Les exotropies primitives : fréquence et étiopathogénie Maurice-Alain Quéré & Pierre Bouchut
Introduction

Naturellement nous avons exclu de cette étude les exotropies sensorielles ainsi que les exotropies consécutives post-chirurgicales qui feront l’objet de chapitres particuliers.

Fréquence

Jusqu’à une date relativement récente, il était classique de souligner la rareté des exotropies primitives, du moins par rapport à la fréquence des ésotropies. C’est ainsi que dans son ouvrage Hugonnier donne la proportion d’un strabisme divergent pour 7 ou 8 convergents. De nombreuses études statistiques ces vingt dernières années (Schlossmann 1955, Frandsen 1960, Nordlow 1964, Graham 1974, Kornder 1974, Ing 1978 & Friedmann 1980) ont prouvé que leur fréquence est bien plus élevée. On compte globalement une exotropie primitive pour 3 ou 4 ésotropies, mais l’on admet qu’il peut y avoir des variations géographiques importantes selon les ethnies.
Deux statistiques nantaises récentes ont confirmé cette prévalence.

• Tout d’abord la thèse d’André (1992): sur une série de 1500 cas consécutifs de strabisme pris dans notre fichier, on a trouvé 1 divergent pour 3 convergents.
• Les choses sont un peu plus complexes pour les tropies nystagmiques. Anderson (1
954) trouve 31  % d’exotropies, Madame Goddé-Jolly 34  %. Malauzat dans sa thèse (1990) pour une série de 355 cas constate 17  % d’exotropies, mais seulement 13  % dans les tropies avec nystagmus manifeste latent et 34  % dans celles avec nystagmus manifeste mais sans composante latente.

Il y aurait une nette prédominance féminine des exotropies selon Cass (1937-1970  %), Gregersen (1969-1961  %) et Krzystkova (1972-1967  %).
Quoi qu’il en soit, il apparaît que les exotropies primitives, du fait de leur fréquence représentent un problème sensori-moteur essentiel pour l’ophtalmologiste.

Âge d’apparition

Toujours d’après l’opinion classique, 80  % des exotropies apparaîtraient après l’âge de 3 ans; longtemps intermittente, leur décompensation serait tardive et c’est ce qui expliquerait la conservation d’une vision binoculaire normale.
On sait que cette notion d’évaluation de l’âge d’apparition est dans une large mesure incertaine. Cependant on aboutit à des conclusions différentes si l’on analyse soigneusement les trois signes d’appel
: l’exotropie constante, l’exotropie intermittente et enfin le symptôme de l’éblouissement avec occlusion monolatérale.
Les études statistiques donnent un pourcentage beaucoup plus élevé d’exotropies précoces, c’est-à-dire apparues avant l’âge de 2 ans
: Costenbader 43  %, Krzystkowa 34,5  %, Hall 37  % & Holland 70  %.
Dans une statistique nantaise récente portant sur 212 cas (Quéré et Bouchut 1
993) nous avons trouvé les résultats suivants:

• Avant 2 ans: 43  % (92 cas);
• 2 à 6 ans
: 25  % (53 cas)
• Après 6 ans
: 32  % (67 cas).

On conçoit les conséquences de cette précocité relative sur l’évolution de la binocularité.

Étiopathogénie des exotropies

On a formulé à leur propos de multiples hypothèses qui d’ailleurs sont communes aux ésotropies et aux exotropies. Les diverses théories peuvent se classer sous 6 rubriques:

• Anomalie primitive de la fusion (Worth 1929);
• Anomalies anatomiques congénitales capsulo-musculaires (von Graefe 1
857, Hesse 1932, Nordlow 1964 & Scobee 1948);
• Atteinte neurogène périphérique (Snellen 1
913);
• Dérèglement accommodatif (Donders 1
864);
• Dérèglement proprioceptif (Keiner 1
951 & Mitsui 1980);
• Dérèglement innervationnel (Mackensie 1
855, Chavasse 1939 & Cüppers 1966).
Réalités physiopathologiques

Les diverses théories qui ont été avancées sont largement spéculatives et n’ont aucune incidence pratique. En revanche l’analyse de la séméiologie des exotropies permet de faire 8 constatations essentielles qui ont un intérêt physiopathologique et thérapeutique majeur.

1re constatation: la divergence normale et pathologique est une fonction active

Selon l’opinion classique de Scobee (1948) et de Costenbader (1950), la divergence est un simple relâchement ou, dans les cas pathologiques, une insuffisance de la convergence. Leur argument principal est qu’il n’y a pas de centre de contrôle identifié de cette fonction. Mais on a montré depuis que le noyau de Perlia n’existe pas, aussi en va-t-il de même pour la convergence.
Deux arguments prouvent que la fonction de divergence est une fonction active
:

• Les études électromyographiques chez les sujets normaux (Adler 1953, Breinin 1957) et dans les exotropies intermittentes (Tamler et Jampolsky 1967 & Scott 1973), ont démontré la présence d’importantes décharges EMG dans les droits latéraux lors de la divergence.
• On sait également que la paralysie de la divergence est une réalité clinique
; elle est caractérisée par une exodéviation de loin et une orthophorie de près; les ductions sont normales; l’angle est inchangé dans les versions; enfin précisément à l’épreuve des prismes on ne met pas en évidence de « firing  » EMG dans les droits latéraux. Il n’y a donc aucune ambiguïté avec l’hypothétique double paralysie isolée des droits médiaux.
2e constatation: les exotropies parétiques sont rares

Une atteinte neurogène ou capsulo-musculaire (signe de duction passive positif) Dans 90  % des exotropies, cliniquement les ductions statiques sont normales. À l’enregistrement EOG on constate, comme dans les ésotropies primitives, moins de 5  % de dyssynergies paralytiques. En revanche les dyssynergies dissociées sont notées dans moins de 10  % des cas alors qu’elles sont retrouvées dans plus de 50  % des ésotropies (Quéré 1983). Cette constatation milite en faveur de la prédominance des troubles fonctionnels par défaut, et de la rareté des dérèglements de nature spasmodique.

3e constatation: lexotropie nest pas une ésotropie en nЋgatif

Ceci rejoint les propositions précédentes. L’exotropie est une maladie spécifique des vergences (Duane 1896). C’est un dérèglement par excès ou par défaut de la vergence tonique.
Un fait essentiel doit d’ailleurs être souligné
: dans la très grande majorité des cas la vergence accommodative, tout comme dans les ésotropies, est hypercinétique, ce qui, nous allons le voir, a une très grande importance sur le plan pratique.

4e constatation: lintermittence des exotropies

Elle est retrouvée dans 90  % des cas, et n’est absente que dans les exotropies congénitales majeures. Cette compensation de la déviation est constatée souvent en fixation de loin mais surtout en vision rapprochée. Sa durée est d’ailleurs très variable, elle peut être brève mais cette phase de compensation est souvent très longue.
Son mécanisme paraît évident
: tout d’abord la prédominance de la convergence sur la divergence, surtout avant l’âge de 4 ans; par ailleurs elle tient également aux effets simultanés de la compensation accommodative et de la compensation fusionnelle.

5e constatation: ladaptation sensorielle des exotropies

Deux faits la démontrent:

• Tout d’abord la fréquence de l’amblyopie fonctionnelle est modérée: de 10 à 15  % selon les statistiques, contre 60 à 75  % dans les ésotropies. Dans notre série (Quéré et Bouchut 1993, 217 cas) nous l’avons constatée dans 8,5  % des cas. Par ailleurs il convient de souligner le caractère exceptionnel des fixations excentriques.
• Du point de vue binoculaire on sait que les exotropies intermittentes gardent une correspondance rétinienne normale, une bonne vision binoculaire et une stéréoscopie de près souvent excellente. En revanche dans les exotropies négligées, quand la déviation devient constante, on constate une CRA avec suppression plus ou moins profonde, et à l’épreuve des prismes et du verre rouge on note une diplopie paradoxale.

Ces constatations ont deux corollaires: tout d’abord ceci démontre qu’une pathologie primitive de la fusion invoquée par Worth dans leur genèse n’est pas crédible, par ailleurs du point de vue pratique, on comprend que toute décompensation manifeste exige un traitement immédiat pour éviter la ruine de la binocularité.

6e constatation: exotropie et amétropie

von Noorden (1990) a bien montré que l’amétropie a un rôle très différent dans les exotropies et dans les ésotropies.
Selon Donders (1
899), 70  % des exotropies présentent une myopie, qui serait à l’origine d’une hypo-accommodation elle-même responsable d’une insuffisance de convergence non usu. Plusieurs statistiques ont infirmé cette hypothèse (Schlossman 1955, Gregersen 1969, Burian 1971 & Krzystkova 1972): la distribution des amétropies dans les exotropies est sensiblement identique à celle d’une population de sujets sans trouble oculomoteur.
Dans une étude statistique récente (Quéré et Bouchut 1
993: 217 cas) nous avons trouvé la répartition suivante:

2 

 

4 

Myopes

45 cas

21  %

Emmétropes & Hypermétropes <140 cas

66  %

Hypermétropes 2 ˆ 421 cas

10  %

Hypermétropes >6 cas

3  %


Cette série prouve que les fortes amétropies sont rares et qu’il y a une majorité d’emmétropes ou de faibles hypermétropes; il y a néanmoins un pourcentage anormal de faibles myopies.
Quelle est la conduite à tenir face à l’amétropie
?

• Il est évident que la correction optique est toujours nécessaire quand on constate une amblyopie, une anisométropie, un astigmatisme ou une forte amétropie. Il en va de même en cas de myopie modérée; N. Jeanrot a bien montré qu’une exodéviation peut être le premier symptôme d’une myopie en instance d’apparition. En revanche, quand l’hypermétropie est modérée, l’exotropie intermittente et l’isoacuité certaine, il ne faut pas donner de correction optique car elle risque de provoquer une décompensation immédiate de l’exodéviation.
• Dans les exotropies intermittentes il y a en effet presque toujours une hypercinésie accommodative secondaire et compensatoire, mais son intensité est très différente de la dystonie accommodative primitive des ésotropies. Néanmoins cette hypercinésie peut devenir intense et rebelle avec le port de verres négatifs ou une sollicitation excessive de la convergence par l’orthoptie prolongée. Selon bien des auteurs (von Noorden 1
990), ce serait après la cure chirurgicale la cause majeure des ésotropies consécutives.
7e constatation: dominance sensorielle et polarisation du trouble moteur

On sait que dans les ésotropies et les exotropies l’alternance vraie est rare (< 10% des cas). 90  % des exotropies sont monoculaires, c’est-à-dire avec un œil dominant et un œil dominé.
Cette constatation a des conséquences chirurgicales. Pour la majorité des auteurs, si l’angle est < à 30 ∆, un double recul du droit latéral est indiqué. En revanche, si l’angle est > à 30 ∆, il faut opérer l’œil dominé.
Mitsui (1
980) a une opinion différente. Invoquant le phénomène de la « pince du magicien  » (la duction passive de l’œil dominant en adduction supprime l’exodéviation de l’œil dominé) il a soutenu l’origine proprioceptive du strabisme; pour lui c’est l’œil dominant qui induit la déviation et que l’on doit par conséquent opérer.
L’opinion de l’École de Nantes est passablement différente et se base sur le signe de l’anesthésie. Nous avons montré que dans les ésotropies il n’y a aucune corrélation statistique entre la dominance sensorielle et la polarisation clinique et anesthésique du trouble moteur (Quéré et coll. 1
983). Nous avons fait les mêmes constatations dans notre récente série d’exotropies: dans 82,5  % des cas la divergence sous narcose profonde était asymétrique et sans aucune corrélation avec la dominance sensorielle. Aussi notre option est sans ambiguïté: le premier temps opératoire doit porter sur l’œil le plus divergent sous narcose.

8e constatation: exotropies et forces passives

On sait que la théorie capsulo-musculaire garde à l’heure actuelle de nombreux partisans. Pour von Graefe (1857), Hesse (1932), Nordlow (1964), le strabisme est le témoin d’un déséquilibre constitutionnel des forces passives antagonistes; celui-ci, en dépit de ductions actives normales, a pour conséquence un déplacement latéral de leur point d’équilibre: en nasal dans les ésotropies et en temporal dans les exotropies. Pour ces auteurs, la conduite à tenir est parfaitement claire: la chirurgie a pour but de recentrer ce point anormal; néanmoins nous ne disposons d’aucune méthode clinique pour évaluer ce déséquilibre.
L’opinion de Cüppers est notablement différente
; pour lui le dérèglement innervationnel central a des conséquences périphériques. Dans les ésotropies il induit une contracture du droit médial et une hyperlaxité du droit latéral; dans les exotropies, une hyperlaxité du droit médial et une restriction du droit latéral.
Comment évaluer ces forces passives
? Il est évident que c’est un problème d’une importance capitale pour déterminer l’impact et le dosage de nos actions opératoires.
On sait que cliniquement dans 95  % des cas de tropie fonctionnelle les ductions statiques et cinétiques sont parfaitement normales, et l’expérience prouve que chez ces patients le test de duction passive et la « Spring Back Balance  » de Jampolsky n’ont aucune valeur.
Le premier abord objectif d’évaluation de ce paramètre est le test d’élongation musculaire. Depuis plus de 15 ans, nous avons montré (Quéré et coll. 1
978-1983) qu’une fois le tendon sectionné l’élongation normale de tous les muscles droits est de 10 à 12 mm. Dans plusieurs travaux successifs nous avons analysé les altérations du test d’élongation musculaire (tem) dans les ésotropies primitives, les ésotropies récidivantes et les exotropies consécutives.
Qu’en est-il dans les exotropies primitives
?
3 tableaux statistiques tirés de notre récente série de 212 cas apportent des renseignements essentiels.
Les tableaux N° 1 et N° 2 prouvent que dans la majorité des exotropies le tem sur le droit médial est normal. Les hyperélongations majeures sont rares même dans les fortes exotropies, et, chose étonnante, il y a même un pourcentage notable (15  %) d’hypo-élongations de ce muscle. Enfin il n’y a pas de corrélation significative entre l’angle clinique de base et le tem sur le droit médial. Il en résulte un corollaire évident
: faute d’une corrélation significative entre la clinique et l’examen per-opératoire la mesure du tem est toujours indispensable.

croix

croix

croix

Normal

10 à 12 mm

69 cas

49  %

Augmenté une13 à 16 mm

43 cas

30  %

Augmenté deux≥ 17 mm

8 cas

6  %

Diminué une5 à 9 mm

21 cas

15  %

Tab 1. Exotropies: tem du droit médial, 141 cas.




20 

X ≤30 

X ≤40 

40 

Angle

Nombre de cas

tem%

X ≤44

15

34 %

20 <44

13

30 %

30 <34

15

44 %

X >19

8

42 %

Tab 2. Exotropies primitives 141 cas. tem sur le droit médial  augmenté + ou ++. CorrŽlation avec l’angle.


En ce qui concerne le droit latéral, les constatations sont tout à fait similaires.

croix

croix

croix

croix

Normal

10 à 12 mm

37 cas

51  %

Diminué une5 à 9 mm

26 cas

36  %

Diminué deux0 à 4 mm

4 cas

5  %

Augmenté une13 à 16 mm

2 cas

3  %

Augmenté deux≤ 17 mm

3 cas

5  %

Tab 3. Exotropies primitives. 72 cas. tem sur le droit latéral.


Dans la majorité des cas, le tem sur le droit latéral est normal; les hypo-élongations majeures sont rares même dans les fortes exotropies; il y a de surcroît un pourcentage notable (8  %) d’hyperélongations, et là encore aucune corrélation entre le tem et la valeur de l’angle de base n’a été constatée.
Le dynamomètre de Rapp-Roth qui permet d’effectuer le tem sans section du tendon et donc une mesure systématique simultanée de l’élongation du droit médial et du droit latéral a permis à Roth (1
984) et à Péchereau (1987-1993) de confirmer ces constatations et de les développer.
Elles ont en tout cas deux conséquences essentielles
:

• Tout d’abord ces faits infirment tant la théorie de von Graefe que celle de Cüppers. Les modifications des forces passives sont infiniment plus complexes qu’un simple déplacement du point d’équilibre d’origine anatomique ou innervationnelle.
• L’autre conséquence est pratique
: dans la prévention des exotropies résiduelles ou des ésotropies consécutives, l’évaluation per-opératoire du tem a une importance capitale pour le dosage de toutes nos actions chirurgicales.
Conclusions

Les statistiques récentes ont démontré que les exotropies ont une fréquence beaucoup plus élevée et une date d’apparition bien plus précoce que ce qui était classiquement admis. En revanche la majorité d’entre elles présentent une longue période d’intermittence, facteur essentiel dans la conservation d’une binocularité normale.
On a pu formuler à leur propos de multiples spéculations étiopathogéniques
; mais l’analyse clinique a permis de mieux comprendre leur physiopathologie et d’en tirer divers corollaires qui ont une très grande importance dans la conduite de leur traitement.

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