Conduite à tenir devant une ophtalmoplégie douloureuse Marie-Andrée Espinasse-Berrod
Introduction

Une ophtalmoplégie douloureuse est une paralysie oculomotrice qui s’accompagne d’une douleur orbitaire, faciale et/ou crânienne.
Les étiologies d’une ophtalmoplégie douloureuse sont très nombreuses (ischémique, vasculaire, compressive ou inflammatoire). En effet, presque toutes les ophtalmoplégies peuvent s’accompagner d’une douleur. Un contexte douloureux doit néanmoins être un élément d’orientation vers
:

• Un anévrisme (++ à ne pas méconnaître au stade de compression avant la rupture);
• Une fistule carotido-caverneuse ++ ;
• Un néoplasme
;
• Une migraine
;
• Un diabète
;
• Un syndrome de Tolosa-Hunt.

L’existence d’une douleur élimine simplement une myasthénie et une ophtalmoplégie externe chronique progressive.

Conduite à tenir devant une ophtalmoplégie douloureuse
• Il faut tenir compte de l’âge du sujet (enfant, adulte jeune ou âgé).
• L’interrogatoire doit préciser les caractères de la douleur (siège et moment d’apparition) et les antécédents généraux ou traumatiques du patient.
Une douleur précédant l’ophtalmoplégie oriente vers une artérite temporale (chez le sujet âgé), une migraine ophtalmoplégique (chez l’enfant), une ophtalmoplégie diabétique ou une méningite carcinomateuse.
Une douleur prédominant au niveau de l’oreille évoque un carcinome du nasopharynx ou un syndrome de Gradenigo.
Toute infection de voisinage doit être notée ainsi que la notion d’un traumatisme même ancien.
• Un examen clinique soigneux doit déterminer le (ou les) nerf oculomoteur touché ainsi que l’état du fond d’œil et de la pupille. Un chémosis et/ou une dilatation vasculaire sont recherchés au niveau des conjonctives.
• Les explorations complémentaires sont discutées en fonction de chaque cas clinique (scanner ou angio-scan, IRM ou angio-IRM, artériographie). Ces explorations sont à envisager en fonction du lieu géographique et de la performance des explorations réalisées
:
¬ Un scanner en urgence peut ainsi être intéressant. Il peut mettre en évidence une tumeur du sinus caverneux ou une hémorragie. Et certaines techniques récentes de scanner peuvent permettre une visualisation des vaisseaux.
¬ Parallèlement une angio-IRM peut permettre une bonne visualisation des vaisseaux proximaux. Mais elle nécessite d’être réalisée par des radiologues expérimentés. L’angio-IRM ne méconnaîtrait que 1,5  % des anévrismes. Il faut en effet se rappeler du risque vital de l’artériographie en particulier si le sujet est âgé.
¬ L’artériographie ne sera donc jamais pratiquée dans un premier temps mais restera l’examen indispensable pour formellement éliminer un anévrisme en cas de doute clinique très important. Par ailleurs l’artériographie pourra permettre d’affiner un diagnostic de malformation vasculaire ou de préparer à l’intervention.
Quelques tableaux cliniques
Paralysie isolée et douloureuse de la 3e paire crânienne

Lors d’une paralysie isolée du III, une douleur (même sévère) péri orbitaire ne permet pas de distinguer un III médical d’origine ischémique (secondaire à une hypertension ou un diabète) d’un III chirurgical qui peut être dû à une compression tumorale et/ou un anévrisme (en général de la communicante postérieure à la jonction avec la carotide interne). En effet, ces deux types de paralysie peuvent être et sont souvent douloureux.
La conduite à tenir va donc dépendre essentiellement de l’âge et de l’état pupillaire.

Si le patient est âgé de moins de 50 ans
• Si la pupille est normale: on réalisera selon les cas ou un scanner ou une IRM, mais on ne craint pas un anévrisme;
• Si par contre existe une mydriase partielle aréactive
: on a une forte suspicion d’anévrisme (+++) et il faut absolument réaliser un scanner ou une IRM (angio-IRM) et éventuellement discuter l’artériographie et la ponction lombaire.
Au-delà de 50 ans
• Si la pupille est normale: on peut discuter une simple surveillance;
• Si par contre existe une atteinte de la pupille
: alors à nouveau l’exploration doit être plus poussée: scanner, angio-IRM (sachant qu’on a quand même moins de risque d’anévrisme que chez le sujet plus jeune).
Syndrome douloureux du sinus caverneux

Le syndrome du sinus caverneux associe une paralysie de différentes paires crâniennes (III, IV, V (V1 ± V2) et VI). La douleur est fréquente, précédant parfois l’ophtalmoplégie et là aussi quelque soit l’étiologie. L’état pupillaire est variable témoignant d’une possible atteinte sympathique concomitante.
Les étiologies d’un syndrome du sinus caverneux sont variées pouvant être vasculaires, tumorales ou inflammatoires.
Mais un syndrome douloureux du sinus caverneux doit avant tout faire craindre
:

• Une fistule carotido-caverneuse;
• Une thrombose du sinus caverneux
;
• Un anévrisme.
Une fistule carotido-caverneuse

Elle est particulièrement évoquée en cas d’antécédent de traumatisme (on retrouve un traumatisme dans 75  % des cas) et en présence d’un chémosis et d’une dilatation ou tortuosité des vaisseaux conjonctivaux et épiscléraux (artérialisation des vaisseaux). Les douleurs sont souvent sévères. Parfois on peut entendre un souffle oculaire. Une exophtalmie peut s’installer progressivement (parfois pulsatile).
Le débit variable de la fistule explique la symptomatologie plus ou moins bruyante.
Le diagnostic peut être réalisé par scanner IRM ou artériographie.

Le syndrome de Tolosa-Hunt

C’est une inflammation granulomateuse non spécifique du sinus caverneux. Il pourrait s’agir d’une forme fruste de Wegener (mise en évidence d’anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques).
Ce syndrome se caractérise par des récidives fréquentes.
Les corticoïdes ne peuvent représenter un test diagnostique car ils peuvent aussi être efficaces dans un lymphome ou une sarcoïdose.
Le syndrome de Tolosa-Hunt doit rester un diagnostic d’élimination.
Le scanner et l’IRM peuvent mettre en évidence des infiltrations des tissus mous et des signaux anormaux.
Le traitement par corticothérapie à raison de 80 à 100 mg/jour permet une complète résolution du syndrome en quelques jours et doit être suivi d’une baisse progressive.
Face à un syndrome douloureux du sinus caverneux il ne faut jamais se contenter totalement d’un diagnostic de syndrome de Tolosa-Hunt (+++) et toujours se rappeler que ce syndrome peut avoir une origine vasculaire. L’exploration neuroradiologique doit donc toujours être très soigneuse et surtout répétée.

Migraine ophtalmoplégique

Une migraine ophtalmoplégique sera essentiellement évoquée chez un enfant de moins de 10 ans avec des antécédents familiaux de migraine et des antécédents personnels de céphalées. La douleur orbitaire et/ou péri orbitaire est suivie de paralysie du III qui régresse en quelques jours ou semaines.
Chez l’enfant de moins de 10 ans, l’exploration neuroradiologique n’est pas systématique. Par contre, à partir de 20 ans, il faut toujours chercher à éliminer un anévrisme et savoir pousser les investigations complémentaires.

Autres tableaux cliniques

Les ophtalmoplégies douloureuses évoquent un syndrome de l’apex orbitaire quand elles sont multiples, atteignant le III, le IV, le V dans sa 1re branche et le VI, et elles s’accompagnent d’une douleur oculaire, d’une exophtalmie, d’une hyperhémie conjonctivale et d’une atteinte du nerf optique. On recherche alors une infiltration néoplasique, une hémorragie ou une pseudo-tumeur orbitaire. De même on peut avoir des paralysies multiples avec des douleurs orbitaires ou faciales qui peuvent être à rapporter à des syndromes de Gradenigo (otite infectieuse qui se complique d’une paralysie au niveau du VI). Une douleur faciale peut aussi accompagner une tumeur de la base, une polyneuropathie idiopathique ou une infection virale.

Conclusion

Une douleur associée à une ophtalmoplégie n’est pas un signe spécifique de telle ou telle paralysie. La plupart des étiologies de paralysie oculomotrice entraînent des tableaux qui peuvent être douloureux ou non. Mais certains signes cliniques associés à la douleur imposent une exploration neuroradiologique spécifique et parfois répétée.