Performances cinétiques et diagnostic du blocage des nystagmus congénitaux Maurice-Alain Quéré, Françoise Oger-Lavenant & Olivier Malauzat
Introduction

Annette Spielmann vient clairement de vous montrer que l’enregistrement du tremblement oculaire spontané qui caractérise les nystagmus congénitaux est indispensable pour poser un diagnostic correct et par voie de conséquence proposer la thérapeutique adaptée.
Elle a souligné que dans les nystagmus congénitaux il est habituel de noter des
variations spatiales de l’amplitude, de la fréquence et de la morphologie du tremblement oculaire. En revanche un vrai blocage est beaucoup moins fréquent.
On parle de blocage quand dans une direction du regard on constate une diminution manifeste des secousses, ou mieux leur suppression complète, mais ce qui est plus rare.
Cette zone de minoration peut se situer en position primaire, mais elle est en général
latéralisée. Le symptôme constamment associé est alors le torticolis. Il prouve que le nystagmique dans la vie courante utilise effectivement cette orientation privilégiée du regard pour la fixation.
Ce torticolis est horizontal, oblique, plus rarement vertical pur. Il peut être discret
; mais très souvent il est supérieur ou égal à 25-30°; il devient alors inesthétique et très handicapant. Depuis les publications de Kestenbaum et Anderson il est devenu classique d’en proposer la suppression chirurgicale en transposant cette zone de blocage en position primaire.
Mais, avant de prendre une telle décision, il faut être certain du diagnostic.
Nous avons vu que l’examen clinique complété par l’enregistrement électrooculographique du nystagmus spontané permet aisément de le faire dans les formes typiques, en particulier quand il y a un accroissement important de l’acuité visuelle dans la zone de blocage.
En revanche nous avons pu constater que dans de nombreux cas,
en dépit d’un torticolis permanent et invariable, on ne retrouve aucune diminution manifeste du nystagmus, ni à l’examen clinique, ni sur les tracés nystagmographiques. Chez ces patients il n’y a presque jamais de variations spatiales significatives de l’acuité, cependant ils signalent toujours que la gêne visuelle est beaucoup moins marquée dans cette position anormale.
L’enregistrement EOG d’un nystagmus est une nécessité impérative; mais la très grande majorité des auteurs se bornent à étudier le nystagmus spontané et nullement les performances cinétiques, ce que nous faisons à Nantes de façon systématique depuis longtemps.
Nous avons pu constater qu’il existe toute
une séméiologie cinétique particulière des blocages, alors que le blocage dans la statique peut être apparemment absent. Elle démontre que le torticolis a toujours raison dans la mesure où il est permanent et toujours le même, qu’il soit uni ou bidirectionnel.
L’étude des 3 types fondamentaux de mouvements de version
: le NOC, la poursuite et les saccades, révèle des signes caractéristiques du blocage du nystagmus. Trois signes sont particulièrement fréquents et importants pour le diagnostic:

• L’asymétrie optocinétique;
• Le blocage cinétique latéral
;
• L’apraxie et la dysmétrie couplée saccade-poursuite.
L’asymétrie du nystagmus optocinétique

On sait que le réflexe optocinétique est profondément altéré dans la majorité des nystagmus congénitaux. Sa séméiologie pathologique très variée se révèle d’un intérêt exceptionnel, et jusqu’à présent n’a guère retenu l’attention; notre équipe procède actuellement à son analyse systématique, ce qui n’est pas chose aisée car nous avons pu constater qu’il existe une infinie variété de réponses. Elles sont certainement l’expression du polymorphisme du dérèglement des divers réseaux.
Les réactions normales sont rares, quand elles existent c’est un élément de très bon pronostic pour l’avenir visuel.
Très souvent on note au contraire
: soit une indifférence optocinétique; soit des réactions aberrantes: le nystagmus s’exagère et bat dans le même sens que la phase lente inductrice.
Enfin, assez souvent, on constate une
asymétrie optocinétique. Ainsi un blocage du nystagmus spontané en version droite entraîne une diminution ou une abolition du nystagmus provoqué battant vers la droite, alors que celui qui bat vers la gauche est normal et parfois même augmenté.
Donc dans ces cas on constate toujours un torticolis dans le sens opposé du blocage du nystagmus spontané et de l’abolition du nystagmus optocinétique.
L’explication semble simple: quand la phase lente d’induction optocinétique se fait dans le sens opposé de la phase lente du nystagmus spontané elles se neutralisent et il n’y a pas de phase rapide. Au contraire dans le sens opposé elles s’additionnent. Nous avions exposé la logique de ces réactions dans notre monographie de 1983.
Dans
le nystagmus patent le phénomène est indépendant des modalités de fixation. Il n’est pas dissocié.
Dans le
nystagmus manifeste latent l’asymétrie est alternante dissociée car elle change de sens suivant les modalités de fixation; tout ceci semble très logique puisque la direction de la phase lente du nystagmus spontané s’inverse. C’est le signe que nous avons décrit en 1972 dans un très grand nombre de strabismes précoces: l’inexcitabilité optocinétique dans l’abduction et qui a été repris par Kommerell en 1977, puis par M. Bourron en 1986 sous le nom d’asymétrie optocinétique monoculaire.
En fixation droite le nystagmus optocinétique battant vers la gauche est aboli. En fixation gauche c’est celui qui bat vers la droite.
Nous allons voir dans la discussion que l’analyse des réactions optocinétiques a un intérêt nosologique considérable, et qu’il en découle des corollaires thérapeutiques d’un réel intérêt.

Le blocage cinétique latéral

Il est particulièrement visible sur les saccades et à un moindre degré sur la poursuite. C’est un fait beaucoup plus connu que le précédent.
Notre protocole d’exploration des saccades comporte des mouvements alternés droite-gauche de 40° (20° de part et d’autre de la ligne médiane) à la fréquence de 0,3 hertz, avec une pause latérale de 1 seconde entre chaque saccade.
Alors que dans certains cas l’enregistrement du nystagmus spontané dans des positions statiques angulairement équivalentes ne révèle pas de variations spatiales manifestes du tremblement nystagmique,
en revanche elles sont évidentes lors de l’exécution des saccades: minoration ou suppression du nystagmus dans un sens, exagération dans le sens opposé. Fait capital, ces variations sont toujours en accord avec l’orientation du torticolis.
Il faut enfin ajouter que
l’inverse existe également; on découvre des variations spatiales significatives sur les tracés de nystagmus spontané en accord avec la position adoptée de torticolis, tandis qu’elles sont totalement absentes sur ceux des mouvements de version.
Ceci démontre que statique et cinétique correspondent donc à des potentialités très différentes de la centrale oculogyre qu’il convient d’explorer dans tous les cas.

Apraxie et dysmétrie couplée unidirectionnelle saccade-poursuite
L’apraxie

Dans le nystagmus congénital la qualité des performances cinétiques est très variable suivant les cas. Dans l’ensemble on constate qu’elle est inversement proportionnelle à l’intensité du tremblement oculaire; néanmoins on note de nombreuses exceptions.
Il apparaît en effet qu’à tremblement oculaire équivalent en amplitude et en fréquence, chez certains sujets la morphologie des cycles successifs de poursuite et de saccades reste excellente
; chez d’autres au contraire il y a une véritable apraxie de ces mouvements.
Chose étonnante, dans certains cas d’ésotropie congénitale à grand-angle avec fort nystagmus manifeste latent, on constate
une apraxie totale en fixation les deux yeux ouverts, alors que les mouvements sont parfaitement réalisés dans les fixations monoculaires. Comme tous ces sujets sans exception ont une profonde neutralisation on ne peut invoquer le rôle perturbateur d’une binocularité éventuellement conservée. L’explication reste encore à trouver.

Dysmétrie unidirectionnelle

Nous n’avons trouvé nulle mention de ce symptôme cinétique dans la littérature.
Lorsqu’il existe un blocage latéral, on note fréquemment une
dysmétrie unidirectionnelle de sens opposé de la poursuite et des saccades.
Quand le mouvement se fait dans
le sens opposé au blocage:

La poursuite est dysmétrique; il y a un aspect de « roue dentée  » ou de « salves rythmiques  ».
La saccade est parfaitement normale.

Quand le mouvement se fait dans le même sens que le blocage:

La poursuite est lisse.
La saccade est dysmétrique; son temps de performance est très allongé; elle est remplacée par une sorte de poursuite.

Dans le nystagmus patent non dissocié ce phénomène reste identique quelles que soient les modalités de fixation. En revanche dans le nystagmus manifeste latent, une fois de plus on constate qu’il est alternant dissocié; il y a toujours une dysmétrie de la poursuite dans l’abduction de l’œil fixateur et des saccades dans son adduction.

Les hypothèses pathogéniques

Cette dysmétrie couplée saccade-poursuite a un intérêt considérable. Elle révèle en effet le rôle privilégié joué par les deux diagonales qui unissent chaque aire pariéto-occipitale de poursuite à l’aire frontale saccadique du côté opposé; dans les nystagmus congénitaux ces interconnexions seraient électivement déréglées.
Par ailleurs, à l’heure actuelle on sait que
le mécanisme du nystagmus optocinétique reste encore très discuté. Hoyt et Daroff pour essayer d’expliquer « l’abolition paradoxale  » du nystagmus battant vers l’hémisphère sain dans le syndrome d’atteinte pariéto-occipitale de Barany ont proposé la théorie de la double décussation des voies du NOC…
La dysmétrie couplée donne à penser que ces diagonales pourraient être les voies de ce réflexe. Ainsi une destruction pariéto-occipitale gauche donnerait une prédominance de la « gâchette  » pariéto-occipitale droite.
En 1
972 l’étude des paralysies horizontales de type I nous a permis de montrer un autre fait essentiel: le NOC est aboli dans le sens de la paralysie et mais il peut être parfaitement conservé dans le sens opposé. L’explication est incontournable: une inhibition permet de compenser la phase lente du NOC, mais pas sa phase rapide.
Cette situation « paradoxale  » du syndrome de Barany pourrait donc tenir au fait que la même « gâchette  » assure, par le jeu de ses seules actions et inhibitions, l’induction des phases lentes dans un sens et dans l’autre. On comprend qu’elle-même et les diagonales peuvent s’en trouver quelque peu déséquilibrées.
Quoi qu’il en soit le syndrome de Barany, bien qu’il ne comporte pas de tremblement oculaire, a exactement le même comportement cinétique qu’un nystagmus patent
; il y aurait une sorte phase lente tonique dirigée vers le côté sain (est-elle due à l’excès d’inhibition homolatérale?), abolition du NOC dans cette direction et roue dentée de la poursuite dans le sens opposé.

Conclusion

Si le diagnostic du blocage dans les formes majeures de nystagmus congénital est très facile, dans les formes modérées, en dépit d’un torticolis évident, les signes cliniques ou électrooculographiques de blocage statique sont souvent absents.
Au contraire un bon enregistrement des mouvements oculaires révèle souvent
un blocage cinétique. Sa direction et sa morphologie sont toujours en accord avec la direction du torticolis.
Trois symptômes cinétiques, témoins certains d’un blocage, sont fréquemment observés
: le blocage saccadique latéral qui est depuis fort longtemps connu; En revanche l’asymétrie optocinétique et la dysmétrie couplée saccade-poursuite n’avaient jamais été décrites. Ces symptômes sont unidirectionnels et non dissociés dans le nystagmus patent; ils sont au contraire alternants dissociés dans le nystagmus manifeste-latent.
Ces troubles cinétiques ont évidemment un intérêt majeur pour le diagnostic et le traitement chirurgical. Leur analyse permet également de mieux comprendre certains mécanismes des divers types de nystagmus congénital.