Les facteurs verticaux dans les exotropies Françoise Lods
Introduction

Les facteurs verticaux sont beaucoup moins fréquents dans les exotropies que dans les ésotropies; ils doivent être souvent négligés du point de vue thérapeutique, en particulier dans les exotropies intermittentes. Cependant, dans certains cas, la verticalité peut faire obstacle soit à l’utilisation correcte de la vision binoculaire, soit à l’établissement d’un lien binoculaire. L’absence de détection d’un facteur vertical augmente les probabilités d’un échec chirurgical.
Dans quels cas doit-on tenir compte du facteur vertical
?
Nous distinguerons les cas où la divergence est au premier plan
: la verticalité est souvent d’origine innervationnelle, des tableaux plus complexes où l’exotropie n’est souvent qu’un des éléments du tableau clinique.
Nous verrons successivement
:

• La verticalité innervationnelle;
• Les syndromes alphabétiques et les anomalies cranio-faciales
;
• Les atteintes musculaires
;
• Les verticalités des exotropies secondaires.
La verticalité innervationnelle

Dans les strabismes divergents à grand-angle, qu’ils soient constants ou non, la verticalité est dite « suivre l’exotropie  ». Sur l’œil exotropique, le droit supérieur est hyperactif dans l’abduction, car il est sollicité par l’hypo-action du droit médial qui est faiblement adducteur ou travaille dans un plan d’action anormal, d’où l’élévation en abduction (exotropia surso-abductory de Crone). Il en va de même pour le droit inférieur: abaissement en adduction de l’œil dévié qui est moins facile à mettre en évidence. Il est souvent difficile de distinguer ce qui revient aux obliques de ce qui revient aux droits verticaux.
Les DVD des strabismes divergents précoces sont symétriques de celles des strabismes convergents précoces.

• La DVD est moins évidente que dans les ésotropies car le nez ne fait pas écran: elle nécessite donc souvent l’utilisation de l’écran de Spielmann unilatéral pour la mettre en évidence;
• Le NML est plus discret que dans les ésotropies
;
• Le torticolis peut être d’adduction ou d’abduction car la fixation peut être en adduction ou en abduction
;
• Il n’existe jamais de vision binoculaire bien qu’il y ait une diminution importante de l’angle de près donnant parfois l’impression d’un divergent intermittent.

C’est un trouble de la programmation visuomotrice sur une position en divergence (Spielmann). Il s’y ajoute souvent un syndrome V avec une position centrée de près et en bas, un torticolis majeur et un up-shoot des obliques inférieurs qui peut ne s’extérioriser qu’en postopératoire.

Les syndromes alphabétiques et les anomalies cranio-faciales
Les syndromes alphabЋtiques

Ils peuvent être en A ou en V comme dans les ésotropies. On peut donc avoir une position d’orthophorie en haut ou en bas avec une vision binoculaire vraie ou un lien binoculaire. Nous avons déjà signalé les syndromes alphabétiques des exotropies précoces.
Les syndromes alphabétiques purs sans verticalité ne nous concernent pas ici. Mais un facteur vertical est très fréquent dans les syndromes alphabétiques
:

• Élévation en adduction dans les syndromes V des exotropies;
• Abaissement en adduction dans les exceptionnels syndromes A des exotropies avec position compensatrice de la tête presque constante, et parfois une extension progressive de la divergence en position primaire
;
• Ils peuvent s’accompagner d’un syndrome torsionnel avec pseudo-ectopie maculaire (Weiss)
;
• Ils doivent faire rechercher une cause anatomique associée, en particulier les anomalies musculaires avec des désordres orbito-faciaux qui ont été décrites par Urist et Urrets-Zavalia.
Les syndromes alphabЋtiques avec anomalie de la fente palpЋbrale
Les syndromes en V avec obliquité mongoloïde

Ils se manifestent par une hyperplasie du malaire, des paupières inférieures étirées vers le haut. L’exotropie y est souvent associée à une hyperaction des obliques inférieurs.

Les syndromes en A avec obliquité antimongoloïde

Les paupières inférieures sont en S et décollées du côté externe (ectropion avec laxité de la paupière inférieure) et hypo-action des obliques inférieurs.
Il faut noter que ces aspects sont à l’inverse des ésotropies. Mais ceci reste schématique et d’ailleurs l’élément vertical peut être asymétrique ou inversé. Cependant, l’existence d’une anomalie des fentes palpébrales, quelle qu’elle soit, doit faire rechercher un facteur vertical et exige une radiographie simple des orbites. En effet si les syndromes alphabétiques peuvent être associés à une dysmorphie faciale plus ou moins bien étiquetée, il faut aussi penser aux anomalies cranio-faciales.

Un stade de plus et ce sont les anomalies cranio-faciales associЋes

Il s’agit de strabismes divergents orbitaires.

• L’hydrocéphalie s’accompagne d’une désagittalisation des obliques avec syndrome A et hyperaction des obliques supérieurs;
• Le télorbitisme associe une divergence à une obliquité antimongoloïde avec syndrome V et hyperaction des deux obliques inférieurs
;
• Le syndrome de Treatcher-Collins et de Papillon-Leage, peut s’associer à un équivalent colobomateux des deux paupières inférieures et à une verticalité
;
• Parmi les crânio-facio-sténoses, ce sont les syndromes de Crouzon, d’Apert (oxycéphalie) et la plagiocéphalie qui donnent le plus souvent une divergence associée à une verticalité. Dans les plagiocéphalies, la hauteur est avant tout orbitaire
: hauteur en bloc (Limon de Brown, Morax-) et 17  % (Dufier) sont divergents. Mais l’atteinte osseuse peut être discrète; parfois elle passe inaperçue du médecin et des parents et c’est l’ophtalmologiste qui pourra être amené à poser le diagnostic.

Il existe une évolutivité avec la croissance et plusieurs facteurs sont intriqués.

• Les facteurs osseux. L’orbite atteinte est plus basse et il existe une incyclotorsion orbitaire qui s’oppose à l’excyclotorsion de l’orbite saine. L’une comme l’autre peuvent être écrasées et le grand axe est alors horizontal., d’où il en résulte des anomalies musculaires;
• Les facteurs musculaires. Il y a soit allongement de l’oblique supérieur du côté sain, soit un raccourcissement et une désagittalisation du côté atteint d’où cyclotorsion musculaire surajoutée à des phénomènes musculaires compensateurs
: hyperaction de l’oblique inférieur. Donc, associés à la divergence, tous les cas de figure sont possibles en verticalité et en cyclotorsion.

Il faut signaler que dans tous ces syndromes, la divergence est très diminuée après intervention osseuse mais les troubles verticaux persistent et peuvent nécessiter une action sur les muscles eux-mêmes.

Les verticalités secondaires à une atteinte musculaire
Les verticalitЋs paralytiques

Il faut rappeler qu’il y a 4 à 5  % de strabismes paralytiques chez l’enfant.

Les paralysies du III

Nous ne ferons pas une revue exhaustive des paralysies du III mais nous nous bornerons à rappeler leur clinique et les problèmes qu’elles posent chez l’enfant:
Les paralysies du III ont une expression clinique très variée suivant le degré d’atteinte, le niveau de la lésion, le ou les muscles touchés
: déficit du droit médial, du droit inférieur, du droit supérieur, de l’oblique inférieur et du releveur de la paupière.
Si la paralysie du III est totale, l’œil atteint est exotropique et hypotropique, tout au moins s’il n’y a pas de paralysie de l’oblique supérieur associé.

Les paralysies congénitales peuvent être totales ou partielles
• Les formes totales. Ce sont les plus rares des paralysies congénitales. Elles s’accompagnent de mouvements syncinétiques, appelés phénomène de Fuchs ou pseudo-signe de von Graefe: rétraction de la paupière supérieure dans les tentatives d’adduction ou dans le regard en bas. L’association à d’autres malformations somatiques doit être recherchée: déficit neurologique ou anomalies somatiques.
Elles entraînent une amblyopie du côté atteint dans la majorité des cas
; elle est omniprésente (Spielmann) et en principe irrécupérable (Blanck);
• Les formes partielles peuvent revêtir l’aspect d’une double paralysie des élévateurs qui va parfois se décompenser en exotropie à l’âge adulte. Le diagnostic d’avec les formes acquises précoces est impératif, surtout pour éliminer une tumeur.
Les paralysies du IV

Leur décompensation peut survenir seulement vers l’adolescence ou plus tard (voire lors de la pose d’un implant cristallinien après une intervention de cataracte) et s’accompagner d’une exotropie, entraînant une diplopie parfois fort gênante et nécessitant une sanction chirurgicale.

Anomalies musculaires

Ce sont les facteurs mécaniques à type fibrose: Duane, fibrose du droit inférieur, fibrose généralisée ou syndrome de Brown. Ces formes peuvent s’accompagner d’un torticolis majeur.

• Le syndrome de Duane en divergence = type II de Malbran (11  % des cas). Il se manifeste par une limitation ou une absence d’adduction, une exotropie de l’œil atteint, une limitation discrète de l’abduction, enfin une rétraction en adduction et/ou en abduction. Selon Mühlendyck, les déviations verticales sont constatées dans 7  % des cas: élévation ou abaissement s’expliquant par un phénomène de glissement dû au cravatage du globe par le muscle inextensible. Chez ces patients, un syndrome alphabétique pur ou avec dysfonction des obliques peut être associé;
• La fibrose congénitale du droit inférieur avec hypotropie sévère unie ou bilatérale s’accompagne volontiers d’une divergence majeure dans le regard en bas et d’un pseudo-ptôsis
;
• Le syndrome de fibrose généralisée peut s’accompagner d’une position en exotropie bilatérale irréductible avec hypotropie
;
• Le syndrome de Brown pourrait se décompenser en exotropie à l’âge adulte.
Les verticalités des exotropies secondaires
Les exotropies secondaires une Ћsotropie

Elles peuvent être spontanées: syndrome A ou V avec dysfonctionnement des obliques et, avec la croissance, progression de la divergence vers la position primaire. Elles sont souvent observées associées à hypermétropie importante et posent des problèmes chirurgicaux difficiles.
Dans les divergences consécutives à une intervention chirurgicale (entre 2 et 8  % selon les statistiques), on retrouve tous les troubles verticaux des strabismes convergents, parfois aggravés par les actions opératoires
; en particulier, le recul unilatéral de l’oblique inférieur accentue l’extériorisation d’une DVD unilatérale souvent disgracieuse. Un facteur vertical existe dans 40  % de ces cas (Quéré). Les facteurs iatrogènes cicatriciels non systématisés sont rares: adhérence de l’oblique inférieur au droit latéral par exemple.

Les exotropies secondaires un dЋficit sensoriel

Les exodéviations sensorielles atteignent avant tout le grand enfant ou l’adulte; elles s’accompagnent volontiers d’hyperfonctionnement de l’oblique supérieur ou plus fréquemment de l’oblique inférieur dont le mécanisme est encore mal expliqué. Les causes sont variées, mais avant tout, il faut signaler les anisométropies avec amblyopie, les cataractes unilatérales congénitales ou traumatiques, enfin diverses anomalies organiques.
Il faut mettre à part la myopie forte unie ou bilatérale
; le syndrome de l’œil lourd comporte essentiellement une hypotropie parfois associée à une exotropie.
Au terme de cette revue, il faut cependant rappeler que plusieurs de ces facteurs peuvent être intriqués, en particulier les éléments innervationnels associés aux éléments anatomiques expliquant ainsi certains tableaux paradoxaux.

Conséquences thérapeutiques et rôle de la verticalité dans le traitement des exotropies
• Il ne faut certainement pas tenir compte de la verticalité « qui suit la divergence  » dans les grands angles, que les exotropies soient manifestes ou intermittentes;
• Dans les exotropies précoces, la DVD peut se traiter dans le même temps opératoire ou dans un deuxième temps (fil sur le droit supérieur). De toute façon, il faut exiger une correction exacte de la réfraction et se méfier des DVD postopératoires après chirurgie sur les obliques inférieurs
;
• Les syndromes alphabétiques dans les exotropies posent des problèmes difficiles et qui ne peuvent être résolus que cas par cas, mais il ne faut surtout pas pratiquer ni un recul oblique, ni un déplacement en hauteur des droits latéraux
;
• Il faut confier les crânio-facio-synostoses aux chirurgiens plasticiens afin d’opérer l’os avant le muscle
;
• Dans les paralysies totales du III, la chirurgie reste très décevante
;: l’utilisation de l’oblique supérieur a été proposée; de toute façon il faut débrider le droit inférieur, autant dans les formes totales que dans les formes partielles;
• Dans les syndromes de Duane, il est bon d’agir d’abord sur l’horizontalité
: l’effet de bride est très souvent supprimé;
• Dans les strabismes divergents consécutifs, il faut (et il aurait fallu avant) tenir compte de la cause de la verticalité
:
¬ Syndromes alphabétiques,
¬ DVD associée à la divergence après intervention portant sur les horizontaux seuls ou associée à la chirurgie des obliques inférieurs,
¬ Syndrome d’adhérence de l’oblique inférieur et du droit latéral
; la conduite à tenir est déterminée en fonction des constatations opératoires.
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