paralysie absolue du regard latéral

Tous les types de mouvements conjugués dans une direction sont abolis, les yeux sont parallèles en position primaire mais ne peuvent franchir la ligne médiane du côté de la paralysie dans la forme complète. La lésion siège dans la partie paramédiane et postérieure du pont ou le noyau des deux VI dans les formes bi-directionnelles.

Paralysie élective du regard latéral volontaire (paralysie dissociée volontaire)

Elle affecte les saccades volontaires et ou d’attraction visuelle et auditive:

• Unidirectionnelle;
• Bi-directionnelle.
Paralysie élective de la poursuite latérale

Cette atteinte est exceptionnelle et est due à des lésions pariétales étendues et controlatérales:

• Unidirectionnelle;
• Bi-Directionnelle.
Paralysie combinée de la poursuite et des saccades horizontales

(Foville de type Roth-Bielschowsky = paralysie dissociée la plus courante)

• Unilatérale
On rencontre deux localisations lésionnelles
: des lésions hémisphériques étendues ou simplement pariétales et des lésions pontiques unilatérales quand elles sont limitées à la FRPP.
• Bilatérale
Apraxie oculomotrice congénitale (Syndrome de Cogan) ou acquise.
Seul le ROV persiste et compense un peu le déficit par des mouvements de la tête.
Paralysie élective des mouvements vestibulaires

Elle résulte de l’atteinte des voies vestibulaires périphériques ou du complexe vestibulaire:

• Unilatérale;
• Bilatérale.
Les paralysies du regard vertical ou syndrome de Parinaud

Du fait de la moins bonne connaissance des voies de la verticalité leur pathologie est plus complexe. La paralysie de la verticalité implique une lésion unique de la région mésencéphalique ou une lésion bilatérale des voies oculogyres.

Paralysie absolue de la verticalité

Elle est la plus fréquente et résulte d’une lésion du mésencéphale. Le plus souvent seule l’élévation est touchée. Les trois étiologies principales sont, dans l’ordre, vasculaire, tumorale (pinéalome avec signe pupillaire d’Argyll Robertson) et l’hydrocéphalie non communicante.

Paralysie élective du regard vertical volontaire

Forme fréquente où toutes les saccades verticales sont touchées. Cette atteinte se voit au cours des syndromes pseudo-bulbaires

Paralysie associée de la poursuite et des saccades verticales
Paralysie isolée de la poursuite verticale

Ce tableau est dénué de valeur localisatrice car la poursuite verticale est extrêmement fragile et sensible à la fatigue, au vieillissement, à l’inattention, la poursuite est alors saccadique.

Paralysie isolée du mouvement vestibulaire

Elle implique une lésion bilatérale du complexe vestibulaire. Cette atteinte provoque une oscillopsie lors des mouvements de la tête et lors de la marche, l’oscillopsie disparaît lorsque le sujet est immobile.
Nous ne pourrons envisager faute de temps toutes les paralysies de fonction et ne ferons que les citer
:

• Les paralysies simultanées de l’horizontalité et de la verticalité (« locked-in syndrome  », maladie de Steele-Richardson…);
• Les paralysies des vergences.
Elles semblent rares mais sont peut-être souvent méconnues
:
• Paralysie de la convergence
Elle est la plus connue
: diplopie croisée en vision de près. L’adduction est normale; seule la convergence est déficiente. La lésion est à la partie haute de la calotte mésencéphalique au voisinage du colliculus supérieur.
Conclusion

La plupart de ces paralysies ont une valeur localisatrice, les connaître permet de mieux cibler la région à examiner en IRM. Dans leur forme complète le diagnostic est facile mais il faut savoir y penser devant une oculomotricité douteuse avec peu de gêne en position primaire.