Histoire naturelle des Paralysies Oculo-Motrices Alain Péchereau
Introduction

L’intérêt de préciser l’histoire naturelle des paralysies oculomotrices, est de nous permettre de mieux préciser l’évolution naturelle. Il va de soit que cette évolution sera fortement dépendante de l’étiologie et qu’elle en est indissociable. Enfin, elle permet de mieux préciser ce que l’on doit à l’efficacité thérapeutique. En effet, le penchant naturel du thérapeute est d’inclure dans ces bons résultats, ce qui n’est que l’intervention de Dame Nature. Une telle attitude, compréhensible sous bien des aspects, a, cependant, l’inconvénient majeur de nous égarer dans des « fausses pistes  » thérapeutiques dont le prix à payer par le patient et par la société (thérapeutiques d’autant plus efficaces qu’elles sont inutiles) est important.
Dans ce domaine, les données de la littérature sont peu nombreuses. Deux études nous ont paru particulièrement intéressantes
: celle de Tiffin de l’hôpital de Dundee (Écosse) et celle de Richards de la Mayo Clinic. Dans tous les cas, même si la première semble être plus proche de l’ophtalmologiste ou de l’orthoptiste praticien, elles sont le fait de centres spécialisés. De ce fait, leur vision de l’histoire naturelle est pessimiste (en particuliers pour la deuxième) mais néanmoins intéressante et éclairante.

Première division

Elle concerne le caractère acquis ou congénitale de la paralysie.

Paralysies acquises

Elles sont marquées par:

• Un fort pourcentage de récupération: 2/3 à 4/5 qui ne doit pas faire confondre récupération naturelle et succès thérapeutique;
• Un délai de récupération variable rapide (quelques jours) à long (58 m).
Paralysies congénitales

À l’inverse des paralysies acquises, elles sont marquées par une aggravation ou plutôt par une diminution lente et progressive des mécanismes de compensation.
Il faut signaler l’évolution inverse des syndromes de Brown qui présentent une amélioration naturelle dans 90  % des cas et une guérison dans 30  % des cas [Gregersen (1
993); suivi sur 13 ans].

L’étude de la sensorialité

Il est parfois difficile de savoir si une paralysie oculomotrice est congénitale ou acquise. Il faut souligner l’intérêt de divers signes dans ce diagnostic différentiel:

La correspondance rétinienne

L’existence d’une CRA est le signe d’un début précoce dans la vie.

L’amplitude de fusion verticale

Celle-ci, chez le sujet normal, est inférieure à 4 dioptries. Une valeur supérieure à 6 dioptries doit faire suspecter une origine précoce (< 1 an) de la paralysie verticale.

Évolution globale des paralysies

Nous nous baserons sur les deux études citées en référence:

Étude de Richards (Mayo Clinic)

57,3  % (614/1071) des paralysies oculomotrices ont une récupération totale ou partielle. La moyenne de récupération est de 5,4 mois (mini: 1 mois; maxi: 48 mois). La médiane de récupération est de 2,6 mois, ce qui nous indique que plus de 50  % des paralysies ont récupéré en partie ou en totalité en moins de 3 mois.

Étude de Tiffin (Dundee)

82  % (128/156) des paralysies oculomotrices ont une récupération totale ou partielle. La médiane de récupération est de 2,6 mois (mini: 1 mois; maxi: 58 mois).
On voit bien la différence entre les deux centres, le deuxième ayant un recrutement moins spécialisé que le premier.

Évolution suivant l’étiologie
Étiologie vasculaire
• Récupération fréquente (> 80 %);
• Récupération rapide
: 1 à 3 mois.

Cette statistique souligne, une nouvelle fois, la très grande fréquence de la récupération des paralysies d’origine vasculaire.

Traumatismes et tumeurs
• Récupération moins fréquente (50 à 60  %);
• Récupération plus lente
;
• Moyenne
: 7,7 mois.

Le résultat, récupération lente et plus rare, ne doit pas surprendre vu la gravité de l’étiologie.

Taux de survie
• Tumeurs: 43,8  %;
• Autres étiologies
: 80 à 90  %.

Là aussi, ce constat a une grande importance dans la prise en charge de ces patients. Le thérapeute ne doit pas entreprendre de thérapeutiques, en particuliers de thérapeutiques agressives, si le patient a une espérance de vie courte.

Évolution suivant le type
Paralysies du VI

Elle est basée sur l’étude de Tiffin (Dundee) :

• 87  % de récupération:
¬ 59  % de récupération complète,
¬ 28  % de récupération partielle.
• 13  % d’absence de récupération.

Le « bon  » pronostic de la paralysie du VI est encore mis en évidence.

Étiologies vasculaires ou inconnues
• 70  % de récupération complète;
• 22  % de récupération partielle.

Là aussi, il faut souligner la récupération « naturelle  » des paralysies vasculaires du VI dans un fort pourcentage de cas (92  % des cas!). Le pourcentage de récupération spontanée est tel qu’il est impossible de démontrer l’efficacité d’un quelconque protocole thérapeutique (exceptions faites des séries randomisées de plusieurs centaines de cas).

Paralysies du IV

Elle est basée sur l’étude de Tiffin (Dundee) :

• 74  % de récupération:
¬ 50  % (68  %) de récupération complète,
¬ 24  % (32  %) de récupération partielle.
• 26  % d’absence de récupération.

Là aussi, le taux de récupération est très élevé.

Paralysies du III

Elle est basée sur l’étude de Tiffin (Dundee) :

Paralysies totales et partielles
• 75  % de récupération:
¬ 64  % (85  %) de récupération complète,
¬ 11  % (15  %) de récupération partielle.
• 25  % d’absence de récupération.
Paralysies partielles
• 67  % de récupération:
¬ 56  % (83  %) de récupération complète,
¬ 11  % (17  %) de récupération partielle.
• 33  % d’absence de récupération.
Paralysies totales
• 90  % de récupération:
¬ 80  % (89  %) de récupération complète,
¬ 10  % (11  %) de récupération partielle.
• 10  % d’absence de récupération.

La lecture de ces chiffres peut sembler paradoxale: les paralysies partielles récupèrent moins bien que les paralysies complètes! Ce fait s’explique par la plus grande fréquence des paralysies totales d’origine vasculaire, qui récupèrent plus facilement comme toutes les paralysies de cette origine.

Conclusion

L’histoire naturelle des Paralysies Oculo-Motrices nous permet de constater que:

• L’histoire naturelle des paralysies congénitales, est différente des paralysies acquises;
• Les paralysies congénitales s’aggravent
;
• Les paralysies acquises s’améliorent.

Le pronostic des Paralysies Oculomotrices est excellent:

• Récupération fréquente dans 3/5 à 5/6 des cas;
• Récupération totale dans plus de la moitié des cas
;
• Récupération partielle dans un quart des cas.

Cet ensemble de données doit bien nous faire comprendre qu’il ne faut pas confondre récupération naturelle et succès thérapeutique. Par contre, on peut opposer les paralysies congénitales et les paralysies acquises:

• Les paralysies congénitales s’aggravent progressivement et de façon quasi inéluctable. La sanction chirurgicale est la règle. Le patient et sa famille doivent en être prévenus. Le thérapeute doit être vigilant à ne pas perturber une relation binoculaire normale ou une neutralisation providentielle. Cette dernière protège le malade d’une diplopie insoutenable. Dans tous ces cas, les exercices de déneutralisation peuvent amener le patient à prendre conscience de cette diplopie toujours pathologique, et de façon irréversible.
• Les paralysies acquises qui s’améliorent voir guérissent dans un fort pourcentage de cas. Là encore, il faut appeler le thérapeute à la modestie. La guérison naturelle n’est pas un succès thérapeutique.

Enfin, il faut toujours se souvenir que la chirurgie est à la fois l’arme la plus efficace et de la dernière chance. De ce fait, l’ensemble du protocole de prise en charge doit être organisé autour de cette éventualité. Toute thérapeutique, quelle qu’elle soit, doit prendre en compte cette éventualité et éviter de placer le patient dans une situation dégradée pour le patient (prise de conscience de la diplopie, etc.) et pour l’opérateur (passage à la concomitance des paralysies oculomotrices verticales prismées, etc.).

Références

1. Tiffin AC, MacEwen CJ, Craig EA, Clayton G. Acquired palsy of the oculomotor, trochlear and abducens nerves. Eye 1996; 10: 377-384.
2. Richards BW, Jones FR, Younge BR. Causes and prognosis in 4
278 cases of the oculomotor, trochlear and abducens nerves. Am J Ophthalmol 1992; 113: 489-96.