Abord du problème étiopathogénique des facteurs verticaux Maurice-Alain Quéré
Introduction

Comme nous l’avons souligné dans l’avant-propos, ce colloque s’est délibérément fixé des objectifs séméiologiques et thérapeutiques; néanmoins on ne peut passer sous silence les problèmes étiopathogéniques pour trois raisons évidentes:

• Tout d’abord ils font l’objet d’une très abondante littérature qu’il faut essayer de décanter;
• Par ailleurs certains manuels donnent une classification non pas séméiologique mais physiopathologique des facteurs verticaux
;
• Enfin pour divers auteurs, comme Gobin par exemple, leurs conceptions conditionnent la sanction thérapeutique.

Le domaine de l’étiopathogénie des facteurs verticaux est un véritable roman-fleuve; en effet, depuis plus de 50 ans elle n’a cessé de faire l’objet des interprétations les plus diverses. Si un certain nombre de faits ont été démontrés, souvent les conceptions pathogéniques reposent sur des extrapolations discutables et parfois même sont purement spéculatives; finalement tout cela n’a fait qu’obscurcir le débat, si bien qu’à l’heure actuelle il est bien difficile pour un non initié de faire la part du certain, du possible et de l’hypothèse.
Dans le chapitre précédent nous avons rappelé un certain nombre de réalités concernant la physiologie de la motricité cycloverticale
; pour analyser ses dérèglements il convient de procéder de la même manière.
La revue d’une abondante littérature et particulièrement touffue montre que ce n’est pas chose facile. Cependant
l’exégèse des publications prouve qu’il y a deux degrés:

• Le premier degré est celui de la séméiologie, c’est la réalité tangible de l’identification clinique des facteurs verticaux;
• Le deuxième degré est celui de l’étiologie et de la pathogénie du trouble moteur. Si à cet égard quelques formes ne prêtent à aucune discussion, la plupart au contraire font l’objet d’interprétations aussi variées que contradictoires
; on reste par conséquent dans le domaine de l’incertain.
Identification pratique des facteurs verticaux

Une voie d’abord clinique à cet épineux problème nous est donnée par l’analyse corrélative de 3 paramètres: l’âge d’installation des facteurs verticaux, leurs systématisations, enfin leurs fréquences respectives.

L’âge d’apparition

Il y a d’une part les facteurs verticaux de toute évidence acquis, d’autre part les dérèglements congénitaux ou infantiles.
Chez ces derniers il y a toujours, peu ou prou, des signes évidents et maintenant bien connus d’immaturité sensori-motrice, alors qu’ils sont totalement absents ou très discrets chez les premiers.

La systématisation

C’est une évidence séméiologique et l’on peut s’étonner qu’elle soit constamment passée sous silence alors qu’elle est valable aussi bien pour les déviations horizontales que pour les déviations verticales, fait d’ailleurs nullement étonnant puisqu’elles sont souvent associées.
La confrontation des résultats de l’examen clinique, de l’électrooculographie, enfin des renseignements essentiels que donne la photo-oculographie dans les déviations verticales, prouve qu’il y a
3 grands types de dérèglements oculomoteurs:

Le dérèglement est typiquement une impotence périphérique

Exemples: la paralysie de l’oblique supérieur et le syndrome de Brown.

• Il y a une impotence évidente des ductions statiques et cinétiques.
• La systématisation du déficit et des hyperactions est conforme au schéma des actions primaires, c’est-à-dire à la loi de Hering
; la déviation primaire et la déviation secondaire en sont l’exacte illustration.
• Il n’y a aucune dissociation optomotrice de la déviation aux occlusions monolatérales.
• Le signe de duction passive permet de faire le diagnostic entre les causes neurogènes où il est normal, et les atteintes capsulo-musculaires où il est altéré.
Le dérèglement est typiquement central

Exemple: la DVD.

• Il n’y a pas la moindre impotence des ductions.
• La systématisation « paradoxale  » des hyperactions ne peut nullement se référer au classique schéma des champs d’action des muscles.
• Aux occlusions monolatérales, on constate un changement complet de morphologie du trouble moteur. Il y a ce que l’on appelle une dissociation optomotrice radicale qui traduit sans discussion, non seulement un trouble supranucléaire, mais une perversion évidente du système de jonction entre le versant sensoriel et le versant moteur.
Le dérèglement est de type intermédiaire

Exemples: l’hyperaction de l’oblique inférieur et le syndrome V

• On ne trouve aucune impotence manifeste des ductions statiques ou cinétiques associées au facteur vertical.
• Dans les versions on constate cependant des hypo-actions et des hyperactions, mais qui semblent conformes au schéma des actions primaires.
• La dissociation optomotrice de ce facteur vertical à l’occlusion monolatérale ou au verre translucide est variable, parfois elle est discrète ou absente.

Ce terme d’intermédiaire ne doit être pris que dans son sens séméiologique et ne préjuge en rien de la nature de ces formes. Nous verrons que la très grande majorité des controverses pathogéniques concernent ces formes cliniquement intermédiaires; les hypothèses les plus diverses ont été émises à leur propos: anomalies orbitaires, malpositions musculaires ou aponévrotiques, séquelles paralytiques, troubles innervationnels etc. Toutes ces théories reposent sur une argumentation analogique partant de formes majeures dont la nature est indiscutable, pour l’appliquer par extension à des dérèglements qui semblent apparentés et sont alors qualifiés de « formes mineures  ».
Partant de ces deux paramètres cliniques: âge d’apparition et systématisation du trouble moteur, nous sommes en mesure de donner un tableau synoptique des dérèglements verticaux et d’indiquer leur fréquence respective.
Notre évaluation est évidemment relative puisqu’elle est basée sur le recrutement très particulier du département d’oculo-motricité de la Clinique Ophtalmologique Universitaire de Nantes. L’analyse de notre fichier ces trois dernières années est néanmoins très significative
; elle nous donne une première indication fondamentale: on compte 10  % de facteurs verticaux acquis pour 90  % de facteurs congénitaux ou infantiles.

Les facteurs verticaux acquis

D’après l’anamnèse, l’examen clinique général, neurologique et ophtalmologique, la nature périphérique du trouble moteur est pratiquement toujours évidente. Ces dérèglements acquis posent rarement des problèmes diagnostiques difficiles, mais il n’en va pas de même de leur cure chirurgicale qui est parfois très décevante.
Les causes sont très diverses
: paralysies du IV et du III, incarcération du droit inférieur dans le plancher de l’orbite, myopathies endocriniennes ou mitochondriales, myasthénie etc.
Les cas les plus complexes sont les poly-traumatismes où le signe de duction permet de faire la part respective des atteintes neurogènes et capsulo-musculaires.
Si les classiques paralysies du regard sont loin d’être rares, en revanche les facteurs verticaux supranucléaires acquis tels que nous les avons définis sont exceptionnels et ils sont constamment associés à une séméiologie neurologique très évocatrice.

Les facteurs verticaux congénitaux ou infantiles

Ils sont infiniment plus fréquents et leur répartition est totalement différente. On compte 10 à 15  % de syndromes périphériques évidents, contre 85 à 90  % de facteurs centraux ou intermédiaires.

Les syndromes périphériques

Ils sont très typés. Au prix d’un examen complet, sans oublier le signe de duction passive, leur diagnostic est en général facile. La revue de notre fichier pour ces trois dernières années donne une assez bonne idée de leurs fréquences:

• Paralysies de l’oblique supérieur: 121 cas;
• Syndromes de Brown
: 50 cas;
• Paralysies des deux élévateurs
: 35 cas;
• Paralysies congénitales du III
: 14 cas;
• Syndromes de Stilling type III
: 12 cas.

Fait intéressant à signaler, durant ces 3 années nous avons observé un nombre de cas de paralysies acquises non régressives (270) assez voisin de celui des facteurs verticaux congénitaux (232).

Les syndromes centraux ou intermédiaires

Ce groupe est dominé par six caractères dont deux ont déjà été mentionnés:

• Leur extrême fréquence: près de 70  % de l’ensemble de tous les facteurs verticaux réunis;
• L’absence de toute impotence des ductions statiques et cinétiques
;
• L’existence habituelle d’une déviation horizontale associée en X ou en E
;
• Leur très grande variété séméiologique
;
• La prédominance de 3 types
: l’hyperaction unie ou bilatérale de l’oblique inférieur, la DVD, les syndromes alphabétiques;
• La fréquente association de ces derniers.

La littérature nous apporte à leur propos de précieux renseignements concernant leur incidence:

En ce qui concerne l’hyperaction de l’oblique inférieur, von Noorden sur une série de 408 ésotropies infantiles l’a retrouvée dans 68  % des cas. Nous-même dans la série de la thèse d’Habchi (1981) nous avons un pourcentage très voisin: 65  % des cas. Récemment dans la thèse de Malauzat (1990) portant sur un ensemble de 315 tropies nystagmiques, on l’a constatée dans 51  % de l’ensemble des cas (139 hyperactions bilatérales, 43 unilatérales dont 24  % modérées, 48  % fortes, 27  % majeures). Mais si l’on considère seulement les ésotropies avec nystagmus manifeste latent, le pourcentage est de 61,4  % des cas. Parks fait justement remarquer que l’évaluation de cette prévalence dépend de l’âge, elle est beaucoup plus rarement mentionnée avant un an, car on peut ne la détecter, faute de pouvoir faire un examen moteur correct; par ailleurs la chirurgie horizontale précoce ferait disparaître les hyperactions modérées (Deller).
La divergence verticale dissociée est l’apanage des strabismes avant deux ans, et plus particulièrement des strabismes congénitaux: 90  % pour Lang, 76  % pour Parks, 75  % pour Helveston. von Noorden l’a constatée dans 51  % des cas d’une série de 408 ésotropies infantiles. Dans la série de tropies nystagmiques de la thèse de Malauzat, elle est consignée dans 50,4  % des cas, mais 83  % des ésotropies avec nystagmus manifeste latent. Deux faits importants sont à signaler:
¬ Dans près d’un tiers des cas la DVD ne s’est réellement révélée qu’après le premier temps de chirurgie horizontale,
¬ Dans 54,3  % des cas, il y avait une association de l’hyperaction du petit oblique et de la DVD.
Les syndromes alphabétiques: les estimations de leur prévalence sont beaucoup plus disparates. Elles vont en effet de 12-20  % (Costenbader et Breinin) en passant par 35  % (Magee), 50  % (Urist), 58  % (Holland) pour arriver à 87  % chez Maggi. Selon von Noorden un quart à un tiers des cas a un syndrome alphabétique V ou A incontestable. L’ésotropie en V est de loin la plus fréquente, elle est suivie de l’ésotropie en A, enfin de l’exotropie en V. Les syndromes V manifestes sont en général associés à une hyperaction des obliques inférieurs, les syndromes A à une hyperaction des obliques supérieurs. Cependant il faut signaler qu’il y aurait d’importantes variations de la fréquence des divers types suivant les races.

À partir de ce cadre clinique et de ces données statistiques nous sommes en mesure d’aborder le problème pathogénique avec plus de pertinence.

Étiopathogénie cycloverticale: controverses
Historique

Il n’est pas dans notre propos d’aborder ici le problème pathogénique dans son ensemble; chaque orateur le fera à propos du dérèglement vertical dont il a la charge. Notre but est seulement d’analyser un certain nombre de faits et de comportements.
Depuis que vers les années cinquante divers travaux ont fait prendre conscience de la fréquence des facteurs verticaux, ceux-ci ont fait l’objet d’un nombre considérable de publications où l’on retrouve les interprétations physiopathologiques les plus diverses.
Dès 1
933, Duane a parfaitement décrit la séméiologie des POM verticales, et par analogie on n’a pas manqué de s’y référer. Ainsi Malbran (1953) va évoquer une pathogénie neurogène périphérique apparemment très cohérente des hyperactions bilatérales dans l’adduction et des syndromes alphabétiques depuis peu identifiés: séquelles de double parésie des droits supérieurs, des obliques inférieurs et supérieurs. Non sans raison, ces conceptions sont accueillies avec quelques réticences.
Les constatations d’Urrets-Zavalia (1
948) sur les anomalies palpébro-orbitaires concomitantes de ces dérèglements verticaux vont apporter aux théories malformatives orbitaires et capsulo-musculaires des arguments substantiels, d’autant plus que l’on se retrouve sur un terrain apparemment bien connu: celui de la mécanique des muscles oculomoteurs.
Mais dès 1
930 Bielschowsky détaille la séméiologie de l’hypertropie alternante à l’occlusion qui se modifie progressivement avec le degré d’obscurcissement. Il désigne ce symptôme sous le nom de divergence verticale dissociée, terme qui est maintenant universellement adopté. Lui-même, puis Keiner soulignent que ce trouble moteur ne peut être que supranucléaire.
À partir de 1
965 les travaux de Cüppers prouvent que la très grande majorité des ésotropies sont d’origine innervationnelle, c’est-à-dire supranucléaire, ce qui a été confirmé de façon éclatante par les enregistrements EOG.
Néanmoins, à l’heure actuelle, qu’un dérèglement vertical, autre que la DVD, puisse être d’origine supranucléaire semble difficilement concevable pour la très grande majorité des auteurs. La lecture des traités publiés au cours du demi-siècle, même les plus récents, prouve que la pathogénie périphérique, neurogène, myogène ou malformative des facteurs verticaux est enracinée dans les esprits. Pourtant de multiples arguments militent en faveur de l’hypothèse supranucléaire
; par exemple, Habchi (1983) dans sa thèse a constaté une corrélation hautement significative entre l’incidence de l’hyperaction de l’oblique inférieur et l’intensité du spasme horizontal, alors qu’il n’y en a aucune avec le degré de l’angle basique.
En matière d’étiopathogénie, il n’est pas inutile de rappeler un certain nombre de faits et le caractère hypothétique des interprétations qu’on peut en donner.

Le manichéisme pathogénique

Les ésotropies congénitales en sont un exemple flagrant. À l’heure actuelle plus personne ne discute l’origine innervationnelle de la déviation horizontale, du nystagmus latent, de la DVD; en revanche l’hyperaction de l’oblique inférieur et le syndrome V souvent associés sont sans conteste pour la majorité des auteurs d’origine périphérique:

• Soit neurogène par analogie avec la séméiologie des paralysies acquises;
• Soit malformative orbitaire toujours par analogie avec les anomalies constatées dans les grandes plagiocéphalies.

La plupart des conceptions pathogéniques ont le défaut rédhibitoire de se baser sur un tel raisonnement analogique. Partant de formes majeures dont la nature est indiscutable, on donne une interprétation spéculative des cas incertains et on les qualifie de formes mineures. Ces extrapolations sont évidemment sujettes à caution.
Finalement, on s’aperçoit que toutes les controverses concernent les formes sémiologiquement « intermédiaires  » de dérèglements oculomoteurs infantiles.

L’interdépendance sensori-motrice

En matière de physiopathologie sensori-motrice rien n’est séparable de l’ensemble, aussi tout essai d’interprétation pathogénique doit s’entourer de la plus grande prudence. Par exemple, l’existence d’une anomalie orbitaire ou musculaire ne veut nullement dire que celle-ci est primitive. Nous en avons de multiples preuves.

• Souvent le versant sensoriel est directement concerné, comme le prouve l’altération des afférences optotoniques et de leur intégration à l’origine de la DVD.
• Il en va de même pour la rétraction musculaire plus ou moins importante provoquée par un spasme prolongé, que ce spasme soit primitif ou secondaire à la parésie de l’antagoniste homolatéral ou du synergiste controlatéral.
• La nature neurogène co-contractive des syndromes de Stilling est maintenant pratiquement certaine.
• Enfin dans les torticolis congénitaux on constate des altérations constantes de la morphologie cranio-orbito-faciale qu’ils soient d’origine oculaire ou extra-oculaire, et ces anomalies peuvent disparaître si la cause est neutralisée sans retard.

Le succès chirurgical n’est lui-même pas un argument probant puisque nos actions opératoires sont toujours musculaires; si elles agissent directement sur les dérèglements périphériques, elles ont un effet compensatoire sur les désordres innervationnels.

Les causes et leurs conséquences motrices

On doit tout d’abord se souvenir que des causes très différentes peuvent avoir les mêmes conséquences motrices, c’est-à-dire des facteurs verticaux identiques, et qui sont du ressort des mêmes indications chirurgicales. Une hyperaction de l’oblique inférieur ou un syndrome V peuvent être aussi bien de nature innervationnelle, malformative, ou le reliquat d’une paralysie de l’oblique supérieur. Dans les trois éventualités la sanction chirurgicale suivant le degré du trouble moteur est un recul de l’oblique inférieur ou un renforcement de l’oblique supérieur.
De la même façon, que le syndrome de Stilling soit d’origine neurogène co-contractive ou malformative capsulo-musculaire ne change rien à la conduite thérapeutique, il faut reculer les muscles rétractés pour obtenir la réduction de la déviation en position primaire, du torticolis et de la rétraction du globe.
Le seul moyen d’aboutir à un synopsis cohérent et non contestable des facteurs verticaux est de rester, comme nous l’avons proposé, délibérément séméiologique, c’est-à-dire d’analyser la systématisation de chaque forme clinique et de voir dans quel contexte elle s’inscrit.
En revanche, si le diagnostic étiologique est parfois évident, il est bien souvent hypothétique.

Conclusion
• L’identification clinique des facteurs verticaux est une chose, le diagnostic étiopathogénique est une tout autre affaire.
• L’étiopathogénie d’un certain nombre de facteurs verticaux est évidente. Par exemple on ne se pose pas de question sur la nature neurogène d’une paralysie congénitale ou acquise de l’oblique supérieur, malformative orbitaire d’une plagiocéphalie majeure, myogène d’un syndrome de Stilling, capsulaire d’un syndrome de Brown, enfin sur l’origine supranucléaire d’une DVD dans une tropie nystagmique.
• Toutes les étiopathogénies proposées pour expliquer les formes intermédiaires sont hypothétiques. Certes, c’est un problème essentiel puisque ces dérèglements verticaux sont les plus fréquents.
Mais dans l’état actuel de nos connaissances, peut-il être résolu?
Au bout du compte, même si ces discussions pathogéniques sont conceptuellement excitantes pour les spécialistes, elles n’ont pas une grande importance pour le praticien. En effet la plupart des auteurs s’accordent sur le principe des actions correctrices qu’il convient de faire pour neutraliser les formes « classiques  » de dérèglement vertical.
Références

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