Physiopathologie des nystagmus congénitaux Maurice-Alain Quéré, Françoise Oger-Lavenant & Olivier Malauzat
Conception nantaise
Introduction

On sait que ces deux dernières décennies ont été marquées par les progrès considérables de nos connaissances dans le domaine des nystagmus congénitaux. La contribution de certains, a été particulièrement éminente; il faut tout spécialement citer celles de Cüppers, Goddé-Jolly et Larmande qui en 1973 ont fait le point des travaux publiés à cette date, Dell’Osso, enfin celle de notre amie Annette Spielmann.
Depuis la publication en 1
975 de Dell’Osso, progressivement s’est imposée une véritable séparation entre le nystagmus patent dit « congénital essentiel  » et le « nystagmus manifeste-latent  » qui, selon cet auteur, seraient à tous égards deux entités optomotrices pathologiques radicalement différentes. La grande expérience clinique d’Annette Spielmann l’a conduite à préciser les modalités de ce kaléidoscope nystagmique et la dualité pathogénique qu’elle vient de détailler.
Depuis 20 ans l’équipe de Nantes, on le sait, s’est attachée à effectuer une étude systématique de la cinétique oculaire normale et pathologique. Chaque fois que la coopération du patient est suffisante, tout dérèglement oculomoteur est impérativement soumis à un enregistrement EOG et depuis peu à un enregistrement POG.
Ainsi notre fichier comporte près de 500 dossiers complets de nystagmus congénitaux avec enregistrement dans tous les cas des mouvements spontanés et des 3 types de version.
Disons que nous partageons entièrement l’opinion d’Annette Spielmann sur la très grande majorité des aspects séméiologiques des nystagmus congénitaux, des modalités de leur thérapeutique médicale et de leurs indications chirurgicales.
Cependant
notre appréhension pathogénique est nettement différente à divers égards, ce qui a, nous le verrons, quelques conséquences diagnostiques et thérapeutiques non négligeables.
Il nous a paru utile pour tous ceux qui s’intéressent à ce difficile problème de présenter notre analyse des faits.
Nous envisagerons successivement 9 aspects de la pathogénie nystagmique.

Les ambiguïtés sémantiques

Nous ne nous arrêterons pas sur celles qui concernent la terminologie car tous les vocables qui ont été proposés sont critiquables, à commencer par les nôtres.
Cependant on peut faire 2 remarques
:

• Pourquoi réserver le qualificatif de « congénital  » au nystagmus patent non dissocié, alors que le nystagmus manifeste-latent l’est tout autant?
• Pourquoi affubler le nystagmus patent du terme
« d’essentiel  » alors que dans la plupart des cas il est imputable à des anomalies sensorielles oculaires avérées?

Plus important à notre avis
Nous partons du principe que l’état de référence est celui de la vie courante, c’est-à-dire quand le patient a les deux yeux ouverts
; donc nous disons que « le nystagmus manifeste-latent s’exagère aux occlusions monolatérales  ».
Annette Spielmann dit que
« la fixation binoculaire améliore le nystagmus manifeste-latent  ».
Ces 2 définitions ne sont nullement équivalentes.
Celle d’Annette Spielmann a une connotation précise; en effet elle s’intègre dans un ensemble de phrases qui sont très signifiantes: « C’est un trouble du réflexe de fixation monoculaire  ». « Le nystagmus est toujours un mouvement conjugué induit par l’œil fixateur  »; « Le traitement consiste à rééquilibrer au mieux les stimuli rétiniens binoculaires… Mais ils n’agissent pas par un mécanisme de fusion  ». « Disparaissent également en binoculaire les troubles nés de la dissociation  ».

Nystagmus congénital trouble du réflexe de fixation?

Le nystagmus manifeste-latent est-il avant tout un trouble du réflexe de fixation monoculaire dû à la perte des liens binoculaires?
De nombreux auteurs ont attribué le nystagmus à une perversion primitive des afférences sensorielles, en particulier fovéolaires. D’après la théorie de van der Hoeve (1
922) reprise par Jampolsky (1978), il y aurait une prédominance optomotrice de la rétine nasale sur la rétine temporale.
On sait maintenant que cette théorie est inexacte. Atkinson (1
979) et Naegele (1982) ont prouvé qu’il s’agit d’une prédominance directionnelle ce qui est tout à fait différent puisque rétine nasale et temporale sont conjointement impliquées. Nous allons y revenir dans l’analyse des réactions optocinétiques.
La neurophysiologie expérimentale nous a par ailleurs apporté une certitude:
Le substratum de la fovéation n’est pas le fait de l’intégration des afférences visuelles, mais du
système de jonction visuomoteur qui assure la confrontation entre la carte sensorielle et de la carte motrice. Cette confrontation se fait au niveau de diverses structures; à ce point de vue il a été expérimentalement prouvé que le rôle du colliculus supérieur est déterminant, au moins pour la saccade.
Il est en outre gênant de parler de « stimuli rétiniens binoculaires qui améliorent le nystagmus latent  », même avec la restriction « qu’ils n’agissent pas par un mécanisme de fusion  », alors que
tous ces patients sans exception sont strabiques et ont une suppression profonde. On est donc conduit à substituer à l’adjectif binoculaire qui a une connotation précise, celui de bi-oculaire; mais ce néologisme est pour le moins discutable et certainement très ambigu.
Si l’on se réfère à la physiologie
: c’est-à-dire au microtremblement de fixation, il est absolument certain que le nystagmus se présente comme une exagération du bruit de fond et/ou un défaut de filtrage du système oculogyre. Les troubles du réflexe de fixation sont indéniables, mais ils sont seulement une des expressions d’un vaste ensemble indissociable de dérèglements sensori-moteurs résultant de causes très diverses situées en un point quelconque de l’arc réflexe et empêchant la maturation normale de s’établir.
Que ces troubles de la fixation soient la cause et le primum movens du nystagmus est peu probable. Ceci nous paraît aussi plausible que d’attribuer à la CRA l’origine de la déviation strabique.

Nystagmus congénitaux et nystagmus neurologiques

Les constatations récentes de Goddé-Jolly sur les tumeurs gliomateuses congénitales de la base prouvent que l’on ne peut établir une partition aussi tranchée entre les nystagmus congénitaux et les nystagmus neurologiques. Dans les deux il y a la commune instabilité oculogyre tonique.
C’est le calendrier d’apparition qui est essentiel et fait toute la différence de leurs incidences et leurs séméiologies respectives.
Sur un système oculogyre ayant achevé sa maturation, les éventualités qui peuvent donner un nystagmus neurologique sont relativement restreintes et elles correspondent à des localisations précises. Jamais par exemple une amaurose ou une cécité unilatérale acquise n’induira chez l’adulte l’apparition d’un nystagmus.
Sur un système oculogyre immature au contraire nous avons la preuve journalière que tout dérèglement organique ou fonctionnel en un point quelconque de l’arc réflexe sensori-moteur depuis la rétine jusqu’aux noyaux oculomoteurs est susceptible de faire apparaître un nystagmus, car précisément il va empêcher le développement normal de cette maturation.

Nystagmus patent et nystagmus manifeste-latent: entités motrices

La réalité de ces deux formes cliniques est indéniable, mais doit-on se ranger à l’opinion de Dell’Osso qui en fait deux entités sensori-motrices totalement différentes?
Il y a des arguments pour et des arguments contre.

Hérédité et étiologie

Cette opinion est déjà en contradiction avec 2 constatations essentielles:

• Dans les familles nystagmiques, tous les auteurs ont unanimement constaté qu’on retrouve indifféremment les deux formes de nystagmus.
• Dans le même groupe étiologique, par exemple l’albinisme universel incomplet, on peut observer tous les types de nystagmus.
Systématisation des altérations cinétiques

Dans les trois anomalies cinétiques que nous venons de décrire on retrouve de façon constante la logique de leur stricte systématisation en fonction de la direction de la phase lente.

• Elle est toujours la même: « unidirectionnelle  », « concordante  » et « non dissociée  » dans les nystagmus patents.
• Elle change radicalement de sens suivant l’œil fixateur
: discordante et « dissociée  » dans les nystagmus manifeste-latents.

Les anomalies du NOC sont à ce point de vue particulièrement intéressantes. Nous avons signalé leur polymorphisme, mais ces dernières années on a particulièrement insisté sur ce que l’on appelle « l’asymétrie optocinétique  ».

L’asymétrie optocinétique

D’après les publications on pourrait penser que cette asymétrie est l’apanage du nystagmus manifeste-latent, ce qui est tout à fait inexact. Leur prédominance directionnelle temporo-nasale n’est qu’un des aspects d’une réalité neurologique beaucoup plus générale.
Déjà Larmande (1
973) a signalé qu’il peut exister chez les sujets normaux une certaine asymétrie physiologique du NOC suivant le sens de rotation du tambour.
L’asymétrie optocinétique pathologique comporte deux formes tout à fait différentes:

L’asymétrie motrice;
L’asymétrie optomotrice.
L’asymétrie motrice

Pourquoi ce terme « d’asymétrie motrice  » alors que par définition le NOC est le réflexe le plus optiquement élicité qui soit?
Tout simplement parce qu’on constate cette asymétrie à tous les autres modes d’incitation visuels ou extra-visuels
; il s’agit donc d’une carence motrice globale, indépendante des modalités afférentielles.
Elle se subdivise elle-même en asymétrie périphérique et en asymétrie supranucléaire.
L’asymétrie motrice périphérique
Elle est observée de façon journalière dans les impotences horizontales. Non pas dans les paralysies complètes où toutes les réactions sont en général supprimées, mais dans les parésies. Elle concerne l’œil impotent, mais également l’œil sain:

• Sur l’œil impotent c’est l’abolition du NOC vers le muscle parétique et, dans le type I que nous avons décrit (1972), son étonnante conservation vers l’antagoniste homolatéral; nous l’avons mentionné dans le chapitre précédent.
• Sur l’œil sain, on constate également une asymétrie avec exagération des secousses dans le sens du synergiste controlatéral hyperactif.

L’impotence motrice et les hyperactions secondaires expliquent par conséquent l’incongruence radicale des réactions respectives de chaque œil, mais elle est logique et parfaitement conforme à la loi de Hering.
L’asymétrie motrice supranucléaire
Elle est observée dans tous les syndromes neurologiques déficitaires horizontaux mésencéphaliques (Syndromes de Foville). L’abolition du NOC s’inscrit dans l’ensemble de la séméiologie d’impotence vers la paralysie de fonction.
Avec l’atteinte pariéto-occipitale du
syndrome de Barany les choses sont déjà un peu plus complexes. L’atteinte du NOC semble isolée, mais, fait essentiel, elle est identique dans les cas avec ou sans hémianopsie latérale homonyme. Nous avons signalé au chapitre des performances cinétiques (chapitre XVII) qu’il y a une roue dentée de la poursuite vers le côté de la lésion et une abolition « paradoxale  » du NOC vers le côté sain opposé. Mais toujours on retrouve une abolition congruente, indépendante des modalités de fixation; par conséquent le système de jonction visuomoteur n’est en aucune façon concerné.
À l’évidence le nystagmus patent rentre exactement dans ce groupe car il répond à toutes ces propositions. Si la dystonie avec instabilité oculogyre est indéniable.

• En revanche en ce qui concerne le blocage latéral, il peut correspondre aussi bien à la prépondérance d’une « gâchette  » hémisphérique d’un côté, qu’à une lésion déficitaire de son homologue controlatéral comme dans la majorité des autres syndromes supranucléaires.
• Mais toujours l’abolition ou la minoration du NOC se fait vers le blocage, c’est-à-dire quand son induction se fait dans le sens opposé à cette phase tonique. La poursuite en roue dentée de même sens le confirme.
L’asymétrie optomotrice

Il y a un fait nouveau considérable. L’asymétrie optocinétique change radicalement et s’inverse en fonction de l’œil fixateur. C’est une violation de notre loi d’équivalence optomotrice de l’équilibre conjugué.
2 certitudes sont inhérentes à cette séméiologie:

• Tout se passe obligatoirement au niveau des réseaux qui assurent la jonction entre le versant sensoriel et le versant oculogyre.
Il ne peut plus s’agir d’un déficit moteur « stricto sensu  » puisque pour un même sens de rotation du tambour, le mouvement conjugué est parfaitement effectué quand on change d’œil inducteur. C’est un dérèglement optomoteur.

Dans les cas typiques tout se passe comme si l’occlusion de l’œil gauche donne une prédominance hémisphérique droite; l’occlusion de l’œil droit une prédominance hémisphérique gauche.
C’est la raison pour laquelle, afin d’éviter toute confusion avec les asymétries motrices, en 1
972 quand nous avons décrit ce phénomène jusqu’alors ignoré, pour bien souligner sa nature optomotrice, nous lui avons donné le nom d’inexcitabilité optocinétique dans l’abduction; ce terme à l’avantage d’indiquer immédiatement le sens de l’abolition du NOC qui est nullement évident. On peut le refuser, mais il faut alors parler d’asymétrie optomotrice « alternante dissociée  » ou « discordante  ».
En revanche la terminologie de M. Bourron « d’asymétrie monoculaire du NOC des strabismes précoces  » est à l’évidence inadéquate et très ambiguë pour désigner un phénomène conjugué « bi-oculaire  », et qui de surcroît est bilatéral dans les trois quarts des cas.
Puisque la direction de la phase lente préside toujours à la systématisation de cette séméiologie statique et cinétique
; puisque nystagmus manifeste-latent et nystagmus patent se retrouvent indifféremment dans les mêmes généalogies et les mêmes groupes étiologiques, on est obligé d’avoir une conception sinon uniciste, du moins certainement pas dualiste des nystagmus congénitaux.
Mais il reste néanmoins à élucider une différence majeure
: l’existence d’une dissociation optomotrice dans le nystagmus manifeste-latent; son absence dans le nystagmus patent (et les nystagmus neurologiques).

La dissociation optomotrice et l’optotonicité

D’emblée nous sommes confrontés à une autre dualité physiopathologique fondamentale qui est pourtant toujours éludée: celle de l’optomotricité et de l’optotonicité. En effet de multiples faits prouvent que la dissociation est non seulement optomotrice mais également optotonique.
On sait que les afférences optomotrices passent par les voies géniculées. En revanche il est prouvé que les afférences optotoniques empruntent, comme le réflexe photomoteur, les voies optiques dites secondaires pour se diriger vers la région colliculo-tectale, le mésencéphale et la réticulée pontique.
La parfaite maturation neuronale du sujet normal fait que physiologiquement rien ne démontre cette réalité optotonique puisque son équilibre stato-cinétique est parfait.
Dans les dystonies que sont les nystagmus congénitaux et les strabismes infantiles, nous avons au contraire
de multiples preuves de son dérèglement.

L’épreuve d’obscuration

Madame Goddé-Jolly en a fait l’étude exhaustive.
L’obscuration provoque une diminution d’amplitude, de fréquence et de morphologie de la majorité des nystagmus congénitaux.
Point commun
: ceci est constaté aussi bien dans les nystagmus patents que dans les nystagmus manifeste-latents.
Mais nous avons de multiples preuves que ce n’est pas toujours vrai
; certains cas restent inchangés; d’autres même augmentent.
Enfin on sait que l’obscurité et l’occlusion palpébrale ne donnent souvent pas des réactions équivalentes.
On aboutit à la conclusion que, dans la majorité des cas,
la suppression des afférences lumineuses diminue la dystonie nystagmique.

Les occlusions monolatérales

Tout le monde admet sans exception que c’est une épreuve décisive.
La suppression monolatérale des afférences visuelles est sans effet dans les nystagmus patents
; elle exagère et modifie radicalement le tremblement oculaire des nystagmus manifeste-latents.

Les pénalisations optiques

C’est une épreuve également capitale qui permet d’analyser le mécanisme de cette suppression afférentielle monolatérale. Il est tout à fait étonnant qu’elle soit pratiquement toujours passée sous silence alors que les phénomènes révélés sont d’observation journalière.
Son étude systématique nous a permis de constater que
:

• Dans 50  % des cas la pénalisation, qui supprime en vision lointaine la perception morphoscopique de l’œil devant lequel elle est placée mais conserve les afférences lumineuses, ne provoque pas la composante latente.
• Quand elle la réveille, pratiquement toujours elle est nettement inférieure à celle déclenchée par l’occlusion.

La conséquence pratique de cette constatation est importante; on comprend pourquoi la pénalisation optique est un moyen remarquable non seulement de traitement des perversions sensorielles mais également d’équilibration des afférences bi-oculaires optotoniques de ces nystagmus latents.

Dominance optomotrice et dominance optotonique

Dans le nystagmus manifeste-latent il est habituel de constater que l’occlusion de l’œil dominant entraîne une composante latente beaucoup plus marquée que celle de l’œil dominé. Mais dans près d’un tiers des cas, le fait a été signalé par tous les auteurs, c’est l’inverse.
C’est une preuve irréfutable qu’il peut y avoir
une véritable dissociation entre dominance optomotrice et dominance optotonique.
Fait essentiel, on constate exactement des phénomènes similaires dans les ésotropies fonctionnelles sans aucun nystagmus clinique apparent.

• Weiss (1966) a montré que leur angle diminue à l’obscurité et au contraire augmente progressivement avec l’élévation du niveau lumineux.
• La diminution ou la disparition de l’angle sous anesthésie est connue depuis longtemps. Pour l’école de Nantes c’est un paramètre très important pour le plan opératoire. Bérard (1
984) a signalé la récidive de l’angle sous narcose si l’intensité de l’éclairage est accrue, et d’après notre expérience c’est une preuve que la narcose n’est pas assez profonde.
• Les spasmes aux occlusions monolatérales et les dyssynergies dissociées sont également les témoins d’une optotonicité déréglée et d’une dissociation optomotrice radicale.
• Enfin en 1
977 nous avons montré qu’il n’y a aucune corrélation entre la dominance sensorielle et la polarisation des troubles moteurs.

On retrouve en somme tout le cortège optotonique du nystagmus manifeste-latent.

Pathogénie de la dissociation optomotrice

La littérature strabologique et nystagmique est singulièrement muette sur cette dissociation optomotrice alors que c’est un phénomène de constatation journalière. À première vue elle semble difficilement explicable. En revanche si l’on se réfère à la physiologie des vergences tout devient parfaitement clair.
Au chapitre XIII nous avons clairement démontré les faits suivants
:

• Le programme des vergences a la charge de dissocier les activités conjuguées d’action et d’inhibition des deux hémisphères. Les mouvements qu’il induit ont donc 2 caractéristiques fondamentales: leur dissociation optomotrice et leur incongruence.
• Sans elles nous l’avons démontré, aucune refixation en profondeur ne serait possible
; en revanche à son terme le système oculogyre retrouve immédiatement toutes ses potentialités conjuguées dans le nouveau plan équidistant.

Quand il existe une dystonie de la fonction de vergence, la programmation pervertie, au lieu d’avoir une action temporaire dans la cinétique, continue à l’exercer de façon permanente dans la statique et les versions: elle pervertit l’équilibre conjugué.
3 symptômes sont les stigmates irréfutables de cette perversion stato-cinétique:

• La dissociation optomotrice;
• L’incongruence
;
• La déviation strabique.

Ces trois signes sont absents dans les formes typiques de nystagmus patents. Ils sont toujours présents dans les nystagmus manifestes latents.
C.Q.F.D.
: Une altération du système des vergences associée au dérèglement conjugué est l’originalité fondamentale des nystagmus manifestes latents.

Strabisme et nystagmus

Nous avons déjà mentionné la similitude de leur séméiologie optotonique. Nos connaissances à ce point de vue sont extrêmement précises.

Les formes typiques de nystagmus patent non dissocié

Il n’y a jamais de strabisme associé. La correspondance rétinienne est normale et le niveau binoculaire est proportionnel au degré d’acuité.
La chirurgie des cas présentant un blocage avec torticolis compensateur est très instructive. Elle exige souvent des actions opératoires considérables que nous réalisons toujours sous microscope avec beaucoup de soin; néanmoins il serait dérisoire de prétendre pouvoir le faire à la perfection. Nous en avons opéré ces dernières années des dizaines de cas, or jamais nous n’avons créé un seul strabisme iatrogène, ce qui prouve la qualité de leur système des vergences qui est capable de compenser toutes nos approximations chirurgicales.

Les formes typiques de nystagmus manifeste-latent

Tous les auteurs sont unanimes; d’après les statistiques on retrouve 95 à 98  % de strabisme associé. Selon Goddé-Jolly, environ 30  % de divergents et 70  % de convergents.
Les tropies précoces sont à ce point de vue significatives. À une déviation souvent importante avec pseudo-paralysie de l’abduction sont constamment associés un nystagmus manifeste-latent, une DVD, souvent une hyperaction uni ou bilatérale des petits obliques. Évidemment la suppression binoculaire est la règle.
Si cette association est constante, en revanche l’analyse clinique démontre qu’il n’y a aucune proportionnalité entre l’intensité du nystagmus manifeste-latent et le degré de la déviation strabique.
Ainsi on peut observer un nystagmus manifeste avec très forte composante latente mais déviation strabique modérée convergente ou divergente.
À l’inverse dans plus de 50  % des ésotropies la composante nystagmique n’est marquée cliniquement que par quelques secousses dans les versions statiques et sur les tracés EOG par une inexcitabilité optocinétique dans l’abduction (asymétrie dissociée) et des salves rythmiques également dissociées.
Force est de conclure que dans le nystagmus manifeste-latent et le strabisme fonctionnel il y a un dérèglement de la programmation de l’équilibre réciproque
; mais le grand polymorphisme des expressions cliniques de son immaturation démontre que la structure de ce système, « hardware  » de cette programmation, est certainement d’une complexité extrême. On sait qu’à l’heure actuelle elle reste totalement ignorée.

Morphologie de la phase lente

Depuis 1975, Dell’Osso n’a cessé de répéter qu’elle est progressivement croissante dans le nystagmus patent; progressivement décroissante dans les nystagmus manifeste-latents. C’est pour lui le caractère majeur qui permet de les considérer comme deux entités motrices totalement différentes. Il est donc essentiel d’essayer d’analyser le déterminisme de la morphologie de cette phase lente.
Tout essai d’interprétation doit partir des faits qui ont déjà été démontrés. Nous en connaissons un certain nombre:

• Tout d’abord la loi d’Alexander qui dit que, dans un nystagmus à ressort, le nystagmus spontané diminue quand le regard s’oriente vers sa phase lente.
• L’étude des
performances cinétiques nous a appris trois faits supplémentaires.
• La dysmétrie couplée saccade-poursuite
:
¬ Un mouvement de poursuite (donc lent) dans le sens opposé à la phase lente du nystagmus spontané est dysmétrique (roue dentée).
¬ Mais également une saccade (donc rapide) vers la phase lente du nystagmus spontané est dysmétrique, elle est remplacée par un mouvement lent.
• L’asymétrie optocinétique.
Le nystagmus provoqué battant vers la phase lente du nystagmus spontané est aboli, ou encore la phase lente du nystagmus spontané diminue ou empêche l’induction de la phase lente optocinétique de sens opposé.

Maintenant il est possible d’envisager les diverses possibilités en fonction des circonstances.

Le nystagmus patent

Le désordre conjugué traduit une exagération du bruit de fond du système oculogyre. La compétition conjuguée harmonieuse entre les actions et les inhibitions des « gâchettes  » droites et gauches est remplacée par une concurrence conjuguée instable, mais le système des vergences reste parfaitement indemne.

Il n’y a pas de prédominance hémisphérique

Que ce soit dans un sens ou dans l’autre il y a une dysmétrie des phases rapides; le rappel est lent et se fond avec la phase lente dirigée vers le côté opposé. Le nystagmus est strictement pendulaire en position primaire.
Dans les versions on sait que ce nystagmus pendulaire se modifie
: il augmente, devient à ressort et bat dans le sens de la version.
Comment expliquer cette transformation?
Fort logiquement la version statique, phénomène tonique non rythmé, modifie et exagère la compétition entre les phases lentes spontanées rythmées
:

• Celle de même sens diminue;
• Celle de sens contraire augmente, une phase rapide de rappel battant dans le sens de la version devient possible.

Mais la phase lente prend une morphologie à vitesse croissante. Pourquoi?
Plusieurs hypothèses
:

• La version tonique et la phase lente de même sens qui s’opposent à la réalisation de la phase lente dans le sens inverse iraient en se réduisant progressivement.
C’est vrai pour le tonus de version, mais nous venons de montrer que c’est exactement l’inverse pour la phase lente spontanée. Quand la phase lente de sens contraire se réalise, progressivement celle dirigée vers la version va augmenter
: on devrait donc logiquement avoir une phase lente à vitesse décroissante.
• On est donc conduit à s’orienter vers
une explication tout à fait différente. Ce phénomène ne serait pas déterminé par un rapport élémentaire entre l’intensité respective des phases lentes rythmées, mais par un problème de vitesse de démarrage.
Dans cette situation de concurrence hémisphérique, la phase lente à vitesse croissante traduirait en somme la lenteur de son démarrage initial qui va en s’améliorant au cours de son exécution.
Il faut constater que cette dernière explication cadre parfaitement avec la conception de Dell’Osso qui voit dans cette forme de la phase lente l’expression de
« l’instabilité à haut gain d’un système en boucle fermée  ».

Or ces perversions de la vitesse ne sont nullement hypothétiques:

• Elles sont intégralement confirmées par l’altération de la vitesse des saccades.
• Elles expliquent l’aspect en dôme du nystagmus pendulaire.
• Enfin
la grande variété des réactions à la stimulation optocinétique est l’illustration typique de l’instabilité d’un système Feed-Back en boucle fermée.

En effet à côté de la logique apparente des réactions additives et soustractives que l’on peut interpréter à partir de l’intensité respective des phases lentes spontanée et provoquée de sens contraires, Il y a une multiplicité de réactions aberrantes:

• D’une part la si fréquente indifférence optocinétique;
• D’autre part
les réactions paradoxales: quand le tambour tourne à droite le nystagmus s’exagère et bat vers la droite; inversement, quand le tambour tourne vers la gauche, le nystagmus bat vers la gauche.
Il y a prédominance hémisphérique

Ce sont les nystagmus patents avec blocage latéral; si la conception précédente est admise, ils ne présentent guère de difficulté d’interprétation; Il y a toujours une concurrence interhémisphérique mais avec surtout une prépondérance plus ou moins importante d’une « gâchette  » conjuguée; elle provoque une excentration de la zone d’équilibre.

Le nystagmus manifeste-latent

Ses particularités cinétiques sont multiples.
Presque toujours les deux yeux ouverts il y a un nystagmus mais il est réduit; la concurrence hémisphérique existe mais elle est modérée.
L’occlusion provoque une exagération considérable et une quasi-exclusivité de la phase lente vers l’œil occlus. Évidemment le nystagmus devient à ressort.
Rien ne vient plus freiner le démarrage initial de cette phase lente exclusive, et son exécution devient alors
purement balistique (c’est également l’opinion de Dell’Osso), elle va prendre une morphologie à vitesse décroissante.
Mais nous avons vu qu’il y a toujours une atteinte du système des vergences, donc
à la dystonie conjuguée est associée une dystonie réciproque.

• Elle peut être par défaut: il y a une divergence. C’est le cas de 30  % des nystagmus manifeste-latents.
• Elle peut être par excès
: il y a une ésotropie dans 70  % des cas.

On sait que l’occlusion exagère le spasme d’adduction:

• Modérément sur l’œil fixateur;
• Fortement sur l’œil masqué.

Il en résulte que:

• Sur l’œil fixateur phase lente nystagmique et spasme d’adduction sont de même sens, et l’on comprend pourquoi, pour cette double raison, le torticolis s’exagère à l’occlusion controlatérale.
• Sur l’œil masqué, la phase lente nystagmique, dont le rythme est imposé par l’œil fixateur, et le spasme d’adduction non rythmé sont de sens contraire
; on retrouve un autre type de concurrence.

Cette rivalité a des effets variables:

• Le plus souvent sur l’œil masqué on constate une diminution de l’amplitude du nystagmus.
• Mais parfois on peut noter le contraire
: c’est-à-dire son exagération.

Mais quelle que soit l’éventualité il y a pratiquement toujours une incongruence plus ou moins forte des secousses entre les deux yeux.

Les formes mixtes, intermédiaires et paradoxales

Nous avons entrepris de faire une analyse des centaines de dossiers réunis au cours de ces dernières années dans le fichier de la clinique.
Un certain nombre d’évidences se sont imposées au moment d’établir notre programme d’exploitation.

• Notre classification devait être obligatoirement séméiologique. En effet chacun peut avoir sa conception pathogénique générale des nystagmus congénitaux, en revanche, dans l’état actuel de nos connaissances, il est impossible de proposer une véritable classification pathogénique de ceux-ci; ou alors il faut:
¬ Soit scotomiser un important contingent de cas qui ne répondent pas aux formes typiques.
¬ Soit s’en tenir à un nombre réduit de symptômes considérés comme signifiants, ce qui est passablement arbitraire et biaise dès le départ notre entreprise.
• Au cours des sessions successives consacrées à la rédaction préliminaire de cette classification nous avons été conduits
à augmenter progressivement le nombre d’items; et dès que nous avons commencé à exploiter les dossiers ils se sont encore accrus. C’est pourquoi nous avons dû choisir un logiciel d’exploitation puissant et ouvert: en l’occurrence la 4e dimension.
• Nous n’en sommes qu’aux prémices de ce travail, mais
déjà une évidence s’impose.

Nous avons constaté que les cas répondant à tous les critères des formes typiques de nystagmus patent et de nystagmus manifeste-latent ont vu leurs contingents respectifs s’amenuiser au fur et à mesure que nous avons été amenés à prendre en compte les multiples éventualités séméiologiques, et rien a priori ne permet de dire qu’une ou plusieurs soient négligeables.
Finalement ils ne représentent plus qu’un pourcentage restreint de l’ensemble de nos dossiers. Par conséquent
le manichéisme nystagmique n’a pas résisté à cette première analyse.
Il serait satisfaisant et souhaitable de pouvoir subdiviser ce large contingent intermédiaire en une série de sous-groupes clairement définis. Non seulement nous n’y sommes point arrivés, mais nous pensons que cette entreprise est illusoire pour deux raisons
:

Déjà à cause des diverses éventualités possibles pour chaque paramètre, et rien ne nous autorise à ne retenir que la plus fréquente. On aura pu remarquer en effet que chaque fois que nous avons analysé un signe: réaction à l’obscurité, à l’occlusion monolatérale, à l’induction optocinétique etc.., que ce soit dans le nystagmus patent ou dans le nystagmus manifeste-latent, nous avons constaté que la séméiologie n’est jamais univoque, mais bien au contraire polymorphe.
Ensuite à cause de la multiplicité des paramètres qui doivent être pris en compte, car, répétons le, pour le moment personne ne peut prétendre que l’un ou l’autre soit contingent.

On imagine sans difficulté le nombre considérable de combinaisons qui peut en résulter.
Pour désigner ces cas on est amené à utiliser
divers qualificatifs aussi nombreux qu’inadaptés et discutables: formes mixtes, intermédiaires et paradoxales.
Citons à titre d’exemples quelques éventualités souvent rencontrées
:

• Un nystagmus patent, pendulaire mais qui présente une réelle dissociation aux occlusions monolatérales tout en conservant cette morphologie.
• Un nystagmus patent non dissocié mais qui devient très incongruent dans les versions.
• Une ésotropie nystagmique avec dissociation modérée mais torticolis unidirectionnel et un œil dominant, fixateur dans l’abduction.

D’autres formes sont certes rares mais ont une importance nosologique considérable:

• Au tout premier chef il faut citer le nystagmus inverse dont nous avons observé plusieurs cas. Madame Goddé-Jolly lui a consacré dans son rapport tout un chapitre. Cette réduction du nystagmus à l’occlusion monolatérale bouleverse notre schéma des afférences optotoniques.
• C’est le cas également du
nystagmus périodique alternant.

On pourrait multiplier les exemples à satiété.
Finalement cette extraordinaire diversité est très signifiante.
La complexité extrême du système qui contrôle la sensori-motricité et plus particulièrement l’activité oculogyre a été parfaitement démontrée par la neurophysiologie expérimentale.
Durant la période néonatale, on sait que tout dérèglement organique ou fonctionnel en un point quelconque de l’arc réflexe peut compromettre le développement et la maturation de l’ensemble du système. Si tous les patients ont en commun un fond de dystonie conjuguée nystagmique, il apparaît que
chaque sujet va établir sa propre carte de Feed-Back pathologiques au sein d’une myriade de connections et de réseaux interactifs.