Les syndromes alphabétiques Myriam Bourron-Madignier
Introduction

Les facteurs verticaux interviennent particulièrement dans le cas des syndromes alphabétiques A et V.
Le terme de syndrome est incorrect
: il s’agit plutôt d’une déviation incomitante suivant la direction du regard. Cependant, certains strabismes avec variation A ou V d’origine orbitaire ont, en plus, des signes associés réalisant un véritable syndrome.

Séméiologie des syndromes alphabétiques

On entend par syndromes alphabétiques des strabismes dont la déviation horizontale varie selon la direction verticale du regard. Duane en 1897 avait déjà signalé ce fait.
Urrets-Zavalia (1
948) est le premier à avoir décrit:

• L’élévation en adduction dans le syndrome V;
• La « paralysie congénitale du petit oblique  » dans le syndrome A
;
• Ce qui montre l’importance de l’élément vertical dans ces strabismes.

Le nom de syndrome A et V a été donné par Albert en 1955; de nombreux auteurs se sont intéressés à ces strabismes (Urist, Costenbader, Lavat et Hugonnier).

Définition

On parle de syndrome V lorsque l’angle horizontal est plus convergent dans le regard en bas que dans le regard en haut.
On parle de
syndrome A lorsque l’angle horizontal est plus convergent dans le regard en haut que dans le regard en bas.
Mais il faut que la différence soit nette
: plus de 10 dioptries pour les syndromes A et plus de 15 dioptries pour les syndromes V (car le regard en bas favorise la convergence et le regard en haut la divergence).
De plus, il faut que cette variation existe dans le regard au loin.
La fréquence de ces syndromes varie selon les auteurs
: pour Hugonnier on les observe dans 15 à 20  % des strabismes; il y a un syndrome A pour quatre syndromes V.

Rappel clinique

Les syndromes A ou V peuvent être « purs  », c’est-à-dire:

• exotropie en haut, ésotropie en bas pour les syndromes V;
• ésotropie en haut, exotropie en bas pour les syndromes A.

Ces cas sont rares; ils correspondent à la description d’Urrets-Zavalia.
Il existe presque toujours un
strabisme horizontal associé:

• Soit ésotropie avec variation A ou V;
• Soit exotropie avec variation A ou V.

Un cas particulier intéressant: lorsque la position la moins pathologique correspond à une orthophorie: par exemple dans une ésotropie, en bas dans un syndrome A, en haut dans un syndrome V.
Nous allons étudier successivement
:

• L’élément vertical
• L’élément torsionnel et les signes associés
• L’élément sensoriel.
L’élément vertical

Il est très fréquent. Le plus souvent, il s’agit:

• D’une élévation en adduction dans les syndromes V;
• D’un abaissement en adduction dans les syndromes A.

C’est ce qu’on appelle l’élément vertical conforme à la règle.
Exemple
:

• Syndrome V: 2 petits obliques hyperactifs, 2 grands obliques hypo-actifs;
• Syndrome A
: 2 petits obliques hypo-actifs, 2 grands obliques hyperactifs.

Sa fréquence a été le principal argument pour étayer la pathogénie dite des « muscles verticaux  »; mais la présence de cet élément vertical n’est pas constante. Il peut être présent ou absent; plus ou moins conforme à la règle ou plus ou moins symétrique. Il est parfois franchement asymétrique.
Il est parfois même contraire à la règle. On peut en effet constater une élévation en adduction dans les syndromes A et un abaissement en adduction dans les syndromes V. Là encore il peut être plus ou moins net, plus ou moins symétrique.
L’élévation en adduction est assez fréquente dans les syndromes A des strabismes précoces (DVD).

L’élément torsionnel et les signes associés

C’est un signe important qui est constamment retrouvé dans les formes A et V d’origine orbitaire, qui, seules, méritent vraiment le nom de syndrome A et V, car outre la variation de la déviation horizontale selon la direction du regard, il existe des signes associés orbitaires et palpébraux, témoins de la torsion des globes oculaires.
Ces formes correspondent à la description d’Urrets-Zavalia dans les populations indiennes de Bolivie.
Les syndromes V
Ils ont été décrits chez les sujets au faciès caucasien ayant une hypoplasie du malaire. La convergence relative dans le regard en bas s’accompagne d’une obliquité antimongoloïde des paupières (canthus externe plus bas), d’un aspect en S italique de la paupière inférieure, d’une rotation en dehors des globes oculaires comme en témoigne la pseudo-ectopie maculaire notée par Weiss (1965) (macula plus basse que la papille).
Les syndromes A
Ils ont été constatés chez les Indiens de type mongol. Une hyperplasie des malaires, une obliquité mongoloïde des paupières (canthus externe plus haut) et une incyclorotation des globes sont associées à la convergence relative de la déviation horizontale dans le regard en haut.
La cyclotropie est donc un signe important; elle est le témoin de la rotation du globe en dedans dans les syndromes A, en dehors dans les syndromes V.
L’élément sensoriel anormal (neutralisation ou CRA) ne peut être étudié par les moyens habituels (recherche d’une cyclophorie).
C’est l’examen du fond d’œil et accessoirement du champ visuel qui permet de mettre la cyclotropie en évidence:

• En cas d’excyclotropie, la macula est plus basse que normalement (pseudo-ectopie maculaire); la papille est plus haute, donc dans le champ visuel la tache aveugle est déplacée en bas et en dehors.
• En cas d’incyclotropie, la macula est plus haute que normalement et la tache aveugle rejetée en haut et en dehors.

Weiss a montré que cette rotation du globe entraîne une élévation apparente de l’insertion des droits internes (et un abaissement de l’insertion des droits externes) dans les syndromes V; selon lui, cette disposition serait en partie responsable de l’élévation en adduction.
À l’opposé dans les syndromes A, il y a abaissement apparent de l’insertion des droits internes et élévation des droits externes, disposition qui entraînerait l’abaissement en adduction.
Mais, fait essentiel,
la présence de cet élément torsionnel n’est pas constante dans toutes les variations en A ou V: elle paraît être l’apanage des formes d’origine orbitaire.

L’élément sensoriel

Tout peut se voir: CRN, CRA, neutralisation et amblyopie. Hugonnier a beaucoup insisté sur les formes où il existe une orthophorie avec vision binoculaire normale dans cette position, neutralisation ou CRA dans les autres positions du regard (dualité de correspondance rétinienne selon les conditions visuelles). Il existe alors un torticolis vertical (recherche du regard en haut ou en bas) pour utiliser la vision bifovéolaire.
Ces formes sont rares
; bien plus souvent il n’y a pas orthophorie mais seulement une diminution de l’angle objectif permettant l’utilisation d’un lien binoculaire dans le cadre des strabismes précoces. Spielmann a montré que c’est dans les strabismes infantiles précoces que les torticolis sont les plus marqués, car ces sujets recherchent à tout prix une stimulation bi-oculaire.

Conduite à tenir devant un strabisme avec syndrome A ou V
Examen

D’abord y penser et rechercher les syndromes alphabétiques, car le traitement peut varier du fait de leur présence. L’existence d’un torticolis vertical est très évocatrice.

Mise en évidence

On le met en évidence par l’examen sous écran, en faisant cet examen en vision de loin et de près, non seulement en position primaire mais dans les regards en haut et en bas.

Recherche d’un élément vertical

Une fois décelée une variation en A ou V, il faut rechercher dans les 9 positions du regard la présence d’un élément vertical; on le retrouve fréquemment dans ces strabismes.
Mais pour étudier correctement cet élément vertical, il faut savoir
s’il s’agit d’un strabisme précoce ou à un strabisme apparu après l’âge de 1 an (EOG: troubles de la poursuite et du nystagmus opto-cinétique caractéristiques des strabismes précoces):

S’il s’agit d’un strabisme précoce, l’examen dans les 9 positions du regard est compliqué par la présence (évidente ou possible) d’une DVD Celle-ci peut n’apparaître qu’à l’occlusion alternée et gêner les conclusions de l’examen sous écran (ne pas confondre élévation en adduction et hyperaction de l’oblique inférieur).
S’il s’agit d’un strabisme tardif, l’étude de la verticalité est beaucoup plus facile.
Rechercher une cyclotropie au fond d’œil, au champ visuel
Examen sensoriel

Examen sensoriel soigneux si on a affaire à un strabisme tardif. Dans le cas de strabisme précoce, on sait qu’il existe au mieux un lien bi-oculaire qu’on ne doit pas rééduquer.
Donc, c’est
l’examen sous écran qui décèle le syndrome A ou V. Bien entendu, le reste de l’examen ophtalmologique sera effectué comme pour tout strabisme (réfraction sous atropine, acuité, FO, fixation…).

Traitement médical

Il ne faut pas oublier que les syndromes A ou V sont d’abord des strabismes et ensuite seulement des syndromes A ou V.
Comme pour tout strabisme, il y a certaines règles à respecter
:

Port de la correction optique
Il doit être constant.
Traitement d’une amblyopie
Il est impératif. Si l’amblyopie est relative, avec une neutralisation de l’œil habituellement dévié, le traitement doit éviter de trop dissocier le sujet
:
¬ Lorsqu’il s’agit d’un strabisme précoce, pour ne pas libérer les déviations dissociées
;
¬ Lorsqu’il existe une position d’orthophorie, de façon à respecter la zone d’utilisation d’une vision binoculaire bifovéolaire.
L’occlusion intermittente du bon œil nous semble être dans ces cas le traitement le mieux adapté.
Place de la rééducation dans les syndromes A ou V
La rééducation de la vision binoculaire dans les strabismes infantiles précoces (Et, XT, ou mixtes) est contre-indiquée.
La rééducation avant chirurgie n’est proposée que dans le cadre des ésotropies ou exotropies tardives avec dualité de correspondance rétinienne selon les conditions visuelles.
Traitement chirurgical

L’âge auquel on opérera peut être influencé par l’existence du syndrome A ou V. Sa présence complique l’examen et le traitement chirurgical.
Les indications opératoires dans les syndromes A ou V découlent en partie de la pathogénie: elles ont suscité de très nombreuses discussions; nous allons voir très brièvement les différentes théories qui ont été proposées pour expliquer les syndromes alphabétiques et les conséquences chirurgicales qui en découlent. On a évoqué:

• Des causes musculaires: théorie des horizontaux et théorie des verticaux;
• Des causes anatomiques
: anomalies anatomiques orbitaires et anomalies d’insertion des muscles;
• Des causes innervationnelles.
Théories musculaires
Théorie des horizontaux (Urist)

Les droits internes seraient plus adducteurs dans le regard en bas. Les droits externes seraient plus abducteurs dans le regard en haut.
Par exemple, l’hyperaction des droits internes explique le syndrome V en ésotropie, qu’on traitera par affaiblissement des droits internes.
Malheureusement les résultats n’ont pas vérifié la théorie. On peut cependant en garder quelque chose
: si la vision binoculaire est bien développée, un recul des droits internes dans un syndrome V en ésotropie mettra la position primaire en orthophorie; les positions en haut et en bas seront phoriques.

Théorie des verticaux

Elle s’appuie curieusement sur l’action horizontale des droits verticaux et les obliques, alors que physiologiquement elle semble très secondaire.
Un syndrome V sera expliqué par
:

Une déficience des grands obliques (abaisseurs et abducteurs) et des droits supérieurs (élévateurs et adducteurs);
Une hyperaction des petits obliques (élévateurs et abducteurs) et des droits inférieurs (abaisseurs et adducteurs).

La chirurgie visera à faire disparaître ces hyperactions et ces déficiences. Ainsi on renforcera les grands obliques dans un syndrome V, on les affaiblira dans un syndrome A…
Cette théorie a indiscutablement des succès à son actif, mais ne peut expliquer les cas fréquents où l’élément vertical est contraire à la règle.
Il faut garder tout de même ces indications pour les cas où l’élément vertical est très net et conforme à la règle
:

• Syndrome V: 2 obliques inférieurs hyperactifs et 2 obliques supérieurs hypo-actifs;
• Syndrome A
: 2 obliques inférieurs hypo-actifs et 2 obliques supérieurs hyperactifs.
Théories anatomiques

Il existe des anomalies anatomiques orbitaires:

• Torsion des orbites entraînant une cyclotorsion des globes oculaires;
• dystopie des canthi palpébraux
;
• Obliquité des fentes palpébrales
;
• Déplacement apparent des insertions musculaires modifiant l’action des muscles oculomoteurs.

Par exemple dans un syndrome V:

• Extorsion des orbites;
• excyclotorsion des globes oculaires
;
• Obliquité antimongoloïde des paupières
;
• canthus externe plus bas
;
• Convergence relative des yeux dans le regard en bas.

Tous les syndromes alphabétiques n’ont pas une origine orbitaire, mais quand il existe des signes nets de cyclotorsion, la chirurgie doit corriger l’élément torsionnel qui est un obstacle à la fusion, et qui modifie le fonctionnement des différents muscles oculomoteurs.

Théories innervationnelles

Les strabismes précoces sont caractérisés par la variabilité de leur déviation; on trouve des syndromes alphabétiques variables d’un examen à l’autre.
Du fait de la présence possible d’une DVD, l’élément vertical est variable
:

• Conforme à la règle dans les syndromes V car DVD et hyperaction des obliques inférieurs s’ajoutent;
• Contraire à la règle dans un syndrome A car DVD et hypo-action des obliques inférieurs s’annulent, mais la DVD variable peut apparaître à certains examens.

Ceci peut expliquer le fait que dans les syndromes V l’élément vertical est presque toujours conforme à la règle, alors que dans les syndromes A il peut manquer et même être inverse (30  % d’éléments verticaux inverses avec élévation en adduction pour Gobin).
Nous retiendrons donc dans les strabismes précoces
:

• La variabilité des syndromes alphabétiques qui ne nécessitent pas toujours une chirurgie spécifique;
• La complexité de l’élément vertical et torsionnel.

Ces multiples théories pathogéniques ont chacune leur intérêt, et les causes des syndromes alphabétiques sont probablement multiples. Le traitement chirurgical n’est donc pas unique: les indications opératoires ne sont pas simples dans les formes A et V.

Les différentes techniques proposées
Le déplacement vertical des muscles horizontaux (Costenbader)

Par exemple, l’insertion des droits internes sera abaissée dans un syndrome V en ésotropie: ce déplacement en bas diminue l’action adductrice des droits internes en position primaire et dans le regard en bas.
Il en va de même pour les droits externes dont l’action abductrice est diminuée dans le regard en haut si on élève leur insertion
:

• Syndrome V: on abaisse les droits internes ou/et on élève les droits externes;
• Syndrome A
: on élève les droits internes ou/et on abaisse les droits externes.

Le déplacement vertical, jamais inférieur à 5 mm, sera combiné avec un recul des droits internes pour traiter la déviation horizontale dans une ésotropie par exemple.

Le recul oblique des droits horizontaux (Procédé de Lavat)

Pour une ésotropie en V, on recule davantage l’extrémité inférieure que l’extrémité supérieure du droit interne.
Pour Hugonnier, les résultats sont comparables à ceux du procédé de Costenbader mais assez imprévisibles
: parfois excellents, parfois médiocres.
Pour Spielmann, cette technique agit à contre-courant sur l’incomitance horizontale, mais corrige bien la cyclotorsion.

Chirurgie sur les muscles verticaux et obliques
Dans les syndromes V
• On diminue l’abduction dans le regard en haut: en affaiblissant les obliques inférieurs (abducteurs) ou en renforçant les droits supérieurs (adducteurs).
• On diminue l’adduction dans le regard en bas
: en renforçant les obliques supérieurs (abducteurs), ou en affaiblissant les droits inférieurs (adducteurs).
Dans les syndromes A:
• Un recul des obliques supérieurs (ou une résection des droits inférieurs) diminue l’abduction dans le regard en bas.
• Une résection des obliques inférieurs (ou un recul des droits supérieurs) diminue l’adduction dans le regard en haut.

En pratique, toutes les variations en A ou V ne demandent pas un traitement chirurgical spécifique.
Certains patients doivent être opérés de façon classique:

• Variation en A ou V peu importante (< 15 ∆) ou variable (strabismes précoces);
• Élément vertical nul ou inverse
;
• Pas de torsion
;
• Pas de vision binoculaire bifovéolaire.

On fait seulement une chirurgie horizontale: recul simple des droits internes dans une ésotropie, des droits externes dans une exotropie.
Certains cas demandent des indications particulières lorsque la variation est importante (> 25 ∆) ; on peut à nouveau distinguer 2 cas selon qu’il s’agit d’un strabisme précoce ou tardif:

Strabisme tardif

Élément vertical et torsionnel net
On fait une chirurgie horizontale et verticale. Par exemple, dans un syndrome V en ésotropie, on recule les droits internes et on affaiblit les obliques inférieurs (ou on renforce les obliques supérieurs).
Dans un syndrome A en ésotropie, on recule les droits internes et on affaiblit les obliques supérieurs. Il faut éviter le procédé de Costenbader (déplacement vertical des muscles horizontaux) qui modifie de façon plus ou moins prévisible l’action des muscles et rend difficile un deuxième temps opératoire.
Élément vertical discret ou nul mais torsion anormale
On fait un recul oblique des muscles horizontaux (Lavat).

Strabisme précoce

Attention! Il faut tenir compte d’une part de l’élément vertical et torsionnel dû au syndrome alphabétique, d’autre part de la DVD et de l’intorsion de fixation en rapport avec la précocité du strabisme. Les indications chirurgicales peuvent devenir très complexes.

Conclusion

Les syndromes A et V sont d’abord des strabismes, et il ne faut pas vouloir absolument appliquer des procédés chirurgicaux particuliers à tous les cas.
Le fait de savoir si on a affaire à un strabisme précoce ou tardif facilite l’examen et le traitement.
Les syndromes A et V des strabismes précoces sont fréquents, variables, avec des torticolis majeurs qu’il faut traiter
; ils réalisent des tableaux complexes, difficiles à examiner et à traiter. La méconnaissance de la variation en A ou V entraîne des déboires postopératoires, en particulier des surcorrections.