Épidémiologie des Paralysies Oculomotrices Marie  de Bideran
Introduction

L’épidémiologie permet d’étudier:

• La fréquence des atteintes pour chaque nerf oculomoteur;
• L’étiologie générale et pour chacun d’entre eux
;
• L’évolution générale et en fonction de chaque étiologie
;
• Des études ont été faites pour les adultes et pour les enfants.

L’intérêt est de dégager un « profil type  »:

• Des étiologies pour établir une hiérarchie dans les examens complémentaires;
• De l’évolution en fonction de l’étiologie pour avoir une conduite à tenir adaptée.
Épidémiologie chez Les Adultes
Étude statistique de la fréquence des différentes formes cliniques

L’atteinte du VI est plus fréquente. Par contre, les paralysies du IV sont plus du domaine de l’ophtalmologie, et du III du domaine du service de neurologie, sans doute en raison d’autres atteintes associées.

Étude de la fréquence des étiologies

La comparaison entre un recrutement ophtalmologique et neurologique fait apparaître (tableaux n° 1 & 2):

• Plus d’étiologies vasculaires et indéterminées dans le premier;
• Plus de traumatismes, néoplasies et anévrismes dans l’autre.

Les 22  % de néoplasies de la série Hullo représentent les tumeurs intracrâniennes (TIC) avec ou sans hypertension intracrânienne (HTIC).
Les traumatismes se répartissent en
:

• 17  % crâniens;
• 4,5  % orbito-faciaux
;
• 13  % orbitaires.

Les autres étiologies sont plus rares quel que soit le recrutement:

• Zona 3  %;
• SEP 5  %
;
• Artérite temporale 1  %
;
• postchirurgicale 3,5  %
;
• Post-viral, fistule carotido-caverneuse, méningite, diabète, syphilis.

Les paralysies congénitales ont été exclues de l’étude, car elles ne posent en règle générale pas de problèmes d’investigations étiologiques, et sont absentes des services de neurologie.

Autres facteurs: selon Tiffin
Âge moyen

62 ans quel que soit le nerf oculomoteur concerné.

Sexe

Pas de différence sauf dans les formes multiples (6 hommes/3 femmes) mais le nombre total est réduit.

Côté droit ou gauche

Pas de différence (sauf multiples 6 gauches/3 droits).

Formes bilatérales

Surtout fréquentes dans les atteintes du VI (11/93), absentes dans les autres formes.

Évolution

Bonne dans la majorité des cas avec 80  % de guérison complète (57  %) ou partielle pour les causes vasculaires ou indéterminées.
Pour les traumatismes et anévrismes environ un malade sur deux a une évolution favorable, contre 1/4 pour les néoplasies.

Étude en fonction des formes cliniques
Paralysies du vi

Pour les neurologues, les étiologies les plus fréquentes sont: TIC et traumatismes.
Par contre en ophtalmologie les étiologies indéterminées et vasculaires prédominent.
Rush (Floride) sur 108 cas, retrouve la même fréquence de causes vasculaires avec 2/3 de bon pronostic après 55 ans.
King (1
995) sur 213 VI isolés, trouve 78  % de guérisons spontanées, avec 40  % de pathologies sous jacentes.
Tiffin reconnaît 87  % de guérisons totales ou partielles dans les 3 mois. Le caractère douloureux ou non de l’atteinte n’influe pas sur l’évolution. Sur 93 cas, 33 ont eu un scanner qui a montré un anévrisme ou hématome cérébral dans 10 cas (5 artériographies, et 3 IRM).

Paralysies du iv

Dans l’étude d’Hullo, l’étiologie traumatique représente 49,3  % des cas.
Par contre, pour Tiffin, il y a
:

• 46  % de cause inconnue;
• 26  % de cause vasculaire
;
• 16  % de cause traumatique.

Rush en Floride, retrouve 40  % d’étiologies vasculaires et 24  % d’indéterminées.
Il insiste sur l’intérêt du suivi clinique avant les investigations neuroradiologiques.
Les causes tumorales sont absentes des études.
La douleur est rarement présente.
Sur 35 cas (Tiffin), 6 ont eu un scanner et 1 IRM, qui n’ont rien montré de particulier.

Paralysies du iii

Pour Hullo, l’étiologie traumatique est la plus fréquente: 27  %;
Puis anévrisme et hémorragies méningées
: 17,5  %;
TIC et HTIC
: 15  %.
De nouveau pour Tiffin, les étiologies vasculaires et indéterminées représentent 78  %, puis néoplasies 7  % seulement. Aucune étiologie traumatique n’est retrouvée.
Dans les paralysies totales ou partielles 1/3 présentaient une mydriase, et 1/3 un caractère douloureux.
Le taux de guérison est de 80  % pour les formes totales, et 56  % pour les formes partielles.
Capo (1
992) sur 111 cas de III isolé note 28 diabétiques ou idiopathiques dont 100  % ont une amélioration en 3 mois (68  % en 1 mois). Il conclut (Angleterre) que le scanner ne se demande que lors d’une aggravation des symptômes, ou d’une non-amélioration au-delà de 4 à 8 semaines.

Paralysies multiples

Elles forment un petit groupe à part de 9 cas chez Tiffin dont 1 seule étiologie inconnue et pas de vasculaire:

• 7 cas sur 9 présentaient un III + VI;
• 1 seule guérison totale en 2 mois.

La conduite à tenir doit donc être différente.

Conclusion

Le recrutement orthoptique (signe d’appel & diplopie) sous estime les pathologies graves et les anévrismes intracrâniens qui sont orientés en neurochirurgie.
La majorité des formes isolées ont des étiologies vasculaires ou indéterminées avec 80  % d’évolution favorable, contrairement aux étiologies traumatiques, anévrismes et néoplasiques.
La douleur n’intervient pas comme pronostic évolutif, en dehors du III partiel avec mydriase.
L’atteinte pupillaire est présente dans
:

• 95  % des III anévrismaux;
• 60 à 80  % des III vasculaires sans anévrismes.

Les anévrismes sont présents dans 16 à 29  % des autres études, faisant discuter la place de l’artériographie.
Les paralysies du VI ont 2/3 d’étiologies vasculaires ou inconnues et 70  % de guérison complète. Les pathologies sous jacentes sont rares en l’absence d’histoire et d’examens cliniques atypiques.
Les formes congénitales du IV représentent 12 à 19  % de la totalité. Pour les formes acquises, elles touchent des sujets plus jeunes en raison de la fréquence des traumatismes.
10  % des patients (17) ont présenté des formes récurrentes et malgré un premier bilan négatif, 3 avaient des pathologies plus sérieuses (anévrisme intracaverneux, kyste de la poche de Ratké, méningiome). Dans un contexte de POM isolée, les pathologies graves sont moins fréquentes que prévues, et doivent être suivies de près
:

• Les III avec atteinte pupillaire;
• Les POM récurrentes ou d’évolution non favorable.
Épidémiologie chez l’enfant

L’étude de référence Hodsi (1992) porte sur 160 cas de la Mayo Clinique du Minnesota comme l’étude de Richard pour les adultes.

Étude statistique des différentes formes cliniques

Ont été exclus:

* Les syndromes de Mœbius,
* Les traumatismes périnataux,
* Les sujets de plus de 17 ans.
• Le VI
: 55  %;
• Le III
: 22  %;
• Le IV
: 12  %;
• Multiples
: 11  %.

Comme chez les adultes, l’atteinte du VI est la plus fréquente, puis le III et enfin le IV.
Les formes multiples sont deux fois plus fréquentes que chez l’adulte.

Étude de la fréquence des étiologies

En dehors des formes congénitales, l’étiologie traumatique est la plus fréquente pour toutes les formes cliniques. Viennent ensuite les étiologies néoplasiques et indéterminées.
Les tumeurs représentent presque 1/5 en incluant les POM postopératoires des néoplasies. La plus fréquente, pour toutes les formes cliniques sauf le IV (5  %), est le gliome (1/3).

Autres facteurs selon Kodsy
Âge moyen

9 ans y compris pour les étiologies néoplasiques ± 5 ans.

Formes bilatérales

Elles sont plus fréquentes dans les atteintes du VI (19  %), mais contrairement à l’étude des adultes elles aussi existent dans:

• 15  % des IV;
• 8  % des III.

En raison de l’origine traumatique.

L’évolution

Elle reste satisfaisante avec 84  % de guérison complète (74  %) ou partielle, en 2 mois en moyenne.
Les post-traumatiques ont le meilleur taux de récupération, 66  % contre 1/2 chez les adultes.
47  % des causes indéterminées récupèrent complètement comme chez l’adulte.
Les néoplasies ont le score le plus bas avec 44  % contre 1/4 chez l’adulte.
À étiologie identique les enfants récupèrent mieux.

Étude en fonction des formes cliniques
Le VI

L’étiologie traumatique est la plus fréquemment retrouvée avant les néoplasies. Sur 18 cas de VI associée à une néoplasie, selon Kodsy:

• 15 avaient d’autres signes neurologiques associés (paralysie faciale, œdème papillaire, hémiparésie);
• 2 présentaient une forme isolée de VI d’origine métastatique déjà connue
;
• 1 avait un gliome sans autre signe, et a développé une dysarthrie et ataxie 2 mois après.

L’importance des néoplasies en 1970 (Robertson) est due au fait que l’examen neurologique orientait l’enfant dans un autre service que celui de l’Ophtalmo-Pédiatrie. Le scanner était beaucoup moins employé.
Les causes inflammatoires diminuent par l’utilisation des antibiotiques.

Paralysie du iv

L’origine traumatique prédomine.

Paralysies du iii

L’étiologie traumatique est toujours la plus importante.
Par contre, pour Yang, la triple règle de Walter pour orienter vers un anévrisme n’est pas applicable
:

• La douleur pulsatile n’est pas analysable;
• La mydriase est présente dans 90  % des cas, ne révèle que 7  % d’anévrisme
;
• Seul un III partiel associé à d’autres muscles oculomoteurs peut être pris en compte.

Ing en 1992 a étudié 54 enfants ayant un III isolé (70  %) associé à une autre POM (30  %).
Les étiologies sont
:

• Traumatiques: 57  %;
• Congénitales
: 20  %;
• Infection
: 13  %;
• Migraine
: 5,5  %;
• Néoplasie
: 3,7  %.

Pour les traumatismes, l’âge moyen de diagnostic est de 8,5 ans, contre 4 mois pour les congénitaux, et 18 mois pour les causes infectieuses.
L’étiologie migraineuse apparaît dans une histoire familiale de migraine, avec guérison dans les 8 jours et pas de récurrence après 4 ans de suivi.

Les paralysies multiples

Elles ont de nouveau un profil particulier:

• 34,8  % de néoplasies;
• 16,9  % traumatismes
;
• 11  % indéterminées.
Conclusion

Chez l’adulte le VI est la forme clinique la plus fréquente, suivie du IV puis du III. Les étiologies vasculaires et indéterminées prédominent avec une fréquence de 40 à 67  % selon les auteurs (et ce pour toutes les formes cliniques).
Leur évolution naturelle est favorable avec 80  % de guérison complète ou partielle en 2 mois. Les auteurs Anglo-saxons réservent les investigations neuroradiologiques aux POM d’évolution favorable (non régressive ou s’aggravant en 4 à 8 semaines) et associées à d’autres POM ou atteintes neurologiques.
Chez l’enfant la fréquence des formes cliniques est la même mais l’étiologie traumatique prédomine pour toutes les formes cliniques, expliquant leur importance par rapport à l’adulte. À étiologie identique le pourcentage de récupération complète ou partielle est meilleur que chez l’adulte.
Les formes multiples représentent un groupe rare et à part. Elles sont deux fois plus fréquentes chez l’enfant par rapport à l’adulte
; dans ce cas l’étiologie néoplasique est au premier plan (34  %). Le plus souvent ce sont des gliomes. La conduite à tenir, le pronostic et l’évolution sont donc complètement différents des formes isolées.

Références

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