Pronostic des exotropies primitives. Résultats thérapeutiques Françoise Oger-Lavenant
Introduction

Ce chapitre constitue le résumé des précédents au cours desquels nous avons vu divers paramètres qui influencent, soit directement, soit indirectement le pronostic des exotropies.
Ce pronostic est conditionné par l’objectif visé
:

• Soit fonctionnel en l’absence d’amblyopie;
• Soit esthétique dans le cas contraire.

Quand l’objectif est fonctionnel, le résultat moteur que l’on recherche est une déviation horizontale comprise entre E8 & X8 ∆ et une déviation verticale n’excédant pas 4 ∆, angle maximum quelle que soit la distance de fixation ou l’orientation du regard. En effet, dans une telle fourchette angulaire on peut espérer obtenir à plus ou moins long terme une vision binoculaire, peut-être subnormale, mais honorable, même dans des exotropies précoces. Ainsi un équilibre sensori-moteur stable peut s’établir.
Quand l’objectif est esthétique en raison d’une amblyopie plus ou moins importante, plus le résultat moteur s’éloigne de la fourchette idéale, plus l’angle risque de récidiver.
Enfin, le pronostic n’est favorable que si ce résultat satisfaisant se maintient à long terme. Nous verrons donc successivement
les treize paramètres qui peuvent influencer le pronostic des exotropies tant sur le plan moteur que sensoriel, puis les résultats thérapeutiques d’une série randomisée de 65 cas d’exotropie primitive.

Les paramètres influençant le pronostic
L’âge d’apparition

Les exotropies apparaissent souvent plus tard que les ésotropies et doivent leur réputation de meilleur pronostic sensoriel à fait. En revanche, lorsqu’elles apparaissent précocement avant deux ans, elles présentent les mêmes risques sensoriels que les ésotropies. Elles exigent donc un traitement médical tout aussi draconien jusqu’à l’heure d’une chirurgie éventuelle.
De même, dans les exotropies survenant entre 2 et 5 ans, le jeune âge de l’enfant fait que l’efficacité de l’orthoptie reste problématique quant au maintien de la vision binoculaire.

L’amblyopie

L’amblyopie fonctionnelle n’est donc pas rare dans les exotropies précoces. Dans les exotropies tardives, une amblyopie organique est parfois retrouvée.
Quelle que soit l’origine de l’amblyopie, si elle est profonde elle rend plus aléatoire le résultat postopératoire à moyen et long terme. Nous avons précédemment vu la fréquence des récidives angulaires dans les exotropies sensorielles.
La présence d’une amblyopie empêche l’installation d’une coopération binoculaire et l’équilibre sensori-moteur ne peut s’établir de manière solide, le système est, pourrait-on dire, « mal verrouillé  ».

Le nystagmus

Il intervient sur l’acuité visuelle selon qu’il est organique ou non. Comme vous l’a montré Olivier Malauzat, le pronostic sensoriel des nystagmus organiques est décevant alors qu’en cas d’exotropie nystagmique fonctionnelle une acuité satisfaisante peut être obtenue après un traitement préopératoire rigoureux, afin d’éviter d’ajouter une amblyopie unilatérale profonde à une mauvaise acuité bilatérale de départ. À cette condition, le résultat moteur peut être bon.
Enfin, en cas de blocage latéral associé à l’exodéviation, la chirurgie porte sur l’œil ou le sens de la déviation strabique et celui du blocage sont identiques (réactions additives).

Le traitement médical préopératoire

Il est capital:

• Pour assurer une correction optique parfaite;
• Pour empêcher l’installation d’une amblyopie qui est un risque constant dans les exotropies précoces, ou en assurer la cure si elle est déjà présente
;
• Pour stopper les perversions sensorielles en cas de tropie et forcer l’œil dominé à prendre la fixation
;
• Pour maintenir la vision binoculaire lorsqu’elle existe jusqu’à l’heure de la chirurgie dans une exophorie-tropie par une rééducation orthoptique.
La vision binoculaire

Elle est appréciée par un ensemble de tests (10 tests dans notre méthode standard) et elle est considérée comme satisfaisante lorsque le patient répond correctement à 7 tests sur 10.
Ce paramètre lui-même est, nous l’avons vu, soumis aux précédents et à la permanence ou non de la déviation.
Trop souvent la chirurgie est décidée alors que la vision binoculaire est très altérée et la récupération sera médiocre, tout du moins, à court terme. En effet, dans les bons résultats moteurs nous avons constaté au fil des années une amélioration spontanée des réponses binoculaires, en particulier du niveau stéréoscopique.

Exophorie ou exotropie

Le pronostic d’une exophorie est excellent. Les signes fonctionnels souvent intenses imposent la solution chirurgicale. Cette chirurgie est simple; elle ne constitue qu’un « coup de pouce  » qui permet la restauration de la vision binoculaire. L’équilibre sensori-moteur peut donc à nouveau se stabiliser sans aucun signe fonctionnel.
En cas de
phorie-tropie la chirurgie doit être envisagée dès que la vision binoculaire se dégrade, sinon l’angle va augmenter, devenir permanent, et donc rendre encore plus difficile la récupération de la vision binoculaire; le sujet passe alors au stade suivant.
Au stade d’
exotropie, les résultas moteurs sont excellents si aucune amblyopie n’est associée; mais les résultats sensoriels sont, tout du moins au début, médiocres.
C’est la pérennisation d’un résultat moteur satisfaisant qui permet à moyen et long terme l’amélioration de la vision binoculaire, qui, à son tour, consolide l’équilibre sensori-moteur. Aussi, dès le stade de phorie-tropie, la chirurgie sera plus ou moins rapidement nécessaire.
Les phories ne réclament une chirurgie que si les signes fonctionnels qui en résultent ne répondent plus au traitement orthoptique, alors que l’angle augmente et que la vision binoculaire se dégrade.

La valeur de l’angle

L’importance de l’angle détermine la quantité de chirurgie nécessaire. Plus l’angle est grand, plus nombreux seront les muscles opérés et les temps opératoires. Les chances de succès dépendent donc d’un plus grand nombre de paramètres.

Les ductions

À l’examen clinique elles sont le plus souvent normales dans les exotropies primitives et, seule l’électrooculographie peut révéler une dyssynergie paralytique qui conduira à faire le premier temps opératoire sur le côté de la dyssynergie.
En revanche, dans les exotropies consécutives, l’examen montre des ductions souvent altérées (43  % dans la thèse du S Toucas, Nantes 1
989), ce qui est confirmé par l’électrooculographie. La chirurgie doit être prudente car il s’agit de muscles déjà opérés dont l’élongation est souvent diminuée; aussi les dosages seront souvent moindres que dans les exotropies primitives. Parfois des sutures ajustables seront nécessaires.

Les syndromes alphabétiques

Ils peuvent être divisés en 2 groupes:

• Certains ne présentent aucune perturbation associée des obliques; le plus souvent ils disparaissent ou diminuent fortement avec la chirurgie de l’exodéviation.
• D’autres au contraire sont associés à l’hyperaction des obliques ou d’une DVD
; ils ne disparaissent ou ne diminuent que si les hyperactions sont neutralisées chirurgicalement en même temps que l’exodéviation.
Les facteurs verticaux

Ils sont représentés essentiellement par l’hyperaction unie ou bilatérale de l’oblique inférieur et la DVD. Nous avons vu que l’on ne peut espérer récupérer une binocularité subnormale que si la déviation verticale résiduelle est ≤ à 4 ∆.
Malheureusement les DVD sont très rebelles
; souvent les déviations résiduelles excèdent la valeur de 4 ∆; d’autre part on sait également que le recul des droits supérieurs peut accentuer la divergence; c’est la raison pour laquelle, en général, nous n’intervenons sur la DVD que si elle est ≥ à 6 ∆, ou si elle est responsable d’un torticolis.
Au contraire, la cure des hyperactions de l’oblique inférieur donne presque toujours un excellent résultat.

Les paramètres per-opératoires

Ils interviennent de façon décisive dans le pronostic des exotropies et la détermination du plan opératoire.

Le signe d’anesthésie révèle l’œil le plus divergent sous narcose profonde: c’est sur lui que doit porter le premier temps opératoire.
Le test d’élongation musculaire. Curieusement les études statistiques ont prouvé que ses anomalies ne sont pas corrélées avec l’importance de la déviation ni avec le trouble des ductions (Quéré & Toucas 1989, voir supra). Ces altérations concernent le plus souvent les deux droits horizontaux, ce qui exige la modulation des actions opératoires en conséquence, et bien entendu également en fonction de l’importance de l’angle.
En effet, à angle égal, si l’élongation du droit médial et du droit latéral est normale ou augmentée, il est illogique de prévoir le même protocole que si elle est diminuée. Ainsi, même quand la déviation est modérée, tester simultanément l’élongation de ces deux muscles est indispensable. On peut ainsi déterminer la polarisation respective des altérations et régler sa chirurgie en conséquence. Si l’élongation des deux muscles horizontaux est anormale, il est évident que nos actions opératoires doivent porter sur eux deux. Cette règle de conduite est valable tant pour les exotropies primitives que pour les exotropies consécutives.
Le protocole opératoire

Les dosages opératoires sont par conséquent basés sur l’évaluation clinique et per-opératoire de multiples paramètres. On comprend pourquoi chaque exotropie doit être considérée comme un cas particulier: toutes les combinaisons opératoires sont possibles.

Les facteurs psychologiques

Ils sont très importants et conditionnent largement le pronostic et par voie de conséquence le résultat.
Il faut tenir compte de l’état psychologique du candidat à l’opération et, s’il s’agit d’un enfant, celui des parents est non moins essentiel.
M.A. Quéré a coutume de dire lorsqu’il s’agit d’un adulte
: « je ne l’opère que s’il m’a supplié au moins trois fois  ». Je pense effectivement que l’acceptation par le patient et ses proches de ce que nous appellerons les « règles du jeu  » est capitale:

• Période de réadaptation postopératoire, surtout s’il s’agit d’un amblyope unilatéral profond;
• Risque opératoire
;
• Possibilité de plusieurs temps opératoires
;
• Le but recherché fonctionnel (E8 ∆ - X8 ∆ - H4 ∆) ou esthétique en cas d’amblyopie unilatérale.

Par conséquent, il faut toujours mettre « cartes sur table  », s’enquérir de la prise de neuroleptiques ou d’antécédents dépressifs chez un adulte des circonstances de survenue de la déviation, en particulier chez un enfant. Il est indispensable que ce dernier, s’il est en âge d’émettre un avis, soit d’accord. Je n’opère pas un enfant qui s’y oppose et le laisse régler ce problème avec ses parents après avoir exposé aux différents intéressés les éventuels inconvénients d’une attente prolongée. Il est tout aussi nécessaire que les parents acceptent les différentes conditions pré et postopératoires que nous avons citées précédemment, et qui sont identiques quel que soit l’âge. Toute réticence de leur part est un facteur de mauvais pronostic.
Ainsi, non seulement il faut un bon ophtalmologiste pour un bon pronostic, mais il faut en plus un patient qui a envie de regarder l’avenir droit devant
!

Résultats thérapeutiques de 65 cas d’exotropies primitives

Les résultats thérapeutiques que nous allons examiner concernent une récente série randomisée de 65 cas d’exotropie primitive opérés depuis au minimum 6 mois pour quelques-uns et depuis plus d’un an pour la plupart d’entre eux.

L’âge de survenue

28 exotropies se sont manifestées avant 2 ans (44  %), dans 2 cas il s’agit d’enfants adoptés dont les antécédents sont mal connus.

L’amblyopie

Une amblyopie a été notée dans 16 cas sur 65 (24  %), dans 3 cas l’amblyopie était légère. Ce pourcentage n’est pas surprenant, puisque 44  % des exotropies étaient précoces; cette proportion est néanmoins insolite car dans une autre série randomisée effectuée dans le service et portant sur 1500 cas de strabisme (Thèse de F André 1992) nous avons trouvé seulement 8  % d’amblyopie pour 372 cas d’exotropies.
Dans les 19 exotropies résiduelles (entre 8 et 20 ∆) nous avons noté 4 amblyopies, dont 3 organiques.

Permanence et intermittence des exodéviations

Les 14 exodéviations ≤ à 20 D se répartissent comme suit:

• Une exophorie avec insuffisance de convergence présentant de gros signes fonctionnels (céphalées, diplopie en vision de près à la fatigue);
• 6 exophorie-tropies, la déviation de loin étant le plus souvent permanente
;
• 7 exotropies.

Les 35 exodéviations comprises entre 20 & 40 ∆ comprennent:

• 1 exophorie;
• 17 exophorie-tropies
;
• 17 exotropies.

Dans le groupe des exodéviations > à 40 ∆ on trouve:

• Aucune phorie;
• 2 exophorie-tropies
;
• 14 exotropies.
État de la vision binoculaire
En préopératoire:
¬ La vision binoculaire était mauvaise (pas de stéréoscopie, pas de fusion) dans 42 cas sur 65, soit 65  %,
¬ Elle était médiocre dans 16 cas/65 (25  %),
¬ Elle était satisfaisante 7 fois sur 65 (10  %), dont 1 fois dans une exophorie-tropie précoce.
En postopératoire:
On a constaté 9 améliorations, en particulier de la stéréoscopie, à partir d’une médiocre ou d’une mauvaise vision binoculaire. Toutes ces améliorations ont été constatées dans les exodéviations précoces.
Facteurs verticaux et syndromes alphabétiques

En préopératoire on a constaté un facteur vertical (DVD et/ou hyperaction unie ou bilatérale de l’oblique inférieur) 30 fois sur 65 (40  %) et un syndrome alphabétique (5 A et 13 V) 18 fois sur 65 (27  %).
Les hyperactions des obliques ont été traitées chirurgicalement. Les DVD ont été opérées quand elles dépassaient 6 ∆ ou qu’elles entraînaient un torticolis.

Angle préopératoire

Le groupe des exodéviations ≤ à 20 ∆ comporte 14 cas (21  %). Le groupe des exodéviations entre 20-40 ∆ est le plus important: 35 cas (54  %),; enfin les divergences > à 40 ∆ sont au nombre de 16 (25  %).

Angle après le 1er temps opératoire
• 28 cas (43  %) ont un angle ≤ à 8 ∆;
• 3 cas sont entre 8 et 20 ∆
; 20 cas (31  %) entre 20-40 ∆ dans les 12 mois qui ont suivi l’intervention; 14 cas sont repassés à plus de 40 ∆ dans l’année qui a suivi l’intervention.
Le 2e temps opératoire

Il a été effectué dans 26 cas sur les 37 qui présentaient un angle persistant > à 8 ∆.
Les 11 cas qui n’ont pas eu de second temps opératoire, ou bien présentaient une amblyopie et leur résultat esthétique étaient satisfaisants, ou bien stabilisés sur le plan angulaire.
Dans le groupe initial ≤ 20 ∆, 3 patients sur 14 ont eu un 2e temps.
Dans le groupe des 20-40 ∆, 14 patients sur 35 ont eu ou auront un second temps opératoire.
Dans le groupe des déviations ≥ 40 ∆, 9 patients sur 16 ont eu ou auront un deuxième temps chirurgical et, parmi eux, une ésotropie consécutive.

Angle après le 2e temps opératoire

Dans le groupe des exotropies ≤ 20 ∆, les 3 patients qui ont nécessité une 2e temps ont abouti à une déviation ≤ à 8 ∆; néanmoins l’un est repassé à X12 après six mois d’évolution. Donc sur les 14 cas, 12 ont obtenu un bon résultat (86  %).
Dans le groupe des 20-40 ∆, chez 9 patients opérés deux fois ont on a obtenu un bon résultat
; donc 23 sujets sur les 35 de ce groupe ont un angle résiduel ≤ 8 ∆ H (65  %).
Dans le groupe des divergences > à 40 ∆, 5 patients seulement arrivent à un angle ≤ à 8 ∆, soit 6/16 (37  %).
Nous voyons par conséquent que plus l’angle initial est important, plus il faut opérer de muscles en un ou plusieurs temps opératoires pour obtenir un bon résultat moteur. Finalement dans cette série, un bon résultat angulaire a été obtenu dans 46 cas (71  %), et pour un bon nombre d’entre eux en un seul temps opératoire.

Les angles résiduels

19 patients ont donc un angle > à 8 ∆ mais < à 20 ∆, et l’on compte 2 cas d’ésotropie consécutive.
Ces patients peuvent être séparés en 2 groupes angulaires
: A = 8 à 12 ∆ & A = 14 à 20 ∆.
Dans le premier groupe, on compte 8 cas dont le résultat esthétique est tout à fait satisfaisant. Le recul opératoire chez ces patients est de 18 mois à 2 ans. Pour certains nous attendons une éventuelle accentuation de la divergence pour effectuer un deuxième temps chirurgical.
Dans le 2e groupe, on compte 11 cas dont 2 ésotropies consécutives. 4 patients ont une amblyopie qui est organique dans 3 cas. 7 cas n’ont eu qu’un seul temps opératoire, aussi en fonction de l’aspect esthétique ou des possibilités fonctionnelles un nouveau temps opératoire a de fortes chances de leur assurer un bon résultat moteur, d’autant que l’on pourra intervenir sur des muscles indemnes de toute action chirurgicale antérieure.

Conclusion

Après le premier temps opératoire, le résultat moteur est meilleur que le résultat sensoriel, mais à moyen terme ou à long terme, on peut assister à une amélioration des scores binoculaires, en particulier de la stéréoscopie, à condition que l’angle résiduel maximum soit ≤ à 8 ∆ H & 4 ∆ V.
Dans les exophorie-tropies, la chirurgie est souvent trop tardive, ce qui entraîne un passage au stade d’exotropie avec dégradation sensorielle.
La mesure de l’élongation musculaire est essentielle
; en effet, en revoyant les dossiers des cas dont l’angle a réapparu dans les 12 mois qui suivent l’intervention, on note que les dosages opératoires effectués ont été timorés par rapport au résultat du tem.
Enfin, contrairement à la relative fréquence des exotropies consécutives dans la chirurgie des ésotropies, on constate que dans la cure opératoire des exotropies les ésotropies consécutives sont très rares.