Les tropies sensorielles Maurice-Alain Quéré & François Lignereux
Définition

Une tropie sensorielle est une exodéviation ou une ésodéviation plus ou moins importante liée à une anomalie sensorielle organique unilatérale évidente qui est congénitale ou acquise.
Ce groupe de strabismes a un intérêt majeur tant du point de vue physiopathologique, clinique, que thérapeutique.

Fréquence et causes

Les vraies tropies sensorielles sont relativement rares. L’analyse de notre fichier montre qu’elles représentent à peine 10  % de l’ensemble des strabismes convergents ou divergents.
Les causes sont très variées
: cataractes unilatérales congénitales ou acquises, lésions du segment antérieur, opacités des milieux et atteintes du segment postérieur comme des lésions maculaires ou des atrophies optiques. Enfin les anisométropies majeures peuvent également être à l’origine de tropies sensorielles.

Physiopathologie

En apparence, la genèse des tropies sensorielles est sans mystère: l’amaurose unilatérale supprime totalement la fusion, il en résulte fort logiquement un dérèglement du contrôle de l’équilibre des vergences. En fait les choses sont passablement plus complexes et plusieurs faits doivent être soulignés.
Tout d’abord pourquoi une cécité unilatérale entraîne-t-elle tantôt une exotropie, tantôt une ésotropie
?
En fait cette incidence dépend de l’âge de survenue de l’amaurose et à cet égard il y a deux formes très différentes
:

• D’une part les tropies sensorielles congénitales;
• D’autre part les tropies sensorielles acquises dans la deuxième enfance ou chez l’adulte.

Ce sujet a néanmoins fait l’objet dans le passé de vives controverses. Ainsi pour Chavasse (1939), les cécités congénitales unilatérales aboutissent-elles toujours à la divergence, alors que pour Hamburger (1960) la convergence est la règle.
La statistique de Sidikaro et von Noorden (1
982) portant sur une série de 121 cas, a permis d’y voir plus clair:

• Avant 5 ans, dans les amauroses unilatérales on compte 20  % de rectitude, 40  % d’exotropies, 40  % d’ésotropies;
• Après 5 ans, 90  % d’exotropies et seulement 10  % d’ésotropies.

Bielschowsky (1922) et Broendstrup (1944) ont prouvé qu’il n’y a aucune corrélation entre le degré d’atteinte sensorielle et le développement soit d’une exotropie soit d’une ésotropie.
Pour expliquer cette modification de leur incidence respective avec l’âge, de multiples hypothèses ont été formulées
:

• Pour Bielschowsky (1922), il se produit une modification de la structure intrinsèque des muscles oculomoteurs;
• Pour Keiner (1
951) et Mitsui (1980), l’altération des terminaisons proprioceptives joue un rôle essentiel;
• Worth (1
929) affirme que l’apparition d’une exotropie ou d’une ésotropie dépend de l’état réfractif de l’œil sain, ce qui a été infirmé par von Noorden (1990); en effet il a montré que dans les ésotropies ou les exotropies l’état réfractif est statistiquement identique dans les deux groupes;
• Chavasse (1
939) estime que l’apparition d’une tropie sensorielle est liée à des variations du tonus oculogyre; la prédominance de la convergence chez le nourrisson explique l’incidence élevée des ésotropies congénitales.

En réalité, à l’heure actuelle, le mécanisme innervationnel des tropies sensorielles ne fait plus de doute.

• Chez l’adulte, l’amaurose provoque un déséquilibre des afférences optomotrices et une suppression de la fusion. En 1921, Marlow a prouvé qu’une occlusion monolatérale de 20 jours chez des adultes jeunes à tous égards normaux fait apparaître une exodéviation dans plus de 80  % des cas;
• Chez le nourrisson, il se produit de surcroît un déséquilibre des afférences optotoniques qui cheminent par les voies optiques extra-géniculées, de ce fait la maturation sensori-motrice harmonieuse ne pourra jamais s’effectuer, et il en résultera des séquelles sensorielles et motrices indélébiles
Les formes cliniques

Il y a trois formes cliniques dont la séméiologie est très différente: la forme congénitale, la forme acquise tardive (après 5-7 ans), enfin la forme acquise précoce.

La forme congЋnitale

On compte 80  % d’ésotropies et à peine 20  % d’exotropies. Les causes en sont très diverses, mais les cataractes unilatérales sont de loin les plus fréquentes.
Le strabisme est parfois symptomatique d’une lésion évolutive (rétinoblastome, uvéite et rétraction du vitré primitif)
; aussi, chaque fois que l’on détecte un strabisme infantile, un examen objectif minutieux des globes est impératif, et si on a le moindre doute quant à l’éventualité d’une lésion organique, il faut le faire sous narcose légère.

Le syndrome sensoriel

Il est caractérisé évidemment par l’amaurose de l’œil dévié, mais, fait important, souvent il y a également une dépression perceptive de l’œil fixateur; en effet dans plus de 70  % des cas son acuité corrigée est inférieure à 5/10. Il s’agit d’une véritable amblyopie fonctionnelle volontiers proportionnelle à la profondeur de l’amaurose controlatérale et qui traduit l’immaturité persistante de l’ensemble des récepteurs visuels.

Le syndrome moteur

Un strabisme sensoriel congénital est le plus souvent une véritable tropie nystagmique.

• L’angle de base a une valeur très inégale (série de F. Lignereux 1993 : exo. sensorielles < 20 ∆ 25 %; 20-40∆ 50 %; > 40∆ 25 %), et l’incomitance quasi constante de la déviation traduit l’intensité du spasme. Avec l’âge cet angle a tendance à diminuer dans les ésotropies et, au contraire, à augmenter dans les exotropies.
• Le nystagmus, noté dans 90  % des cas, est à ressort de type manifeste latent
; il peut entraîner un torticolis d’adduction de l’œil fixateur.
• Les facteurs verticaux sont retrouvés dans 80  % des cas et Keiner (1
951) a souligné la fréquence de la DVD polarisée sur l’œil amaurotique et l’hyperaction unie ou bilatérale de l’oblique inférieur.
La forme acquise

Les causes en sont très diverses, mais les séquelles traumatiques sont particulièrement fréquentes. Il est évident que les lésions curables ont un intérêt tout particulier: taies coréennes et surtout cataractes et aphakies unilatérales.

Le syndrome sensoriel

La déprivation sensorielle de l’œil fixateur constatée dans les formes congénitales est dans ces cas évidemment absente: son acuité est normale.
Quand la cause de l’amaurose est curable et qu’elle est apparue après l’âge de 10 ans on peut espérer une bonne récupération de l’acuité de l’œil lésé et l’on constate que les relations binoculaires sont demeurées normales.
Il n’en va pas de même dans les formes acquises précoces
; en dépit d’un résultat anatomique excellent, on constate souvent une amblyopie incurable. La limite des effets de la déprivation a été longtemps placée très bas: autour de l’âge de trois ans; en réalité elle est bien plus tardive, jusqu’à l’âge de 7-8 ans, surtout si la chirurgie est un tant soit peu différée, une amblyopie par déprivation peut rapidement s’installer.

Le syndrome moteur
• Dans les formes acquises tardives les ésotropies sont rares; on constate en effet 95  % d’exotropies. Dans les trois quarts des cas l’angle est important: > à 30 ∆. Le délai d’apparition de la déviation est très variable; il peut parfois être très rapide et l’on invoque dans ces cas la décompensation d’une exophorie latente antérieure.
• Dans les formes acquises précoces on constate 50  % d’ésotropies. Après l’âge de 18 mois à 2 ans, il n’y pas de symptômes d’immaturité sensori-motrice, ni de DVD
; en revanche l’hyperaction unie ou bilatérale de l’oblique inférieur est fréquente.
Le traitement des tropies sensorielles

Il faut résoudre les trois problèmes connexes: les lésions organiques curables, la correction optique et la cure du strabisme.

Les lЋsions organiques curables

Le nombre de cas en est restreint. Il s’agit avant tout des cataractes unilatérales congénitales ou traumatiques.
La compensation de l’aphakie de la cataracte de l’adulte peut se faire selon les cas soit par implantation (intracapsulaire, en chambre antérieure et par fixation ciliaire) soit par lentille cornéenne. Dans toute la mesure du possible il ne faut pas la différer. Tilson (1
987) a en effet montré que dans les cas négligés pendant plusieurs années, la fixation centrale devient incertaine et une véritable « Horror fusionis  » peut se développer.
La compensation de l’aphakie dans les lésions acquises chez l’enfant est bien plus aléatoire. Rappelons que si la chirurgie et la correction optique sont différées après l’âge de 7 ans, on constate presque toujours une amblyopie par déprivation incurable. Diverses solutions ont été proposées pour corriger l’aphakie chez l’enfant mais aucune n’est satisfaisante. On connaît toutes les difficultés du port permanent de lentille avant l’âge de 3 ans. L’épikératoplastie et le kératomileusis, après une période d’engouement extrême, n’ont plus aucun partisan. Les implants de chambre antérieure et dans le sulcus entraînent souvent de graves complications chez l’enfant
; en revanche les implants intracapsulaires seraient bien tolérés (Arné & Thouvenin 1992, communication personnelle).
Reste le problème de la cataracte congénitale unilatérale. Il fait actuellement l’objet de multiples controverses. Pour certains auteurs la chirurgie ultra-précoce donnerait d’excellents résultats. Mais en analysant les séries on constate que leurs conclusions doivent faire l’objet de sérieuses réserves, car on trouve sous le même vocable d’une part les cataractes totales ou nucléaires dont le pronostic sensoriel est très mauvais car la déprivation sensorielle est irrémédiable, d’autre part les cataractes zonulaires de pronostic excellent car l’acuité a été pendant longtemps conservée.
En réalité, dans la cataracte congénitale unilatérale totale ou nucléaire il y a un double problème, tout d’abord celui de l’horaire de la chirurgie qui pour être efficace doit obligatoirement être effectuée avant l’âge de 4 mois
; ensuite celui de la correction de l’aphakie du nourrisson.
Face aux enfants présentant une cataracte congénitale unilatérale et chez lesquels compte tenu de leur âge l’amblyopie par déprivation est certaine, quelle est la conduite à tenir
? Faut-il les opérer?
Nous partageons l’avis de M. Bourron (1
990). Il faut opérer la cataracte pour deux raisons:

Un objectif sensori-moteur

La libération de la pupille chez l’enfant avant deux ans permet d’équilibrer les afférences optotoniques. Il en résulte souvent une diminution significative du nystagmus et du torticolis, un développement de l’acuité de l’œil dominant et une stabilisation de l’angle.

Un objectif esthétique

Si à l’examen biomicroscopique sous narcose légère on constate des signes de cataracte régressive ou une ébauche cristallinienne anormale, on sait qu’avec l’âge il se produit des dépôts calcaires qui rendent la cataracte très apparente et la phakophagie tardive devient pratiquement impossible.

La correction optique

Nous avons déjà envisagé le difficile problème de la correction de l’aphakie et nous n’y reviendrons pas.
L’amétropie éventuelle de l’œil fixateur doit toujours faire l’objet de la correction optique totale, en particulier dans les tropies congénitales où l’astigmatisme oblique est très fréquent. Par ailleurs personnellement, même chez les emmétropes, nous prescrivons toujours des verres incassables de protection.
Seules les anisométropies majeures (> à 10 ∆) sont la cause de véritables tropies sensorielles. Dans 95  % des cas ce sont des myopies. Étant donné leur importance, on comprend pourquoi le traitement de l’amblyopie consécutive est le plus souvent illusoire.

Le traitement du strabisme

En principe il est exclusivement chirurgical, mais les travaux récents ont souligné les effets angulaires volontiers excellents de la toxine botulique dans les tropies sensorielles. Deux à trois injections dans le droit médial pour les ésotropies, dans le droit latéral pour les exotropies permettent souvent d’obtenir un résultat esthétique satisfaisant (Scott 1980).
Quand la cause de l’amaurose est curable, le traitement a naturellement un but fonctionnel
:

• Si l’angle est < à 20 ∆, le traitement prismatique, selon certains auteurs, permet souvent la réduction progressive de la déviation et le rétablissement spontané de l’orthophorie;
• Si l’angle est > à 20 ∆, la chirurgie est nécessaire et elle donne d’excellents résultats à condition de ne pas la différer.

Dans tous les autres cas le but de la chirurgie est uniquement esthétique. Tous s’accordent pour dire que ses résultats sont très aléatoires; Edelman (1977) a souligné la fréquence des tropies récidivantes et des tropies consécutives.

Quand faut-il opЋrer une tropie sensorielle?

Dans les tropies congénitales, la chirurgie précoce n’est pas justifiée; il faut attendre la stabilisation de la déviation qui initialement peut être une forte ésotropie puis se transformer en exotropie. En général on effectue la cure chirurgicale à la demande des parents entre l’âge de 4 et 7 ans.
Dans les tropies acquises précoces, un traitement urgent de la cause s’impose si elle est curable, elle est suivie immédiatement de la prescription de la correction optique ainsi que de la prophylaxie ou de la cure de l’amblyopie. Ensuite l’on procède à la chirurgie du strabisme.
Dans les tropies acquises tardives, quand la cause de l’amaurose est curable il faut sans retard entreprendre le périple thérapeutique. Si la déviation strabique persiste en dépit de la récupération de l’acuité de l’œil primitivement lésé, rien ne justifie de différer sa cure chirurgicale. Pour les autres cas, il s’agit d’un problème purement esthétique.

Quel Пil opЋrer?

La réponse peut sembler évidente: bien entendu, l’œil amaurotique; en réalité elle doit être passablement nuancée:

• Pour Mitsui (1980) dans les exotropies il faut opérer l’œil dominant responsable du déséquilibre proprioceptif dont témoignent les variations angulaires lors de la duction passive (phénomène de la pince du magicien). Mais Lennerstrand (1986) n’a pas confirmé les bons résultats dont a pu faire état Mitsui;
• Dans les exotropies à grand-angle, on constate le plus souvent une forte divergence des deux yeux sous narcose profonde. Le premier temps est effectué sur l’œil amaurotique. Mais souvent dans ces cas, il est indispensable d’effectuer un temps complémentaire sur l’œil fixateur pour obtenir un résultat moteur satisfaisant
;
• Dans les ésotropies congénitales, un deuxième temps sur l’œil fixateur est aussi souvent nécessaire pour neutraliser son torticolis d’adduction
; une Fadenoperation sur le droit médial est alors particulièrement indiquée.
Les dosages opЋratoires

Il faut tout d’abord se méfier des tropies congénitales négligées car bien souvent on constate dans ces cas une rétraction conjonctivo-capsulaire et musculaire (Jampolsky 1970 & Helveston 1983).
Pour effectuer un dosage correct, le tem simultané sur le couple droit médial et droit latéral de l’œil opéré est impératif. Il faut souvent faire d’importantes récessions tendineuses. Parfois une « récession en bloc  » du plan de couverture est nécessaire. On ne doit pas négliger la cure des facteurs verticaux qui sont très inesthétiques. Enfin il faut toujours prévoir un temps opératoire complémentaire.

Les rЋsultats

Ils sont excellents tant du point de vue fonctionnel qu’esthétique dans les formes tardives quand le traitement d’une cause curable n’a pas été différé.
Pour les autres cas les résultats sont approximatifs. Dans une récente série d’exotropies sensorielles (Lignereux 1
993) le résultat angulaire final a été le suivant: ≤ 10 ∆ 60 %; 10-20∆ 25 %; > 20∆ 15 %, et il faut surtout souligner la fréquence des récidives à plus ou moins long terme.

Conclusion

Par rapport à l’ensemble des strabismes, les tropies sensorielles sont fort heureusement rares car elles sont en général d’une extrême gravité. Seuls les cas où l’amaurose est curable font exception à cette règle à condition de ne pas différer de façon inconsidérée le traitement de la cause et des conséquences sensorielles qu’elle a pu entraîner.
Dans la majorité des tropies sensorielles le traitement se borne à une cure chirurgicale purement esthétique de la déviation strabique, cure dont les résultats sont souvent approximatifs.

Références

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