Les exotropies nystagmiques Olivier Malauzat & Maurice-Alain Quéré
Définition et fréquence

Lorsqu’une exotropie est associée à un nystagmus, l’analyse clinique est notablement plus compliquée. Le traitement, tant médical que chirurgical, présente des particularités qu’il faut bien connaître sous peine d’aboutir à un échec.
C’est en 1
982 que Quéré et coll. (10) ont défini le terme de tropie nystagmique. C’est l’association d’un strabisme et d’un nystagmus (décelable en position primaire, les deux yeux ouverts et/ou lors de l’occlusion monolatérale). Ce groupe de nystagmus congénitaux se singularise par sa fréquence (64  %) des cas dans une série (3) de 554 cas de nystagmus congénitaux (355/554) et par son traitement chirurgical. En effet, il s’agit de neutraliser dans un même temps le trouble de l’équilibre réciproque (le strabisme) et celui de l’équilibre conjugué (le nystagmus).
Dans une tropie nystagmique, le nystagmus est ou bien de type manifeste-latent, ou bien de type patent (c’est-à-dire manifeste sans composante latente selon la terminologie de von Noorden), et le strabisme de type convergent ou divergent. La répartition des 355 cas est indiquée sur le tableau n° 1.


Exotropies nystagmiques

Strabisme


355

Ésotropies

Exotropies


Composante latente

Oui

254

39

Nystagmus latents

Non

41

41

Nystagmus patents





Tab 1. Répartition des tropies nystagmiques.


On constate que le groupe le plus important est constitué par les nystagmus manifeste-latents (NML) avec strabisme convergent (254/355 = 71,5  %). Par ailleurs, les exotropies sont nettement plus fréquentes quand le nystagmus est de type patent (équivalent = nystagmus manifeste de von Noorden) (21/62 = 33,9  % des cas), contre 13,3  % des cas (39/293) quand il est de type latent. Hormis la déviation strabique associée, les deux types de nystagmus s’opposent sur de nombreux points, ce qui exige de les étudier séparément.

Exotropie et nystagmus manifeste-latent
Fréquence et diagnostic

Cette forme représente 65  % (39/60) des exotropies nystagmiques, 11  % (39/355) des tropies nystagmiques et 7  % (39/55) des nystagmus congénitaux (3).
Le diagnostic de la déviation ne pose en règle pas de problème. Celui de la composante latente (CL) peut être plus difficile. En effet, l’augmentation des secousses peut être modérée, à partir d’un nystagmus fin les deux yeux ouverts, et le changement de direction des secousses n’est pas toujours facile à affirmer par le seul examen clinique.
L’enregistrement électrooculographique (EOG) en position primaire, en fixations binoculaire puis monoculaires, permet ce diagnostic. Il est étayé par ailleurs par de nombreux signes indirects pathognomoniques des NML (hypo-excitabilité opto-cinétique dans l’abduction, dysmétrie dissociée alternante, etc.).

Déviation strabique

Sur 293 NML, on compte 86,7  % d’ésotropies, et 13,3  % d’exotropie. La fréquence des exotropies y est donc sensiblement inférieure à celle observée dans les strabismes sans nystagmus associé (24,66  % dans la série de 1500 cas de la thèse de Françoise André, Nantes 1992).
Il n’y a aucune corrélation entre l’intensité de cette déviation et celle du nystagmus.
Une déviation verticale est souvent associée puisque l’on retrouve une hyperaction des obliques inférieurs (HPO) dans 33,3  % des cas, et une DVD dans 43,6  % des cas. L’association des deux est fréquente, la DVD pouvant être masquée par l’hyperaction des obliques inférieurs et la déviation horizontale, et ne se révéler qu’après la neutralisation chirurgicale de ces dernières.

Morphologie du nystagmus
La forme typique

Le nystagmus est rarement latent « pur  », absent les deux yeux ouverts et uniquement déclenché par l’occlusion monolatérale.
Le plus souvent (94  % des cas), comme Goddé-Jolly (2) et contrairement à certains auteurs (9), nous trouvons un nystagmus en fixation bi-oculaire (composante manifeste). L’EOG est indispensable, surtout en cas de nystagmus fin. Ces secousses ont une morphologie à ressort, sont le plus souvent incongruentes (intensité inégale sur l’œil droit et gauche), notamment en version. Enfin, la morphologie de la phase lente est progressivement décroissante (1).
L’occlusion monolatérale déclenche une composante latente (CL)
: le nystagmus est alors amplifié, et change de sens lors de l’occlusion monolatérale, battant vers la droite en fixation monoculaire droite, et inversement vers la gauche en fixation monoculaire gauche.

Les formes atypiques

On en a observé plusieurs types (5):

• En fait les secousses ont souvent une morphologie pendulo-ressort et la phase lente n’est pas toujours caractéristique. Celle-ci est parfois même progressivement croissante.
• Plus rares sont les nystagmus où les secousses sont amplifiées par l’occlusion monolatérale, mais battent du même côté, quelle que soit la fixation et ceux, exceptionnels, où le nystagmus garde une morphologie pendulaire.
• La composante latente peut être unilatérale, déclenchée par l’occlusion d’un œil mais pas par celle de l’autre.
Torticolis et variations spatiales

Le torticolis est pour le patient une modalité d’adaptation à son trouble oculomoteur, et trouve toujours son explication dans les variations spatiales d’intensité du nystagmus. Celles-ci doivent être analysées soigneusement, avec un EOG complet, au besoin répété, afin d’établir un protocole opératoire correct.

La forme typique

Le NML typique est caractérisé par un torticolis spécifique: le torticolis alternant dissocié (TAD). Lors de l’occlusion monolatérale, le sujet tourne alternativement sa tête du côté de l’œil fixateur, pour mettre celui-ci le plus souvent en adduction (deux fois sur trois). En fixation monoculaire droite (ODF) il tourne la tête vers la droite, et inversement en fixation gauche.
En effet, le nystagmus diminue alors (disparaît parfois presque complètement) sur l’œil fixateur en adduction. Inversement, l’œil caché, en abduction, voit ses secousses souvent augmenter.
C’est cependant le torticolis en fixation bi-oculaire qu’il est essentiel d’analyser, car c’est celui que l’on observe dans la vie courante et qu’il convient donc de neutraliser chirurgicalement. Il est lié à la mise en adduction ou en abduction de l’œil dominant. Sur cet œil dans ces conditions les secousses diminuent, parfois de façon très importante, tandis que sur l’œil dominé elles peuvent alors s’exagérer. Quand le sujet tourne la tête en version opposée, c’est alors que le nystagmus se calme sur l’œil dominé, tandis qu’il peut s’exacerber sur l’œil dominant. Le sujet adopte toujours la position qui met son œil dominant en situation de moindre nystagmus.
Le nystagmus est habituellement « bi-directionnel  », s’inversant dans le regard latéral
: battant à droite dans le regard vers la droite et inversement. Il est essentiel d’analyser cette zone d’inversion. Il peut s’agir d’une zone d’inversion sans transition, ou d’une zone de secousses pendulaires sans minoration. Mais parfois il y a une zone de minoration effective; elle peut être centrée et le sujet ne présente alors pas de torticolis; elle peut être latéralisée et à l’origine d’un torticolis compensateur (6).

Les formes atypiques

La réalité est en fait beaucoup plus complexe (5). En effet:

28,2  % des cas ne présentent aucun torticolis
Il s’agit de cas rares où le nystagmus, bien que d’intensité moyenne ou forte, ne présente pas de modification notable lors des mouvements de version, ou de cas de nystagmus fins où la minoration du nystagmus n’est pas suffisante pour justifier une position de torticolis. En effet, une position de torticolis est toujours une position inconfortable, que le sujet n’adopte que s’il lui procure une amélioration motrice et sensorielle visuelle.
30,8  % présentent un torticolis « unidirectionnel  », non modifié par l’occlusion monolatérale
Le nystagmus est unidirectionnel et bat dans le même sens dans tout le champ du regard horizontal.

On note alors parfois un blocage latéral:

¬ Il peut s’agir d’un aspect évident sur les épreuves statiques et cinétiques.
¬ Parfois le blocage n’est identifié que sur les pauses latérales dans les saccades, sur le tracé des poursuites, ou plus rarement sur le NOC.
¬ Dans les autres cas, il correspond à une zone de minoration latéralisée, qui peut être évidente, mais étroite et moyennement excentrée. Pour la révéler, il est indispensable de pratiquer un enregistrement de 5° en 5° (6).
41  % seulement ont un Torticolis d’adduction dissocié (TAD)
Parmi ceux-ci, 30,8  % présentent un torticolis en fixation bi-oculaire et 10,2  % n’en présentent pas.

Si le TAD est le plus souvent un torticolis d’adduction de l’œil fixateur (62,5  % des cas), il en va différemment du torticolis noté en fixation bi-oculaire. C’est un torticolis d’abduction de l’œil dominant dans 69,2  % des cas, et d’adduction dans 30,8  % des cas.
La plupart des cas de torticolis, apparemment paradoxaux, sont donc en fait parfaitement expliqués par les tracés électrooculographiques. C’est le cas des NML présentant un torticolis unidirectionnel, témoin d’un blocage latéral vrai (concernant les deux yeux) en fixation bi-oculaire.

Bilan étiologique

Dans le groupe des ésotropies nystagmiques, on note une proportion inverse de cas organiques, selon que le nystagmus est de type patent ou latent (34  % des NML, contre 66  % des nystagmus patents) (8). La répartition des exotropies nystagmiques est plus homogène, voisine de 50  % dans les deux éventualités.
Une étiologie organique est retrouvée dans 48,7  % des cas (albinisme = 31,6  %, IMOC = 26,3  %, atrophie optique = 15,8  %, cataracte = 5,2  %, myopie forte = 5,2  %, achromatopsie = 5,2  %, Leber = 5,2  %, divers = 5,2  %).

La réfraction

La réfraction des tropies nystagmiques est caractérisée par la fréquence des amétropies, et en particulier celle de l’astigmatisme, volontiers marqué et/ou oblique (3 & 4). Le réfractomètre automatique est une aide précieuse.
L’acuité de l’œil dominant est
:

• < 0,1 dans 7,9  % des cas;
• ≤ 0,3 dans 39,5  % des cas
;
• ≤ 0,5 dans 79  % des cas
;
• > 0,5 dans 21  % des cas.
L’acuité visuelle

L’acuité est le plus souvent inversement proportionnelle à l’importance de la composante latente.
En réalité, l’acuité mesurée de façon classique (occlusion monoculaire), ne donne qu’une évaluation partielle des performances visuelles du sujet (4). Il faut également déterminer l’acuité dans diverses conditions.

Acuité de près

Elle est meilleure, puisque 67,5  % lisent P2.

Acuité en position de torticolis:

Elle est souvent améliorée, que le torticolis soit unidirectionnel ou alternant dissocié.

Acuité en fixation bi-oculaire

On note une fois sur trois une acuité supérieure en fixation bi-oculaire (jusqu’à 8/10), ceci d’autant plus que la composante latente est forte et, dans une moindre mesure, que le nystagmus est idiopathique. C’est cette acuité qui est le témoin des performances visuelles du sujet dans la vie courante (permis de conduire).

Acuité avec pénalisation optique

Quand on utilise une pénalisation optique au lieu d’une occlusion pour évaluer l’acuité de l’œil controlatéral, on ne déclenche pas la composante latente dans plus de la moitié des cas. En effet, on supprime en effet les afférences visuelles mais pas les afférences lumineuses.
On observe alors souvent une acuité parfois très supérieure, pouvant atteindre 8/10 d’augmentation, ceci d’autant plus que la composante latente est forte. Cette acuité reflète au mieux le potentiel véritable de chaque œil.

Traitement et pronostic
Traitement médical

Il est essentiel avant d’envisager la cure chirurgicale.

La correction optique totale

C’est le préalable indispensable. On s’attachera à déterminer l’astigmatisme avec précision et à le corriger complètement. L’utilisation d’un réfractomètre automatique facilite beaucoup la réfraction objective, qui devra toujours être confirmée par la réfraction subjective. En cas de composante latente importante, la pénalisation controlatérale est un excellent moyen de procéder à l’adaptation et de vérifier la correction.

Le traitement de l’amblyopie relative

Dès que la composante latente est importante, l’occlusion est à notre avis contre-indiquée, et on doit lui préférer la pénalisation optique qui déclenche peu ou pas cette composante latente. Seule l’amblyopie relative majeure où la pénalisation s’est avérée inopérante justifie une épreuve d’occlusion complète. C’est par ailleurs le traitement prophylactique idéal, une fois l’amblyopie relative vaincue, car elle permet une balance spatiale incessante de la fixation.

Traitement chirurgical

Il a été précisé par Quéré et coll. (11). Il doit prendre en compte le torticolis noté en fixation bi-oculaire s’il existe.
Éventuellement plusieurs examens cliniques et électrooculographiques peuvent être nécessaires pour établir de façon certaine la corrélation entre ce torticolis et les variations spatiales du nystagmus. Il faut alors tenir compte d’une part de la modalité de fixation de l’œil dominant (en abduction ou en adduction) et d’autre part du type de déviation strabique. Le plan opératoire sera asymétrique
: l’essentiel ou la totalité du geste chirurgical doit se faire sur l’œil où dystonies nystagmique et strabique sont « additives  » (voir figure n° 2).
Dans les exotropies, il convient en définitive d’agir préférentiellement sur l’œil dominant en cas de fixation en abduction, et sur l’œil dominé en cas de fixation en adduction. Certains patients ont du mal à admettre que l’on intervienne sur l’œil dominant (surtout s’il y a une amblyopie relative de l’autre œil), mais déroger à cette règle, c’est s’exposer à aggraver le torticolis (7).

Pronostic

Il est meilleur dans les cas où le nystagmus est de type NML, et ceci d’autant plus que le nystagmus est idiopathique, que la composante latente est faible, et que le traitement est précoce. Cependant, nous avons obtenu des améliorations importantes chez des enfants de 8 à 10 ans et même plus âgés (3 & 14).
Il est intéressant de noter qu’à l’issue d’un traitement médical efficace, l’augmentation de l’acuité peut concerner les yeux de façon équivalente. Cependant cette augmentation est souvent asymétrique, voire unilatérale. Si elle concerne l’œil dominé, on obtient alors une diminution de l’amblyopie relative. Inversement, si elle concerne l’œil dominant, on observe au contraire une accentuation de l’amblyopie relative.
Par conséquent, malgré un effet bénéfique sur le niveau d’acuité de chaque œil, la persistance de l’amblyopie relative reste fréquente en fin de traitement.

Exotropie et nystagmus patent
Fréquence et diagnostic

Elles représentent 35  % (21/60) des exotropies nystagmiques, 6  % (21/355) des tropies nystagmiques, et 3,8  % (21/554) des nystagmus congénitaux (3), c’est donc la forme la moins fréquente.
L’EOG est indispensable pour affirmer l’absence de composante latente, ainsi que de toute symptomatologie dissociée alternante.

Déviation strabique

Sur 62 nystagmus patents, on compte 66  % d’ésotropies, et 34  % d’exotropies, chiffre nettement plus élevé que celui observé quand le nystagmus est de type manifeste-latent ou en cas de strabisme isolé.
On note beaucoup plus rarement une déviation verticale associée
: hyperaction des obliques inférieurs dans 14  % des cas, DVD dans 28  % des cas.

Morphologie du nystagmus

Par définition, il n’y a pas de composante latente: la morphologie, l’intensité et le sens des secousses sont identiques quelle que soit la modalité de fixation, binoculaire ou monoculaire.
Le nystagmus est pendulaire, ou plus souvent pendulo-ressort, avec une phase lente le plus souvent progressivement croissante.

Torticolis et variations spatiales

On note un torticolis deux fois sur trois (66,6  % des cas). Il n’est jamais dissocié: l’occlusion monolatérale n’en modifie pas le sens. C’est un torticolis d’abduction de l’œil dominant dans 75  % des cas.
L’absence de torticolis peut résulter de l’absence notable de variations spatiales d’intensité du nystagmus. Parfois le nystagmus est bi-directionnel, avec une zone d’inversion (avec ou sans blocage) en position primaire.
Le torticolis est le plus souvent dû à une position de blocage latéral avec un nystagmus unidirectionnel. Exemple
: un nystagmus battant vers la gauche en position primaire; il présente une exagération de ses secousses dirigées vers la gauche quand le regard se porte en version gauche; il se bloque, ou bat très faiblement vers la gauche, dans le regard vers la droite (torticolis vers la gauche). C’est un tableau typique de syndrome de Kestenbaum-Anderson, mais avec une exotropie associée. À l’EOG on retrouve toujours le blocage latéral du nystagmus sur les versions statiques et cinétiques (12).
Parfois le nystagmus est bi-directionnel, il bat vers la droite en version droite, et vers la gauche en version gauche, et le torticolis est dû à une zone de blocage centrée sur la zone d’inversion des secousses. Cette zone de blocage peut être faiblement excentrée d’une part, peu étendue d’autre part. Un enregistrement de 5° en 5° s’impose.
Une forme particulière d’exotropie nystagmique mérite une place à part
: celle où l’exotropie survient sur un nystagmus à l’origine isolé, sans strabisme associé. Il s’agit de cas où un blocage en convergence a été noté, et où une « mise en divergence artificielle  » a été effectuée pour tenter de freiner le nystagmus. Après une période d’amélioration, certains patients présentent une divergence qui se décompense progressivement. Il faut alors traiter cette divergence, chez un patient qui peut présenter par ailleurs un blocage latéralisé. Ce n’est pas une exotropie nystagmique primitive, mais le traitement doit respecter les mêmes règles chirurgicales.

Bilan étiologique

Le bilan est sensiblement le même qu’en cas d’exotropie associée à un NML. Une étiologie organique est retrouvée dans 47,6  % des cas. Aussi est-il inapproprié de parler ici de « nystagmus congénital essentiel  » (15) (albinisme = 40  %, IMOC = 20  %, atrophie optique = 10  %, cataracte = 10  %, myopie forte = 10  %, achromatopsie = 10  %).

Réfraction et acuité visuelle

Ici encore, l’astigmatisme et l’anisométropie sont très fréquents.
L’acuité de l’œil dominant est
:

• < 0,1 dans 15  % des cas;
• ≤ 0,3 dans 80  % des cas
;
• ≤ 0,5 dans 100  % des cas
; donc > 0,5 dans aucun cas.

Quand un nystagmus de type patent est associé à une exotropie, le pronostic visuel est donc très mauvais.
Cette acuité augmente en position de torticolis chez certains patients, mais toujours faiblement.
L’acuité de près est elle aussi moins bonne, puisque seuls 36,8  % des cas lisent P2 de l’œil dominant.

Traitement et pronostic

La correction optique totale est là encore la règle. Le traitement de l’amblyopie relative relève des moyens classiques: occlusion ou/puis pénalisation optique.
Il faut neutraliser simultanément les deux dérèglements dystoniques, nystagmique et strabique.
Si le strabisme est opéré sans tenir compte de la position de blocage latéral entraînant le torticolis, on risque de voir s’accentuer celui-ci. Inversement, en cas de torticolis, si le nystagmus est opéré selon la technique de transposition de Kestenbaum-Anderson sans tenir compte du strabisme, ce dernier risque d’être aggravé.
Ceci impose que le geste chirurgical soit asymétrique. Ici, il faut aussi agir préférentiellement sur l’œil dominant en cas de fixation en abduction, et sur l’œil dominé en cas de fixation en adduction. On peut de ce fait être amené à effectuer un « 3/4 de Kestenbaum  ». Ainsi, par exemple, en cas d’exotropie avec fixation de l’œil gauche dominant en abduction (torticolis vers la droite), on agira davantage sur l’œil gauche
: récession du droit latéral Gauche et renforcement du droit médial Gauche, que sur l’œil droit: renforcement du droit latéral droit (10, 11 & 14).
Le pronostic est très défavorable du point de vue sensoriel. La réponse à un traitement bien conduit, même entrepris précocement, reste globalement très décevante dans cette forme d’exotropie nystagmique. En revanche, du point de vue moteur, en respectant les règles ci-dessus, on obtient d’excellents résultats sur la déviation strabique et le torticolis.

Conclusion

Au sein des tropies nystagmiques, les exotropies nystagmiques sont minoritaires. Elles se décomposent en deux groupes, selon que le nystagmus est de type patent (= type manifeste de von Noorden) ou manifeste-latent.
Il est essentiel de distinguer ces deux formes car les examens moteur et sensoriel sont très différents. Le pronostic des exotropies avec nystagmus patent est nettement plus péjoratif en dépit d’un traitement médico-chirurgical bien conduit.

Références

1. Dell’Osso LF, Daroff RB. Congenital nystagmus waveforms and foveation strategy. Documenta Ophthalmologica, 1975; 39,155-182.
2. Goddé-Jolly D, Larmande AM. Les nystagmus. Masson, Paris, 1
973, 1632 p.
3. Malauzat O. Les tropies nystagmiques. Formes cliniques et pronostic (Étude statistique de 355 cas) (thèse) Nantes
: faculté de médecine; 1990.
4. Malauzat O, Quéré MA, Lavenant F. Les tropies nystagmiques
; performances visuelles, incidences thérapeutiques. Bull Soc Ophtalmol Fr, 1991; 2, 227-232.
5. Malauzat O, Quéré MA. Les formes mixtes de nystagmus congénital
: analyse statistique de 554 cas. Ophtalmologie, 1993; 7, 316-321.
6. Malauzat O, Quéré MA, Lavenant F. Variations spatiales et torticolis des nystagmus manifeste-latents
: corrélation électrooculographique (à propos de 293 cas). Communication à la Société Française d’Ophtalmologie (mai 1992). Ophtalmologie 1993.
7. Malauzat O, Quéré MA. Nystagmus et tropies nystagmiques
: les échecs. « Les échecs de la chirurgie musculaire  ». Sprint Ed. Nantes, 1992.
8. Malauzat O, Quéré MA. Les ésotropies nystagmiques
: l’examen clinique. J Fr Orthopt, 1993.
9. von Noorden GK, Avilla CW, Sidikaro Y, Laroche R. Latent nystagmus and strabismic amblyopia. Am J Ophthalmol, 1
987; 103, 87-89.
10. Quéré MA, Péchereau A, Lavenant F. Le traitement chirurgical des nystagmus optiques. J Fr Ophtalmol, 1
982; 5, 9-20.
11. Quéré MA, Lavenant F. Les indications chirurgicales dans les tropies nystagmiques avec torticolis. Bull Soc Belge Ophtalmol, 1
987; 221-222, 195-207.
12. Quéré MA, Lavenant F, Malauzat O. Performances cinétiques et diagnostic du blocage des nystagmus congénitaux. « Les mouvements oculaires en pratique courante  », 113-119, Spring Ed. Nantes, 1
989.
13. Quéré MA, Malauzat O, Lavenant F. Pronostic visuel des tropies nystagmiques. Analyse de 315 cas consécutifs. Ophtalmologie, 1
990; 5, 374-378.
14. Quéré MA, Malauzat O. Les ésotropies nystagmiques
: le traitement médico-chirurgical. J Fr Orthopt. 1993.
15. Spielmann A. Différences électro-nystagmographiques entre nystagmus congénitaux essentiels et nystagmus congénitaux manifeste-latents. Bull Soc Ophtalmo Fr, 1
986; 86, 1473-1479.