L'heure de la chirurgie (I) Vincent Paris
Introduction

Depuis les fameux travaux de Ing qui, sur les traces de Costenbader et Parks ont évoqué l’intérêt de la chirurgie précoce (avant un an) des strabismes infantiles sur le développement de la vision binoculaire, Helveston (9, 10) et Wright (28) ont proposé d’opérer encore plus tôt (avant six mois). L’objectif de ces auteurs est de s’assurer d’abord de la réalité d’une ésotropie congénitale (donc de ne pas opérer avant l’âge limite de 4 mois) tout en cherchant à orthotropiser les yeux à la fin d’une période de plasticité sensorielle binoculaire.
Les résultats actuels sont à la mesure de leur prétention puisque Wright a enregistré des scores de stéréoscopie jamais égalés jusque-là. Les défenseurs de la chirurgie ultra-précoce ont démontré que cette technique était simple et sans danger.
Il semble d’ailleurs qu’à ces âges, le nombre de millimètres de recul des 2 droits médiaux qui est pratiqué n’a que finalement une importance très relative (9, 18).

La toxine botulique

L’apport de la toxine botulique semble devoir à l’évidence apporter des éléments nouveaux.
Les résultats à long terme d’une double injection précoce de faibles unités de toxine botulique dans chaque muscle droit médial avant un an, semble apporter des résultats qui sont excellents et qui se maintiennent à long terme. Même si Mac Neer (17) ne voit pas de différence significative entre les enfants injectés à 6 mois et à 12 mois Campos et Schiavi (23) ont remarqué qu’ils avaient de moins bons résultats lorsqu’ils injectaient à 8 mois par rapport à leurs patients injectés à l’âge de 6 mois. D’autres auteurs comme Lavenant (16) et Gomez de Llano (7) ont nettement confirmé que la toxine agissait à long terme essentiellement si elle était administrée avant un an. Quand on sait que les effets de la toxine ne durent que quelques mois et que, d’après les premiers travaux histopathologiques en la matière, cette toxine modifie assez peu les structures musculaires, on peut se demander comment il se fait que les yeux restent droits à long terme.
Une première explication pourrait découler de la forte sensibilité des tissus immatures à l’action de la toxine (17).
Une deuxième explication pourrait résider dans la précocité du traitement
: une action rapide sur l’ésotropie semble maintenir ses effets même après cessation de l’action inhibitrice sur les muscles. Cette hypothèse est évidemment la plus passionnante puisqu’elle suggère qu’une expérience bi-oculaire précoce serait capable de maintenir le résultat fonctionnel malgré le déséquilibre innervationnel congénital (indirectement exprimé par l’asymétrie du nystagmus optocinétique).
On retrouverait ici la notion connue de « verrou fusionnel  » qui pérennise le résultat chirurgical des strabismes normosensoriels.
Si l’état actuel de la discussion de la chirurgie précoce se situe avant ou après 2 ans, il semble que les travaux du IIe millénaire s’orientent vers des injections bilatérales de toxine botulique avant ou après 6 mois.
Dans cette quête de l’absolu, l’école américaine possède, une fois de plus, des moyens extraordinaires pour objectiver ses résultats.
Les études de Tychsen (26) concernant la structure neuroanatomique des cellules binoculaires de l’aire V1 chez le rat confirment qu’une des clés de la compréhension des mécanismes d’altération binoculaire provoquée dans le strabisme précoce est son origine corticale et que des études s’adressant aux potentiels évoqués corticaux sont incontournables.
Les études de France (6) ont notamment permis d’enregistrer des potentiels évoqués visuels corticaux binoculaires par le biais de stimulations rapides alternant la présentation de damiers rouges et verts.
Cette technique d’enregistrement de sommation des réponses monoculaires a permis d’objectiver de meilleures réponses en cas de chirurgie précoce par rapport à la chirurgie différée après 2 ans et cela, indépendamment de toute collaboration subjective à un test de stéréoacuité.
L’injection précoce de toxine a également permis à Norcia et Mac Neer (20, 17) d’objectiver via les potentiels évoqués corticaux l’amélioration de l’asymétrie temporo-nasale caractéristique des strabismes congénitaux. Ce fait est remarquable puisque cette asymétrie différencie fondamentalement les strabismes précoces des strabismes acquis dont la poursuite visuelle se fait normalement aussi bien dans le sens naso-temporal que dans le sens temporo-nasal.
Jampolsky (12) a de son côté constaté que cette symétrisation avait également lieu lorsqu’on séparait les deux yeux par occlusion alternée pendant les premières semaines de la vie.
Il évoque l’hypothèse d’une mise en veilleuse des interactions binoculaires anormales pendant la période la plus sensible du développement binoculaire, à savoir la première année.
Une notion essentielle est à retenir de ces travaux
: il existe manifestement une période de plasticité binoculaire extrême durant la première année de la vie.

Plasticité sensorielle & plasticité tissulaire

Durant les premiers mois de sa vie, un nourrisson présente, entre autres, deux caractéristiques essentielles:

• Une plasticité sensorielle extrême;
• Des tissus musculaires (t périmusculaires) ayant peu servi.

Nous venons d’évoquer les travaux qui objectivent l’amélioration de la vision binoculaire en cas d’intervention précoce.

Les dosages opératoires

Les auteurs qui opèrent très tôt insistent peu sur leurs dosages opératoires. Il semble en effet qu’à ce stade, c’est plus la précocité de l’intervention que son dosage qui soit essentiel. L’efficacité de l’injection précoce de toxine abonde dans ce sens puisque dans ce cas, le strabisme s’équilibre alors que les muscles ne modifient ni leur insertion ni leur arc de contact!

Une hypothèse explicative

Une hypothèse explicative est qu’il ne faut pas laisser le strabisme s’installer et provoquer des modifications de l’élasticité musculaire et également des tissus périmusculaires qui entourent et relient les muscles entre eux.
Ces modifications tissulaires entraînées par le strabisme s’expriment indirectement par l’augmentation de l’angle minimum avec l’âge et par la persistance d’une partie de la déviation strabique sous narcose. Cette « anatomisation  » de la déviation s’observe pour les déviations horizontales mais aussi verticales et torsionnelles qui y sont presque systématiquement associées dans le strabisme précoce. L’observation de la persistance de ces trois composantes sous anesthésie profonde, même chez de jeunes enfants, permet d’étayer l’argument que plus l’enfant vieillit, plus son strabisme se complique. Nous pensons que sous l’influence de perpétuelles déviations des yeux maintenus durant plusieurs mois et même plusieurs années, le strabisme se transforme.
Ces modifications peuvent entraîner une fréquence plus élevée des syndromes alphabétiques en A ou en V, phénomène que l’on constate de façon constante dans les séries comparatives entre la chirurgie précoce et la chirurgie tardive.
Le fait que plus on avance, plus les déviations se compliquent, me paraît être un argument pour éviter de les voir évoluer jusque-là et de les opérer donc plus tôt.
Les opposants à la chirurgie précoce tirent l’argument qu’il ne peut y avoir d’examen sérieux avant l’âge de 2 ans. À cela nous avons deux réponses
:

• Plus, la chirurgie est précoce, moins le dosage est important;
• Plus, un strabisme est examiné tôt, moins il est compliqué.

Il ne faut donc pas confondre: « attendre qu’on puisse examiner soigneusement un cas compliqué et attendre soigneusement qu’un cas qu’on examine se complique.  »

Sensorialité visuelle et développement psychomoteur

À la naissance, un nourrisson possède deux yeux prêts, ensemble, à découvrir le monde.
Un bébé qui louche très tôt dans la vie présente par contre des déficits visuels importants l’empêchant de découvrir comme les autres le monde qui l’entoure. Certains enfants s’y adaptent, d’autres non. Nous voulons développer ci-dessous les notions de vision sous la forme d’association binoculaire, de qualité de fixation et de champ visuel pour défendre l’idée que ces valeurs sensorielles nuisent au développement psychomoteur du jeune enfant si elles restent pathologiques trop longtemps.

Améliorer la vision binoculaire

Un des arguments essentiels des défenseurs de la chirurgie différée est la faible potentialité binoculaire que l’on peut espérer chez ces enfants. Nous avons vu que cette opinion doit être revue à la lueur des travaux récents sur le résultat des traitements ultra-précoces (entre 4 et 6 mois). Depuis les premiers travaux des années soixante, les résultats sensoriels binoculaires des études les plus récentes (2, 6, 13, 24) plaident tous en faveur d’une chirurgie pratiquée avant 18 mois.
Un autre argument consiste à dire que des acquis sensoriels tangibles peuvent être obtenus même en cas de chirurgie tardive (15). Une question vient immédiatement à l’esprit
: pourquoi alors les différer?
L’adoption systématique d’un torticolis vertical en cas de syndrome alphabétique chez de jeunes enfants atteints de strabisme précoce constitue lui aussi un argument intangible prouvant la volonté délibérée de ces enfants d’avoir une meilleure collaboration binoculaire, même lorsque cette collaboration binoculaire n’est pas parfaite en position de torticolis.

Améliorer la vision, tout simplement

Quand on examine un enfant entre 6 et 12 mois et qu’on lui fait fixer un objet coloré il est frappant de constater que cet enfant n’a jamais la tête droite. La plupart du temps, il adopte une position en adduction de l’œil fixateur. Très souvent, la composante horizontale du torticolis se complique d’une composante torsionnelle d’apparition plus tardive et parallèle à l’apparition de la DVD. Il est surprenant qu’un auteur comme von Noorden (28) n’implique 6  % d’incidence de torticolis. Cette faible incidence est retrouvée dans l’étude consacrée à la comparaison entre chirurgie précoce et chirurgie tardive à l’échelon européen (25).
Nous partageons cependant les observations de Lang et Spielmann qui définissent avant tout le strabisme précoce comme une pathologie de la fixation, indirectement exprimée par la présence d’un nystagmus latent.

Le torticolis

Ce torticolis signe la volonté de l’enfant d’améliorer sa fixation. La disparition ou l’amélioration du torticolis par la chirurgie est un signe majeur de l’amélioration parallèle de la fixation et donc de la vision, tout simplement.

Améliorer le Champ Visuel

Kushner (14) a montré, s’il en était besoin, que le champ visuel était fortement réduit chez les patients ésotropes quelle qu’en soit leur étiologie. Il est évident qu’un enfant présentant un torticolis de fixation, sans vision binoculaire et avec un champ visuel réduit, ne peut avoir un développement psychomoteur normal.

Le développement psychomoteur

Même si certains enfants semblent faire appel à d’énormes capacités adaptatives, force nous est de constater qu’après une chirurgie réussie, les relations entre l’enfant et son espace visuel sont spectaculairement améliorées.
Cette métamorphose psychomotrice a été étudiée il y a plusieurs années par Rogers (22) qui a comparé les résultats psychomoteurs à des tests standardisés (score de Bayley) chez des enfants opérés à l’âge de 1 an de strabisme précoce par rapport à un groupe contrôle d’enfants du même âge ayant subi un sondage des voies lacrymales. Les résultats sont très démonstratifs et prouvent à l’inverse que l’amélioration des tests est immédiate et en corrélation avec le bon résultat chirurgical alors que les enfants du groupe contrôle ne modifient pas leurs performances psychomotrices.

Le temps de quelle chirurgie?

Il est frappant de constater qu’une grande majorité des auteurs prône une technique s’adressant presque exclusivement à un affaiblissement bilatéral des deux droits médiaux. Les facteurs verticaux ne semblent pas contrarier leurs résultats à long terme chez la plupart des patients. Même si ceux-ci sont diagnostiqués, ils sont rarement opérés.
Il se peut qu’un alignement précoce puisse garantir une meilleure évolution binoculaire. Le principal facteur vertical qui est la DVD apparaît cependant vers l’âge de 8 mois (1). Il se peut que les enfants en bon état fusionnel à ce moment par une chirurgie ultra-précoce puissent s’y adapter mieux que les autres. Il est frappant de constater que le diagnostic de cette DVD est très variable selon les auteurs.
De récents travaux la font cependant réapparaître avec une fréquence élevée, indépendamment de l’âge de la chirurgie (1, 4, 11, 21). Nous pensons que l’élément vertical doit être plus souvent pris en compte par la chirurgie précoce, ce qui situe notre âge opératoire actuel entre 12 et 14 mois, à moins bien entendu qu’il existe un nystagmus manifeste, auquel cas nous opérons vers 7-8 mois.

Chirurgie précoce = chirurgie amblyogène

Un argument de poids contre la chirurgie précoce est la démonstration que l’incidence de l’amblyopie est plus élevée en cas de chirurgie précoce qu’en cas de chirurgie différée. Il est clair qu’une microtropie postopératoire peut être faussement rassurante (18, 24) pour des parents et leurs faire quitter la surveillance régulière qui reste nécessaire. Plusieurs études ont par ailleurs montré que des patients adultes non traités présentaient une incidence moindre d’amblyopie [% pour Calcutt en 1991 (3), 15  % pour Good en 1993 (8)] que les patients qui avaient été traités (5 à 40  % selon certains auteurs). Ce risque est réel et nous paraît correspondre plutôt à l’état de microtropie qu’à un quelconque dysfonctionnement résiduel. Une bonne information des parents nous a toujours semblé suffisante pour nous garantir des « mauvaises surprises  ».
Nous avons personnellement revu pour cette étude les dossiers de 59 patients opérés avant l’âge de 2 ans
; 30  % ont conservé une isoacuité sans traitement pénalisateur postopératoire. Parmi les 70  % restant, seuls 7  % des patients ont posé des problèmes d’amblyopie récidivante. Parmi eux, 2 patients présentaient une hypermétropie faible avec un nystagmus latent important et 2 patients présentaient une hypermétropie forte supérieure à 4 dioptries avec une anisométropie de 2 dioptries. Ces deux derniers patients ont reçu une pénalisation optique et continuent une occlusion intermittente. Tous ces patients ont plus de 6 ans et plus de 7/10 d’acuité visuelle aux deux yeux. Deller (5) décrit une incidence de 14  % d’amblyopie sur 80 cas suivis jusqu’à l’âge de 10 ans; tous ces amblyopes avaient au moins 4/10.
Pour gérer le délicat problème de la dominance pathologique chez des patients microstrabiques à un âge préverbal, nous pensons qu’il faut posséder un test objectif permettant de suivre la qualité de la fixation de chaque œil. À cet égard, l’utilisation du bi-prisme de Gracis nous paraît constituer un élément essentiel.
Il est cependant évident que notre attitude dépend du profil de notre clientèle et de l’assurance que nous avons face au suivi postopératoire. Il se peut que, de ce point de vue, les Belges et les Suisses soient plus disciplinés que les Français.

Quelles options en l’an 2000?
Si l’enfant consulte tout de suite:
• Injecter de la toxine botulique dans les deux droits médiaux à l’âge de 4 à 6 mois;
• Suivre l’évolution de la DVD survenant après
;
• Opérer l’élément vertical s’il déstabilise le résultat ou s’il induit un torticolis (12-18 mois)
;
• Dépister et traiter la dominance pathologique éventuelle avec le bi-prisme de Gracis.
Si l’enfant consulte après 6 mois:
• Occlusion alternée jusqu’à un an? (Jampolsky);
• Chirurgie horizontale (fils) ou horizonto-verticale entre 12 et 14 mois
;
• Temps complémentaire le plus tôt possible avant deux ans
;
• Dépister et traiter la dominance pathologique éventuelle avec le bi-prisme de Gracis.
Conclusion

Les arguments développés en faveur de la chirurgie précoce n’ont concerné que les strabismes dits précoces puisqu’il n’est contesté par personne que les strabismes ayant une base normosensorielle doivent être opérés sans délais.
Nous pensons que la chirurgie précoce devrait comprendre plus systématiquement une chirurgie de l’élément vertical pour maintenir les résultats obtenus dans le temps. Nos résultats doivent également tenir compte de l’état de gravité initial du strabisme (nystagmus, amétropie forte, angle important, angle constant, DVD).
À côté des arguments objectifs en faveur d’un traitement précoce du strabisme congénital, il existe des impératifs pratiques qui peuvent en limiter l’accès tels les risques amblyogènes en cas de suivi insuffisant ou les difficultés de pouvoir disposer de la toxine botulique.
Nous pensons cependant que le temps où on affirmait que le traitement de ce type de strabisme était essentiellement « esthétique  » est définitivement révolu.

Références

1. Anguiano M, Garcia Del Valle MT, Castiella JC. Endotropia Esencial Infantil. Evolucion y Tratamiento. Acta Strabologica 1995; 23 : 9-18.
2. Assaf AA. Early Versus Late Alignment of Infantile Esotropia ESA 1
995; 169-174.
3. Calcutt C. The natural history of infantile esotropia. A study of the untreated condition in the visual adult. Advances in Amblyopia and Strabismus, Nürnberg, Germany, 1
991; 3-8.
4. Ciancia AO, Oliveri NC, Zabalo S. Oblique Muscle Overaction and Anisotropia in Infantile Esotropia with Nystagmus. Am Orthoptic J 1
992; 42: 3-7.
5. Deller M, Quéré MA, Spielmann A. Les strabismes congénitaux. J Fr d’Orthopt 1
992; 24: 7-33.
6. France TD, Ver Hoeve JN. VECP Evidence for Binocular Function in Infantile Esotropia
; J Ped Ophthalm Strabismus 1994; 31(4) : 225-231.
7. Gomez De Liano R, Rodriguez JM, Gomez De Liano P, De Andres ML. Botulinum Toxin in Esotropic Patients up to Three Years of Age
; VIIth ISA meeting 1994; 429-432
8. Good WV, Da Sa LCF, Lyons CJ, Hoyt C. Monocular Visual Outcome in Untreated early Onset Esotropia
; Br J Ophthalmol. 1993; 77: 492-494.
9. Helveston EM. 19 th Annual Frank Costenbader Lecture - The Origins of Congenital Esotropia. J Ped Ophthalm Strabismus 1
993; 30(4) : 215-232.
10. Helveston EM, Ellis FD, Plager DA, Miller KK. Early Surgery for Essential Infantile Esotropia. J Ped Ophtalm Strabismus 5/6-1
990; 27(3) : 115-118.
11. Iturriaga HV, Valenzuela A. Spontaneous Evolution of DVD Diagnosed Before Horizontal Surgery for Congenital Esotropia. Am Orthoptic J 1
994; 103-108.
12. Jampolsky A, Norcia AM, Hamer RD. Preoperative Alternate Occlusion Decreases Motion Processing Abnormalities in Infantile Esotropia. J Ped Ophthalm Strabismus 1
994; 31(1) : 6-17.
13. Keenan JM, Willshaw HE. Outcome of Strabismus Surgery in Congenital Esotropia. Br J Ophthalmol 1
992; 76: 342-345.
14. Kushner BJ. Binocular field Expension in Adults After Surgery for Esotropia. Arch Ophthalmol 5-1
994; 112: 639-643.
15. Kushner BJ, Morton GV. Postoperative Binocularity in Adults with Longstanding Strabismus. Ophthalmology 1
992; 99(3) : 316-319.
16. Lavenant F, Péchereau A, Quéré MA. Toxine Botulique et Esotropies congénitales. Ophtalmologie 1
996; 10: 302-303.
17. McNeer KW, Spencer RF, Tucker MG. Observations on Bilateral Simultaneous Botulinum Toxin Injection in Infantile Esotropia. J Ped Ophthalm Strabismus
1994; 31: 214-219.
18. Mazow ML. Discussion
: Early Surgery for Essential Infantile Esotropia. J Ped Ophthalm Strabismus5/6-1990; 27(3) : 119.
19. Morris RJ, Scott WE, Dickey CF. Fusion After Surgical Alignment of Longstanding Strabismus in Adults. Ophthalmology
1993; 100(1) : 135-138.
20. Norcia AM, McNeer KW, Williams SM, Hamer RD. Development of Binocular Motion Processing Following Oculinum Injection in Infantile Esotropia. Invest Ophthalm Vis Sci 1
993; 33: 870
21. Paris V. Analysis of the vertical factor in early surgery of early onset strabismus. VIIth ESA meeting 1
994; 359-362
22. Rogers GL, Chazan S, Fellows R, Tsou BH. Strabismus Surgery and Its Effect Upon Infant Development in Congenital Esotropia. Ophthalmology 1
982; 89(5) : 479-483.
23. Schiavi C, Scorolli L, Campos EC. Long Term Follow-up of Botulinum Toxin Treatment in Essential Infantile Esotropia and in Late-onset Normosensorial esotropia. ESA 1
995; 159-163.
24. Shauly Y, Prager TC, Mazow ML. Clinical Characteristics and Long-term Postoperative Results of Infantile Esotropia. Am J Ophthalmol 1
994; 117(2) : 183-189.
25. The Third Monitoring Report of the Early vs. Late Infantile Strabismus Surgery Study. Strabismus
6-1996; 4(2) : 99-110.
26. Tychsen L, Burkhalter A, Boothe RG. Functional and Structural Abnormalities of Visual Cortex in Infantile Strabismus. ESA meeting 1
995; 47-52.
27. von Noorden GK. À Reassessment of Infantile esotropia. Am J Ophthalmol 1
988; 105(1) : 1-10.
28 Wright KW, Edelman PM, MC Vey JH, Terry AP & Al. High-grade Stereo Acuity After Early Surgery for Congenital Esotropia. Arch Ophthalmol 1
994; 112(7) : 913-919.