Mouvements spontanés anormaux et syndromes supranucléaires Pierre Larmande† & Bertrand Gaymard
Introduction

Le mouvement oculaire anormal correspond à l’impossibilité de garder le regard immobile. D’un point de vue plus général, il traduit l’incapacité de maintenir une image en fixation fovéale, que cette image soit stable ou en déplacement lent.
En fonction du niveau de dysfonctionnement du système optostatique, on peut observer
quatre catégories de mouvements anormaux.

Le dysfonctionnement des neurones pauseurs: les intrusions saccadiques

Un recrutement convenable des neurones pauseurs est nécessaire à l’inhibition des saccades.
En cas de
dysfonctionnement des neurones pauseurs, on observe la survenue pathologique de saccades, dénommées du terme général d’intrusion saccadique.
Selon le degré de l’atteinte,
deux types de mouvements peuvent s’observer:

À minima;
L’anomalie se réduit à une simple saccade, qui chasse l’œil de sa ligne de fixation.
Après une attente d’environ 200 msec, ce qui correspond au temps de réaction visuelle
; une saccade de même amplitude et de sens contraire ramène le regard en face.
On observe alors une
« onde carrée  ».
L’amplitude de la saccade est habituellement de 5 à 10° (« petite onde carrée  »), plus rarement supérieure à 10° (« grande onde carrée  »).
Lorsque le dysfonctionnement est plus sévère.
On assiste à l’apparition brutale d’une
salve de saccades. Celles-ci se succèdent immédiatement, sans être séparées les unes des autres par la moindre stabilisation de l’œil, ce qui ajoute au caractère pathologique.
Si le mouvement anormal est riche, multidirectionnel, parfois permanent, il s’agit d’un
opsoclonus. S’il est plus rare, strictement horizontal, entrecoupé de périodes d’immobilité des yeux, il s’agit d’un flutter oculaire.
Initialement séparées, ces deux entités sont en effet aujourd’hui considérées comme
deux niveaux de gravité différents d’un même processus pathologique (16):
¬ Ondes carrées et flutter-opsoclonus sont
parfois manifestes, et perturbent la fixation.
¬ À un stade
plus discret, ils peuvent être révélés par le mouvement: ainsi les ondes carrées sont-elles volontiers provoquées par le mouvement de poursuite. Le déroulement normal de celui-ci implique simultanément la mise en jeu des neurones toniques et l’inhibition des neurones phasiques: le déficit des neurones pauseurs, dans ces conditions, devient évident.
¬
À l’inverse, on peut être surpris de la relative conservation du mouvement de poursuite, malgré le mouvement anormal: preuve que les deux mécanismes, de la gestion de la poursuite et de l’inhibition des saccades, sont indépendants.

Les mouvements volontaires provoquent de leur côté souvent l’apparition des salves de flutter: sans doute la mise en jeu des neurones phasiques trahit-elle dans ce cas le déficit sous jacent des neurones pauseurs. Ce phénomène, à un moindre degré, s’observe également pour les ondes carrées, ce qui a même conduit à discuter de la parenté entre ondes carrées et dysmétrie.
Le
flutter-opsoclonus est un symptôme que l’on observe dans des tableaux volontiers dramatiques, de souffrance diffuse du tronc cérébral, et du cervelet. Il témoigne à notre sens d’un dysfonctionnement direct de la Formation Réticulée.
À l’inverse, les ondes carrées ont été décrites dans des situations pathologiques diverses: pathologies cérébelleuses et dégénérescences des noyaux de la base surtout, mais aussi lésions hémisphériques (15). Dans ce dernier cas, le mouvement anormal est sporadique alors qu’il peut être permanent lors des affections du cervelet et des noyaux gris. Il est commun, enfin, d’observer quelques petites ondes carrées chez des sujets inattentifs (4).
Dans ces conditions les ondes carrées pourraient traduire
non pas la lésion des neurones pauseurs, mais leur défaut d’activation, du fait d’une lésion à distance ou plus simplement d’un déficit attentionnel.
D’une certaine manière,
la libération du système saccadique, dont témoignent les ondes carrées, est à rapprocher du parasitage de la poursuite oculaire par des saccades, dans les mêmes situations cliniques: pathologies cérébelleuses et des noyaux gris centraux, lésions corticales, déficit attentionnel. Il est habituel, dans ce cas, en constatant le caractère saccadé de la poursuite, d’incriminer un déficit du système de poursuite, les saccades étant alors considérées comme une modalité de rattrapage.
Une autre explication pourrait être fournie par la
difficulté d’inhiber l’apparition de saccades lors de la poursuite. Cette hypothèse paraît fragile en pathologie cérébelleuse, lorsque toute poursuite a disparu, alors même que la fixation peut demeurer normale (9). Elle nous semble par contre très solide lors des lésions corticales, ou lors des déficits de l’attention, comme en témoigne l’amélioration spectaculaire de la qualité de la poursuite observée en renforçant l’attention visuelle et l’attention non sélective.

Le déséquilibre des « gâchettes  »

En cas de lésion d’une gâchette, il apparaît une situation de déséquilibre, dans le système en cause, entre la gâchette lésée, et son homologue, intacte: la persistance d’une activité normale dans celle-ci produit un déplacement du regard, équivalent à ce que l’on observe habituellement lors de sa mise en marche.
La récupération, avec le temps, d’un équilibre optostatique correct résulte de l’inhibition progression de la gâchette intacte.

Déséquilibre des gâchettes toniques et nystagmus

On sait que d’une part le système vestibulaire et d’autre part les régions postérieures du cerveau, régissent les mouvements lents des yeux.
La lésion de l’une de ces structures ou des voies qui en proviennent induit un déséquilibre tonique, responsable d’un déplacement lent du regard.

Chez le sujet dans le coma, on observe alors une déviation du regard, symptôme classique lors des lésions tant hémisphériques que de la fosse postérieure.
Chez le sujet conscient, cette déviation lente est régulièrement corrigée par une saccade de sens contraire, et donne lieu à un nystagmus à ressort: celui-ci fait partie de la sémiologie vestibulaire classique, et a aussi été décrit lors des lésions du cortex pariétal (14).

La morphologie du nystagmus, et notamment le caractère de sa phase lente, est dépendante du siège de la lésion (11):

• Une phase lente à vitesse constante s’observe dans le nystagmus vestibulaire.
• Une phase lente
à vitesse décroissante dans le nystagmus du regard;
• Une phase lente
à vitesse croissante dans le nystagmus cérébelleux.

Le caractère transitoire ou permanent du nystagmus pourrait dépendre du siège exact de la lésion, et de la capacité qui en découle d’atténuer l’hyperaction relative de la structure symétrique à la structure lésée.
Sans doute la meilleure connaissance des voies inhibitrices reliant les structures symétriques éclairerait-elle cette question.

Déséquilibre des gâchettes phasiques
Le phénomène de Riddoch

Lors des lésions du cortex cérébral, le déséquilibre entre structures asymétriques peut se manifester au niveau des mouvements rapides.
Ce phénomène est
souvent méconnu, mais nous paraît pouvoir s’inscrire dans cette réflexion. Décrit pour la première fois par Riddoch (9), ce déséquilibre se traduit par l’impossibilité de maintenir le regard en face, dès lors qu’un stimulus apparaît dans le champ visuel situé du côté de la lésion: une saccade dirige alors les yeux de manière incoercible vers la cible périphérique.
Ce symptôme s’observe habituellement dans le cadre du
syndrome de négligence hémispatiale, lors des lésions pariétales.

L’impersistance oculomotrice

C’est un phénomène voisin du point de vue sémiologique, mais fort différent quant à son mécanisme.
C’est
l’impossibilité de maintenir le regard immobile plus de quelques secondes, en face ou en position latérale, chez des malades souffrant de lésions frontales, le plus souvent bilatérales.
Le regard est animé de
mouvements rapides, provoqués par toutes les stimulations visuelles ou auditives. Ce symptôme a sa place parmi les signes de « distractibilité  » des malades frontaux, et pourrait témoigner d’une libération des comportements d’exploration du fait du déficit attentionnel.
Le phénomène de Riddoch et l’impersistance oculomotrice
ne figurent pas classiquement parmi les mouvements oculaires anormaux. En effet, les saccades que l’on observe sont morphologiquement normales et correctement dirigées vers des cibles extérieures. Néanmoins, l’un et l’autre traduisent un déficit de la fixation qui nous semble justifier du titre de mouvement anormal.

La désafférentation du tronc cérébral

La lésion bilatérale des structures « gâchettes  » symétriques peut être responsable de mouvements oculaires anormaux.

L’atteinte bilatérale des voies cortico-pontiques

Elle est responsable des grandes oscillations pendulaires lentes (GOPL).
Il s’agit, chez des patients le plus souvent dans le coma, d’un
déplacement pendulaire incessant des yeux, de très grande amplitude, à un rythme de 12 à 15 cycles par minute.

Les lésions bilatérales des hémisphères cérébraux ou du mésencéphale

Ce symptôme y est également observé Il traduit la libération d’un « pace maker  » oculomoteur, situé dans le pont ou dans le bulbe, dont la nature intime est inconnue (12).

Les lésions du système vestibulaire

La lésion bilatérale du système vestibulaire périphérique ne provoque pas de mouvements oculaires anormaux.
On a par contre incriminé la lésion des deux
noyaux vestibulaires dans la genèse du nystagmus alternant périodique (5).

L’atteinte des autres régions

En dehors des zones « gâchette  » elles-mêmes, l’atteinte bilatérale d’autres régions est parfois considérée comme responsable de mouvements anormaux.
L’atteinte des deux
noyaux dentelés pourrait être responsable du nystagmus pendulaire acquis (1).
L’atteinte bilatérale du
triangle olivo-dentato-rubrique des « myoclonies  » oculo-vélo-palatines, qui constituent en fait un véritable nystagmus pendulaire. Il est intéressant à ce titre d’observer qu’une lésion unilatérale du triangle provoque des myoclonies, mais qu’il faut une lésion bilatérale pour que le mouvement concerne également les yeux (2).
L’atteinte bilatérale de ces structures libère vraisemblablement un
mécanisme plus archaïque du tronc cérébral, que Cambier assimile aux mouvements branchiaux des poissons.
Il faut observer que ces
différents mouvements anormaux pour l’explication desquels on fait appel à des processus de désinhibition, ont tous un caractère pendulaire, mais une amplitude, et surtout un rythme très différents:

• 12 à 15 cycles par minute pour les GOPL;
• un cycle toutes les 30 à 90 secondes pour le nystagmus alternant périodique
;
• 3 cycles par seconde pour le nystagmus pendulaire…
Le spasme nutans

En marge de ces mouvements anormaux consécutifs à la désafférentation du tronc cérébral, on peut placer certains mouvements dans la genèse desquels un déficit de l’afférence visuelle est incriminé: c’est le cas du spasmus nutans, du nystagmus des mineurs, du pseudo-nystagmus des aveugles.
Ces mouvements anormaux démontrent
l’influence de la perception visuelle sur la statique oculaire. Ce fait est à rapprocher de la diminution du nystagmus vestibulaire lors de la fixation.
De manière plus équivoque,
l’influence stabilisatrice de la vision peut éclairer le mécanisme des petites ondes carrées et du nystagmus pendulaire, qui l’un et l’autre s’atténuent dans l’obscurité, et se renforcent à la fixation.

Paralysies oculaires et mouvements anormaux

Un certain nombre de mouvements anormaux sont provoqués par un déficit oculomoteur: le phénomène de Riddoch en est l’illustration, puisque l’attraction irrésistible du regard vers le côté de la lésion est associée à la difficulté de provoquer des mouvements oculaires vers l’autre côté de la ligne médiane.
Le bobbing oculaire pourrait trouver sa place ici: observé le plus souvent chez des malades qui souffrent d’une double paralysie du regard latéral, et d’une altération de l’élévation, le bobbing oculaire peut être considéré comme le dernier mouvement encore possible. Dans ces conditions, faut-il le considérer comme un mouvement oculaire anormal, ou comme le résultat d’une anomalie des mouvements oculaires? (10)

Références

1. Aschoff J, Conrad B, Kornuber H. Acquired pendular nystagmus with oscillopsia in multiple sclerosis: a sign of cerebellar nuclei desease. J Neurol Neurosurg Psychiat, 37, 570-577.
2. Daroff R, Troost T, Dell’Osso L. Nystagmus and related ocular oscillations. In Glaser J (Ed.) Neuro-ophthalmology, Harper and Row, New York, 1
978; 219-240.
3. Demanez J.-P. Aspects électronystagmographiques des syndromes vestibulaires périphériques et centraux. Acta Oto-Rhino-Laryng Belg, 1
986; 40: 693-860.
4. Herishanu Y, Sharpe J. Normal square wave jerks. Invest Ophthal Vis Sci, 1
981; 20: 268-272.
5. Keane J. Periodic alternating nystagmus with downward beating nystagmus
: a clinico-anatomical case study of multiple sclerosis. Arch Neurol, 1974; 30: 399-402.
6. Keller E. Control of saccadic eye movements by midline brain-stem neurons. In
: Baker and Berthoz: Control of gaze brain-stem neurons. Elsevier, Amsterdam, 1977; 327-335.
7. Kinsbourne M. Mechanisms of unilateral neglect in Jeannerod M. Ed., Neurophysiological and neuropsychological aspects of spatial neglect. Elsevier Science Publ (North Holland), 1
987; 69-86.
8. Kommerell G, Henn V, Bach M, Lucking CH. Unilateral lesion of the paramedian pontine reticular formation. Neuro-Oph, 1
987; 7, 2: 93-98.
9. Larmande P, Delplace MP, Autret A. Influence du cervelet sur la statique oculaire et les mouvements de poursuite visuelle. Rev Neurol, 1
980; 136, 4: 327-339.
10. Larmande P, Limodin J, Henin D, Lapierre F. Ocular bobbing
: abnormal eye movement or eye movement’s abnormality? Ophthalmologica, 1987; 161-165.
11. Larmande A, Larmande P. Les mouvements oculaires anormaux et les nystagmus spontanés. Karger. Ed. 1985, (Paris).
12. Larmande P, Dongmo L, Limodin J, Ruchoux MM. Periodic alternating gaze
: a case without any hemispheric lesion. Neurosurgery, 1987; 20, 3: 481-483.
13. Riddoch G. Visual desorientation in homonymous half-fields. Brain, 1
935; 58: 376-382.
14. Sharpe JA, Lo AW, Rabinovitch HE. Control of the saccadic and smooth pursuit systems after cérébral hemi-decortication. Brain, 1
979; 102: 387-403.
15. Sharpe J, Herishanu Y, White O. Cerebral square wave jerks. Neurology, 1
982; 32: 57-62.
16. Toupet M, De Gramont A, Bacri D, Hagnueneau M, Pépin B Le flutter-opsoclonie. À propos de trois observations. Rev Neurol (Paris), 1
982; 138: 219-239.
17. Zee DS, Robinson DA. À hypothetical explanation of saccadic oscillations. Ann Neurol, 1
979; 5: 405-413.