Guide pratique de la chirurgie des facteurs verticaux Maurice-Alain Quéré
Mémento nantais ‡

« Dire tout ce que l’on fait, faire tout ce que l’on dit  ».

Introduction

Il nous a paru important pour les auditeurs de ce colloque de donner le guide de référence de nos actions chirurgicales. Ceci permettra également aux divers orateurs de dire s’ils partagent nos options ou au contraire si d’autres leur semblent plus favorables.
Nous avons déjà signalé (Abord du problème étiopathogénique) que 85 à 90  % des facteurs verticaux observés dans les dérèglements oculomoteurs congénitaux ou infantiles sont cliniquement de type « central  » ou « intermédiaire  » et associés à une déviation horizontale. Comme chirurgie horizontale et chirurgie verticale se font de façon simultanée ou successive, il nous a donc semblé nécessaire de rappeler les principes et les dosages que nous appliquons pour neutraliser la déviation horizontale.
Il y a de nombreux cas complexes qui sont du ressort des spécialistes. Ici nous n’envisagerons que les cas que l’on peut qualifier, sinon de « faciles  », du moins de « classiques  ».
Depuis fort longtemps, les fidèles de nos Colloques et de notre Clinique nous avaient demandé de rédiger ce « guide  ». À leur intention nous avons établi un certain nombre de tables de dosage. Après mûre réflexion nous avions pris conscience qu’elles seraient peu utiles, voire sources de déboires, faute d’être assorties d’un certain nombre de règles générales concernant la conduite du traitement chirurgical, et, pour chaque forme clinique, du rappel de faits essentiels qui amènent à choisir les impacts musculaires et à moduler leurs dosages.
Nous avons abouti à un véritable lexique
; il décevra certainement ceux qui espéraient un « Vade-mecum  » élémentaire.
En fonction de nouvelles acquisitions, ce guide chirurgical est évidemment appelé à être modifié. Déjà nos constatations photo-oculographiques donnent à penser, tout spécialement en ce qui concerne les facteurs verticaux, que nous serons amenés à envisager certaines révisions diagnostiques et thérapeutiques.

Rappel des règles fondamentales
• La chirurgie n’est qu’une étape du traitement.
• Pas de chirurgie sans une épreuve loyale et suffisante de traitement médical (attention à la correction optique totale de l’amétropie). À tout prix on doit chercher à obtenir l’isoacuité.
• Pour nous, sauf exception (amblyopie rebelle), pas de chirurgie avant l’âge de deux ans et demi, trois ans, moment où en général la coopération devient effective. Elle est indispensable pour
:
¬ Établir un bilan sensori-moteur complet,
en particulier préciser le type et le degré des facteurs verticaux,
¬ Poser un plan opératoire cohérent,
¬ Faire le contrôle postopératoire correct.
• Notre définition d’un échec chirurgical
: une correction par excès ou par défaut nécessitant de réintervenir sur un muscle déjà opéré.

Conséquences de la chirurgie itérative sur des muscles déjà opérés:

¬ Situation motrice beaucoup plus complexe,
¬ Plan opératoire plus difficile,
¬ Réintervention
: effets iatrogènes cicatriciels,
¬ Résultats médiocres
: 50  % de dyssynergies paralytiques (Thèse de Lagrue 1985).
• La chirurgie en deux temps est très différente. Le deuxième temps est effectué sur des muscles indemnes
:
¬ Si l’angle est > à 30  ∆, prévoir deux temps opératoires et prévenir en conséquence le patient ou ses parents,
¬ Ésotropies
: pas de chirurgie d’emblée sur les deux droits internes.
Neutralisation obligatoire de tous les facteurs verticaux;
• Attention aux facteurs aggravants
:
¬ Grands angles,
¬ Incomitances d’accommodation-convergence,
¬ Strabismes chez les grands myopes,
¬ Tropies nystagmiques.
• Étude minutieuse de tout torticolis (50  % des strabismes congénitaux, 75  % des tropies nystagmiques). Le plan opératoire doit arriver à le neutraliser en même temps que la déviation. Attention aux torticolis dits « paradoxaux  ».
• Souvent le plan chirurgical est modulé en per-opératoire, ou même seulement arrêté à ce stade, par l’étude du signe de l’anesthésie, de la duction passive et du test d’élongation musculaire.
• Notre objectif chirurgical
: un angle résiduel ≤ à 8  ∆ horizontales et 4  ∆ verticales. Au stade final, l’angle minimum n’a aucune valeur; seul l’angle maximum résiduel mesuré avec les prismes au cover-test alterné dans toutes les directions du regard et à toute distance de fixation, compte (le sujet portant sa correction optique totale). C’est une condition impérative pour espérer le développement d’une union binoculaire (voir chapitre I).
• L’évaluation du résultat doit se faire avec un recul suffisant (en moyenne deux ans après le dernier temps opératoire).
Mécanismes de la chirurgie musculaire

Elle agit:

• Directement sur les facteurs périphériques;
• Indirectement et de façon compensatoire sur les dérèglements innervationnels.

Toute action chirurgicale, même apparemment élémentaire (une résection d’un droit externe par exemple), modifie de nombreux paramètres musculaires; la plus simple est encore la Fadenoperation qui obéit à la loi des leviers. La détermination de son efficacité et des tables de dosage est donc purement empirique; elle résulte d’une évaluation statistique qui doit préciser non seulement la moyenne de correction angulaire, mais surtout l’indice de dispersion.
Une table de dosage n’a de valeur qu’en fonction d’une technique donnée et de son exécution.
Chaque opérateur est amené à apporter ses propres modulations. L’expérience de notre équipe prouve que plusieurs opérateurs respectant les mêmes règles et appliquant les mêmes méthodes obtiennent les mêmes résultats; par conséquent, c’est une expérience qui peut être transmise.
On ne peut comparer que ce qui est comparable. Par exemple, les effets d’une plicature musculaire et d’une plicature capsulo-musculaire ne sont nullement équivalents; ceux de cette dernière sont infiniment plus importants. Nos dosages concernent uniquement des actions musculaires, car nous avons constaté que les plissements capsulo-musculaires ont des indices de dispersion beaucoup plus élevés.
Compte tenu de la complexité et la multiplicité des paramètres pathologiques et des paramètres chirurgicaux surajoutés qui visent à les neutraliser,
espérer 90  % de bons résultats en un seul temps opératoire, comme d’aucuns en font état, ne répond à aucune possibilité physiopathologique.

Chirurgie horizontale

Les dosages opératoires que nous donnons ici ne concernent que les tropies primitives encore jamais opérées. Ils sont totalement différents dans les tropies résiduelles ou consécutives (elles feront l’objet du colloque 1992), tout particulièrement si l’on doit réintervenir sur des muscles déjà opérés, car les altérations de leur élongation et les cicatrices conjonctivo-capsulaires conduisent le plus souvent à des modulations considérables de nos actions.

Ésotropies primitives
Notre option

C’est l’association de la Fadenoperation à la chirurgie classique:

Fadenoperation pour neutraliser le spasme (angle variable);
Chirurgie classique pour neutraliser les facteurs statiques (angle de base appelé encore angle minimum).
Remarques
• Classiquement l’angle minimum clinique est l’expression des facteurs statiques; la différence entre l’angle maximum et l’angle minimum indique l’intensité du spasme.
L’étude du signe de l’anesthésie et du test d’élongation musculaire (TEM) prouve que c’est loin d’être exact. En effet, on peut constater
:
¬ Un angle de base important à l’état de veille qui disparaît complètement sous narcose profonde
; parfois il y a même une forte divergence,
¬ Une élongation normale des muscles horizontaux alors que l’angle de base à l’état de veille est important et qu’il persiste une déviation manifeste sous narcose.
• Attention au signe de l’anesthésie
: il n’a de valeur que si la narcose est profonde. Il faut se méfier de l’induction par les médications curarisantes (succinylcholine) qui peuvent donner des spasmes prolongés des muscles oculomoteurs.
• La Fadenoperation sur le droit interne est toujours associée à un petit recul du muscle (minimum 2 mm). Son but
: neutraliser l’action des forces perpendiculaires au niveau de la myopexie afin d’éviter l’arrachement ou la migration du fil (Quéré et col. 1981).
• La technique de Fadenoperation utilisée
: le sanglage par monofilament de nylon 4/0 (il donne beaucoup moins des réactions fibroblastiques que le Mersylène). Ce n’est qu’une variante technique de l’opération de Cüppers et ses résultats sont identiques, mais sa réalisation est plus facile et le traumatisme musculaire plus modéré (Quéré et col. 1977).
Il faut rappeler que la zone de myopexie est repérée à partir de l’insertion musculaire. Une Fadenoperation est inefficace au-dessous de 12 mm et paralysante à 15 mm.
La Fadenoperation est par excellence une intervention innervationnelle qui assure la compensation périphérique des dérèglements innervationnels centraux
; l’expérience prouve que même unilatérale ses effets sont bilatéraux.
• Presque toujours une plicature du droit externe est associée. Elle a un double rôle
:
¬ Elle potentialise l’action du fil,
¬ Elle équilibre le recul du droit interne et évite la rétraction secondaire.
Dans les grandes plicatures, il faut faire attention à ne pas incarcérer les fascias postérieurs ou les faisceaux antérieurs du petit oblique, ce qui entraînerait un syndrome d’adhésion avec des divergences consécutives souvent considérables.
Dosages
Premier temps opératoire

Il est effectué sur l’œil dont le spasme est cliniquement le plus marqué, et qui constamment est le plus dyssynergique à l’EOG et le plus convergent sous narcose profonde.
Narcose profonde = disparition de l’angle
Il faut rappeler que la position physiologique est une légère divergence des deux globes. On adopte les dosages suivants (A = angle de base):

• A = 10 à 14  ∆: Fadenoperation 13 mm + recul de 2 mm du droit médial. Dans ces faibles déviations, l’expérience nous a montré que la seule plicature d’un droit externe donne des résultats très irréguliers.
• A = 16 à 20  ∆
: Fadenoperation 13 mm + recul de 2 mm du droit médial + plicature 6 mm du droit latéral;
• A = 20 -40  ∆
: Fadenoperation 13 mm + recul de 2 mm du droit médial + plicature 7-8 mm du droit latéral;
• A > 40  ∆
: Fadenoperation 13 mm + recul de 2 mm du droit médial + plicature 8,5 à 9 mm du droit latéral.

Attention:

• S’il y a une forte divergence sous narcose, il faut opérer l’œil le moins divergent et choisir le dosage du niveau angulaire inférieur;
• À l’inverse, en cas de spasme majeur, forte incomitance loin-près ou gros facteur accommodatif (angle sans correction optique), il faut choisir le dosage du niveau angulaire supérieur.

Narcose profonde = convergence persistante

TEM normal (10-12 mm): ajouter 1 mm au recul du droit médial associé à la Fadenoperation;
TEM diminué:
¬ Une croix (6 à 7 mm)
: recul de 3,5 à 4 mm du droit médial;
¬ Deux croix (2 à 5 mm)
: recul de 4,5 à 5 mm du droit médial,
¬ Trois croix (0 ou négatif)
: recul de 6 à 7 mm du droit médial.
¬ Réduire la plicature du droit externe de 1 mm.

Une élongation nulle ou négative est une éventualité très rare dans les ésotropies primitives.

Deuxième temps opératoire

Dans nos séries successives, en moyenne, un bon résultat moteur en un seul temps opératoire a été obtenu dans 55  % des cas.
Le deuxième temps est effectué sur l’autre œil en appliquant les mêmes règles.
Nota bene: nous ne faisons pas de chirurgie du strabisme accommodatif pur.
En revanche dans les incomitances loin-près, la Fadenoperation est une technique de choix, mais nous ne la faisons jamais bilatérale d’emblée.
D’après notre expérience, les ésotropies avec hyperconvergence hypoaccommodative sont rares
; la chirurgie est contre-indiquée; elles sont du ressort des verres progressifs (de Decker 1986).

Exotropies primitives
Remarques
• Pour les exotropies congénitales ou précoces, on adopte le même calendrier que pour les ésotropies.
• Exotropies intermittentes
:
¬ Bien compensées
:
ø Ne pas opérer,
ø S’il y a une hypermétropie modérée, on ne doit pas donner de correction optique.
¬ Opérer quand la décompensation devient manifeste
:
ø Angle devenu permanent de loin
; apparition d’une neutralisation,
ø Ne pas donner de verres négatifs,
ø Rééducation orthoptique préopératoire sans travail intempestif de la convergence.
• Du point de vue sensori-moteur, les exotropies ne sont pas les négatifs (les contre-épreuves) des ésotropies.
¬ Quand il y a une CRN
: compensation fusionnelle,
¬ Très souvent on constate des dérèglements par excès de l’accommodation-convergence surtout en vision rapprochée (faux strabisme par hyperdivergence),
¬ Si l’on veut avoir un résultat durable
c’est l’angle maximum de base qu’il faut neutraliser,
¬ Comment déterminer l’exotropie de base
:
ø Cover-test alterné prolongé,
ø Prismation progressive si CRN,
ø Épreuve de Marlow (8 jours d’occlusion),
ø Angle sous narcose profonde.
• 80  % de formes basiques
; les formes par insuffisance de convergence ou par hyperdivergence sont beaucoup moins fréquentes.
• Les ésotropies consécutives (hypercorrection d’une exotropie) sont beaucoup plus rares que les exotropies consécutives (hypercorrection d’une ésotropie), donc les dangers d’hypercorrection sont moins grands. Une petite convergence en postopératoire immédiat est souhaitable
; elle disparaît en général dans un délai de 4 à 6 semaines.
Dosages et indications opératoires

Le comportement chirurgical est très différent de celui adopté dans les ésotropies. Par ailleurs, il n’y a pas d’opération innervationnelle élective. Compte tenu de l’arc de contact du droit externe (14 mm), une Fadenoperation efficace exigerait une myopexie très loin en arrière, à proximité de la macula.
Notre option: la chirurgie classique (plicature du droit interne et récession du droit externe).
Importance considérable du signe de l’anesthésie
qui précise l’indication et le côté à opérer, et du TEM qui peut conduire à de fortes modulations des dosages.

Dosages
TEM normal (10-12 mm)
• Recul du droit externe: 2  ∆ par millimètre de recul (maximum 8-9 mm);
• Ou plicature du droit interne
:

¬ 8 mm: 10  ∆,
¬ 9 mm
: 20  ∆,
¬ 9,5 mm
: 30  ∆.

• Leur combinaison augmente l’effet de 20  %.
Remarques

Il faut noter la faible action angulaire du recul du droit externe. Dans les exotropies à grand-angle, nous sommes surpris par les bons résultats que bien des auteurs ont rapportés avec le recul bilatéral.
Pour le renforcement du droit interne, les dosages doivent être notablement plus généreux que ceux indiqués dans les tables classiques (Alvaro et Hugonnier). Il y a longtemps, Cüppers a signalé le phénomène d’hystérésis constaté dans les résections sur les droits horizontaux, qui jusqu’à 6 à 7 mm ont peu d’effet angulaire
; après, cet effet devient exponentiel (constatation du même ordre avec la Fadenoperation).
Comme dans les exotropies intermittentes la CR est normale, un dosage insuffisant peut permettre à nouveau la compensation (pseudo-guérisons), mais la récidive survient dans un délai de 2 à 6 ans.

TEM anormal
• Hyperélongation parfois considérable du droit interne;
Elle peut aller de 16 à 24 mm. Il faut augmenter en conséquence le renforcement du muscle de 10 à 14 mm.
• Hypoélongation du droit externe
;

Elle est en général plus modérée et c’est l’apanage des exotropies congénitales majeures.
Le recul du droit externe est alors beaucoup plus efficace
:

¬ Réduction à une croix (6 à 8 mm): 3  ∆ par mm,
¬ Réduction à deux croix (2 à 5 mm)
: 4  ∆ par mm.
Indications

Le signe de l’anesthésie est essentiel, mais il n’a de signification que si l’on est certain d’avoir une narcose profonde.

Sous narcose profonde: angle très diminué ou rectitude;
L’acte opératoire consistera en un recul uni ou bilatéral du droit externe.
¬ C’est une constatation habituelle dans les vraies exotropies par hyperdivergence.
¬ L’angle clinique maximum est pratiquement toujours inférieur à 30  ∆.
Sous narcose profonde: angle inchangé ou augmenté.

Deux éventualités:

¬ La divergence est polarisée sur un œil, c’est celui qu’il faut opérer;
¬ Il y a une forte divergence bilatérale
; presqu’à coup sûr il y aura deux temps opératoires.

: plicature du droit médial + recul du droit latéral

≤ 16  ∆

Recul unilatéral du droit latéral

16 < < 30  ∆

Recul bilatéral des droits latéraux ou plicature du droit médial

30 ≤ ≤ 40  ∆

Plicature du droit médial + recul du droit latéral

> 40  ∆

Très souvent 2 temps opératoires 1er temps

Chirurgie verticale

Comme convenu, nous n’envisagerons ici que les facteurs verticaux « classiques  » à l’exclusion des cas complexes qui demandent une grande expérience et pour lesquels d’ailleurs les solutions chirurgicales proposées sont loin de faire l’unanimité.

Remarques
• Les facteurs verticaux sont des témoins indéniables de la gravité des dérèglements oculomoteurs. Ils sont particulièrement fréquents dans les strabismes congénitaux et précoces, beaucoup plus rares dans les strabismes tardifs.
• Le traitement médical précoce peut parfois les réduire, voire les supprimer, en particulier la correction optique (von Noorden). La chirurgie précoce, selon ses partisans, serait le meilleur moyen d’empêcher leur apparition (Deller).
• Les facteurs verticaux sont d’une très grande variété
; certains sont particulièrement fréquents, d’autres beaucoup plus rares; mais tous exigent une correction chirurgicale adaptée, aussi leur identification soigneuse est capitale. À notre avis, c’est une des raisons essentielles pour ne faire l’intervention qu’au moment où la coopération sera suffisante (deux ans et demi, trois ans).
• Divers types de dérèglements verticaux sont souvent associés, il faut donc procéder à leur neutralisation simultanée ou successive.
La chirurgie verticale ne donne pas droit à l’erreur. Elle doit être parfaitement indiquée et exécutée. À cause des réactions cicatricielles au niveau des fascias très denses qui englobent les obliques, les résultats des réinterventions sur ces muscles sont très aléatoires.
L’analyse des torticolis obliques doit être particulièrement soigneuse. Il faut bien préciser si le torticolis est constant ou variable, unidirectionnel ou bidirectionnel, dissocié ou non.
Il faut minutieusement étudier les positions d’intorsion ou d’extorsion adoptées en fixation par l’œil dominant et l’œil dominé.
Les erreurs de plan opératoire sont fréquentes et peuvent être responsables d’une aggravation du torticolis.
• Au terme du traitement médico-chirurgical, on constate que la marge de tolérance d’un facteur vertical résiduel est minime (2 fois inférieure à la marge horizontale). Au-dessus de 4  ∆ il est vain d’espérer récupérer une union binoculaire.
• Nos récents résultats donnent à penser que la photo-oculographie permettra de résoudre certains problèmes diagnostiques encore difficiles ou ambigus et de poser des indications opératoires plus cohérentes.
Facteurs verticaux centraux ou intermédiaires
Hyperaction du petit oblique

Elle est d’une fréquence extrême; on l’observe en effet dans plus de 50  % des ésotropies et 30  % des exotropies.
Le diagnostic de l’unilatéralité (20  %) ou de la bilatéralité (80  %) est capital.
Les formes bilatérales sont volontiers très asymétriques
; elles exigent néanmoins une action chirurgicale simultanée bilatérale, sinon l’hyperaction larvée dans l’adduction du côté non opéré devient majeure le lendemain de l’intervention. L’examen des dérivations verticales sur les tracés EOG permet déjà de les détecter. Ces formes bilatérales asymétriques sont évidentes en POG.
Il ne faut pas faire de chirurgie bilatérale systématique de l’oblique inférieur, car dans les formes strictement unilatérales elle provoque l’apparition d’une forte hypotropie de l’œil qui n’avait pas d’hyperaction dans l’adduction.
Nous traitons systématiquement l’hyperaction de l’oblique inférieur lors du premier temps opératoire horizontal. Une exception: les exotropies majeures dont le diagnostic peut être difficile d’avec une hyperaction des droits supérieurs ou une DVD, faute de pouvoir placer l’œil non fixateur dans une adduction suffisante.
Parfois l’hyperaction bilatérale est majeure alors que la déviation horizontale en position primaire est minime
; dans ces cas, surtout s’il y a un syndrome V associé, nous ne faisons pas d’action horizontale simultanée.

Technique et dosage
Ce qu’il ne faut pas faire (à notre avis)

Ce sont les myectomies, myotomies et allongement.
Ces techniques donnent des résultats très inconstants, et parfois même on observe des aggravations. Lors des réinterventions on constate des réactions fibroblastiques exubérantes avec adhérences à l’épisclère dans le secteur temporal inférieur. Dans les échecs majeurs il y a de surcroît un syndrome de rétraction iatrogène du petit oblique
; il est marqué par l’impossibilité absolue d’extérioriser le corps musculaire; d’après notre expérience, l’hyperaction dans l’adduction est alors incurable.

Ce que l’on peut faire…

(Ces techniques sont dépassées et doivent être évitées.)

Ténotomie libre antérieure, postérieure ou totale;
Ténotomie avec récession mais seulement une scléropexie antérieure;

Avec ces techniques, comme Parks et Wertz, nous avons constaté plusieurs échecs ou récidives. Lors des réinterventions il est habituel de noter le retour à l’insertion primitive des faisceaux postérieurs.

La dénervation de l’oblique inférieur

Elle est réservée aux formes majeures d’hyperaction (Parks, P. Gomez de Llano & Castiella).

Notre préférence: le recul selon Fink
• De 6 à 7 mm (une croix) à 10 à 11 mm (trois croix);
• Visualisation excellente de l’insertion
;
• Respect des fascias et des vortiqueuses
;
• Précision du dosage ainsi que des scléropexies antérieure et postérieure.

Un recul de l’oblique inférieur est toujours une antéposition. Physiologiquement le bord antérieur du muscle est à 10 mm de l’insertion du droit externe, mais à 4-5 mm de l’insertion du droit inférieur. Les résultats sont excellents (89 à 93  %; thèse de Savigne. Nantes 1989).
Dosage
:

Une croix

6 à 7 mm

Deux croix

8 à 9 mm

Trois croix

10 à 11 mm


Résection du grand oblique

Nous la réservons aux formes majeures d’hyperaction de l’oblique inférieur (hypertropie > 20  ∆ dans l’adduction). Dans ces cas, le recul maximum de l’oblique inférieur est souvent insuffisant (thèse de Savigne: seulement 66  % de bons résultats).
Résection de 5 à 8 mm selon l’élongation du tendon réfléchi.

Hyperaction du grand oblique

Elle est beaucoup moins fréquente et en général plus discrète que l’hyperaction du petit oblique. Elle est bilatérale dans seulement 50  % des cas.
Un syndrome A lui est volontiers associé, mais sans que l’on constate de corrélation significative avec l’obliquité palpébrale de type mongoloïde (von Noorden et Ciancia).
L’affaiblissement du muscle donne dans plus d’un tiers des cas des résultats insuffisants. De même que Brown et Ciancia, nous avons constaté qu’il est alors habituel de trouver un net déficit du droit inférieur, synergique controlatéral, dans l’abaissement en abduction
; sa plicature permet de neutraliser l’hypertropie résiduelle.

Indications et dosages

Dans les hyperactions modérées, la ténotomie libre de l’insertion postérieure est indiquée. Elle est très peu traumatisante, et donne de bons résultats dans les syndromes en A. En revanche, elle nous semble tout à fait insuffisante dans les hyperactions manifestes du grand oblique. Lors de réinterventions sur le tendon réfléchi, nous avons constaté à plusieurs reprises son retour à l’insertion primitive.
Dans les hyperactions moyennes ou fortes, le recul du tendon réfléchi selon Foster est à notre avis nécessaire. Selon le degré de l’hyperaction, suivant le schéma de Romano, on fait un recul de 8 à 9 mm (une croix) ou de 10 à 12 mm (trois croix).

Syndrome d’Urist

Ce syndrome moteur caractérisé par une hyperaction de l’oblique inférieur d’un côté et une hyperaction de l’oblique supérieur de l’autre a été décrit dès 1951 par Urist, aussi avons-nous pris l’habitude de le désigner sous son nom.
Il est en général associé à une ésodéviation modérée, mais nous avons observé plusieurs cas avec une déviation horizontale très minime.
L’hyperaction de l’oblique inférieur est presque toujours nettement plus marquée que celle de l’oblique supérieur
; chaque muscle est reculé en fonction de l’intensité respective de son hyperaction.
Nous avons cependant quelques doutes à propos de l’autonomie de ce syndrome. On peut se demander si l’hyperaction apparente de l’oblique supérieur n’est pas en fait la traduction d’une hyperaction du droit supérieur controlatéral. Il s’agirait en somme de l’expression clinique d’une hyperaction des deux élévateurs. Les récentes constatations de Ciancia (1
990) vont dans ce sens; la POG devrait apporter des renseignements à ce propos.

La DVD

C’est l’exemple le plus typique et le plus spectaculaire de dérèglement vertical dissocié. L’enregistrement POG de nombreux cas nous a permis de constater l’étonnante originalité de sa séméiologie statique et cinétique, et la collusion étroite entre des troubles innervationnels horizontaux et verticaux.
Un certain nombre de points doivent être rappelés:

• La DVD est l’apanage des formes congénitales et précoces de strabisme, et plus particulièrement des tropies nystagmiques;
• Elle est fréquemment associée à d’autres dérèglements verticaux, en particulier avec l’hyperaction de l’oblique inférieur
;
• Il faut cependant se méfier des pseudo-hyperactions des obliques inférieurs sur lesquelles Annette Spielmann a beaucoup insisté. Naturellement dans ces cas toute action intempestive sur l’oblique inférieur est inopportune.

La photo-oculographie objective de façon parfaite la systématisation de l’hypertropie de la DVD Il est classique de dire qu’elle est plus marquée en position primaire que dans l’abduction et surtout l’adduction. Les enregistrements prouvent que c’est inexact; dans les DVD pures on constate que l’hypertropie à l’occlusion est presque toujours un peu plus marquée dans l’adduction; mais sans commune mesure avec l’hypertropie d’un oblique inférieur.
Un diagnostic est essentiel pour la cure chirurgicale
: c’est l’uni ou la bilatéralité dont les indications sont évidemment très différentes. Le danger: les pseudo-formes unilatérales qui sont en réalité des formes bilatérales très asymétriques. Dans ces cas, après une chirurgie d’un seul côté, on constate dès le réveil une hypertropie majeure du côté non opéré.
La DVD est volontiers masquée par une grande déviation horizontale et/ou une hyperaction des obliques inférieurs, c’est pourquoi dans bien des cas on ne la détecte en toute certitude qu’après le premier temps opératoire.
Une récente statistique portant sur 355 cas de tropies nystagmiques (Quéré et Malauzat 1
990) donne la fréquence respective de ces divers caractères:

• 179 cas de DVD (50,4  %), mais elle est observée dans 83  % des ésotropies avec NML.
• DVD bilatérale dans 125 cas (70  %), mais très asymétrique dans 39 cas et unilatérale stricte dans 54 cas (30  %).
• La DVD ne s’est révélée qu’après le premier temps opératoire dans 49 cas (27,4  %).
• DVD associée a une hyperaction de l’oblique inférieur dans 127 cas (71  %)
; DVD isolée dans 52 cas (29  %).
Faut-il opérer la DVD?

L’analyse de la littérature et les discussions du récent symposium de Lloret del Mar (octobre 1990) prouvent que la majorité des auteurs s’abstiennent, ils font uniquement grands reculs des droits supérieurs dans les formes majeures. À titre d’exemple, de Decker n’a opéré que 28 DVD sur une série de 2000 strabismes; pour lui elle ne pose problème que dans 1 à 3  % des cas. Sprague et col (1980) sont du même avis.
L’école de Nantes ne partage pas ce point de vue.

• Certes on ne supprime jamais la DVD, mais la chirurgie permet d’améliorer considérablement la situation motrice.
• Les formes majeures avec torticolis d’intorsion sont fréquentes et il est impossible de s’abstenir.
• Les formes moyennes ou modérées, avec de bonnes indications et des dosages convenables, peuvent être en grande partie neutralisées. L’étude comparative de l’évolution à long terme des cas opérés et de ceux où l’on s’est abstenu prouve les indéniables mérites de leur cure chirurgicale.
Quand opérer la DVD?

C’est un problème difficile et controversé dont la solution est loin d’être évidente.
Une grande déviation et une hyperaction des obliques inférieurs peuvent masquer la DVD (vide supra). Même quand on la décèle, elles empêchent souvent une évaluation exacte de sa polarisation et de son degré, et, par voie de conséquence, de proposer un plan opératoire adapté. Or, si l’on utilise la Fadenoperation, on n’a pas droit à l’erreur, car ensuite une réintervention est sinon impossible, du moins très difficile.
Pour toutes ces raisons nous opérons en général la DVD lors du 2e temps opératoire:

• C’est une évidence quand elle a été méconnue;
• Si elle avait été déjà diagnostiquée, après le premier temps horizontal et la neutralisation d’une hyperaction des obliques inférieurs éventuellement associée.

La DVD est opérée lors du 1er temps quand l’angle horizontal est < à 20  ∆ et qu’il n’y a pas d’hyperaction de l’oblique inférieur Il faut se souvenir qu’un fort recul bilatéral des droits supérieurs peut nettement diminuer une ésotropie (ne pas faire d’action horizontale simultanée) et exagérer une exotropie (compléter par une plicature du droit interne sur l’œil le plus divergent sous narcose).

Quelles techniques? Quels dosages?

Nous ne faisons jamais de grands reculs du droit supérieur type Jampolsky (7 à 14 mm).
Il faut signaler que dans l’immense majorité des cas de DVD les droits supérieurs ont une élongation normale.
En fonction de la polarisation et de l’intensité de l’hypertropie nous utilisons deux techniques
:

Soit le recul simple du droit supérieur de 3 à 6 mm;
Il est réservé aux formes modérées bilatérales, mais surtout aux formes moyennes unilatérales car, avec une Fadenoperation, on craint toujours de réveiller une forme bilatérale latente qui, dans cette éventualité, provoque une forte hypertropie à bascule.
Soit le recul du droit supérieur complété par une Fadenoperation à 13-14 mm de l’insertion.
Toujours dans les formes majeures unilatérales, les formes moyennes ou majeures bilatérales.

Dans les formes bilatérales très asymétriques avec hypertropie majeure d’un côté mais modérée de l’autre, on module la quantité du recul mais on doit faire une Fadenoperation des deux côtés pour éviter l’hypertropie à bascule.
Pour être efficace, la myopexie doit être placée à bonne distance et parfaitement exécutée. La Fadenoperation est nettement plus difficile sur le droit supérieur que sur le droit interne. On est très loin en arrière (6 mm du nerf optique)
; on est gêné par le surplomb du rebord orbitaire supérieur (enlever le blépharostat), les vortiqueuses latéro-musculaires, le tendon réfléchi du grand oblique, et la texture lamelleuse de la sclère en temporal en dehors de l’insertion de ce dernier. Notre technique du sanglage nous semble de réalisation plus facile que la technique originale de Cüppers.

Dosage du recul associé à la Fadenoperation
Formes unilatérales strictes

Trois croix

Recul 3 à 4 mm

Quatre croix

Recul 5 à 6 mm


Formes bilatérales

D’un côté au moins, il y a une hypertropie moyenne ou forte (autrement si c’est une forme modérée on ne fait pas de Fadenoperation).
Le recul est modulé suivant l’intensité de la DVD de chaque côté.

Une croix

Recul 2 à 3 mm

Deux croix

Recul 3 à 4 mm

Trois croix

Recul 4 à 5 mm

Quatre croix

Recul 6 à 7 mm


Syndromes alphabétiques

Depuis les travaux d’Urrets-Zavalia (1948), d’Urist (1951) et d’Albert (1957), ils ont fait l’objet d’une abondante littérature et de multiples controverses. Les diverses hypothèses étiopathogéniques ont été parfaitement exposées par Myriam Bourron, elles ont une incidence directe sur les options chirurgicales.

Remarques

Il semble y avoir accord sur 4 points importants:

• Knapp (1959), von Noorden (1965) [ce dernier vient encore de le rappeler à Nüremberg (1991)] ont signalé que bon nombre de syndromes alphabétiques constatés sans correction optique disparaissent immédiatement avec le port de celle-ci.
• Il ne faut pas rechercher les syndromes alphabétiques dans les regards extrêmes (au-delà de 25°), car selon Breinin (1
957) et Magee (1960) interviennent alors des phénomènes mécaniques non significatifs.
• Les travaux de Limon de Brown (1
971-1988) dans les plagiocéphalies ont apparemment confirmé les conclusions d’Urrets-Zavalia sur l’obliquité mongoloïde (syndrome A) ou antimongoloïde (syndrome V) des fentes palpébrales et donc la théorie structurelle orbito-palpébrale.
En réalité, plusieurs arguments font douter de cette généralisation
:
¬ 20  % des syndromes alphabétiques ont des anomalies contraires à la règle (Ruttum et von Noorden 1
984),
¬ Nous avons tous constaté que bon nombre de sujets avec anomalies palpébrales majeures et typiques n’ont pas de syndrome alphabétique,
¬ Enfin, hormis les plagiocéphalies avérées, tous les auteurs sont d’accord pour dire qu’il n’y a pas de corrélation significative entre le degré du syndrome alphabétique et celui des anomalies palpébrales (Ciancia).
• Dernier point
: on ne peut parler de syndrome alphabétique si les variations verticales sont inférieures à 10 à 15  ∆; en revanche, on est obligé d’accepter une marge plus réduite quand, en position primaire ou dans une direction du regard, l’angle horizontal est nul ou très réduit.
Indications chirurgicales et dosages

3 éventualités sont particulièrement fréquentes, dans l’ordre:

• L’ésotropie en V;
• L’ésotropie en A
;
• L’exotropie en V.

Avec les règles que nous appliquons les syndromes alphabétiques ne nous posent que rarement des problèmes.

Chirurgie horizontale

Nous avons tout essayé: les déplacements verticaux des muscles droits, leurs récessions et leurs résections obliques soit selon la technique de Lavat-Boyd soit selon la technique de Scott; nous n’avons obtenu aucun résultat probant.
Nous nous bornons à faire une chirurgie horizontale telle que nous l’avons ci-dessus précisée en fonction de la valeur de l’angle basique dans le plan horizontal et de l’intensité du spasme.

Chirurgie verticale

Ésotropie en V manifeste
L’hyperaction bilatérale des obliques inférieurs est pratiquement constante. On fait un recul de 7 à 11 mm des obliques inférieurs en fonction du degré d’hyperaction.
Ésotropie en A
Les choses nous semblent plus complexes. Comme Prieto-Diaz (1988) nous obtenons de bons résultats avec le recul de 8 à 12 mm des deux obliques supérieurs.
Mais, de même que Ciancia, nous avons constaté dans un certain nombre de cas des résultats partiels
; il faut compléter dans un deuxième temps par un renforcement d’un ou des deux droits inférieurs.
Un faux cas difficile: le syndrome A secondaire
Initialement il y a une ésotropie congénitale avec syndrome V, hyperaction des obliques inférieurs et DVD On constate un torticolis alternant dissocié d’adduction avec adduction-intorsion de l’œil fixateur, élévation-extorsion de l’œil masqué.
Deux temps sont obligatoires
:

• 1er temps: action horizontale et recul des obliques inférieurs. En postopératoire il y a un syndrome A avec torticolis d’intorsion inchangé ou exagéré;
• 2e temps
: on fait un recul + Fadenoperation sur les deux droits supérieurs, qui pourra diminuer ou supprimer une ésotropie résiduelle, donc on doit convenablement doser une action horizontale complémentaire.

Exotropie en V
Dans l’exotopie en V associée à une hyperaction des obliques inférieurs, les résultats sont excellents avec leur recul.
Ce sont les exotropies en V sans cette hyperaction apparente des obliques inférieurs qui nous ont posé problème. La seule chirurgie horizontale ne modifie en rien l’intensité de l’incomitance alphabétique. Puis nous avons pris connaissance des travaux de Billet et Freedman (1
969) qui en l’absence d’un dérèglement vertical évident reculent néanmoins les deux obliques inférieurs; depuis que nous appliquons leur principe les bons résultats sont la règle.
Syndrome alphabétique avec position d’orthophorie
Cette éventualité est relativement rare. On constate une position supérieure ou inférieure d’orthophorie, la CR est normale, et l’on comprend pourquoi il y a un torticolis vertical compensatoire. La chirurgie verticale donne des résultats excellents.

Hyperaction des 2 élévateurs

Elle est caractérisée par:

• La normalité des ductions statistiques et cinétiques des deux yeux;
• Une forte hypertropie unilatérale aussi bien dans l’adduction que dans l’abduction
;
• Les deux yeux ouverts en position primaire, en fixation vigilante tantôt il n’y a aucun déséquilibre vertical (il ne se révèle que dans le regard vague ou à la fatigue), tantôt il a une hypotropie de l’œil controlatéral quand l’œil hypertrope est fixateur, mais cette hypotropie est toujours beaucoup moins marquée que l’hypertropie.
Remarques

On peut s’interroger sur la réelle autonomie de ce syndrome moteur et nos premières constatations POG donnent à penser qu’il est appelé à se démembrer.

• Dans certains cas on retrouve tous les stigmates de DVD unilatérale avec à l’occlusion la dissociation optomotrice et l’instabilité cinétique caractéristiques.
• Chez d’autres sujets, la POG décèle une impotence cinétique légère mais indéniable de l’élévation de l’œil controlatéral
; il s’agit donc d’un stade régressif de paralysie des 2 élévateurs.
• Néanmoins dans les cas où il n’y a apparemment pas la moindre déviation horizontale, quand les ductions cinétiques sont normales et que l’hypotropie controlatérale en fixation par l’œil hypertrope est modérée, tous ces arguments tendent à prouver la réalité de ce syndrome.
Indication et dosages

Le renforcement des élévateurs de l’œil controlatéral n’est pas justifié. Il faut toujours intervenir sur l’œil hypertrope et affaiblir ses élévateurs.

• Formes moyennes:
¬ Recul du droit supérieur
: 3 à 5 mm;
¬ Recul de l’oblique inférieur
: 7 à 10 mm.
• Formes majeures (les plus fréquentes)
:
¬ Recul du droit supérieur
: 3 à 6 mm + Fadenoperation à 14 mm;
¬ Recul de l’oblique inférieur
: 8 à 11 mm.

Souvent les résultats sont excellents; on constate le rétablissement de la rectitude dans tous les secteurs, sauf dans le regard vers le haut où il y a pendant plusieurs mois une petite limitation de l’œil opéré.
Parfois cependant le résultat n’est que partiel. L’hyperaction diminue mais persiste alors que le dosage de l’intervention semblait suffisant. Il s’agit probablement de DVD unilatérale. Une étude POG nous expliquera certainement la raison de ces échecs partiels.

Hyperactions des droits verticaux

On parle d’hyperaction primitive des droits verticaux quand, en l’absence de tout trouble apparent des ductions, on constate dans les versions une élévation ou un abaissement de l’œil non fixateur quand il est placé en abduction.
L’hyperaction primitive du droit inférieur est très rare
; en revanche, l’hyperaction du droit supérieur est relativement fréquente, tout particulièrement dans les exotropies.
Les enregistrements POG amènent aussi à démembrer ce cadre des hypertropies dans l’abduction.
On ne voit pas pourquoi ces hyperactions primitives des droits verticaux n’existeraient pas alors qu’on admet la réalité de celles des muscles obliques
; mais cet argument de prévalence est nullement péremptoire, nous avons vu par exemple que la paralysie de l’oblique supérieur est très fréquente alors que celle de l’oblique inférieur est exceptionnelle.
Dans certains cas unilatéraux, alors que cliniquement les ductions sont normales, on constate une altération légère mais néanmoins nette des ductions en bas et en dehors. L’hyperaction du droit supérieur est certainement secondaire à une atteinte neurogène régressive du droit inférieur homolatéral.
Il peut s’agir également d’une hyperaction réactionnelle à une hyperaction primitive de l’oblique supérieur controlatéral.
Enfin, éventualité la plus fréquente, la POG et l’évolution post-chirurgicale prouvent que bien des cas unilatéraux sont en réalité des DVD et doivent bénéficier des techniques et des dosages propres à ce dérèglement.

Indications et dosage

Les hyperactions verticales apparemment primitives des droits verticaux sont du ressort du recul musculaire.

Une croix

3 mm

Deux croix

4 mm

Trois croix

5 mm


Il est rare que l’on soit amené à faire davantage pour deux raisons:

• Dans les hyper et les hypotropies les plus fortes il est habituel de trouver une élongation altérée, donc le recul est très efficace (contrairement aux DVD où le TEM est presque toujours normal).
• Les reculs trop généreux risquent de provoquer des modifications de la statique palpébrale
; nous avons observé à plusieurs reprises un ptôsis ou une lagophtalmie; certes ils sont toujours discrets, mais leur unilatéralité fait qu’ils sont esthétiquement mal supportés.
Facteurs verticaux périphériques

Ils ont pour caractère commun de présenter une impotence plus ou moins marquée des ductions statiques, toujours confirmée par l’examen de la cinétique, avec une systématisation du trouble moteur conforme à la loi de Hering. Ces caractères les différencient radicalement des syndromes centraux et de ceux que nous avons qualifiés « d’intermédiaires  ». L’impotence influe de façon décisive sur le plan opératoire, et, bien souvent, sur le pronostic.

Paralysies du grand oblique
Remarques

Elles ont été parfaitement analysées dans l’exposé d’Alain Péchereau. Quatre faits essentiels du point de vue chirurgical doivent cependant être rappelés.

Il faut se méfier des paralysies bilatérales.
¬ Dans les formes bilatérales symétriques, il y a très peu de décalage vertical alors que les troubles de la torsion sont considérables. Pour le clinicien averti leur identification est facile.
¬ Les formes bilatérales très asymétriques sont fréquentes et beaucoup plus trompeuses. En fonction de leurs impotences respectives, une action chirurgicale d’emblée sur les deux globes est indispensable, sinon on se lance dans un périple interminable d’hypertropie à bascule. Le signe de Bielschowsky et l’aspect du Lancaster sont en général très suggestifs. Avec la vectographie POG l’impotence bilatérale et son degré sont évidents.
Même dans les formes majeures nos actions opératoires sont toujours monomusculaires. Quelques amères expériences d’hyper ou hypocorrections majeures après des actions simultanées sur l’oblique inférieur et l’oblique supérieur nous ont fait renoncer à cette pratique.
L’impotence orbitaire de l’oblique supérieur par blocage du tendon dans la poulie est un diagnostic essentiel. Il s’agit toujours d’un traumatisme orbitaire avéré avec cicatrice palpébrale supéro-interne. L’aspect du Lancaster en double pyramide est caractéristique. Dans ces cas il ne faut surtout pas renforcer l’oblique supérieur car on induit à tout coup un syndrome de Brown incurable. Il faut affaiblir le droit inférieur controlatéral.
• On doit
parfaitement connaître l’anatomie du muscle, respecter ses structures et ses rapports. Une bonne chirurgie de l’oblique supérieur doit se faire:
¬ Avec des incisions suffisantes et sous microscope afin de parfaitement contrôler ses gestes,
¬ Le traumatisme opératoire induit constamment des réactions fibroblastiques sur les fascias très denses, c’est pourquoi toute erreur technique ou toute hypercorrection est souvent irrémédiable.
Indications et dosages
Formes moyennes ou majeures

Nous renforçons toujours sur le grand oblique, en particulier quand les troubles de la torsion sont manifestes.
Ce qu’il ne faut pas faire: la plicature nasale de White-McLean
Son exécution est facile car à ce niveau le tendon est antérieur et ramassé, mais le bourrelet de plicature est au contact du foramen du grand oblique et il bloque le coulissage du tendon réfléchi sur cet orifice très solide; les dangers d’un syndrome de Brown irréductible sont considérables.
Ce que l’on peut faire: la plicature à l’insertion de Wheeler
Le contrôle et le dosage sont aisés au niveau des faisceaux antérieurs; en revanche ils sont aléatoires au niveau des faisceaux postérieurs.
Attention, le relâchement de la plicature est fréquent (études expérimentales de P. Gomez de Llano, communication personnelle).
On remarquera que dans tous les atlas récents de chirurgie musculaire (Parks, Helveston et von Noorden) les schémas montrent toujours une insertion rectiligne du grand oblique et le bourrelet de plicature est toujours placé en avant de la vortiqueuse latéro-musculaire externe du droit supérieur qui pourtant marque le milieu de l’insertion
; ces auteurs semblent donc faire une antéposition systématique du tendon réfléchi.
Notre préférence: la résection de Mc Guire-Caldeira
Elle permet un contrôle parfait de la morphologie de l’insertion et l’identification de ses fréquentes variations, le respect des fascias, un dosage rigoureux et facile.
Par ailleurs on peut évaluer l’élongation (souvent altérée) du tendon réfléchi et son coulissage, et veiller à sa reposition anatomique parfaite.
Attention
: le degré de la résection est beaucoup plus réduit que celui de la plicature (8-14 mm).

• Avec une élongation normale, suivant l’impotence:

Une croix

6 mm

Deux croix

7 mm

Trois croix

8 mm

Quatre croix

9 à 10 mm (indication rare, attention à l’élongation)


Cette résection est très efficace. En fin d’intervention il est indispensable de contrôler la duction passive en haut et en dedans.

• Avec une élongation diminuée il faut réduire de 1 à 3 mm l’importance de la résection.

Dans les formes majeures on doit très souvent faire un temps complémentaire: recul de l’oblique inférieur homolatéral ou du droit inférieur controlatéral.
Dans les formes modérées et en fonction des données de la clinique on est amené à faire un recul de l’antagoniste homolatéral (oblique inférieur: 7 à 10 mm) ou du synergiste controlatéral (droit inférieur: 3 à 6 mm).
Dans l’ensemble les résultats sont excellents. S’il persiste une petite hypertropie résiduelle, elle sera compensée par une faible correction prismatique répartie sur les deux yeux.
Constatation fréquente et pourtant exceptionnellement signalée, dans les paralysies congénitales et les paralysies acquises négligées, même si le résultat moteur au cover-test est parfait, très souvent il persiste un décalage considérable au Lancaster (perversion de l’adaptation spatiale)
; 18 à 24 mois seront nécessaires pour qu’il se normalise.

Paralysies des deux élévateurs

C’est en négatif l’équivalent de l’hyperaction des deux élévateurs. La POG nous a montré que certaines hyperactions apparemment primitives sont en réalité en rapport avec des impotences larvées controlatérales. L’existence de ce syndrome a été mise en doute; en effet d’après la théorie de Warwick l’atteinte simultanée du droit supérieur et de l’oblique inférieur homolatéraux semble inconcevable. Il n’en reste pas moins que la paralysie des deux élévateurs est une réalité puisqu’on la constate chez des sujets âgés athéromateux à la suite d’ictus vertébro-basilaires; nous l’avons observée à plusieurs reprises.

Remarques

Divers éléments conditionnent la conduite chirurgicale et le pronostic.

• La situation de l’œil impotent en position primaire.
Quand l’œil sain fixe, il peut être en rectitude ou en hypotropie plus ou moins marquée.
• Le degré de l’impotence de l’élévation
:
¬ L’impotence est partielle,
¬ L’impotence est apparemment complète en abduction et en adduction. Il faut dans ces cas rechercher le signe de Charles Bell. À l’occlusion forcée l’ascension est souvent constatée, parfois au contraire elle est absente.
• La motilité palpébrale
:
¬ Un pseudo-ptôsis. Du côté de l’hypotropie, en fixation par l’œil sain, on constate une ptose palpébrale qui disparaît immédiatement quand l’œil impotent prend la fixation.
¬ Un vrai ptôsis surajouté avec réduction plus ou moins importante de l’excursion palpébrale.

La combinaison de tous ces symptômes fait qu’on peut donc décrire tous les intermédiaires entre une forme bénigne dont le pronostic chirurgical est bon, et une forme sévère où il est au contraire est très médiocre.

Indications et dosages

Trois points importants:

• Sous narcose il faut tout d’abord s’assurer de l’intégrité des ductions de l’œil impotent vers le haut: diagnostic d’avec une rétraction du droit inférieur;
• Le premier temps opératoire porte toujours sur les deux élévateurs de l’œil sain afin de les affaiblir
;
• Il ne faut jamais agir en premier lieu sur la ptose palpébrale. En effet, s’il s’agit d’un pseudo-ptôsis partiel ou complet on risque d’avoir, après la chirurgie oculomotrice, une importante rétraction de la paupière dont le traitement sera très difficile.
Forme bénigne

Orthophorie en position primaire, impotence de l’élévation mais bon Charles Bell. On doit faire une opération innervationnelle controlatérale.

• Droit supérieur: recul de 3 à 4 mm + Fadenoperation 14 mm;
• Oblique inférieur
: recul de 8 à 9 mm.
Forme moyenne

Elle comprend une hypotropie en fixation par l’œil sain (pseudo-ptôsis), une impotence de l’élévation et un Charles Bell douteux. Il sera réalisé une opération innervationnelle controlatérale.

• Droit supérieur: recul de 5 à 7 mm + Fadenoperation 14 mm;
• Oblique inférieur
: recul de 10 à 11 mm.
Forme grave

Hypotropie permanente de l’œil impotent; impotence complète de l’élévation et véritable ptôsis avec excursion palpébrale le plus souvent inférieure à 4-5 mm.
Un long périple chirurgical sera nécessaire pour obtenir un résultat esthétique toujours incomplet.

• 1er temps: opération innervationnelle de l’œil sain, sauf si la duction passive vers le haut de l’œil hypotrope est altérée, ce qui est fréquent dans ces formes sévères.
• 2e temps
: sur l’œil impotent, recul du droit inférieur et plicature du droit supérieur, action qui, d’après notre expérience, est plus efficace que les opérations de Knapp, Jensen ou de Dunlap (suppléance à partir des muscles horizontaux).
• 3e temps
: opération du ptôsis par résection adaptable du releveur de la paupière. Attention à l’importance du « lid lag  », car chez ces patients le danger d’une kératite par défaut d’occlusion est considérable.

En fait, tout donne à penser que ces formes sévères sont des paralysies congénitales régressives du III et non pas de véritables paralysies des 2 élévateurs.

Syndrome de Brown

La forme typique est d’une relative fréquence et sa séméiologie caractéristique. Il y a:

• Une orthophorie habituelle en position primaire, VODG 10/10 et bonne vision binoculaire;
• Une élévation excellente en haut et en dehors
; une impotence complète en haut et en dedans;
• La duction passive est impossible dans le champ de l’impotence.

À la suite des travaux de d’Esposito sur la libération du tendon réfléchi au niveau de la poulie, nous avons utilisé sa technique dans 12 cas et notre collaborateur, Xavier Bodereau, a simultanément entrepris des études nécropsiques comparatives. Chez tous les sujets que nous avons opérés nous avons constatés au niveau de l’angle supéro-interne de l’orbite un magma fibreux très dense qui englobe le tendon et empêche son coulissage, aspect qui n’a rien de commun avec la structure physiologique.
Chez tous ces patients, la libération du tendon a été marquée par la normalisation du signe de duction en fin d’intervention
; mais dans un délai de 4 à 6 semaines l’impotence est redevenue complète, deux seulement ont gardé une amélioration notable. C’est la raison pour laquelle pendant plusieurs années nous nous sommes abstenus d’opérer les syndromes de Brown.
Dans certains cas de syndrome de Brown il y a une hypotropie en position primaire. Jacobi (1
972), Crawford (1976), von Noorden (1982), Gomez de Llano et Castiella (1986 et communication personnelle) ont rapporté de bons résultats avec la ténectomie du tendon réfléchi. L’impotence de l’élévation disparaît mais le plus souvent dans les mois qui suivent on voit apparaître fort logiquement une impotence de l’oblique supérieur qui nécessite ultérieurement une action sur l’oblique inférieur homolatéral et le droit inférieur controlatéral.
Personnellement, quand il y a une orthophorie en position primaire, nous nous refusons de courir le risque de perturber la vision de près alors que les seuls troubles accusés par le patient sont d’ordre esthétique et deviennent progressivement moins gênants et apparents avec la croissance.
En revanche, le recul maximum de l’oblique supérieur nous a donnés dans 2 cas des améliorations importantes sans modifier l’orthophorie en position primaire et dans les autres directions du regard, en particulier sans provoquer d’impotence de l’oblique supérieur.

Verticalité et paralysies du III

D. Denis a détaillé les diverses formes cliniques de paralysies partielles du III, les seules qui soient susceptibles d’une réelle amélioration chirurgicale.
Il est évident qu’une paralysie complète est, sauf exception, une contre-indication chirurgicale. Il faut même respecter le « ptôsis providentiel  » qui empêche la diplopie.
Les paralysies congénitales du III forment cependant un groupe à part. Ces enfants, qui souvent nous sont amenés très tôt, présentent un syndrome d’impotence oculomotrice majeure, mais fort heureusement le ptôsis est le plus souvent partiel, aussi est-il possible d’entreprendre immédiatement la prophylaxie de l’amblyopie par l’occlusion alternante.
Ce traitement médical est essentiel, car dans la mesure où l’on réussit à conserver l’acuité et les capacités de fixation de l’œil paralysé, au cours de l’évolution à long terme il est habituel de constater une amélioration progressive, surtout de l’horizontalité, alors que la verticalité reste toujours très déficiente. Très souvent apparaissent des syncinésies palpébrales paradoxales (rétraction palpébrale dans l’adduction ou le regard vers le bas)
; mais plusieurs interventions seront nécessaires pour obtenir un résultat esthétique acceptable.
À l’opposé
le pronostic des monoparésies séquellaires est excellent. Il faut signaler que la paralysie isolée de l’oblique inférieur est exceptionnelle, alors que celle des droits verticaux est d’une relative fréquence.
En général, notre premier temps opératoire est une plicature du muscle impotent, éventuellement complétée dans un deuxième temps par un affaiblissement de l’antagoniste.
Attention
: une paralysie ancienne du droit supérieur peut faire croire à une paralysie des 2 élévateurs.

Syndromes de Stilling-Duane type III

Il est classique de parler de Stilling-Duane de type III dans les syndromes de rétraction avec hypo ou hypertropie; celle-ci est presque toujours associée à une impotence de l’abduction (type I) ou de l’adduction (type II). Le trouble vertical, souvent relativement réduit en position primaire, s’exagère dans les versions; il est en général beaucoup plus marqué dans l’adduction que dans l’abduction.
Tous les auteurs sont unanimes pour dire qu’en matière de syndrome de rétraction une action chirurgicale n’est justifiée que dans deux circonstances
: quand il y a une déviation très apparente et/ou un torticolis, sinon il vaut mieux s’abstenir car les résultats sont évidemment toujours partiels.
La rétraction des muscles horizontaux a un rôle important dans la genèse de ces verticalités. A. Spielmann a fort justement insisté sur ce fait; c’est la raison pour laquelle il faut toujours commencer par faire de grands reculs (éventuellement une anse), du droit interne et/ou du droit externe dont l’élongation est toujours très diminuée, nulle ou même négative.
Cependant l’expérience nous a montré que très souvent ces actions sur la verticalité anormale sont insuffisantes, un temps complémentaire sur les droits verticaux est nécessaire. En général elle objective des altérations similaires. Leur recul modulé amène souvent des réductions spectaculaires de la déviation verticale. Pour neutraliser le trouble moteur, il ne faut jamais faire de plicature car on aggrave à coup sûr l’énophtalmie sans obtenir d’effets angulaires significatifs.
Il est évident que les dosages dépendent du degré de la rétraction respective de chaque muscle.

Myopathies endocriniennes

Même si le scanner objective l’hypertrophie généralisée des muscles oculomoteurs, deux muscles sont électivement touchés: le droit inférieur et à un moindre degré le droit interne.
La myopathie sclérosante rétractile provoque une impotence partielle caractéristique de l’élévation du globe, et c’est parfois le symptôme d’appel de détection de la maladie thyroïdienne. En général unilatérale, elle peut être bilatérale mais elle est alors volontiers asymétrique.
Pour des raisons évidentes, il ne faut jamais intervenir en phase évolutive, d’autant plus qu’à plusieurs reprises nous avons assisté à des améliorations spectaculaires sous l’influence d’un traitement médical bien conduit. À ce stade, on peut faire des injections de toxine botulique qui, selon Scott (1
984), Lee (1985), Morris et Lee (1991) donneraient assez souvent des améliorations sensibles.
Dès que l’interniste donne le feu vert, on est en droit d’intervenir. Il n’y a qu’une indication (elle est excellente) c’est le recul ajustable du droit inférieur.
Au cours de l’intervention on constate toujours un muscle très hypertrophié et une diminution considérable de son élongation
; c’est pourquoi on est toujours surpris par la qualité des résultats qui sont régulièrement bons.

Impotence de l’élévation et fracture du plancher de l’orbite

Depuis les travaux de Smith et Regan (1957) le tableau de l’incarcération du droit inférieur dans une fracture du plancher est devenu classique.
Néanmoins
il est important de signaler que dans l’ensemble des séquelles des traumatismes orbitaires ce n’est pas l’éventualité la plus fréquente. La plupart des déséquilibres verticaux constatés sont souvent très complexes, aussi doivent-ils être soigneusement analysés car leur interprétation et par voie de conséquence leur traitement sont très difficiles. Leur pronostic est très réservé.
Le tableau clinique de la forme pure est caractéristique. À la suite d’un traumatisme souvent minime, il se produit une fracture de la partie postérieure du plancher de l’orbite qui est particulièrement fragile. On constate
:

• Un chémosis qui est en général réduit;
• Une impotence complète de l’élévation
;
• Et que, sous narcose légère, le signe de duction passive vers le haut est très positif
;
• Les radiographies orbitaires montrent un aspect caractéristique de fracture par « blow out  ».

Le vrai traitement de cet accident est évidemment la libération du droit inférieur dans un délai de 2 à 6 semaines suivant le degré de l’œdème et des hémorragies. Par voie sous-périostée on libère tous les tissus incarcérés, et, si nécessaire, on place une lame de supramid pour colmater la brèche. Le plus souvent les résultats sont excellents.
Il n’en va pas du tout de même quand l’intervention est différée
; les remaniements cicatriciels au niveau des tissus enclavés expliquent pourquoi les résultats sont aléatoires.
Cependant
l’évolution après la chirurgie orbitaire n’est pas toujours simple: une impotence de l’élévation persiste et elle est volontiers associée à une impotence de l’abaissement. Si l’on est certain de la bonne réparation du plancher, il faut savoir attendre, car une amélioration spontanée est fréquente dans un délai de 12 à 18 mois.
Si, passé ce délai, l’impotence de l’élévation est toujours présente, il faut faire un recul ajustable du droit inférieur.

Myopathies mitochondriales et myasthénie

Dans ces affections les troubles de la motilité oculaire sont pratiquement constants. Leurs caractères non systématisés et variables dans le temps sont tout à fait suggestifs. Il est très rare que l’on soit amené à proposer une intervention, sauf cas d’espèce.
Chez ces patients la seule chirurgie qu’on est assez souvent obligé de faire est celle d’un ptôsis qui masque la pupille et contraint le sujet à prendre une position extrême de torticolis en déflexion. La résection du releveur très remanié et souvent infiltré de graisse doit être prudente
; les sutures adaptables permettent d’éviter les corrections excessives ou insuffisantes.

Références

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