Par définition, cet exposé ne concerne que les atteintes du nervus abducens et n’étudie pas les limitations des mouvements oculaires en abduction liées à des atteintes musculaires d’origine congénitale ou acquise. Les anomalies de la jonction neuromusculaire (myasthénie) sont également exclues.

Rappel de la forme classique : atteinte unilatérale isolée de topographie périphérique

Parmi les paralysies oculomotrices, celle du nervus abducens de type périphérique est la plus fréquente, de l’ordre de 44  %. Le diagnostic positif est relativement simple, puisque ce nerf n’innerve que le droit latéral (musculus rectus lateralis) ipsilatéral.

Signes fonctionnels

Les signes fonctionnels seront donc assez stéréotypés, mais d’expression variable : diplopie, attitude cervico-céphalique compensatrice, vertiges, fausse projection.

Diplopie

La diplopie est binoculaire, homonyme et maximale dans le sens d’action du muscle paralysé, c’est-à-dire ici pour l’abduction de l’œil atteint. Lorsque l’affection se limite à une parésie, le sujet ne se plaint pas toujours d’une diplopie, mais plutôt d’une gêne ou d’un trouble visuel mal défini.

Attitude cervico-céphalique

L’attitude cervico-céphalique dite compensatrice (ou torticolis) est faite d’une rotation de la tête vers le côté de l’œil paralysé. Tout se passe comme s’il s’agissait d’éviter le champ d’action du muscle paralysé.

Vertiges

Le malade décrit souvent une impression de malaise assez vague, qui augmente lors de la marche mais disparaît lors de l’occlusion de l’œil atteint. Ce phénomène est surtout présent au moment de l’installation de la paralysie.

Fausse projection

On nomme « fausse projection  » (ou « past point  » pour les Anglo-saxons) un trouble de la localisation des objets que l’on remarque lorsque le sujet tente de montrer avec le doigt un objet situé dans le champ d’action du muscle paralysé : le doigt dépasse la ligne de visée de l’objet-cible. Cette anomalie est sous la dépendance des réflexes proprioceptifs. Elle disparaît au cours de l’adaptation à la paralysie, d’autant plus rapidement que le sujet est jeune.

L’examen clinique
Au repos

Au repos, l’œil parétique est dévié en dedans, de façon plus ou moins importante. Si l’on oblige cet œil à prendre la fixation, il dévie davantage (déviation secondaire).

Les versions

Dans les versions, l’angle augmente quand on se rapproche du champ d’action du muscle paralysé. On effectue la mesure comparative dans les regards symétriques, avec la tête immobile en déplaçant le point de fixation.

Les ductions

Dans les ductions, on remarque une altération variable de l’abduction allant jusqu’à un blocage de l’œil dans l’angle interne de l’orbite. Dans les atteintes discrètes, l’anomalie d’abduction peut se limiter à quelques secousses nystagmiques.

Examen de la diplopie

La diplopie est confirmée et mesurée par l’interposition d’un verre rouge ou d’une baguette de Maddox, toujours placée par convention devant l’œil droit.

Quantification des désordres oculomoteurs

Dès que cela est possible, on réalise des diagrammes de Hess-Lancaster ou de Hess-Weiss, utiles à la quantification des anomalies. Le quadrilatère le plus petit correspond au côté paralysé alors que le quadrilatère opposé est agrandi dans la zone d’action du droit médial controlatéral. Le petit quadrilatère déborde également dans le champ d’action du droit médial ipsilatéral et le grand quadrilatère est légèrement diminué dans le champ d’action du droit latéral controlatéral.

Formes topographiques

Dans un premier temps, on cherche à préciser la topographie de l’atteinte neurologique grâce aux signes cliniques associés à la paralysie du VI. Cependant, malgré les relations étroites du nervus abducens avec les autres nerfs oculomoteurs et avec les vaisseaux des différents territoires traversés, la paralysie du VI est souvent isolée et ce diagnostic topographique reste difficile.

Atteinte nucléaire

L’atteinte nucléaire est par définition une atteinte du noyau nerveux dans le tronc cérébral. En dehors des cellules dédiées au motoneurone du VI, ce noyau comporte également des cellules correspondant à des interneurones se projetant sur le noyau du III controlatéral par l’intermédiaire du MLF (« medial longitudinal fasciculus  »). On explique ainsi qu’une atteinte unilatérale du noyau du VI donne une paralysie du regard conjugué ipsilatéral par rapport à la lésion. Une atteinte bilatérale supprime le regard conjugué horizontal.

Atteinte fasciculaire

On entend par atteinte fasciculaire une atteinte des fibres nerveuses entre le noyau et l’émergence du nerf hors du tronc cérébral. Lorsqu’elle est strictement fasciculaire, elle est superposable à une atteinte tronculaire (voir ci-dessous). En revanche, elle est souvent associée à des lésions nucléaires, voire supranucléaires.
Un exemple d’atteinte fasciculaire est donné par le syndrome de Foville, dont l’expression clinique est variable selon la variété anatomique. Dans sa forme inférieure, ce syndrome protubérantiel associe une paralysie du VI et une paralysie du regard conjugué horizontal du côté de la lésion (par atteinte du MLF), une attitude cervico-céphalique compensatrice en rotation ipsilatérale, une paralysie faciale périphérique ipsilatérale (par atteinte des fibres entourant le noyau du VI) et une hémiplégie controlatérale à la lésion (par atteinte des voies motrices descendantes).

Atteinte tronculaire

La lésion siège entre l’émergence du tronc cérébral et le muscle effecteur. La paralysie est donc unilatérale. En tenant compte de la longueur du tronc nerveux, la localisation précise du niveau lésionnel ne peut se faire qu’en fonction des signes associés.

Angle ponto-cérébelleux

Paralysie du VI ± paralysie périphérique du VII ± atteinte du VIII ± atteinte du V ± œdème papillaire par hypertension intracrânienne.

Fosse postérieure

Paralysie du VI ± VII ± VIII ± IX ± X ± XI, avec en particulier le syndrome du trou déchiré postérieur : VI + IX + X + XI.

Pointe du rocher

Paralysie du VI ± VII ± VIII, avec en particulier le syndrome de Gradenigo-Lannois : mastoïdite + paralysie du VI + atteinte du V (douleurs vives rétro-oculaires et faciales, photophobie, larmoiement, diminution de la sensibilité cornéenne).

Fosse ptérygo-palatine

Syndrome de Behr : paralysie du VI + névralgie du nerf maxillaire supérieur + suppression de la sécrétion lacrymale ipsilatérale.

Partie postérieure de la loge caverneuse

Paralysie du VI ± atteinte du V ± du nerf maxillaire supérieur ± du III ± du IV, et parfois syndrome de Claude-Bernard-Horner par atteinte de l’anastomose sympathico-gassérienne.

Fente sphénoïdale

Syndrome de la fente sphénoïdale : ophtalmoplégie complète + anesthésie cornéenne + exophtalmie.

Apex de l’orbite

Syndrome de la fente sphénoïdale + atteinte variable du nerf optique.

Orbite

Exophtalmie ± atteinte du nerf optique ± gêne au retour veineux.

Formes étiologiques

Devant une paralysie du VI, l’enquête étiologique est obligatoire, mais peut rester infructueuse, notamment quand la paralysie est isolée. Les traumatismes représentent la cause la plus fréquente (environ 30  % des cas), avant les tumeurs et les accidents vasculaires, mais on connaît aussi des paralysies du VI de causes plus rares.

Traumatismes
Par lésion directe : embrochage du nerf par une fracture
• Fracture du rocher ;
• Fracture du crâne irradiée au corps du sphénoïde par traumatisme du vertex ou du frontal ;
• Fracture du crâne irradiée à l’orbite.
Par lésion indirecte
Contusion
• Contusion diffuse du tronc cérébral, en général lors d’un traumatisme crânien sévère avec perte de connaissance ou coma ;
• Contusion localisée, par exemple sur la pointe du rocher.
Étirement
• Lors d’un ébranlement encéphalique traumatique ;
• En cas de tumeur de la fosse postérieure ou de malformation de la charnière occipitale (Arnold-Chiari) ;
• Lors d’un traitement par traction cervico-pelvienne prolongée pour scoliose.
Compression
• Hémorragie intra-cérébrale ;
• Hématome sous-dural ou extra-dural ;
• Hématome intra-orbitaire ;
• Arachnoïdite secondaire.
Paralysies iatrogènes
• Postchirurgicales, essentiellement lors d’un geste neurochirurgical comme la cure d’un neurinome du V ou du VIII ou la mise en place d’une valve de dérivation pour hydrocéphalie ;
• Après ponction lombaire ou anesthésie péridurale ;
• Après erreur d’injection d’anesthésique : en intra-orbitaire lors un bloc maxillaire.
Tumeurs
• Il s’agit essentiellement des tumeurs du tronc cérébral, notamment chez l’enfant ;
• Parfois, il s’agit d’une tumeur du cervelet, du IVe ventricule, de l’angle ponto-cérébelleux ou encore d’un méningiome du sphénoïde ;
• En général, les tumeurs hypophysaires ne s’accompagnent pas de paralysie du VI, sauf lorsqu’elles sont très évoluées ;
• Dans le sinus caverneux, les tumeurs sont plus rares que les malformations vasculaires, mais elles sont infiltrantes et difficiles à traiter ;
• Les tumeurs de la fosse sphéno-palatine ont souvent une origine ORL et sont volontiers malignes (carcinome naso-pharyngien) ;
• Les tumeurs de l’orbite sont plus rapidement découvertes, du fait des signes oculaires associés.
Anomalies vasculaires
• Il s’agit surtout des anévrismes de toutes topographies, tantôt anévrismes pontiques donnant des syndromes nucléaires, tantôt des anévrismes de la carotide interne dans la loge caverneuse : le mécanisme est soit direct par compression, soit secondaire à une hémorragie, ce qui explique qu’il s’y associe souvent d’importantes céphalées ;
• Il peut enfin s’agir d’une dissection carotidienne intracrânienne (spontanée ou traumatique) qui se présente dans un contexte aigu ;
• Ou d’une fistule carotido-caverneuse, en général secondaire à un traumatisme et d’évolution plus progressive ;
• On en rapprochera la thrombophlébite du sinus caverneux qui doit faire rechercher une infection à point de départ régional (furoncle de la face ou de l’aile du nez, sinusite, otite) et faire instaurer une antibiothérapie d’urgence.
Infections
• Méningite et encéphalite à germe figuré ou d’origine virale (surtout chez les patients immunodéprimés) : zona, herpès, mycobactéries, toxoplasmose, cytomégalovirus, dont on rapprochera les encéphalites post-vaccinales ;
• Polyradiculonévrite de Guillain-Barré ;
• Et pour mémoire tétanos et botulisme.
Toxiques et médicaments
• Éthylène-glycol, trichloréthylène, arsenic, tétrachlorure de carbone, dichloro-acétylène ;
• Dihydan, isoniazide, furadoïne, pipérazine, thalidomide, vincristine, chloroquine.
Affections inflammatoires et démyélinisantes
• Parmi les affections neurologiques, la cause la plus fréquente est représentée par la sclérose en plaques, devant la neuromyélite optique aiguë de Devic, l’encéphalite périaxile diffuse de Schilder-Foix et l’encéphalomyélite aiguë disséminée, ainsi que le syndrome de Tolosa-Hunt et la sclérose latérale amyotrophique ;
• On peut également rencontrer une paralysie du VI plus ou moins isolée dans différentes maladies systémiques : lupus érythémateux disséminé, péri-artérite noueuse, maladie de Wegener, maladie de Horton, sarcoïdose.
Maladies générales
• Devant toute paralysie du VI isolée, il faut rechercher un diabète. Le début est souvent brutal, presque toujours unilatéral. L’évolution se fait généralement vers une guérison sans séquelles, si le trouble métabolique est corrigé. Les récidives sont possibles. L’atteinte serait liée à une microangiopathie des vasa nervorum ;
• L’hypertension artérielle donnerait des lésions de même type ;
• Les infiltrats cellulaires des affections hématologiques peuvent donner des atteintes du VI, par exemple dans les leucémies, le myélome multiple ou la maladie de Hodgkin.
Formes évolutives

L’évolution est étroitement dépendante de l’étiologie.
Dans les suites de traumatisme, la régression est possible en plusieurs mois, voire le retour à la normale, essentiellement dans les cas de contusion ou d’étirement sans dilacération du nerf. Il en est de même dans les atteintes infectieuses ou dans les affections générales lorsqu’un traitement permet le retour à l’équilibre (diabète/hypertension artérielle) ou dans les maladies démyélinisantes lorsqu’elles évoluent par poussées. Parfois, il ne persiste qu’une ésophorie ou une discrète limitation de l’abduction avec diplopie latérale.
Au contraire, les séquelles sont habituelles dans les tumeurs, les hémorragies ou les atteintes iatrogènes. Dans les paralysies unilatérales et anciennes, on peut même croire à une paralysie bilatérale : en effet, la contraction du muscle droit médial de l’œil initialement sain entraîne une limitation de l’abduction de ce côté, pouvant faire croire à une paralysie du VI.

Formes infantiles

Les paralysies infantiles du VI (constatées à la naissance ou dans les premiers mois de vie) posent des problèmes particuliers : la distinction en est parfois difficile avec des dysfonctionnements supranucléaires, dont le strabisme est sans doute une forme, d’autant que ceux-ci peuvent conduire à de véritables paralysies oculomotrices.

Paralysie du VI congénitale versus ésotropie congénitale

La découverte à la naissance d’une déviation en dedans des yeux (uni ou bilatérale) peut faire évoquer une paralysie du VI, dont la cause est alors à rechercher : cause héréditaire, embryofœtopathie in utero, traumatisme périnatal, mais aussi tumeur ou malformation cérébrale.
Lorsqu’aucune cause ne peut être démontrée par l’interrogatoire, par les examens cliniques (ophtalmologique, pédiatrique et neurologique) et par les examens paracliniques (examens biologiques et IRM), on retient le diagnostic de paralysie congénitale idiopathique. Celle-ci est de type nucléaire et s’accompagne parfois d’autres anomalies : fusion des vertèbres cervicales (syndrome de Klippel-Feil), dysplasie oculo-auriculo-vertébrale (syndrome de Goldenhar). Mais les mêmes anomalies pourraient se rencontrer dans le syndrome de Stilling-Duane.
Certaines de ces paralysies congénitales vont être régressives, sans doute celles qui sont liées à un traumatisme mineur ou à un dysfonctionnement supranucléaire temporaire. En pratique, il convient d’appliquer à ces nourrissons le protocole proposé dans les ésotropies congénitales, passant par une stimulation-occlusion classique (unilatérale ou alternée). Seule l’évolution sous ce traitement permettra de distinguer entre une paralysie congénitale et un strabisme très précoce. Il convient de répéter si nécessaire les examens initiaux pour dépister une cause évolutive de paralysie oculomotrice.

Syndrome de Stilling-Duane

Dans sa forme typique, le syndrome de Stilling-Türk-Duane comporte une absence totale d’abduction, un rétrécissement de la fente palpébrale et une pseudo-énophtalmie dans les mouvements d’adduction. L’atteinte est en général unilatérale (plus souvent à gauche) mais peut être bilatérale. Au repos, l’œil atteint est en rectitude.
Dans les autres formes, l’œil peut être dévié, en ésotropie plutôt qu’en exotropie. Les mouvements horizontaux ne sont jamais normaux, même quand il existe une abduction partielle. De plus, dans les mouvements d’adduction, l’œil tend parfois à s’élever ou à s’abaisser.
Les études récentes de génétique moléculaire ont montré des anomalies sur le bras long du chromosome 8 (8q 12-13 ou 8q 13-q 21.2), ce qui expliquerait les formes familiales. Le mécanisme serait une agénésie du noyau du VI avec une innervation anormale des muscles droits horizontaux par le seul nerf oculomoteur. Cette innervation simultanée de deux muscles droits horizontaux dans l’adduction expliquerait la pseudo-énophtalmie.
La confusion avec une paralysie isolée du VI est possible dans la forme où l’œil est dévié en dedans au repos, surtout si l’on ne connaît pas les modalités d’apparition et d’évolution des symptômes.

Syndrome de Mœbius

Cette anomalie congénitale est caractérisée par une paralysie faciale bilatérale associée à une paralysie du VI bilatérale. L’ensemble donne une paralysie complète du regard horizontal et un aspect figé du visage : ouverture permanente de la bouche et impossibilité à fermer complètement les yeux (risque de kératite).
L’épicanthus est fréquent et peut s’accompagner d’un épiphora par rétraction des paupières. Les yeux sont parfois en ésotropie. Ils répondent correctement en convergence et les mouvements verticaux sont souvent conservés.
Parfois, des anomalies associées touchent le développement corporel : syndactylie, doigts ou orteils surnuméraires, agénésie des extrémités, petite bouche, micrognathie, langue atrophique, difficultés à la déglutition, anomalies cardiaques, anosmie, hypogonadisme. Le retard mental est inconstant. Ce syndrome est rare. Il est souvent sporadique, mais des cas familiaux d’expressivité variable ont été décrits.

Paralysie aiguë et récidivante, dite « bénigne  » versus strabisme aigu

Chez l’enfant, il existe une « paralysie du VI aiguë et récidivante  » où l’atteinte peut disparaître totalement entre les poussées. Le bilan étiologique initial doit être très complet, éliminant notamment une tumeur du tronc et une malformation vasculaire. Par la suite, la répétition des poussées permet le diagnostic mais les recherches étiologiques doivent être reprises régulièrement. L’évolution de cette paralysie peut se faire vers une guérison totale, même après plusieurs crises, soit vers une séquelle soit paralytique, soit strabique (concomitance).
La confusion est possible avec un syndrome rare, fait d’un strabisme d’apparition brutale, connu sous le nom de « strabisme aigu normosensoriel  ». L’atteinte peut être unique ou récidivante. Le rythme des récidives est variable, mais peut curieusement adopter un mode circadien. Le diagnostic différentiel se fonde surtout sur l’étude de la motilité oculaire extrinsèque : en période de strabisme aigu, la motilité active en abduction reste strictement normale.

Conclusion

En pratique, la découverte d’une paralysie du VI doit conduire à une recherche topographique et surtout étiologique qui diffère selon le contexte.

• Chez un enfant en bonne santé, on recherche d’emblée une tumeur du tronc par une IRM puis une malformation vasculaire par une angio-IRM et enfin on recherche une myasthénie (non exceptionnelle chez l’enfant) ;
• Chez un enfant ayant de la fièvre, on recherche d’une cause infectieuse (syndrome infectieux biologique, ponction lombaire, recherche d’un foyer causal et sérologies adaptées) mais on ne néglige pas la recherche d’une localisation cérébrale (IRM) ;
• Chez un adulte, on recherche tout autant des causes générales (diabète et hypertension) qu’une tumeur cérébrale (IRM), une affection démyélinisante (IRM et PEV ± PL) ou une affection cardio-vasculaire emboligène (examen clinique, échographie cardiaque, écho Doppler des gros vaisseaux). En cas de besoin, on poursuit par des investigations guidées par la clinique : maladies systémiques, myasthénie, hémopathie.

De plus, une paralysie peut apparaître de façon insidieuse chez un enfant déjà suivi pour strabisme. Il est donc indispensable lors de la surveillance strabologique régulière de vérifier la motilité oculaire et de reprendre la démarche étiologique ci-dessus en cas de doute sur une éventuelle cause intra-cérébrale.
En aucun cas, on ne doit attendre de connaître les modalités évolutives de la paralysie pour commencer les investigations recherchant une étiologie.

Références

1. Cabanis EA, Bourgeois A, Iba-Zizen MT. Pathologie oculomotrice. In : Cabanis EA, Bourgeois A, Iba-Zizen MT. L’imagerie en ophtalmologie. Ed Masson, Paris, 1996, 674-701.
2. Jabrane F. Évolution motrice et sensorielle des paralysies oculomotrices acquises de la sixième paire crânienne. Mémoire du DU de strabologie. Faculté de Médecine (Nantes), 1998, 41 p.
3. Méhel E, Quéré MA, Lavenant F, Péchereau A. Aspects épidémiologiques et cliniques du syndrome de Stilling-Türk-Duane. J Fr Ophtalmol 1 996 ; 19 : 533-542.
4. Miller NR. Topical diagnosis of neuropathic ocular motility disorders. In : Miller NR. Clinical Neuro-Ophthalmology. Williams & Wilkins, 1 985, Baltimore, 652-784.
5. Quéré MA, Lavenant F, Combs B, Decla S. Séméiologie et diagnostic des paralysies congénitales du VI. Bull Soc Ophtalmol Fr 1 985 ; 85 : 739-741.
6. Roussat B, Boureau M, Hayot B, Besson D, Goddé-Jolly D. Les paralysies isolées et bénignes du VIe nerf crânien chez l’enfant. Aspects évolutifs à propos de neuf nouveaux cas. Ophtalmologie 1 989 ; 3 : 107-108.
7. Roussat B, Doummar D, Hamard H. Paralysies oculomotrices aiguës et récidivantes de l’enfant. J Fr Orthopt 1 994 ; 26 : 30-33.
8. Roussat B, Goddé-Jolly D, Boureau M, Petitdidier R. Le strabisme convergent aigu normosensoriel. Ophtalmologie 1 991 ; 5 : 406-408.
9. Roussat B, Larmande P, Kuhn D. Traitement chirurgical simultané de la paralysie de fonction et de la paralysie du VI d’un syndrome de Foville. J Fr Orthopt 1 996 ; 28 : 95-98.
10. Schievink WI. Oculomotor nerve palsies in spontaneous dissections of the cervical internal carotid artery. Neurology 1 993 ; 43 : 1938-1941.
11. Smadja J. Paralysies oculomotrices et strabismes en rapport avec un gliome du tronc cérébral chez l’enfant. À propos de 4 cas. Thèse Médecine, Faculté de Médecine Cochin-Port-Royal (Paris), 1998, 100 p.
12. Steinlin MI. Eye problems in children with multiple sclerosis. Pediat Neurol 1 995 ; 12 : 207-212.