Les divergences verticales dissociées Annette Spielmann
Introduction

Les Déviations Verticales Dissociées ou DVD sont caractérisées par une élévation de l’œil exclu: l’œil droit en fixation de l’œil gauche, l’œil gauche en fixation de l’œil droit. L’exclusion peut être provoquée par une occlusion ou être spontanée, par exemple lors d’une attention soutenue.
L’étude de la
position des yeux en l’absence de fixation, dans l’obscurité ou sous écrans translucides bilatéraux, nous a permis de mieux objectiver l’existence de deux types de déviations: des déviations anatomiques ou des déviations toniques innervationnelles

Les déviations « anatomiques  »

Elles sont toujours présentes à l’état latent en l’absence de fixation. Elles conduisent à des hétérotropies, ou, si la fusion est suffisante pour les contrôler, à des hétérophories. Dans ces cas, l’occlusion d’un œil déclenche une déviation qui correspond au retour de l’œil à sa position de repos sans fixation.

Les déviations « innervationnelles  »

Elles n’existent pas en l’absence de fixation et peuvent être greffées sur n’importe quelle position de repos normale ou anormale. Dans les formes les plus pures, elles sont greffées sur une orthoposition de repos sans fixation. C’est le cas du strabisme accommodatif. C’est aussi le cas des déviations dissociées du strabisme infantile que nous allons envisager.
Aujourd’hui, nous étudierons les aspects cliniques et le traitement chirurgical de
deux grands types de déviations innervationnelles:

Les DVD purement verticales, c’est-à-dire sans torsion. Elles peuvent être associées à des déviations horizontales innervationnelles ou non;
Les DVD associées à des extorsions innervationnelles ou déviations torsives dissociées qui donnent naissance à des syndromes V innervationnels.

Chacune de ces DVD est responsable d’une élévation en adduction dont nous discuterons le mécanisme.

Notes préliminaires
Problèmes sémantiques

Les Déviations Dissociées Verticales ont été remarquablement étudiées par Ohm (1928), Bielschowsky (1936), Kestenbaum (1946), Anderson (1954), Crone (1954), Keiner (1955). Elles sont restées toutefois un peu mystérieuses d’où les nombreuses appellations qui leur ont été données telles que anaphorie, hyperphorie alternante, hyperphorie d’occlusion, divergence verticale dissociée, déviations verticales dissociées etc. seize noms ont été dénombrés par Helveston.
Ces termes ont varié en fonction des conceptions pathogéniques des auteurs. Je les appelle, en parfait accord avec Quéré, « 
Déviations Dissociées  ». Dans son sens neurologique classique, une déviation dissociée varie en fonction des stimuli afférents, c’est-à-dire suivant le test employé. C’est le cas de toute déviation supranucléaire. Elles entrent dans le cadre de la dissociation optomotrice décrite par Quéré et qui est propre aux strabismes infantiles.
Les déviations « dissociées  » innervationnelles sont donc
éminemment variables comme tous les autres symptômes du strabisme précoce, en particulier le nystagmus latent. Absentes quand il n’y a pas de fixation, elles sont provoquées par tout ce qui déséquilibre les stimuli rétiniens binoculaires, par exemple l’attention, la neutralisation, l’occlusion; elles peuvent être contrôlées pendant la fixation les deux yeux ouverts. Ces déviations dissociées sont verticales, horizontales ou torsionnelles et peuvent être isolées ou associées.

Action des muscles droits quand un œil est en extorsion

Comme l’a décrit B Weiss, chaque fois qu’un œil est en situation d’extorsion, quelle qu’en soit la cause, l’action des muscles droits change. Le droit interne devient un élévateur en adduction, le droit supérieur perd de son efficacité en tant qu’élévateur et devient plus adducteur, le droit externe devient un abaisseur… Il s’en suit un syndrome V.
Le schéma du synoptomètre (ou de tout haploscope ou déviomètre) illustre parfaitement ces transformations. Nous pouvons y voir l’enroulement typique des différentes déviations autour de la position primaire. Lorsque l’atteinte est périphérique, il n’y a jamais d’élévation alternante en position primaire. Cette
image en tourbillon décrite par Cüppers en cas d’extorsion est due au comportement musculaire anormal des muscles droits que nous venons de décrire. Ces muscles récupèrent une action plus normale après la chirurgie de l’extorsion. C’est pourquoi un traitement chirurgical isolé de l’extorsion (par exemple un recul sur le petit oblique) peut renforcer l’élévation en redonnant au droit supérieur des possibilités mécaniques normales d’élévation. Il faudra en tenir compte dans le traitement des DVD.

Les déviations verticales dissociées pures
Clinique

Les DVD pures ne sont pas des phories

La deviation n’existe pas en l’absence de fixation
Dans une hyperphorie gauche, il existe une élévation gauche sous occlusion en fixation de l’œil droit, mais un abaissement de l’œil droit lorsqu’il est sous écran et que l’œil gauche est fixateur. Dans l’obscurité et sous écrans translucides bilatéraux, on retrouve cette même déviation verticale. Il existe donc une déviation latente sans fixation tenue en laisse par la fusion en fixation les deux yeux ouverts.
Dans une DVD, l’occlusion de l’œil droit déclenche une élévation de l’œil droit, l’occlusion de l’œil gauche déclenche une élévation de l’œil gauche. Mais, dans l’obscurité et sous écrans translucides bilatéraux, il existe toujours une orthoposition verticale et souvent d’ailleurs une orthoposition totale. Les DVD ne sont donc pas présentes à l’état latent sans fixation: on ne les constate que lors de la fixation lorsqu’on déséquilibre les influx binoculaires.
La stimulation binoculaire ne signifie pas fusion

La preuve est apportée par le test d’obscuration de Bielschowsky: l’œil sous cache s’abaisse lorsqu’on interpose des filtres d’intensité progressivement croissante devant l’œil qui fixe. Il ne peut s’agir de fusion puisque l’œil est caché. Il s’agit d’un équilibre apporté par un autre système, celui du tonus lumineux pour Quéré. Personnellement je pense qu’il s’agit de l’équilibre entre les systèmes de détection du mouvement droite/gauche, haut/bas etc. Ces deux opinions ne sont pas contradictoires.

L’élévation en adduction n’est pas une hyperaction du petit oblique

Nous avons vu qu’une DVD est provoquée par une occlusion et notamment par celle réalisée par la racine du nez. Dans les DVD pures, comme nous allons le voir, il n’y a pas d’extorsion et il ne s’agit en aucun cas d’une hyperaction primitive du petit oblique:

L’examen au synoptomètre est typique.
L’élévation est exactement la même en adduction, en position primaire et en abduction
; il n’y a ni torsion, ni d’hyperaction des obliques.
L’examen clinique confirme ce fait.
L’élévation en adduction, provoquée par l’écran nasal ou par tout autre écran, est la même en adduction qu’en position primaire. Dans les grands angles, ce phénomène est plus difficile à analyser dans l’espace qu’au synoptomètre.
L’élévation en adduction n’est donc pas une hyperaction du petit oblique: toute la fonction d’élévation est atteinte.
• Le signe de Bielschowsky
L’élévation d’un œil à l’inclinaison de la tête est une autre possibilité de confusion. En fait, le diagnostic est simple, il faut mettre l’œil qui s’élève sous cache
; dans les DVD l’élévation persiste, que la tête soit inclinée sur l’une ou l’autre épaule.
• Le torticolis
On connaît sa fréquence. La tête est inclinée sur l’épaule du côté de l’œil fixateur, ce qui peut faire penser à un déficit du grand oblique controlatéral, mais cette hypothèse ne peut être retenue puisqu’il n’y a pas de dysfonctionnement des obliques et que ce torticolis existe même chez le monophtalme
; il correspond à une incyclotorsion de l’œil fixateur.
Déviations dissociées et orthopositions

Elles peuvent se greffer sur des orthopositions de repos sans fixation mais également sur des déviations variables selon les cas.
Pour qu’une DVD se développe, il suffit qu’il n’y ait pas eu de possibilités d’accrochage binoculaire (d’où dissociation optomotrice) au cours des premiers mois de la vie.
Une déviation est une des causes d’absence de liens binoculaires. Il peut s’agir de
:

• Déviations horizontales (éso ou expositions) d’où leur présence en cas de strabisme convergent ou divergent; ils ont été tout particulièrement étudiés par M Bourron;
• Déviations verticales
; c’est le cas des plagiocéphalies (Bourron, Spielmann);
• Déviations torsionnelles (syndromes alphabétiques orbitaires).

Heureusement une (grossière) orthoposition de repos sans fixation est fréquente, ce qui nous a permis d’étudier les principales caractéristiques de ces DVD.
J’ai pu ainsi démontrer que
:

• Un strabisme précoce est fait d’une position de repos sans fixation, plus des déviations innervationnelles, accommodatives et dissociées;
• Malgré le temps, la position de repos ne change guère en dépit des déviations innervationnelles horizontales majeures.

Ces faits sont illustrés par le cas d’un jeune garçon vu à l’âge de 5 mois. Il était alors orthotropique. Il a présenté une ésotropie brutale à 6 mois avec DHD et DVD. À 13 ans, la position de repos sous écrans translucides était une orthoposition qui s’est donc maintenue pendant 12 ans. Ce fait tient à ce que les yeux sont droits en l’absence de fixation (repos, sommeil); il montre que tous les traitements « médicaux  » de la motilité sont illusoires.

Traitement
Traitement médical

Tout ce qui rééquilibre les stimuli rétiniens atténue les DVD, c’est pourquoi je n’aime pas beaucoup qu’on élargisse l’écran nasal par des secteurs. Le traitement d’une amblyopie unilatérale fonctionnelle ou organique, une correction optique soigneuse sont d’une importance extrême. À présent nous connaissons tous l’intérêt dans une DVD unilatérale résiduelle d’un petit filtre de Ryser qui diminue la dominance de l’œil fixateur et qui permet d’attendre ou même d’éviter à l’acte chirurgical.

Traitement chirurgical

C’est avant tout le traitement de l’horizontalité: la récupération d’une orthotropie même grossière peut à elle seule tenir en laisse nombre de phénomènes innervationnels.
En ce qui concerne la DVD elle-même, il s’agit d’affaiblir une innervation d’élévation dans toutes les positions du regard
; on doit donc avant tout faire un recul des droits supérieurs. Il faut souligner que ce recul traite en même temps l’incyclotorsion de fixation si elle existe, et un éventuel syndrome A sur lequel ces phénomènes peuvent être greffés.
Dans les cas de très fortes DVD, le recul important du droit supérieur (>10 mm) peut entraîner une excyclotorsion
; on peut alors associer un recul du petit oblique mais qui doit être conventionnel puisqu’il doit corriger à la fois l’élévation et la torsion.

DVD et extorsion d’occlusion (DTD)
Étude clinique
L’extorsion d’occlusion

L’étude des extorsions innervationnelles d’occlusion est assez difficile puisqu’une torsion n’existant pas à l’état latent, on ne peut l’objectiver ni au fond d’œil ni au champ visuel. Le diagnostic se fait sur les éléments suivants:

On peut voir le mouvement d’extorsion associé au mouvement d’élévation dans les cas majeurs; ceci a été illustré par un très beau film de Lang. Dans les cas mineurs, on peut s’aider de l’examen à la lampe à fente (Crone, Cüppers).
L’étude au synoptomètre donne l’image en tourbillon décrite par Cüppers. Elle est caractéristique des phénomènes d’extorsion: l’élévation en adduction est supérieure à l’élévation en position primaire, elle-même supérieure à l’élévation en abduction (cf. schéma de Weiss). Il existe alors un syndrome V d’occlusion ou innervationnel. Mais une DVD est toujours associée en position primaire. C’est ce qui différencie les syndromes V innervationnels des syndromes périphériques.
Dans l’espace, sous occlusion monolatérale, on retrouve ces mêmes éléments: élévation en adduction > élévation en position primaire > élévation en abduction.
Le syndrome v

Ce syndrome, né de « l’occlusion  », est caractéristique sur les différents synoptomètres. Il s’agit bien d’un phénomène innervationnel.
En effet, ce syndrome V d’occlusion
:

Disparaît en fixation binoculaire et au test d’éblouissement de Jeanrot;
Peut-être greffé sur un syndrome A constaté dans les mêmes conditions d’examen que précédemment.

L’association DVD et DTD se fait toujours dans le sens DVD + DTD On retrouve en effet des DVD sans extorsion; en revanche on ne trouve jamais d’extorsion innervationnelle sans DVD. L’élévation en adduction est toujours présente.
La démarche diagnostique est la suivante
:

DVD: élévation en adduction = élévation en PP;
DVD + DTD: élévation en adduction > élévation en PP.

Dans ces derniers cas, le traitement de la DVD et de l’extorsion doit être associé. On conçoit le problème que posent les grands angles où il est très difficile d’évaluer ces différentes déviations.
Comme toujours, je n’ai envisagé que les cas purs, ils ne sont déjà pas si faciles. Que dire du diagnostic quand un syndrome V innervationnel est associé à un véritable syndrome V orbitaire
! Heureusement leurs traitements sont similaires.

Traitement
Traitement médical

Le traitement médical est le même que celui des DVD pures: il faut équilibrer les stimulations rétiniennes.

Traitement chirurgical

Il doit comporter un recul classique du petit oblique sans antéroposition puisqu’il s’agit de traiter avant tout une torsion; il sera toujours associé à un recul du droit supérieur.

Conclusions

Les déviations verticales dissociées ou DVD sont des déviations « innervationnelles  » qui n’existent pas à l’état latent. Elles correspondent à un trouble de la fonction de fixation qui peut être greffé sur n’importe quelle position de repos sans fixation, normale ou non.
Sur le plan horizontal, cette position de repos sans fixation peut être une orthoposition, une mésoposition ou une exoposition. Cela explique qu’
on rencontre les DVD dans tous les types de strabismes précoces: microtropies, strabismes convergents, strabismes divergents.
Les DVD sont déclenchées par tout ce qui déséquilibre les stimuli rétiniens binoculaires,
elles bénéficient par conséquent de tout ce qui rééquilibre les stimuli binoculaires.
Elles posent très souvent le problème d’une
élévation en adduction, qui, répétons-le une fois de plus, n’est pas une hyperaction primitive du petit oblique (« up-shoot du petit oblique  ») et demande un traitement spécifique.
L’étude de ces déviations est passionnante
; grâce à elle, la connaissance du développement de la fixation dans les premiers mois de la vie du petit d’homme s’améliore chaque jour. Mais cela, me direz-vous, est une autre histoire…