Hyperactions et impotences des droits verticaux et des deux élévateurs M  Boureau
Introduction

Trouver les limites de ce sujet a entraîné un choix qui peut paraître arbitraire. Nous n’envisagerons pas le rôle des droits supérieurs et inférieurs dans les déséquilibres verticaux des tropies horizontales. Les droits supérieurs et inférieurs y sont impliqués, même s’ils le paraissent de façon moins évidente que les obliques, mais ceci nous aurait conduit à parler à nouveau de sujets déjà traités; il en va de même pour la paralysie isolée du droit supérieur ou du droit inférieur, traitée avec les formes partielles de paralysie du III.
Nous nous limiterons à un certain nombre de pathologies particulières aux droits supérieurs et inférieurs dans lesquelles ils sont directement et exclusivement impliqués
:

• Paralysie des deux élévateurs;
• Déséquilibres verticaux chez le myope
;
• Syndrome de restriction du droit inférieur.

Ces quelques types d’atteinte vont permettre une moisson importante de notions sur l’atteinte des muscles verticaux.

Rappel d’anatomie chirurgicale

Les droits verticaux croisent dans leur trajet initial le grand oblique pour le droit supérieur, le petit oblique pour le droit inférieur. Ces deux carrefours nécessitent une chirurgie particulièrement précise et soigneuse sous peine d’effets iatrogènes désastreux.

Droit supérieur

L’insertion du grand oblique est proche de celle du droit supérieur, son extrémité antérieure est à 5 mm en arrière du bord externe de l’insertion du droit supérieur. Le grand oblique peut être chargé involontairement sur le crochet passé sous le droit supérieur. Il est conseillé de passer ce crochet de dehors en dedans pour éviter cet écueil.
Au niveau du croisement avec le grand oblique, les gaines des deux muscles échangent des expansions. Elles sont assez lâches et nullement comparables aux liens étroits qu’il y a entre le petit oblique et le droit inférieur.
Dans l’ancrage rétro-équatorial, le passage des fils scléraux à 13 ou 14 mm de l’insertion est gêné par le tendon du grand oblique qui peut cependant être refoulé vers l’avant. On a proposé de le déposer pour le réinsérer, en le faisant passer au-dessus du droit supérieur.
La pratique des très grands reculs du droit supérieur ou des anses réglables a montré la très grande tolérance du grand oblique. Aucun dysfonctionnement de ce muscle n’a été noté après ces interventions.

Droit inférieur

Le droit inférieur est sous-croisé par le petit oblique à 5 à 6 mm de son insertion, c’est-à-dire au voisinage de l’équateur du globe. Les gaines des deux muscles échangent des expansions très denses, formant la pièce principale du ligament de Lockwood; elle est complétée par des expansions latérales et palpébrales au rétracteur de la paupière inférieure.
Ces connexions avec la paupière inférieure expliquent certaines modifications de la statique palpébrale
: tel l’ectropion en cas de recul important du droit inférieur si les expansions aponévrotiques de la gaine du droit inférieur n’ont pas été suffisamment libérées. Mais cette dissection est délicate car les deux muscles sont étroitement accolés; elle risque d’être hémorragique si elle n’est pas très soigneuse.

Rappel physiologique

Droit supérieur et droit inférieur ont une action verticale puissante, torsionnelle modérée, horizontale faible.

Action verticale

L’action élévatrice du droit supérieur est couplée à celle du petit oblique du même œil, mais l’action du droit supérieur est largement dominante. Dans le regard médian, si le petit oblique contribue à relever le globe du regard en bas jusqu’à l’horizontale, l’élévation à partir de l’horizontale est pratiquement dévolue au seul droit supérieur.
Une atteinte du droit supérieur entraîne un déficit vertical aussi bien en abduction qu’en adduction.
Bien que, suivant la loi de Hering, dans le regard latéral le synergique controlatéral du droit supérieur soit le petit oblique de l’autre œil, en position médiane le synergique du droit supérieur est le droit supérieur opposé.

Action torsionnelle

L’incyclotorsion pour le droit supérieur, l’excyclotorsion pour le droit inférieur sont plus discrètes que celles des obliques. Leur action torsionnelle est néanmoins importante à retenir pour interpréter le résultat de la manœuvre de Bielschowsky qui doit impérativement être pratiquée dans tout strabisme vertical en mesurant la déviation au cover-test prismatique, tête inclinée à droite et à gauche. Une atteinte des droits verticaux donne un signe de Bielschowsky hétéronyme, avec déficit vertical plus important tête inclinée du côté de l’œil le plus bas.

Paralysie de l’élévation d’un œil

La paralysie de l’élévation d’un œil, ou paralysie des deux élévateurs, réalise un tableau facile à reconnaître, congénital, unilatéral, avec hypotropie de l’œil atteint, impotence de l’élévation et ptôsis.

Étude clinique

Le bilan sensori-moteur doit être complet et précis car le tableau de paralysie de l’élévation d’un œil comporte des degrés et des variantes.

Examen moteur

L’excursion de l’œil vers le haut doit être vérifiée en binoculaire dans les versions, et en monoculaire dans les ductions; il faut la quantifier par des repères.
Habituellement l’impotence n’est pas totale. Le bord inférieur du limbe atteint la ligne bicanthienne. L’excursion est souvent meilleure dans les ductions que dans les versions
; l’inverse est en faveur d’une restriction du droit inférieur.
L’atteinte de l’élévation doit être comparée dans les efforts d’élévation en adduction et en abduction. Elle est le plus souvent identique dans ces deux directions mais peut prédominer dans l’une d’entre elles.
L’abaissement, l’adduction, les réflexes pupillaires sont normaux. Leur atteinte ferait entrer ces patients dans le cadre d’une paralysie congénitale du III.
Le signe de Charles Bell sera systématiquement recherché; il peut être conservé ou aboli. Cette recherche a une conséquence pratique: l’absence d’élévation du globe lors de la fermeture des paupières fait craindre une kératite par exposition si la correction du ptôsis est trop généreuse. Elle comporte aussi un intérêt théorique: la conservation du signe de Charles Bell avec élévation réflexe meilleure que l’élévation volontaire est un argument en faveur de l’origine supranucléaire.
La mesure de la déviation est pratiquée de face, où elle est souvent importante (20 à 30 ∆), avec une déviation secondaire plus forte (œil atteint fixant). La déviation augmente de façon considérable dans le regard en haut.
Il est important de vérifier la déviation dans le regard en bas où l’angle peut soit rester important, soit diminuer de façon notable, permettant l’utilisation d’une union binoculaire. Il est capital de respecter cet alignement dans le regard en bas lors du traitement chirurgical.
Ces mesures sont complétées par un déviomètre ou synoptomètre, un coordimètre s’il est possible.
Une déviation en convergence ou en divergence peut être associée. Il n’y a pas de signe de Bielschowsky.

Le ptôsis

Un ptôsis est presque toujours associé à la paralysie de l’élévation d’un œil et comporte une part de faux ptôsis, liée à l’hypotropie, et une part de vrai ptôsis, composantes qu’il importe d’analyser.
On compare l’ouverture de la fente palpébrale, œil sain fixant, œil atteint fixant en bloquant le frontal. La différence rend compte de l’importance du faux ptôsis. Puis on étudie le vrai ptôsis en comparant l’ouverture des fentes palpébrales des deux yeux, ainsi que l’amplitude d’excursion de la paupière supérieure. Le releveur a souvent conservé une action modérée et le ptôsis est d’importance moyenne.
Enfin, on recherche l’existence d’un
phénomène de Marcus Gunn. Cette syncinésie trigémino-oculomotrice se traduit par des mouvements d’élévation de la paupière ptosique synchrones aux mouvements d’abaissement ou de diduction de la mâchoire inférieure. Ces phénomènes diminuent avec l’âge et ne sont parfois retrouvés qu’à l’interrogatoire.

Examen sensoriel

L’amblyopie est plus rare que ce que l’on pourrait craindre en raison de l’absence de vision binoculaire, de l’absence d’alternance et du ptôsis. Elle s’explique par l’utilisation possible de l’œil atteint dans le regard de près en bas. Une surveillance et un traitement éventuel restent nécessaires, surtout en cas de facteur adjuvant tel qu’une anisométropie.
La vision binoculaire est le plus souvent absente, avec déviation tropique en permanence et neutralisation. Elle doit cependant être recherchée dans le regard en bas où la déviation est parfois très réduite, permettant l’utilisation d’une union binoculaire. Dans ces cas, on peut noter une attitude tête en arrière, assez rare.

Quelques nuances

Elles peuvent modifier ce tableau:

• Absence d’élévation sans déviation de face ni ptôsis; la vision binoculaire est alors normale de face et dans le champ inférieur;
• Association possible mais exceptionnelle à un nystagmus horizontal, avec souvent attitude (?), à des syncinésies complexes telles qu’un mouvement d’adduction dans les efforts d’élévation. Il existe fréquemment dans ces cas un phénomène de Marcus Gunn et un ptôsis très particulier que nous qualifierons de
ptôsis innervationnel. Chez ces patients, l’hypotropie étant corrigée chirurgicalement, le phénomène suivant persiste: quand l’œil sain fixe, le ptôsis est majeur; quand l’œil atteint fixe, le ptôsis est absent ou très discret. Il semble nécessaire que l’œil atteint soit fixateur pour que les influx nerveux au niveau du releveur soient suffisants et efficaces. Dans ces cas l’action sur le droit supérieur sain (grand recul ou fil de Cüppers) est particulièrement indiquée, mais elle n’est pas toujours suffisante. La solution peut être de rendre de façon définitive l’œil atteint fixateur par un artifice optique.
Pathogénie

La pathogénie de la paralysie des deux élévateurs a intrigué tous les observateurs.
Des anomalies des droits supérieurs et inférieurs ont été parfois notées, mais elles sont exceptionnelles.
L’origine nucléaire, selon la conception actuelle du noyau du III et du croisement des fibres nerveuses à l’intérieur du tronc cérébral, nécessiterait une atteinte très parcellaire et bilatérale
; elle est peu probable.
L’atteinte supranucléaire est habituellement retenue
: lésion unilatérale située à proximité du noyau du III; mais aucune étude anatomopathologique n’a été effectuée, même dans les rares cas d’atteinte acquise.
Pour certains (Scott, Metz), dans 50 % des cas la restriction du droit inférieur serait à l’origine des difficultés d’élévation. Ce pourcentage est loin d’être retrouvé par les autres auteurs.
Enfin, on peut se demander, étant donné la part très prépondérante du droit supérieur dans l’élévation, s’il est absolument nécessaire de faire intervenir le petit oblique dans cette atteinte.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical obéit à un premier principe: relever l’œil hypotrope avant de corriger le ptôsis pour faire la part du faux ptôsis, éviter l’exposition de la cornée, permettre le réglage per-opératoire du ptôsis.
Le traitement chirurgical de l’hypotropie comporte plusieurs options
: la chirurgie classique, le fil sur le droit supérieur opposé, la transposition des droits latéral et médial, intervention de suppléance dite de Knapp.

La chirurgie classique

On fait une action sur les droits supérieur et inférieur du côté atteint et sur l’œil sain le recul du droit supérieur, voire la résection du droit inférieur.
La chirurgie classique expose le plus souvent à des sous-corrections
; les dosages doivent être généreux.
Le recul du droit inférieur est logique et permet de vérifier l’absence de restriction au niveau de ce muscle. Il doit être important en cas de restriction ou de déviation importante dans le regard en bas, et le sera moins dans le cas contraire.
La résection du droit supérieur a contre elle d’agir sur un muscle dont le potentiel contractile est faible et elle ne peut être importante car on risque ainsi d’aggraver le ptôsis. Elle est néanmoins utile.
Sur l’œil sain, un large recul du droit supérieur ou un recul plus fil est parfaitement indiqué.
Dans les cas fréquents de grande déviation, l’indication d’agir d’emblée sur trois muscles est justifiée.

Intervention de suppléance

C’est l’opération dite de Knapp: transposition des muscles droit médial et droit latéral de part et d’autre du droit supérieur.
Elle permet de corriger des déviations importantes (30 dioptries). Mais plusieurs auteurs (Deller, Scott, Dunlap) ont signalé la possibilité de surcorrections si un recul du droit inférieur a déjà été pratiqué, ou lorsque la déviation de face ne dépasse pas 20 dioptries. Dunlap a proposé une transposition dosable
: un déplacement de 7 mm en hauteur des deux muscles droits corrigerait une déviation verticale de 20 dioptries.
Cette action sur l’élévation du globe est limitée et diversement appréciée selon les auteurs.
Le problème de la cure chirurgicale du ptôsis se pose après la correction de l’hypotropie. L’intervention est nécessaire dans les 2/3 des cas, la résection du releveur est habituellement possible.
La persistance à l’adolescence ou l’âge adulte d’un phénomène de Marcus Gunn pose un problème difficile car la résection du releveur risque de le rendre plus apparent donc très inesthétique. Dans ces cas, on a proposé la section bilatérale du releveur et la mise en place d’une suspension au frontal, c’est à notre avis une indication exceptionnelle.

Déséquilibres verticaux et myopie

Les déséquilibres verticaux au cours de la myopie forte peuvent réaliser deux tableaux.

Myopathie myopique

C’est un syndrome de restriction majeure portant sur le droit médial et le droit inférieur. Le globe est bloqué en dedans et en bas. Le résultat du traitement chirurgical est décevant. De très grands reculs sont nécessaires.

Syndrome de l’œil lourd

Il survient en cas d’anisométropie myopique, l’œil le plus myope est en hypotropie, la motilité est sensiblement normale. Le début est progressif. La déviation est d’abord compensée, parfois découverte par un examen systématique; puis elle se décompense de façon intermittente, avant de devenir une tropie permanente.
Le recul du droit inférieur est habituellement proposé.

Syndromes de restriction

Ils sont définis par une limitation mécanique du mouvement actif et passif, liée à des phénomènes de fibrose musculaire et aponévrotique.
Les syndromes de restriction sont fréquents au niveau du droit inférieur. Souvent acquis (myopathie dysthyroïdienne, fracture du plancher de l’orbite, effets iatrogènes de la chirurgie musculaire) parfois congénitaux
: strabismus fixus.
Dans leur forme majeure, ils sont de diagnostic évident et entraînent un véritable blocage du globe en bas, avec motilité oculaire très réduite. L’œil n’atteint pas la ligne horizontale. Le patient est obligé de rejeter la tête en arrière pour placer sa fovéa en position de visée, tête droite
; l’acuité visuelle chute considérablement.
Le test de duction forcée confirme le blocage mécanique. L’élongation musculaire est voisine de zéro. Le diagnostic est évident. Le traitement consiste à faire un recul très important: recul classique ou anse réglable.
Les formes modérées sont de diagnostic plus difficile, et ne doivent pas être prises pour une paralysie du droit supérieur. Certains signes peuvent mettre sur la voie
: le contexte clinique, la motilité restreinte de façon égale en version et en duction, une rétraction du globe, un pli au niveau de la paupière inférieure apparaissant dans les efforts d’élévation, l’absence d’hyperaction du mouvement d’abaissement, voire sa limitation. L’étude des saccades en électrooculographie ou photo-oculographie peut apporter une aide au diagnostic.
L’étude des ductions forcées et de l’élongation du droit inférieur est essentielle.
Toute limitation de l’élévation doit faire évoquer une restriction du droit inférieur et toute intervention commence par une vérification de ce muscle.
L’image du muscle en
tomodensitométrie ou résonance magnétique nucléaire apporte des renseignements utiles. Les muscles droits inférieur et supérieur étudiés en coupes coronales peuvent être de calibre augmenté ou au contraire réduit. L’étude dynamique des mouvements oculaires complète cet examen; elle est plus difficile à réaliser au niveau des droits verticaux que des horizontaux. L’état du plancher orbitaire sera soigneusement étudié même en l’absence d’antécédents de traumatisme orbitaire.

Myopathie dysthyroïdienne

Elle apparaît dans un contexte de dysthyroïdie connue, ou au contraire d’euthyroïdie; elle évolue pour son propre compte, ou succède à une exophtalmie œdémateuse.
Considérée comme une affection auto-immune, la myopathie passe par une phase inflammatoire œdémateuse où les corticoïdes, voire la radiothérapie, peuvent être utiles, puis évolue vers la fibrose.
L’épaississement musculaire, souvent considérable, est bien visible sous les coupes coronales en imagerie médicale; il est le stigmate le plus caractéristique, mais la corrélation anatomo-clinique n’est pas parfaite; on constate en effet un épaississement de tous les muscles alors que seuls le droit inférieur et/ou le droit médial, muscles le plus souvent touchés, extériorisent un trouble oculomoteur.
On ne doit faire la correction chirurgicale que
4 à 6 mois après la stabilisation endocrinienne et oculaire, ce qui requiert une collaboration interdisciplinaire, et, du point de vue ophtalmologique, des bilans précis et répétés.
L’intervention est de difficulté variable. Elle peut être sans problème particulier, seule l’élongation réduite atteste la restriction. Elle peut au contraire être rendue très délicate par le blocage du globe, l’étroitesse du champ qui en résulte, la difficulté à passer le crochet, l’épaississement du muscle, le caractère hémorragique. Reculs, anses, chirurgie réglable sont indiqués. Il est souhaitable de ne pas avoir à réintervenir sur ces muscles. L’intervention sera d’emblée importante, si le syndrome de restriction est majeur.

Remarques
• La toxine botulique a été proposée avant le stade de fibrose pour réduire la durée de la période de diplopie.
• En cas de restriction simultanée du droit inférieur et du droit médial, l’action sur le droit inférieur suffit parfois à relâcher le droit médial.
• Une myasthénie, seconde maladie auto-immune, peut survenir à distance de la maladie de Basedow. Si l’on connaît cette possibilité, le diagnostic doit être évoqué facilement devant des troubles variables dans la journée, évoluant par poussées avec souvent un ptôsis
; il est confirmé par le test au Tensilon.
Fracture du plancher de l’orbite

Les séquelles oculomotrices des fractures du plancher de l’orbite comportent des déséquilibres verticaux souvent complexes, dans lesquels le mécanisme de restriction du droit inférieur est souvent prépondérant, à tel point qu’un syndrome de restriction du droit inférieur apparemment primitif doit toujours entraîner un examen radiologique du plancher de l’orbite.
Les situations créées sont multiples et d’interprétation difficile. Leur étude complète dépasse le cadre de ce travail.
De face, l’œil atteint peut être en hypo ou hypertropie. L’élévation est limitée, mais aussi l’abaissement. Le test de duction se doit d’être particulièrement soigneux à la recherche d’un effet de bride directe avec blocage de l’élévation, mais aussi d’une limitation du mouvement d’abaissement, qui peut traduire une adhérence postérieure (bride indirecte).
Le but de la chirurgie est d’obtenir un alignement dans le regard de face et en bas, quitte à conserver une diplopie dans le regard en haut. La chirurgie réglable est particulièrement indiquée.

Syndrome de restriction après chirurgie iatrogène du carrefour oblique inférieur et droit inférieur

Ils ne sont rappelés ici que pour mémoire et font l’objet d’un autre chapitre. Parks a décrit après myectomie de l’oblique inférieur un syndrome de restriction du droit inférieur de correction chirurgicale difficile.

Strabismus fixus

Le strabismus fixus, ou fibrose généralisée des muscles oculomoteurs, est une affection souvent héréditaire à transmission autosomale dominante.
Les deux globes sont fixés vers le bas, l’élévation est très réduite, ainsi d’ailleurs que les autres mouvements. Le ptôsis est la règle, l’attitude tête en arrière est liée à l’impotence de l’élévation et non au ptôsis, les efforts d’élévation entraînent souvent un mouvement d’adduction du globe.
Son traitement chirurgical est décevant. Le recul maximum des droits inférieurs ne fait qu’améliorer la situation. La cure du ptôsis doit tenir compte de l’absence d’élévation des globes pendant le sommeil. Les muscles droits inférieurs, mais aussi les muscles droits supérieurs et horizontaux sont anormaux. Ils se présentent comme des cordons fibreux, insérés loin du limbe, parfois presque invaginés dans une dépression de la sclère tant ils sont courts et fibreux.