Strabismes et Électrooculographie Alain Péchereau & Maurice-Alain Quéré
Introduction

La séméiologie cinétique des strabismes est extrêmement riche et variée. Nous l’avons analysée de façon exhaustive en 1984 dans la première partie du rapport de la Société Française d’Ophtalmologie consacré à la chirurgie des strabismes.
Elle est considérée par la plupart des ophtalmologistes et même des strabologues comme insolite et ésotérique.
En réalité les altérations des mouvements oculaires que l’on constate sont en
plein accord avec la séméiologie statique journellement observée en pratique journalière.
Les travaux de l’école de Nantes de ces deux dernières décennies ont montré que leur analyse est essentielle tant pour le diagnostic, le pronostic et la conduite du traitement, que pour la compréhension des mécanismes physiopathologiques des strabismes.

L’enregistrement des strabismes

Dans les 9 premiers chapitres, et tout spécialement au 1971, nous avons vu les problèmes particuliers que pose la déviation strabique pour l’enregistrement. Il n’est pas inutile de les rappeler brièvement car autrement il est impossible de faire une analyse pertinente des tracés.

La photo-oculographie différentielle

Avec notre technique actuelle il est pour le moment impossible d’avoir un enregistrement correct quand l’angle est supérieur à 15°. Mais nous avons également indiqué que le remède est relativement facile à trouver; un nouveau statif nous permettra incessamment d’y pallier.
Il reste toujours à résoudre
le problème grave du port de la correction optique pendant l’examen, condition impérative pour les strabismes infantiles.

L’Électrooculographie

Nous avons clairement indiqué qu’une déviation strabique introduit des facteurs de variance des potentiels; ils sont bien entendu inopportuns car sans rapport avec le mouvement induit lui-même.

Si les deux yeux restent sur le même axe

Un angle strabique entraîne sur le potentiel de l’œil dévié une variance proportionnelle à son degré, mais son importance a été considérablement exagérée. Nous avons montré en effet que l’erreur est relativement minime (Chapitre VI), mais néanmoins il faut introduire un correctif dans l’interprétation des tracés.

Quand l’angle est très important

Au cours de l’exécution des mouvements de grande amplitude de poursuite ou de saccade il peut se produire une véritable limitation mécanique de l’excursion du globe par les ligaments d’arrêts et divers facteurs viscoélastiques. Mais rappelons que l’étude des exotropies secondaires à très grand angle a démontré que cet argument est trop souvent invoqué sans preuve.

Problème des strabismes innervationnels

Nous avons vu dans le chapitre précédent que leurs troubles moteurs stato-cinétiques sont dissociés. Cette systématisation fait que pour deux raisons toute électrooculographie quantitative est impossible.

• La majorité des dérèglements moteurs sont polarisés sur un œil quand il est masqué et disparaissent quand il devient inducteur du mouvement. Or nous savons que la quantification d’un trouble moteur ne peut se faire que lorsque l’œil est fixateur.
• Une deuxième raison non moins essentielle s’oppose à toute quantification
: dans plus de 60  % des cas de strabisme fonctionnel il y a un facteur vertical plus ou moins important, donc, à cause de l’inégalité de transmission des potentiels vers le pourtour orbitaire, les deux yeux ne se déplacent pas sur des axes équipotents.

Par conséquent l’électrooculographie dans les strabismes fonctionnels ne peut être que qualitative et comparative.
Au bout du compte on constate que dans
les strabismes le champ d’exploration de la cinétique oculaire par l’EOG est extrêmement limité: on étudie uniquement les dérèglements horizontaux sur l’axe de 180°.
On comprend notre désir de pouvoir enfin disposer d’une méthode clinique infiniment plus performante.
Cependant, aussi limitée soit-elle, l’EOG apporte des renseignements d’une valeur inestimable.

Séméiologie cinétique des strabismes
La dyssynergie

C’est le signe cinétique fondamental des strabismes.

Définition de la dyssynergie

La dyssynergie d’un mouvement optiquement élicité (mais également d’un mouvement spontané) est le terme utilisé pour désigner une différence relative d’amplitude et/ou de forme entre les potentiels de l’œil droit et de l’œil gauche.
C’est la base même de l’EOG de dire que cette dyssynergie est l’expression d’une différence entre les paramètres (amplitude, vitesse et accélération) des mouvements respectifs de chaque œil
: en un mot de leur incongruence.

Dyssynergie paralytique et dyssynergie dissociée: leur valeur localisatrice

C’est précisément leur identification qui a permis de faire des progrès considérables dans la compréhension des dérèglements oculomoteurs et de démontrer qu’un certain nombre d’assertions étaient totalement erronées (Quéré et Larmande 1968); malheureusement certaines ont la vie dure.
Il s’agit en effet
d’évidences neurologiques, et les constatations EOG sont en plein accord avec les faits cliniques journellement observés.
Aux deux formes de strabismes, correspondent deux types totalement différents de dyssynergies.

Le strabisme périphérique dont la symptomatologie cinétique est monomorphe. La dyssynergie paralytique est son maître et constant symptôme.
Le strabisme innervationnel dont la symptomatologie cinétique est polymorphe et variable. La dyssynergie dissociée, fréquente dans les ésotropies, est rare dans les exotropies; elle est presque toujours associée à divers autres dérèglements optomoteurs.
Les strabismes périphériques

Nous serons très brefs car M. Bourron a analysé leur symptomatologie de façon excellente au chapitre XV, en particulier en ce qui concerne la quantification de la vitesse des saccades dans les POM horizontales et les syndromes de Duane.
Nous nous contenterons de faire un bref rappel de leurs caractères élémentaires afin de pouvoir mieux leur opposer la cinétique des strabismes innervationnels.

• Ils sont d’origine neurogène, myogène ou capsulo-musculaire.
• Il y a toujours une
déviation incomitante avec impotence des ductions.
• La systématisation de cette incomitance est dans l’ensemble
conforme à la loi de Hering.

Dans la cinétique ils se traduisent par une dyssynergie de type paralytique qui porte toujours sur l’œil impotent, quelles que soient les modalités de fixation.
La réduction de l’amplitude et de la vitesse du mouvement est très exactement
la traduction cinétique de l’impotence des ductions de l’œil atteint.
Fort logiquement l’aspect des tracés diffère quelque peu en fixation droite et en fixation gauche
: c’est l’expression cinétique de la déviation primaire et de la déviation secondaire.

Formes cliniques

Myriam Bourron a fort bien souligné l’importance de cette dyssynergie paralytique pour faire le diagnostic, suivre l’évolution et déterminer la conduite du traitement.
Quelques aspects cliniques et évolutifs méritent d’être rappelés.

Paralysies de type I et de type II. (Quéré et Larmande 1972)

L’étude du NOC dans les paralysies du VI est particulièrement intéressante.
Il existe toujours évidemment une abolition ou une diminution du NOC qui bat vers le droit externe impotent.
En revanche l’état du
NOC qui bat dans le sens opposé, c’est-à-dire vers le droit interne, est variable:

Quand l’atteinte motrice est récente on constate souvent qu’il est conservé (paralysie de type I).
Cette conservation est absolument étonnante
; elle a un intérêt physiopathologique considérable. En effet la phase lente d’induction est normalement dévolue au muscle paralysé. On est donc obligé d’admettre que l’antagoniste homolatéral assure à la fois la phase lente du NOC par son inhibition, et la phase rapide par son action.
On arrive à la conclusion corollaire capitale qu’une
inhibition motrice peut compenser une phase lente mais pas une phase rapide.
Mais rapidement, si l’impotence persiste, le NOC battant dans ce sens diminue également. Nous pensons que cette modification est en rapport avec la pérennisation de l’hyperaction du droit interne qui entraîne sa contracture.
Les paralysies évolutives

M. Bourron a clairement montré que l’EOG est un moyen incomparable pour suivre de façon objective l’évolution d’une POM.
Sur les tracés successifs on peut constater l’amélioration de l’amplitude et de la vitesse des mouvements. Les enregistrements successifs sont de loin le
meilleur test pour déterminer le moment opportun de la chirurgie.

Les paralysies anciennes

Elles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques très difficiles.
Après plusieurs mois les parésies séquellaires ont tendance à passer à la concomitance.
Il persiste une déviation, mais souvent ni la clinique, ni le Lancaster ne permettent de dire de quel côté se trouve l’impotence résiduelle, et tout particulièrement en l’absence d’anamnèse précise.
L’enregistrement EOG donne des
renseignements essentiels sur la déviation séquellaire post-paralytique.

• Il y a une impotence résiduelle:
Elle est
évidente sur les tracés. On voit immédiatement quel œil est concerné, et c’est sur lui qu’il va falloir exercer l’action chirurgicale.
Dans certains cas on constate que l’amplitude des mouvements est normale, mais il persiste une altération manifeste de la vitesse des saccades sur les tracés en longue constante de temps.
• Il n’y a plus d’impotence résiduelle.
La déviation, même si elle est relativement importante, est une simple séquelle innervationnelle ou viscoélastique de la paralysie. On sait alors qu’une action opératoire minime, une simple plicature d’un droit externe par exemple, va donner un résultat parfait.
Les strabismes innervationnels

Ils sont totalement différents:

• Il n’y a pas d’altération des ductions ni dans la statique, ni dans la cinétique.
• La déviation est
parfois concomitante, mais le plus souvent incomitante.
La systématisation de cette incomitance est « paradoxale  », non conforme à la loi de Hering.

Nous avons dit que leur symptomatologie cinétique est polymorphe et variable: des signes imputables à une dystonie nystagmique et à une perversion de l’organisation spatiale perceptive sont fréquemment associés.
La dyssynergie dissociée reste néanmoins le symptôme essentiel.

Les dyssynergies dissociées
Séméiologie et formes cliniques

Le trouble cinétique a deux caractéristiques:

• La dyssynergie se fait toujours dans le sens d’une diminution du potentiel d’un des deux yeux.
• La dyssynergie concerne
toujours l’œil masqué, donc elle s’inverse radicalement en fonction de l’œil fixateur.

Cette dyssynergie prend deux formes cliniques essentielles:

La dyssynergie monolatérale
• Elle ne touche qu’un seul œil, le droit ou le gauche, quand il est occlus.
• L’autre œil, quand il est occlus, réalise un mouvement normal.
• L’œil non occlus présente un tracé normal.
• Elle peut également apparaître les yeux ouverts, lorsque l’œil pathologique est l’œil non fixateur.
La dyssynergie alternante
• Elle touche les 2 yeux.
• Le tracé de l’œil occlus est toujours modifié.
• L’impotence de l’œil occlus disparaît lorsque celui-ci est fixateur.
• Elle peut être plus ou moins asymétrique.

Deux caractéristiques communes à ces 2 dyssynergies:

• Cette atteinte se fait toujours dans le sens de la diminution du potentiel d’un des deux yeux.
• Le tracé de l’œil non occlus ou de l’œil fixateur est toujours normal.
Dyssynergie et type de mouvements

Les 3 mouvements fondamentaux de versions sont atteints: saccades, poursuite, nystagmus.
Alors que dans les syndromes périphériques leur atteinte est sensiblement équivalente, on constate souvent dans les strabismes fonctionnels une
différence de vulnérabilité:

• Le NOC;
• Les saccades
;
• La poursuite.
Dyssynergie et type de strabisme

Il existe une différence très nette sur le plan statistique entre les ésotropies et les exotropies.

Dans les ésotropies
• 80  % des ésotropies présentent une dyssynergie lors du bilan initial.
• Celle-ci est pratiquement constante et majeure dans les formes congénitales et précoces.
• La fréquence et le degré de la dyssynergie sont corrélés avec l’intensité des symptômes cliniques.
• L’efficacité du
traitement médical est manifeste. En effet, lorsque celui-ci est bien conduit, il fait diminuer de façon significative l’intensité de la dyssynergie.
Dans les exotropies
• La dyssynergie est rare, le plus souvent monolatérale.
• Son intensité est faible ou modérée.
Signification pathogénique de la dyssynergie
Une conséquence négative

Nous avons vu que dans les strabismes fonctionnels le tracé de l’œil fixateur était toujours normal.
Ceci a une importance clinique essentielle. Les ductions de chaque œil sont
normales dans la cinétique.
Ceci les oppose de façon radicale aux POM.

Deux conséquences essentielles positives

Elles sont communes avec les nystagmus manifeste-latents:

La dissociation optomotrice à l’occlusion monolatérale.
Elle traduit l’instabilité et l’altération importante des systèmes de jonction entre la voie visuelle principale et les réseaux oculogyres.
La perte de la correspondance motrice.
On ne retrouve plus comme chez le sujet normal ou dans les POM aucune correspondance entre les mouvements respectifs de chaque œil. Le trouble est
totalement disjoint.

Chez un même sujet, il peut être variable d’un moment à l’autre, d’un mouvement à l’autre et ceci de façon très importante.

Polarisation de la dyssynergie
Rappelons 2 faits essentiels;
¬ L’œil inducteur a un tracé toujours normal, c’est l’œil non fixateur en binoculaire ou l’œil occlus en monoculaire qui a un tracé anormal.
¬ L’altération se fait toujours dans le sens de la
diminution, jamais dans celui de l’augmentation.
• L’étude statistique de la dyssynergie
;
Elle montre que le spasme d’adduction s’exerce de façon très inégale suivant les yeux et
sans corrélation avec la dominance sensorielle.
L’étude des saccades et du NOC.
Elle révèle que dans les ésotropies, la dyssynergie provient essentiellement d’une
difficulté d’abduction. Celle-ci n’est pas liée à un facteur parétique ou mécanique (le mouvement de l’œil fixateur étudié est normal) mais à un spasme d’adduction.

Ceci permet également d’expliquer la rareté et la faible intensité des dyssynergies dans les exotropies, malgré des angles qui, du point de vue valeur dioptrique, sont égaux ou supérieurs à ceux rencontrés dans les exotropies.
L’origine centrale du strabisme fonctionnel est bien montrée par ce cortège de signes:

• Variabilité des tracés en fonction des conditions de stimulation;
• Fréquence de la dyssynergie dissociée
;
• Absence de dyssynergie paralytique
;
• Intégrité statique et cinétique des deux yeux.

Cette séméiologie de la dyssynergie dissociée a en effet deux corollaires irréfutables:

• Il y a obligatoirement un dérèglement du système assurant la jonction entre le versant sensoriel et le versant oculogyre.
Quant au trouble oculogyre lui-même, la réduction de l’amplitude de l’œil masqué n’est nullement due à un déficit moteur, puisque le mouvement de chaque œil est parfaitement normal quand il assure l’induction du mouvement. De toute évidence il s’agit d’un dérèglement par excès innervationnel qu’on peut affubler des noms les plus divers, mais qui sera toujours inadapté. Personnellement nous parlons de spasme ou de dystonie.

Disons que c’est un dérèglement optomoteur dissocié et dystonique.

Les signes associés

3 éventualités sont possibles:

• La dyssynergie paralytique;
• Les troubles liés aux nystagmus
;
• Les troubles liés à l’amblyopie.
Dyssynergie paralytique et strabismes infantiles

Nous avons déjà montré que, par tous ses caractères, elle est fondamentalement différente de la dyssynergie dissociée.
Cette dyssynergie est pathognomonique de l’atteinte du 3e neurone et/ou de l’effecteur périphérique.
Nos séries successives ont montré qu’elle est retrouvée dans moins de 5  % des strabismes infantiles. Donc 95  % des strabismes ne présentant pas cette symptomatologie, leur origine périphérique ne peut donc être invoquée.

Nystagmus et Strabismes fonctionnels

Cette question a été largement débattue dans les chapitres précédents, ce qui nous permettra d’être brefs (A. Spielmann. Chapitre XVI, p. 112. M.A. Quéré. Chapitre XVIII, p. 131-132).
C’est un
fait banal et connu depuis longtemps que le tremblement conjugué nystagmique et la dystonie disjointe strabique sont fréquemment associés.
Nous avons vu que le
parangon de cette association est la forme typique de nystagmus latent; les statistiques sont unanimes, un strabisme est constaté dans 96 à 98  % des cas.
La dystonie conjuguée nystagmique est toujours modifiée par les 3 maîtres symptômes du dérèglement du logiciel des vergences:

• La dissociation optomotrice;
• L’incongruence
;
• Le strabisme.

Si l’on se réfère à la physiologie de cette fonction, force est de conclure que chaque fois qu’un de ces signes est constaté, obligatoirement il y a une perturbation du système des vergences.
De la même façon l’examen clinique complété par l’analyse de l’enregistrement électrooculographique prouve que
plus de 50  % des strabismes présentent des stigmates indéniables de nystagmus.
Cette association est même pratiquement
constante dans les strabismes congénitaux et ultra-précoces, tandis que l’examen révèle également presque toujours une DVD et divers autres dérèglements verticaux.
Dans cette association de dystonies nystagmique et strabique, le fait capital est l
’absence de toute proportionnalité entre les degrés respectifs de l’une et de l’autre.
Nous avons montré qu’il y a une
variété infinie de formes intermédiaires entre le nystagmus patent type Kestenbaum-Anderson qui ne comporte jamais de strabisme et le nystagmus manifeste-latent qui en comporte toujours. Il peut s’agir aussi bien d’un convergent que d’un divergent; d’un petit angle que d’un grand-angle.
Dès 1972 dans ces strabismes « paranystagmiques  » nous avons montré qu’on observe 2 signes EOG d’une fréquence extrême:

Les salves rythmiques

Elles sont essentiellement constatées sur la poursuite. Il s’agit d’un véritable phénomène de « roue dentée  » oculaire.
Leur systématisation est tout à fait caractéristique; on les constate:

• En fixation par l’œil droit dans la poursuite de gauche à droite, alors que la poursuite de droite à gauche est lisse.
• En fixation par l’œil gauche dans la poursuite de droite à gauche, alors que la poursuite de gauche à droite est lisse.
L’inexcitabilité optocinétique dans l’abduction

Nous en avons longuement débattu au chapitre XVIII.
C’est très
exactement l’équivalent des salves rythmiques pour le NOC.
Quand la phase lente du NOC se fait dans le sens de l’abduction de l’œil inducteur elle est contrecarrée par la phase lente nystagmique dirigée vers l’œil occlus
: il n’y a plus de NOC battant vers ce dernier. Au contraire le nystagmus est normal quand la rotation du tambour se fait dans le sens opposé. On retrouve la dissociation complète des réactions cinétiques.
Avec Duplessis dans sa thèse (1
983), nous avons effectué l’analyse d’une série de 119 cas et détaillé tous les caractères de ce signe. Il faut rappeler en particulier qu’il peut être très asymétrique dans près d’un tiers des cas.
Nous avons également déjà souligné que
notre terminologie à l’avantage d’indiquer immédiatement le sens de l’abolition du NOC qui, pour un profane, n’est nullement évidente.
Si l’on veut garder ce terme d’asymétrie, et pour clairement la distinguer des asymétries simplement motrices observées dans les paralysies de fonction, il faut parler alors d’asymétrie optomotrice « alternante dissociée  » ou « discordante  ».

Les troubles liés à l’amblyopie

AM Larmande dans son rapport (1973) a montré qu’une amblyopie organique doit être très profonde et un scotome central très large pour perturber l’exécution des mouvements oculaires.
Dans le même ordre d’idée, l’étude des
ophtalmoplégies complètes apporte des éléments corollaires d’une importance capitale. (M.A. Quéré & MA Delplace 1971). Chez un sujet coopérant, l’œil sain étant masqué, l’œil totalement impotent découvert; bien que la chose soit impossible, on demande au patient de tenter de suivre la cible de poursuite; on constate alors qu’un mouvement de poursuite tout à fait honorable est exécuté sur l’œil sain masqué.
Ces
deux constatations démontrent sans aucune discussion qu’il y a au niveau de la rétine une véritable hiérarchie spatiale optomotrice centrée par la fovéa.
Précisément l’amblyopie strabique a la spécificité de pervertir cette organisation sensorielle spatiale. Elle perturbe de façon très importante les mouvements de versions. Naturellement, cette symptomatologie peut se surajouter à tous les autres symptômes déjà décrits.
Celle-ci prend essentiellement la forme d’une
anarchie cinétique. L’œil amblyope (lorsqu’il est fixateur) est incapable d’induire un mouvement normal sur lui-même et sur l’œil adelphe.
Les tracés des saccades et de la poursuite sont caractéristiques.
Cependant, cette incapacité peut atteindre tous les types de mouvements y compris la stimulation la plus intense, c’est-à-dire le NOC Dans de tels cas, quand l’œil amblyope est fixateur, dans aucun sens de rotation du tambour on n’obtient de réactions nystagmiques
: cette inexcitabilité optocinétique absolue est l’apanage des amblyopies graves et le plus souvent incurables.
Fait important: ces troubles cinétiques liés à l’amblyopie strabique peuvent être constatés dans des amblyopies modérées (3 à 4/10e), en opposition complète, nous l’avons vu, avec les amblyopies organiques.
L’anarchie cinétique est toujours un signe sévère, d’une réelle valeur pronostique car elle traduit une profonde atteinte des capacités perceptives de l’œil dominé. Cependant avec un traitement énergique et bien conduit on peut parfois assister à sa régression, mais qui souvent n’est pas parallèle à celle de l’amélioration de l’acuité.

Conclusion

L’exploration EOG de la motilité oculaire dans les strabismes ne peut être effectuée que sur le méridien horizontal. Néanmoins cet examen permet de révéler une symptomatologie cinétique d’une importance pratique considérable pour le diagnostic, le pronostic et la conduite du traitement.
Le
Maître symptôme est la dyssynergie qui est l’expression de l’incomitance cinétique.
La symptomatologie cinétique des
strabismes périphériques est monomorphe. La dyssynergie paralytique est constamment retrouvée.
Au contraire la symptomatologie cinétique des
strabismes innervationnels est polymorphe et variable. La dyssynergie dissociée est fréquente dans les ésotropies, rare dans les exotropies.
Il existe également dans plus de 50  % des strabismes fonctionnels une
symptomatologie nystagmique associée dont l’intensité est très variable et qui doit impérativement être analysée par EOG.
Enfin
l’amblyopie fonctionnelle peut être responsable d’une anarchie cinétique, expression motrice d’une perversion de l’organisation spatiale rétinienne.
Quand on disposera d’une méthode d’enregistrement avec possibilité
:

• De compenser la déviation;
• De porter la correction optique durant l’examen
;
• D’étudier les mouvements sur tous les axes de déplacements
;
• De quantifier tous les paramètres.

Il est absolument certain que l’on fera des progrès considérables dans la compréhension de la pathogénie des strabismes et dans la conduite de leur traitement.