Le syndrome du strabisme précoce Dominique Thouvenin
Introduction

Le syndrome du strabisme congénital est l’ensemble des phénomènes oculomoteurs et sensoriels, apparaissant progressivement lorsqu’une déviation oculaire est présente de manière permanente, avant l’apparition des liens binoculaires, ceci en pratique avant l’âge de 6 mois. Comme tout syndrome, il comporte un ensemble de signes, dont certains sont majeurs, quasi pathognomoniques, et d’autres plus inconstants et de valeur diagnostique moindre. Le tableau évolue avec le temps, tous les signes ne sont pas présents au même moment. Certains signes apparaissent avec la croissance, d’autres disparaissant ou s’amenuisent. L’ésotropie, thème du colloque, n’est qu’une facette du syndrome. Ce sont surtout les signes associés qui permettent de caractériser le syndrome. Le strabisme précoce peut d’ailleurs être en éso ou exotropie, les conséquences notamment sensorielles sont quasi identiques.
Le terme de strabisme précoce est préférable à celui de congénital, car le strabisme lui-même n’est pas toujours évident ou permanent dès la naissance (comme le voudrait le terme « congénital  »). Par contre, le dérèglement oculomoteur et sensoriel apparaît toujours durant les 6 premiers mois, phase de maturation fondamentale du système optomoteur.
Le concept de strabisme précoce est assez récent. On a regroupé sous un même cadre pathologique, des signes qui étaient connus depuis longtemps, isolant ainsi une entité strabologique particulière. J’ai utilisé pour cette revue un certain nombre d’articles et d’ouvrages récents concernant les strabismes précoces. J’insisterai plus sur deux excellentes revues, celle de C. Calcutt concernant l’histoire naturelle des ésotropies précoces, exposée à l’IOA, à Nürnberg en 1
991, et celle de A Ciancia, l’un des pères du concept de strabisme précoce, exposée à l’ISA, à Vancouver en 1995.
Le syndrome est fréquent dans une consultation strabologique. Nous verrons qu’il est important de l’isoler des strabismes d’apparitions secondaires afin d’éviter des erreurs thérapeutiques parfois lourdes de conséquences. Dans une statistique rapide faite sur ma consultation d’oculomotricité durant les 20 derniers mois, sur 622 nouveaux cas de désordre oculomoteur, je retrouvais 378 ésotropies (61  %), dont 212 ésotropies précoces typiques (56  % des ésotropies et 34  % du total). Ces valeurs rejoignent celles notées en général dans la littérature.

Historique

C’est Costenbader en 1950, qui a regroupé sous le terme d’ésotropie avec blocage en convergence, l’association de strabisme d’apparition précoce, avec un grand-angle de déviation peu modifié par la correction optique. L’amétropie associée était souvent faible.
A Ciancia en 1
962 et C Cüppers en 1964, précisaient l’association de ce syndrome à un nystagmus en abduction avec limitation bilatérale de l’abduction, fixation croisée, nystagmus augmentant en abduction et se bloquant en adduction avec une composante accommodative faible. On appelait alors le syndrome, « syndrome de Ciancia  » en Amérique du Sud et du Nord ou « nystagmus bloqué de Cüppers  » en Europe.
J Lang en 1
967, a fait la description globale du syndrome tel qu’elle est retenue actuellement: association d’une ésotropie d’apparition précoce avec limitation bilatérale de l’abduction, nystagmus augmentant en abduction, DVD et excyclotropie de l’œil non fixateur.
Mais c’est en fait par la suite que les explications pathogéniques ont pu être données à la lumière des découvertes neurophysiologiques concernant le développement de la vision binoculaire et de l’oculomotricité. Le déséquilibre oculomoteur est mieux compris, grâce aux descriptions électrooculographiques réalisées notamment à Nantes. Enfin, les critères d’inclusion étant plus sélectifs, on a pu analyser de grandes séries de cas plus homogènes. On a ainsi défini des critères majeurs et mineurs du syndrome de strabisme précoce.

Physiopathologie

Dans ce syndrome, tout se joue durant les 6 premiers mois de vie, et peut-être même avant la naissance. On sait que durant ces 6 premiers mois, notre vision passe d’un système visuel primitif asymétrique à un système sensori-moteur symétrique et perfectionné.
Le système primitif privilégie les voies sous-corticales croisées. La commande motrice est asymétrique avec une préférence pour les mouvements oculaires temporo-nasaux, associée sur le plan étiologique à des comportements de défense (surveillance d’un agresseur potentiel rentrant dans le champ visuel). La motilité binoculaire est encore aléatoire, sujette aux à-coups toniques des vergences. On peut observer des spasmes en convergence ou des périodes de divergence sans signification pathologique définitive. Sur le plan sensoriel, il existe une dominance de l’hémirétine nasale et donc du champ visuel temporal.
L’évolution se fait grâce à l’expérience visuelle. Des liens binoculaires apparaissent grâce à l’activation des cellules binoculaires de la couche V du cortex strié. La correspondance des points rétiniens des rétines nasales d’un œil avec ceux de la rétine temporale de l’autre se met en place, ainsi que la fusion bifovéale. La fusion permet de rattraper les excès des vergences toniques grâce aux vergences fusionnelles et accommodatives. Parallèlement, les réflexes optomoteurs se symétrisent et l’oculomotricité devient harmonieuse avec une binocularité stable vers l’âge de 6 mois.
Plusieurs théories, expliquant l’apparition précoce d’un strabisme, se sont opposées
:

• La théorie motrice, notamment défendue par von Noorden, expliquait la déviation initiale par un excès de la vergence tonique perturbant le développement de la fusion motrice. Dans cette théorie le système sensoriel serait initialement normal. Ce serait la déviation permanente qui provoquerait tous les troubles sensoriels. Contre cette théorie, se retrouvent plusieurs arguments, au premier rang desquels l’absence de résultat sensoriel satisfaisant après chirurgie précoce.
• La théorie sensorielle défendue notamment par les neurophysiologistes, explique l’apparition des strabismes précoces par l’absence initiale de fusion sensorielle. Cette absence serait liée à une lésion congénitale d’un hypothétique centre neurologique de la fusion. C’est la théorie actuellement la plus considérée. L’impossibilité du développement de la fusion sensorielle survenant durant la période d’immaturité va laisser les vergences toniques totalement débridées, non contrôlées par la fusion. Il apparaît alors une ésotropie si la vergence tonique est excessive et moins fréquemment une exotropie si la vergence tonique est insuffisante. Les conséquences sensorielles sont liées à la perte définitive des cellules binoculaires corticales et à l’arrêt du développement de la stéréopsie. Sur le plan moteur, ce sera l’arrêt de la symétrisation optomotrice. Tous les signes spécifiques du strabisme précoce en découlent, notamment la préférence pour l’adduction, l’asymétrie du nystagmus optocinétique et l’absence irrécupérable de la vision binoculaire.

La cause du syndrome est mal connue. Toutefois:

• Une origine héréditaire est fréquemment suspectée et de nombreuses formes familiales sont décrites. Mais, même en l’absence de strabismes dans la famille, on retrouve avec une fréquence accrue le syndrome de déficience fusionnelle chez les ascendants directs d’un enfant porteur de strabisme précoce (« monofixation syndrome  » des Anglo-Saxons).
• Les lésions neurologiques pré ou néonatales entraînent plus souvent l’apparition de strabismes précoces, sans doute car l’expérience visuelle se fait sur un système immature ou lésé. C’est le cas des grands prématurés ou des enfants ayant eu une souffrance néonatale chez qui la fréquence du syndrome est largement augmentée.
• Les enfants présentant des anomalies chromosomiques telles la trisomie 21 sont aussi prédisposés.
• Enfin, bien souvent, aucune cause n’est mise en évidence et le syndrome est dit idiopathique.
Le syndrome

On recherchera l’association plus ou moins complète et variant dans le temps:

Des antécédents

Bien entendu le syndrome apparaît souvent en l’absence de tout antécédent. Toutefois, une hérédité de strabisme précoce, la présence d’une anomalie chromosomique, ou enfin des antécédents de prématurité ou de souffrances néonatales sont en faveur d’une atteinte précoce de la vision binoculaire.

L’âge de début des signes

La déviation oculomotrice est notée le plus souvent avant l’âge de 6 mois. Toutefois, elle peut n’être constatée que plus tard (le plus souvent avant l’âge de 18 mois). Certains strabismes d’apparition tardive, parfois brutale, sont d’authentiques microstrabismes précoces, décompensant tardivement pour des causes accommodatives ou autres, et confondus à tort, avec des strabismes secondaires. Il faut pourtant bien les différencier, car dans le premier cas, la vision binoculaire est irrécupérable et la neutralisation doit être respectée. Dans l’autre, l’expérience visuelle initiale est normale et on doit pouvoir récupérer une sensorialité normale ou quasi normale. La recherche de signes associés est alors importante pour bien les différencier.

L’erreur réfractive

Une hypermétropie modérée est le plus souvent retrouvée, mais tous les types d’amétropie sont associés. Elle est sans rapport avec l’importance de la déviation oculomotrice.

Les anomalies sensorielles

Elles sont spécifiques du syndrome et, si la plupart des auteurs ont fait une description oculomotrice du syndrome, c’est pourtant sur le plan sensoriel qu’une erreur est plus lourde de conséquence. On retrouve:

• L’absence constante de fusion correcte, initiale et irrécupérable. Au mieux, il existe une union binoculaire sans fusion ni motrice ni sensorielle en cas de microtropie.
• Une correspondance rétinienne anormale avec neutralisation. Cette dernière est un élément de défense solide contre la diplopie, elle doit donc être respectée. WE Scott, dans une large étude portant sur 900 strabismes opérés à l’âge adulte et n’ayant jamais été rééduqués, ne retrouve aucun cas de diplopie postopératoire fonctionnellement gênante. Par ailleurs, F. Lavenant, lors du colloque sur les strabismes de l’adulte, nous avait présenté une série de 62 adultes présentant une diplopie postopératoire incoercible. 58 d’entre eux avaient eu un traitement orthoptique déneutralisant préalable.
• Une amblyopie. Sa fréquence est appréciée de manière diverse par les auteurs. Pour la plupart elle est présente dans 35 à 50  % des ésotropies précoces. von Noorden fait état de 35  % d’amblyopie sur 408 enfants traités pour ésotropie précoce. Par contre, fait étonnant, Calcutt dans son étude de 145 ésotropes adultes jamais traités ne retrouve que 9  % d’amblyopie. Quoi qu’il en soit l’amblyopie doit être le souci constant de la surveillance de ces ésotropies précoces et sa prévention est réalisée par le maintien d’une alternance de fixation.
Les anomalies motrices

Elles sont exagérées par la fixation monoculaire notamment lorsque la neutralisation est plus profonde, dans les grands angles, en cas d’amblyopie, ou enfin lors de l’occlusion unilatérale. Le syndrome moteur du monophtalme congénital pourrait être considéré comme un syndrome de strabisme précoce purement unilatéral. Les anomalies motrices sont calmées par la fixation bi-oculaire notamment après remise en quasi-parallélisme des axes visuels et surtout après traitement d’amblyopie.
Les anomalies motrices sont le plus souvent regroupées et décrites sous forme de signes horizontaux, signes verticaux et signes torsionnels. Cette description ne rend pas compte des phénomènes spécifiques de l’ésotropie précoce, c’est pourquoi je préfère dissocier les signes apparaissant sur l’œil fixateur de ceux apparaissant sur l’œil exclu.

La déviation

Dans notre cas, il s’agit de l’ésotropie:

• Elle est plus souvent de grand-angle (30 à 50 dioptries en moyenne) mais tout intermédiaire est possible depuis la microtropie;
• Le facteur accommodatif est modéré mais il ne doit en aucun cas être négligé
;
• L’ésotropie diminue ou disparaît sous anesthésie générale et au test de détente, soulignant un facteur tonique d’origine centrale prépondérant.
Les signes électrooculographiques horizontaux

Ils sont typiques:

• Dyssynergie alternante avec poursuite ralentie vers l’abduction et saccades nystagmiques, écrasement du tracé de l’œil non fixateur. Ces signes s’inversent selon l’œil fixateur;
• Absence de déclenchement du nystagmus optocinétique (NOC) en stimulation naso-temporale
;
• Nystagmus manifeste latent battant à droite si l’œil droit est fixateur et à gauche si l’œil gauche est fixateur avec un aspect quasi lisse en fixation binoculaire.
Anomalies motrices touchant l’œil fixateur

Elles sont toutes en rapport avec l’asymétrie optomotrice et la dominance de l’hémirétine nasale.

Attraction de la fixation vers l’adduction

Ce qui est responsable:

• De la fixation croisée;
• Du torticolis horizontal discordant
: tête tournée du côté de l’œil fixateur avec meilleure acuité visuelle en adduction. Ce torticolis est retrouvé dans 6  % des cas pour von Noorden, 70  % des cas pour J Lang, et 100  % pour Spielmann;
• De la difficulté d’abduction ou pseudo-paralysie des droits latéraux accompagnée d’une augmentation du nystagmus.
Préférence de fixation en incyclotorsion

Elle s’accompagne d’un torticolis tête penchée sur l’épaule de l’œil fixateur. Il s’agit d’un signe inconstant souvent associé à la DVD.

Nystagmus manifeste latent

Il s’agit d’une caractéristique majeure du strabisme précoce témoignant de l’attraction vers l’adduction. C’est un nystagmus apparaissant en cas de dissociation binoculaire. Il bat du côté de l’œil fixateur, diminue en adduction, augmente en abduction. Il est retrouvé dans 63  % des adultes jamais traités (Calcutt), 33  % des cas pour Ciancia, 52  % pour Lang et 25  % pour von Noorden.

Asymétrie du Nystagmus Optocinétique (NOC)

Le NOC est une caractéristique fondamentale de l’oculomotricité. Il est toujours asymétrique avant l’âge de 3 mois, comme l’a bien montré J Atkinson. Il devient symétrique vers l’âge de 6 mois si le développement visuel est harmonieux. Dans le cas contraire, s’il existe une rupture précoce du développement de la vision binoculaire (comme dans nos cas d’ésotropie précoce), il reste asymétrique de manière définitive. M. Bourron et Fitzgerald l’ont particulièrement bien montré dans leurs études respectives. L’asymétrie du NOC est donc un signe rétrospectif intéressant puisqu’il peut être noté chez un adulte et confirmer ainsi l’installation précoce d’un strabisme quand l’interrogatoire ne le peut pas. Cette asymétrie est retrouvée dans 86  % pour Calcutt, 80  % pour Lang et 25  % seulement pour von Noorden. Sa constatation est plus évidente lorsque le nystagmus est enregistré. Toutefois, il peut être mis en évidence par des examens beaucoup plus simples comme nous le montrons dans la vidéo.

Anomalies touchant l’œil exclu

La physiopathologie de ces anomalies motrices est incomplètement élucidée. Certaines anomalies traduisent l’origine centrale de ce profond dérèglement du système optomoteur et sont spécifiques du syndrome (déviations dissociées). D’autres traduisent la modification des actions musculaires liées à la permanence de la déviation et peuvent être retrouvées dans toutes les ésotropies, précoces ou non. Nous verrons que leur manifestation varie beaucoup avec l’âge, ce qui doit rendre prudent quand à leur traitement dans l’enfance.

Déviations dissociées
• Déviation Verticale Dissociée (DVD). C’est une hyperphorie d’occlusion dont l’origine est centrale. Il ne s’agit pas d’une déviation concomitante et il n’y a notamment pas d’hypotropie de l’autre œil au changement d’œil fixateur. Elle se décompense facilement lors de l’attention soutenue, du stress ou de la dissociation. Enfin, elle est accompagnée d’une excycloduction parfois nystagmique puis d’une incycloduction lors de la reprise de fixation. Elle est souvent associée au nystagmus manifeste latent. Le problème est surtout de la mettre en évidence notamment quand la déviation horizontale est importante et chez le tout-petit. C’est sans doute pour cela qu’il est classiquement admis qu’elle apparaît entre 18 mois et 5 ans. Elle est probablement présente bien plus tôt, souvent confondue avec l’hyperaction des obliques inférieurs. La réalisation d’une intervention horizontale et le moment de l’intervention ne semblent pas influencer son apparition. Elle est retrouvée chez 57  % des adultes non traités pour Calcutt, dans 51  % des cas pour von Noorden, et 90  % des cas pour Lang.
• Déviations Horizontales et Torsionnelles Dissociées. De constatation moins fréquente, ce sont aussi des déviations d’occlusion, d’origine centrale, et très en faveur de l’origine précoce du trouble.
L’élévation en adduction

Ce n’est pas toujours une hyperaction des obliques inférieurs et elle n’est pas toujours associée à un syndrome alphabétique en V. Il est important d’en comprendre les mécanismes avant intervention. Elle peut être liée:

• À une hyperaction des obliques inférieurs. C’est la cause la plus fréquente d’élévation en adduction sans en être la seule. von Noorden en retrouve 68  % sur plus de 400 cas d’ésotropies précoces avec 55  % de syndrome V. Par contre, Calcutt n’en retrouve que 5  % chez les adultes non traités. Sa fréquence semble donc s’atténuer avec la croissance ou peut-être est-elle plus facile à différencier d’une DVD quand l’enfant grandit. Son traitement chirurgical doit peut-être être moins systématique dans la petite enfance.
• À un droit médial hyperactif sur un globe en extorsion.
• À une DVD lorsque l’œil en abduction est caché par l’arête du nez.
Les syndromes alphabétiques

Ils sont souvent associés aux strabismes précoces et souvent mais pas toujours associés à une hyperaction des obliques. R. Gomez de Llano, au colloque sur les facteurs verticaux, avait montré qu’uniquement 50  % des syndromes V étaient associés à une hyperaction des obliques inférieurs et 75  % des syndromes A à une hyperaction des obliques supérieurs. Alors que l’on retrouve classiquement plus de syndromes en V et d’hyperaction des obliques inférieurs chez l’enfant, Calcutt ne retrouve plus que 15  % de syndromes V contre 57  % de syndromes A chez les adultes non traités.

Conclusion

Le syndrome du strabisme précoce est réellement une entité pathologique. Le diagnostic de certitude est lié à la constatation d’une déviation permanente des axes visuels avant l’âge de 6 mois. Nous sommes malgré tout souvent confrontés à un diagnostic rétrospectif et il faut alors s’aider de l’interrogatoire, et surtout des signes associés. Les signes les plus importants sont la présence d’un nystagmus manifeste latent, d’une asymétrie nystagmus optocinétique et éventuellement d’une DVD.
Il est important d’en faire le diagnostic en raison des conséquences thérapeutiques car, comme nous l’avons vu, la fusion sensorielle est absente et irrécupérable (c’est d’ailleurs sans doute la lésion initiale). Tout traitement essayant de la restituer doit donc être évité, notamment les traitements déneutralisants, afin d’éviter l’installation d’une diplopie incoercible. Le traitement précoce est utile mais il n’a jusqu’à présent pas montré de meilleure récupération en terme de binocularité. Le reste du traitement ne diffère pas de celui des autres strabismes
: obtenir une isoacuité visuelle, une alternance de fixation et un système oculomoteur et visuel le plus stable possible avant d’envisager une intervention.