La paralysie de l’oblique supérieur Alain Péchereau
Introduction

La paralysie de l’oblique supérieur est la plus fréquente des paralysies oculomotrices pour l’ophtalmologiste tant dans le cadre des paralysies dites congénitales que dans celui des paralysies acquises. Elle passe souvent inaperçue, se cachant derrière une symptomatologie de prime abord déroutante ou complexe. Une démarche diagnostique précise permet le plus souvent de la démasquer.
Elle a par ailleurs une mauvaise réputation chirurgicale. Pourtant après un examen clinique minutieux, un plan opératoire rigoureux et une chirurgie soigneuse sous microscope opératoire, les résultats sont le plus souvent excellents et, en règle générale, supérieurs à ceux de la chirurgie des autres paralysies oculomotrices.

Les signes d’appel

Les trois signes classiques sont bien connus. Leur recherche doit cependant être minutieuse.

Le torticolis

C’est un signe négligé. ˇLa simple inspection apporte souvent suffisamment d’éléments pour faire le diagnostic.
Pour éviter la diplopie, le sujet place sa tête de façon à d’utiliser le champ d’action opposé au muscle paralysé. Du fait de la physiologie de l’oblique supérieur, la position de la tête est modifiée suivant les trois axes de l’espace, c’est-à-dire
:

• Tête penchée sur l’épaule du côté opposé à la paralysie (sollicitation de l’extorsion);
• Tête tournée du côté opposé à la paralysie (sollicitation de l’abduction)
;
• Tête penchée vers le bas (sollicitation de l’élévation).

Ces caractéristiques doivent être soigneusement notées.

La diplopie

Elle est maximum dans l’abaissement et dans l’adduction du muscle paralysé. Elle est particulièrement invalidante pour la marche, la descente des escaliers et des trottoirs ainsi que pour la lecture, en particulier chez le sujet presbyte.
L’élément torsionnel est rarement décrit par le sujet, à l’exception des paralysies récentes et/ou bilatérales. Ce fait est dû à l’adaptation liée au déplacement de la verticale subjective.
Cette diplopie disparaît souvent avec le temps grâce au développement d’une neutralisation qui s’exprime par une sensation de vision trouble. Le torticolis n’est que rarement affecté par cette évolution.

La déviation

Ses caractéristiques sont bien connues: apparence d’une hyperaction d’oblique inférieur.
Elle se traduit par une élévation de l’œil paralysé. Celle-ci est maximum dans l’adduction et minimum dans l’abduction.
Est-elle maximum dans l’élévation ou dans l’abaissement
? Les avis divergent suivant les méthodes de mesure utilisées et l’importance de l’élévation et de l’abaissement sollicités. À notre avis et jusqu’à preuve du contraire le déficit l’emporte sur l’hyperaction.
En position primaire elle est souvent masquée par une composante fusionnelle importante. Une dissociation par un cover-test alterné soigneux est indispensable pour la mettre en évidence.
Sur le plan pratique, cette mesure doit être faite:

• En vision de loin;
• Aux prismes
;
• Dans toutes les directions du regard
;
• Après un cover-test alterné soigneux
;
• En stimulant de façon égale l’abaissement et l’élévation (ce dernier point est important sur le plan méthodologique).
La symptomatologie motrice
La déviation horizontale

Classiquement d’oblique supérieur est abducteur en position primaire. Sa paralysie devrait entraîner une ésodéviation. La réalité statistique montre une réponse aléatoire. Les ésodéviations ne sont pas plus fréquentes que les exodéviations. L’âge du sujet est le facteur qui semble déterminant. Les sujets jeunes sont en ésodéviations, les sujets plus âgés sont en exodéviation. Cette relative neutralité est confirmée par les modèles théoriques.

Le signe de Bielschowsky

C’est un signe fondamental. Sa recherche est un temps essentiel pour le diagnostic d’une paralysie de l’oblique supérieur.
Sur le plan physiopathologique l’explication est la suivante
: la paralysie de l’oblique supérieur donne un déficit d’intorsion; ce déficit sera compensé par une augmentation de la stimulation des muscles intorseurs: oblique supérieur mais aussi droit supérieur. Du fait de l’action verticale du droit supérieur cette stimulation entraînera une élévation de l’œil paralysé qui apparaîtra lorsque l’intorsion sera stimulée, mais qui diminuera lorsque l’extorsion sera stimulée.
Sur le plan pratique, sa recherche doit suivre des règles précises
:

• En vision de loin;
• La tête restant dans le plan de Listing, c’est-à-dire que ni la verticalité ni l’horizontalité ne doivent être stimulées
;
• Après une dissociation rigoureuse au cover-test alterné
;

Trois positions sont étudiées:

• La position primaire, où l’on note la quantité d’élévation de l’œil paralysé;
• La tête penchée du côté de l’œil paralysé où son élévation augmente. C’est le signe de Bielschowsky
;
• La tête penchée du côté de l’œil non paralysé où l’élévation de l’œil paralysé diminue.
C’est le corollaire indispensable.

La déviation dans ces trois positions est évaluée ou mieux mesurée.

La symptomatologie sensorielle
L’amblyopie

A priori, la paralysie de l’oblique supérieur n’entraîne pas par elle-même d’amblyopie. Elle peut s’accompagner dans les formes majeures d’une discrète amblyopie relative. Dans les formes associées à un strabisme, ce dernier peut être responsable d’une amblyopie majeure mais celle-ci est plus à imputer au strabisme qu’à la paralysie.

La neutralisation

Toute diplopie entraîne l’utilisation par le cerveau de mécanismes antidiplopiques. Le premier de ceux-ci dans la paralysie de l’oblique supérieur est le torticolis. Celui-ci, par définition, est inefficace dans certains champs du regard et peut en lui-même se révéler insuffisant, d’où l’utilisation du mécanisme antidiplopique traditionnel: la neutralisation.
Cette dernière est la meilleure et la pire des choses
:

• La meilleure: elle soulage le sujet d’une gêne considérable, de ce fait elle doit être respectée;
• La pire
: elle détruit progressivement mais inéluctablement les mécanismes sensori-moteurs sous-jacents, de ce fait la thérapeutique sera souvent une course de vitesse contre son extension tant en étendue qu’en profondeur.
La vision stéréoscopique

Quand elle existe, son étude sera systématique et minutieuse. Sa dégradation est le signe le plus précoce et le plus fin d’une altération de la situation motrice ou de l’inefficacité d’une solution thérapeutique.
C’est est un élément majeur tant dans la surveillance que dans le moment de la décision opératoire.

Les examens complémentaires
Le Lancaster

Un relevé au test de Lancaster fait partie de tout examen complet d’une paralysie de l’oblique supérieur. Il donne une évaluation quantifiée de la situation statique. Il permet une surveillance de l’évolution par comparaison successive. Cependant il présente un certain nombre de défauts majeurs qui l’ont fait à juste titre appeler « faux ami  »:

• Très grande vulnérabilité aux situations sensorielles;
• Nécessité d’explorer les parties les plus périphériques (« grands carreaux  »)
;
• Absence de contrôle de la fixation. Ce reproche touche tous les tests d’exploration de l’équilibre oculomoteur, mais tout particulièrement le Lancaster où le contrôle par l’observateur est très difficile.

Pour toutes ces raisons, il ne peut être interprété qu’en comparaison à un examen clinique soigneux.

Les méthodes d’enregistrement des mouvements
L’électrooculographie

Du fait des caractéristiques de la répartition du potentiel électrique péri-orbitaire (variation suivant la direction et le sens du mouvement) cette méthode n’est pas utilisable pour ce type de pathologie.

La photo-oculographie

C’est la méthode de choix pour enregistrer les perturbations des mouvements liées dans les dérèglements verticaux. Son évaluation n’en est qu’à ses débuts, mais les premiers résultats s’avèrent particulièrement prometteurs.

L’étude des torsions

L’étude des torsions est une des choses les plus difficiles dans la symptomatologie motrice. Les méthodes objectives sont inadaptées au problème de clinique courante. Les méthodes subjectives sont entachées d’une cause d’erreur majeure: l’adaptation de la verticale subjective.

Les verres de Maddox

C’est la méthode la plus simple, en particulier celle avec les deux verres. Les causes d’erreur sont considérables. Elle doit être considérée comme une méthode grossière et peu reproductible.

Le synoptomètre

C’est sûrement la méthode la moins mauvaise en clinique courante. Elle reste cependant une méthode d’évaluation relativement lourde.
Elle a l’avantage
:

• D’être quantifiable tant sur le plan horizontal, vertical que torsionnel;
• D’être reproductible
;
• De provoquer des stimulations parfaitement égales tant sur le plan de l’abaissement que de l’élévation.

Elle a l’inconvénient, comme le verre de Maddox, de faire appel à la verticale subjective et cela avec les mêmes reproches. Elle est cependant beaucoup plus précise et sensible.

Les formes cliniques
Les hyperactions et hypo-actions secondaires

De nombreuses formes cliniques ont été décrites; elles correspondent au développement des hyperactions et hypo-actions qui accompagnent le passage à la concomitance.
Ainsi, l’hypertropie dans l’adduction peut s’étendre à la totalité de l’élévation par contracture du droit supérieur homolatéral et déficit du droit inférieur homolatéral, donnant ainsi un déficit global d’abaissement. C’est la forme en L.
La sollicitation permanente de l’oblique inférieur peut entraîner une contracture de ce dernier. Associée au déficit de l’oblique supérieur, celle-ci va également provoquer une limitation de l’élévation dans l’adduction et donner l’aspect d’un pseudo-syndrome de Brown.
L’hyperaction permanente du droit inférieur, synergiste controlatéral, peut entraîner à terme une hypo-action du droit supérieur controlatéral et rendre le diagnostic difficile entre paralysie de l’oblique supérieur et paralysie du droit supérieur controlatéral.
Cependant les analyses au synoptomètre montrent, en règle générale, qu’avec une stimulation égale, le déficit vertical dans le champ de l’oblique supérieur l’emporte sur les autres hyperactions ou déficits verticaux.

Les conséquences du traitement prismatique

Le traitement prismatique, du fait de ses caractéristiques, favorise le passage à la concomitance par le développement d’hypo-actions et d’hyperactions réactionnelles. Il égalise les déficits dans l’adduction et dans l’abduction.
De ce fait la symptomatologie clinique est profondément modifiée. Le diagnostic initial peut devenir difficile. Le développement de cette concomitance est un handicap au traitement chirurgical. Il rend difficile les réponses monomusculaires.

Le pseudo-syndrome de Brown

Cette forme particulière est importante à connaître pour ses conséquences chirurgicales. Ce sont des patients qui présentent une paralysie caractéristique. Mais l’examen montre soit une hypo-action paradoxale de l’oblique inférieur, soit, ce qui en est l’équivalent mineur, l’absence ou la discrète hyperaction de ce muscle dans son champ d’action. Il y a un aspect de pyramide tronquée au Lancaster. L’anamnèse indique dans les antécédents la notion d’un traumatisme orbitaire sur la poulie de l’oblique supérieur.
Les conséquences chirurgicales sont importantes et seront revues ultérieurement.

Les formes associées à un strabisme

À côté de la forme classique, la paralysie de l’oblique supérieur peut être cachée par une symptomatologie associée importante: le strabisme. Ceci est particulièrement vrai pour les formes congénitales où le strabisme passe souvent au premier plan. Ce n’est qu’un examen particulièrement vigilant qui montrera l’existence d’une paralysie sous-jacente de l’oblique supérieur. La paralysie de l’oblique supérieur peut même ne se révéler qu’au décours du traitement du strabisme, en particulier après neutralisation de sa composante horizontale.

Les paralysies congénitales

En dehors de la symptomatologie bien connue que nous venons de voir, celles-ci ont également pour conséquence, du fait du torticolis, de modifier la croissance du massif facial. Ce fait est parfaitement illustré par les radiographies crâniennes qui montrent la perte de symétrie du massif facial.

Les paralysies bilatérales

Leur fréquence est très diversement appréciée. Elles sont plus fréquentes dans les paralysies traumatiques, de 10 à 80  % des statistiques suivant les auteurs. Notre estimation personnelle serait plus près du premier chiffre que du second. Dans les paralysies congénitales, elles sont beaucoup plus rares.
Elles induiraient des troubles majeurs des torsions. Ce signe est cependant absent dans la série de von Noorden. Il faut toujours l’évoquer quand un patient se plaint d’un trouble subjectif des torsions.
Elles s’accompagnent d’une hypertropie de l’œil droit en version gauche et de l’œil gauche en version droite. Le signe de Bielschowsky est positif tête penchée sur l’une et l’autre épaule.
Elles s’accompagnent également d’un syndrome V significatif, égal ou supérieur à 15 dioptries, avec un torticolis important menton en bas dans la moitié des cas. Ce signe est beaucoup moins fréquent (5  %) dans les paralysies unilatérales.
Le déficit vertical est plus réduit que dans les paralysies unilatérales. Le défaut d’abaissement d’un œil est contrebalancé par le défaut équivalent sur l’autre œil.
Mais le plus souvent le déficit est asymétrique et ne se révèle sur l’autre œil qu’après le traitement chirurgical de la paralysie prédominante.
C’est le syndrome de Hugonnier.

Les éléments de la décision opératoire

La décision opératoire sera prise en fonction du torticolis, de la déviation et des altérations de la situation sensorielle.

Le torticolis

Comme nous l’avons vu, il a des conséquences importantes sur la croissance osseuse du crâne, des vertèbres cervicales mais également des muscles du cou. Il est responsable d’une pathologie associée iatrogène. Lorsqu’il est manifeste, c’est-à-dire esthétiquement visible, il justifie en lui-même une intervention chirurgicale par ses seules conséquences à long terme tant chez l’enfant que chez l’adulte.

La déviation

Là aussi, lorsqu’elle égale ou dépasse une huitaine de dioptries en position primaire et/ou une douzaine de dioptries dans l’adduction, elle justifie un acte chirurgical de compensation motrice.

La situation sensorielle

Nous l’avons déjà dit, les conséquences sensorielles de la déviation peuvent devenir importantes et irréversibles: neutralisation et perte de la vision stéréoscopique. Toute diminution de la vision stéréoscopique dans une situation limite est un signe majeur d’aggravation de la situation motrice et le signe de la nécessité d’un geste chirurgical.

Les bases de la stratégie opératoire
L’amblyopie

Elle n’a aucune incidence ni dans l’indication opératoire, ni dans la stratégie opératoire.

L’œil dominant

Comme pour l’amblyopie, ce facteur ne peut être considéré comme un élément de la stratégie opératoire. Le choix de l’œil dominant dans les paralysies congénitales comme dans les paralysies acquises dépend de l’amétropie associée et de la gêne induite par la diplopie. La répartition entre œil paralysé ou non semble aléatoire.

La déviation horizontale

Comme nous l’avons vu, l’âge du sujet est l’élément explicatif le plus déterminant. De ce fait, elle sera le plus souvent traitée isolément et n’interviendra pas sur le protocole vertical.

La torsion

Nous avons vu les difficultés de sa mesure. Il faut reconnaître que cet élément n’intervient pas dans la stratégie chirurgicale. Les rares malades chez lesquels les troubles torsionnels sont prédominants sont la seule exception.

La déviation verticale

C’est sur elle que se basera le protocole opératoire. Deux positions seront particulièrement étudiées: la position primaire, la verticalité dans l’adduction.

La position primaire

Un des objectifs prioritaires est d’obtenir une rectitude en position primaire au cover-test alterné. Si dans cette position la déviation est minime, la chirurgie devra veiller à respecter au maximum l’équilibre oculomoteur antérieur.

La verticalité dans l’adduction

L’étude de la verticalité dans l’adduction aura deux objectifs:

• Le premier est d’éliminer, en particulier dans les formes posttraumatiques, un pseudo-syndrome de Brown (cf. supra). En effet celui-ci est une contre-indication formelle au renforcement de l’oblique supérieur;
• Le second est de préciser si l’hyperaction de l’oblique inférieur ou du droit inférieur est supérieure au déficit de l’oblique supérieur. Pour ce dernier point il est essentiel de bien veiller en clinique courante à une stimulation égale dans ces deux positions. Pour notre part le déficit de l’oblique supérieur prédomine de façon quasi constante.
C’est pourquoi la base du traitement chirurgical sera le renforcement de l’oblique supérieur.
L’uni ou la bilatéralité

Comme nous le verrons, notre protocole est basé sur une chirurgie monomusculaire. L’existence d’une paralysie bilatérale de l’oblique supérieur, par contre, impose une chirurgie bilatérale de renforcement de l’oblique supérieur.

Le traitement médical

Il a pour objectif de:

• Lutter contre la paralysie;
• Empêcher les hyperactions de s’installer
;
• Lutter contre les altérations sensorielles.

Différents moyens sont à notre disposition.

Faciliter le fonctionnement des systèmes de compensation

Un moyen simple et efficace de stimuler les mécanismes de compensation est de fournir au système sensori-moteur des images de la meilleure qualité possible. On n’insistera jamais assez sur l’importance d’une correction optique la plus soigneuse possible chez ces patients et les effets néfastes des double-foyers ou des verres progressifs dans cette situation de déséquilibre vertical.

L’orthoptie

En dehors des éléments de surveillance que nous avons déjà vus, elle n’offre que peu d’intérêt dans ce type de pathologie.

L’occlusion alternée

C’est une méthode simple et efficace. On doit la préférer à l’occlusion monolatérale. Ses avantages sont multiples:

• Elle supprime la diplopie et empêche la constitution d’une neutralisation pathologique;
• Elle facilite la récupération motrice en luttant à la fois contre les hyperactions et les hypo-actions
;
• Dans tous les désordres complexes qui n’arrivent pas à faire leur preuve, elle permet souvent au trouble initial de réapparaître.
Les prismes

A priori, ils sont illogiques dans ce type de pathologie. En effet, prisme signifie concomitance et inefficacité sur la torsion. A contrario, paralysie de l’oblique supérieur signifie incomitance et troubles de la torsion. De ce fait, la correction prismatique n’aura qu’une indication: les petites déviations, qu’elles soient spontanées ou qu’elles soient résiduelles d’un traitement chirurgical antérieur. La détérioration de la situation sensorielle sous prismes est toujours une indication chirurgicale.

Le traitement chirurgical

Il est le plus souvent indispensable. Du fait de la complexité de la verticalité il se fera par étape. Les actions monomusculaires sont la règle. Le renforcement de l’oblique supérieur est, sauf exception, la première étape.

Le premier temps
La base de renforcement de l’oblique supérieur

C’est le point de passage obligé à toute chirurgie de la paralysie de l’oblique supérieur. Cependant du fait des caractéristiques de ce muscle, il doit suivre des règles très précises.

Les règles

C’est une intervention qui doit être réalisée impérativement sous microscope opératoire, avec les mêmes raffinements que ceux de la chirurgie moderne du segment antérieur ou postérieur. C’est obligatoirement une chirurgie de l’insertion (du fait de la situation anatomique du chef postérieur, seule une chirurgie sous microscope peut apporter les conditions de sécurité minimum).
C’est une intervention de renforcement.

Les techniques

Deux techniques peuvent être utilisées:

• La résection du tendon réfléchi avec réinsertion à l’insertion;
• La plicature à l’insertion du tendon réfléchi.

Cette dernière est peut-être un peu plus facile mais nécessite un dosage plus généreux.

Le dosage

En ce qui concerne la résection, elle est de 6 mm dans les déficits faibles, 8 mm dans les moyens, 10 mm dans les forts. Il faut rajouter 2 mm pour une plicature. Une variation de ±2 mm peut être envisagée en fonction de l’importance du déficit et/ou de l’élongation de l’oblique supérieur.

Les variantes au renforcement de l’oblique supérieur

Elles dépendent seulement de l’analyse clinique.

La position primaire

Si dans cette position le déficit vertical est faible ou nul on peut préférer une chirurgie qui touche peu l’équilibre statique: petit recul du droit inférieur controlatéral associé à un fil de Cüppers à 13 mm sur ce même muscle.

L’absence d’élévation dans l’adduction

Comme nous l’avons vu, ce signe indique dans les paralysies traumatiques un syndrome de Brown latent.
Il contre-indique formellement le renforcement de l’oblique supérieur, et déconseille également le recul de l’oblique inférieur. Le recul du droit inférieur controlatéral sera l’intervention de choix.

Le problème du syndrome de Brown

Une intervention bien dosée doit entraîner un petit syndrome de Brown en postopératoire. Celui-ci va s’estomper dans les semaines qui suivent.
De plus, il est souvent souhaitable qu’il persiste sur un mode mineur, l’élévation étant beaucoup moins utilisée que l’abaissement.
C’est souvent une crainte majeure pour de nombreux opérateurs. L’expérience montre qu’avec des dosages raisonnables ces craintes ne sont pas fondées.

Le recul de l’oblique inférieur

Dans notre protocole chirurgical qui donne la priorité au renforcement de l’oblique supérieur, il y a très peu d’indications à un affaiblissement de l’oblique inférieur. Mais de toute façon, s’il doit être exécuté, ce sera un recul de l’oblique inférieur et non une myotomie ou une myectomie.

L’affaiblissement du droit inférieur

Nous avons déjà vu ses deux principales indications:

• Peu ou pas de déviation en position primaire;
• Syndrome de Brown latent.
Les paralysies bilatérales

C’est la principale exception à une chirurgie monomusculaire. Une chirurgie bilatérale s’impose afin de ne pas créer un déséquilibre unilatéral important. Elle consistera en un renforcement à l’insertion des deux obliques supérieurs.

Le deuxième temps

Pour toutes les raisons que nous avons déjà vues, il portera essentiellement sur le Droit Inférieur controlatéral.

L’oblique supérieur

Il a déjà été renforcé. À moins d’un sous-dosage évident, il ne doit pas être réopéré.

La chirurgie de l’oblique inférieur

Si la chirurgie a été correcte, elle a induit un syndrome de Brown latent. Un affaiblissement de l’oblique inférieur l’aggraverait de façon significative.

La chirurgie du droit inférieur

C’est sur ce muscle que portera l’essentiel du deuxième temps opératoire qui consistera en un recul de muscle dont le dosage dépendra de l’analyse clinique et en particulier du déficit vertical résiduel.

Conclusion

Pour l’ophtalmologiste la paralysie de l’oblique supérieur est la plus fréquente des paralysies oculomotrices, tant dans le cadre des paralysies dites congénitales que dans celui des paralysies acquises. Une démarche diagnostique précise permet le plus souvent de la démasquer.
Grâce à un examen clinique minutieux, un plan opératoire rigoureux et une chirurgie soigneuse sous microscope opératoire, les résultats sont le plus souvent excellents et, en règle générale, supérieurs à ceux de la chirurgie des autres paralysies oculomotrices.

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