Étiologie et physiopathologie des ésotropies Maurice-Alain Quéré
La « nébuleuse étiologique  »

Ce premier exposé de notre colloque 1996 se présente véritablement comme une « mission impossible  ». En effet en dépit de milliers de travaux publiés à ce sujet durant le dernier demi-siècle, il apparaît que l’étiologie des ésotropies reste, sinon totalement ignorée, en tout cas largement spéculative.
Ce n’est pas faute d’avoir émis des hypothèses durant cette période
; l’on se trouve même face à une véritable « nébuleuse étiologique  ». Le diagramme de Tychsen publié dans la dernière édition de la physiologie d’Adler en témoigne. Pour l’établir, Tychsen a réparti 25 théories en fonction de deux séries de paramètres: en ordonnée, le caractère inné en haut ou acquis en bas de la déviation; en abscisse, la localisation présumée des dérèglements entre les afférences sensorielles à gauche ou les efférents moteurs à droite. On constate que ces théories se répartissent dans cet ensemble de façon parfaitement aléatoire; sans aucune exception, l’altération ou le dysfonctionnement de toutes les structures de l’arc sensori-moteur ont été formellement mises en cause.
Il est évident que l’énumération de toutes ces théories n’aurait strictement aucun intérêt, d’autant plus qu’elles ont en commun quatre carences évidentes
:

• Toutes ces théories sont univoques et exclusives;
• Elles sont purement spéculatives et nullement corrélées avec la symptomatologie clinique
;
• La genèse de la majorité des symptômes essentiels reste mystérieuse
; ces théories n’expliquent pas pourquoi un sujet va développer une ésotropie plutôt qu’une exotropie, un strabisme congénital ou un strabisme tardif, un grand-angle ou un petit angle;
• Enfin, plus grave peut-être, aucune de ces théories ne comporte le moindre corollaire thérapeutique.

Plusieurs raisons expliquent ces incertitudes étiologiques irritantes:

• La première et la plus importante réside dans le fait que l’anatomie et la physiologie sensori-motrice visuelle comporte encore de très nombreuses inconnues;
• Les moyens de détection des lésions organiques des diverses structures restent à l’heure actuelle largement insuffisants
;
• Par ailleurs, tout donne à penser que la majorité des causes strabogènes sont fonctionnelles et par conséquent, sinon indétectables, du moins difficiles à déceler par les explorations fonctionnelles classiques
;
• Enfin l’évolution thérapeutique démontre de façon éloquente que dans la plupart des cas, il existe une disproportion entre la bénignité de la cause et la gravité des conséquences qui en résultent.

Face à cette analyse critique, tristement négative, la tentation serait de s’arrêter là. Néanmoins la pratique clinique démontre que si l’étiologie des strabismes est souvent ignorée, nous sommes parfaitement renseignés sur un certain nombre de mécanismes physiopathologiques de leurs perversions.

Physiopathologie des ésotropies

Il convient en effet de faire une distinction essentielle entre l’étiologie, c’est-à-dire la cause du strabisme (qui est parfois organique mais dans la plupart des cas fonctionnels), et la physiopathologie qui correspond à la somme de la cause et de ses conséquences, qui, nous venons de le signaler, sont souvent disproportionnées.

La localisation des dérèglements

C’est à l’heure actuelle une évidence majeure que toute altération organique ou fonctionnelle en un point quelconque de l’arc réflexe sensori-moteur, entre la rétine et les muscles efférents, peut provoquer l’apparition d’un strabisme. Il est bien connu également depuis les travaux de Larmande que le « syndrome nystagmus congénital  » n’a aucune valeur localisatrice. Il en va de même pour la déviation strabique.
Cette première constatation explique déjà à la fois la multiplicité des théories et l’inanité de leurs exclusives.

Les sites strabogènes
Les afférents sensoriels

Ils comprennent évidemment le globe oculaire avec sa rétine et les voies optiques. Pour ces dernières on sait maintenant qu’il faut différencier les afférences géniculostriées qui assurent les diverses fonctions de perception mais également l’équilibre dynamique des globes; elles représentent 70  % du contingent des fibres optiques. Mais on connaît à présent le rôle capital joué par les afférences tecto-colliculaires qui déterminent l’équilibre statique par l’intermédiaire du tonus lumineux.

Les efférents moteurs

La pathologie des nerfs et des muscles a été identifiée depuis fort longtemps; en revanche, des études beaucoup plus récentes ont démontré que les fascias et la conformation orbitaire pouvaient avoir également un rôle déterminant dans l’apparition de déséquilibres oculomoteurs.

La centrale sensori-motrice

Cette centrale sensori-motrice a été longtemps ignorée parce que son anatomie et sa physiologie sont restées, et restent encore d’ailleurs, très mal connues. C’est la raison pour laquelle Francis Crick (1973) l’a qualifiée de « boîte noire  ». On sait à l’heure actuelle qu’elle est d’une complexité extraordinaire et constituée d’un ensemble de structures étagées depuis le cortex strié jusqu’aux noyaux oculomoteurs.
Même si nos ignorances à son sujet sont encore considérables, il n’en reste pas moins que c’est une certitude conceptuelle. Son rôle est d’assurer la liaison et la correspondance entre le « voir  » sensoriel et le « regarder  » moteur. Par conséquent elle préside à l’intégration sensorielle, à la jonction sensori-motrice, enfin à la commande et au contrôle oculogyre.
Elle fonctionne sur le mode computérisé, c’est-à-dire avec des actions et des rétroactions permanentes
; enfin nous avons de multiples preuves de sa très grande vulnérabilité, au moins au cours des 2 à 3 premières années de la vie.
C’est au niveau de la centrale sensori-motrice que l’on appréhende le mieux l’enchaînement inexorable entre la cause, en général minime, et les conséquences presque toujours disproportionnées qui en résultent
; ces dernières, fort heureusement, sont en grande partie réversibles, mais à la condition absolue de soumettre le sujet à un traitement précoce et bien conduit.

La gravité du syndrome strabique

Elle est déterminée par quatre facteurs volontiers intriqués et qui semblent pour le clinicien évidents: les lésions organiques associées, la date d’apparition du strabisme, l’intensité du dérèglement sensori-moteur, enfin la date et la qualité du traitement.

Les lésions organiques

Elles ont 2 témoins majeurs le nystagmus associé et, à un moindre degré, la congénitalité.
Suivant le type de tropie nystagmique on détecte en effet de 30 à 60  % de lésions organiques. Elles ne sont retrouvées que dans 10  % des ésotropies congénitales isolées et moins de 5  % des ésotropies apparues après l’âge d’un an.

Lésions des afférents sensoriels

Elles prouvent sans discussion le bien fondé des théories sensorielles. Il apparaît à l’évidence que la transmission correcte des impulsions afférentes est indispensable pour le maintien de l’équilibre entre les deux globes.
Cette rubrique comporte un très vaste catalogue de causes
: les diverses lésions des structures oculaires, l’albinisme, les dégénérescences tapéto-rétiniennes, les atrophies optiques etc.
Il convient en particulier de rappeler que près de 90  % des cataractes congénitales unies ou bilatérale ont un strabisme associé, avec toutes les incidences thérapeutiques que cela comporte après la phakophagie. Cette pathologie n’est pas l’apanage de l’enfant
; on sait en effet que, quel que soit l’âge, une cécité unilatérale entraîne presque toujours une déviation de l’œil aveugle ou mal voyant: plus volontiers une ésotropie chez l’enfant et une exotropie après l’âge de 10 ans.
Le diagnostic de ces « strabismes sensoriels  » est très souvent évident
; en tout état de cause, il est presque toujours facile après un examen objectif des globes, et si nécessaire un enregistrement de l’ERG et des PEV.

Lésions centrales et supranucléaires

Leur diagnostic en revanche est infiniment plus difficile. Ce sont les données statistiques qui révèlent que le strabisme est 8 à 10 fois plus fréquents que dans une population normale dans diverses circonstances pathologiques: IMOC, prématurité, trisomie 21 etc. Une symptomatologie neurologique associée donne à penser que des lésions organiques en sont à l’origine. Les anomalies de l’EOG au scanner ou à l’IRM vont corroborer cette opinion. Rappelons enfin qu’un strabisme est volontiers le signe d’appel des tumeurs de la base.
Néanmoins, il convient de signaler que dans l’immense majorité des strabismes on ne peut, même avec les examens les plus complets, déceler le moindre stigmate d’atteinte organique centrale, mais nous allons voir que ceci n’élimine en aucune façon le rôle primordial des dérèglements de la centrale sensori-motrice dans l’apparition des ésotropies.

Lésions des efférents moteurs

Ce groupe de lésions organiques détermine la symptomatologie très particulière des strabismes périphériques. Leur caractéristique majeure est l’existence d’impotences motrices systématisées, c’est-à-dire d’anomalies des ductions, qui sont absentes dans toutes les autres formes de strabisme, et l’on peut s’étonner que pendant des décennies on ait pu rattacher l’ensemble de la pathogénie strabique à de telles anomalies, alors qu’on les retrouve dans à peine 10  % des cas.
On sait que ces syndromes périphériques sont très variés
: paralysies du III, du IV, du VI, impotence des deux élévateurs, syndromes de Brown, de rétraction, de sclérose des oculomoteurs, myasthénies et myopathies, anomalies orbitaires: plagiocéphalie et trigonocéphalie. En fait la systématisation de leurs dérèglements oculomoteurs est telle que le diagnostic est le plus souvent facile, naturellement au prix d’un examen minutieux.
À leur propos il convient de souligner un étonnant paradoxe
: ces impotences sont les témoins de troubles moteurs considérables; cependant, en dépit de leur congénitalité, le nystagmus associé est rarissime, l’amblyopie fonctionnelle est souvent absente; bien plus, bon nombre de sujets conservent une bonne vision binoculaire. Tout donne à penser, par conséquent, qu’il y a une véritable adaptation in utero de l’ensemble du système sensori-moteur à cette anomalie malformative.

La date d’apparition

C’est une notion maintenant unanimement admise: plus un strabisme est précoce, plus il est sévère et rebelle au traitement. Ceci tient à l’immaturité radicale de l’ensemble du système sensori-moteur à la naissance. Pour que le calendrier de développement harmonieux des diverses potentialités puisse être tenu, il convient que l’apprentissage visuomoteur puisse s’exercer de façon correcte, sinon toutes les fonctions sont compromises.
Il est évident qu’un trouble congénital ou ultra précoce aboutit à un dérèglement radical de cet ensemble computérisé. Au maximum, on constate un strabisme avec tremblement oculaire et amblyopie bilatérale.
Cette vulnérabilité est à son maximum au cours des 6 premiers mois de la vie
; elle reste considérable jusqu’à l’âge de 2 à 3 ans; mais l’on sait que finalement elle persiste peut ou prou toute la vie.

L’intensité du dérèglement sensori-moteur

C’est apparemment presque un truisme d’en énumérer les multiples témoins: nystagmus associé, importance de la déviation, instabilité angulaire, facteurs verticaux, amblyopie uni ou bilatérale.
Sous l’angle de l’évolution thérapeutique ceci se révèle, sinon inexact, du moins sans nuance, ce qui par voie de conséquence contribue à singulièrement élucider la physiopathologie strabique.
Ainsi les statistiques ont maintenant clairement démontré que ni l’importance de la déviation, ni la présence initiale d’une amblyopie unilatérale dans la mesure où elle a pu être guérie n’ont d’influence sur la fréquence de la récupération d’une vision binoculaire subnormale. En revanche, il n’en va pas de même pour l’instabilité angulaire dont l’incomitance loin-près est l’exemple le plus typique et le plus fréquent
; elle se révèle comme un dérèglement moteur particulièrement rebelle à tous nos efforts thérapeutiques.
Les mêmes nuances doivent être apportées en ce qui concerne les nystagmus. Le pronostic d’une tropie avec nystagmus patent est très mauvais
: moins de 5  % des patients récupéreront une acuité supérieure à 6/10. En revanche, avec un traitement ultra-précoce et bien conduit, 60  % des tropies avec nystagmus manifeste latent vont évoluer très favorablement et récupéreront une vision supérieure à 6/10 tandis que l’on assiste à une diminution considérable du tremblement oculaire avec l’âge.
80  % des facteurs verticaux
: hyperactions de l’oblique inférieur, de l’oblique supérieur et des deux élévateurs, les syndromes alphabétiques etc. sont parfaitement neutralisés par une bonne chirurgie. Il n’en va pas de même des DVD: la chirurgie les minimise, mais ne les supprime qu’exceptionnellement.

Date et qualité du traitement

C’est une notion archiconnue que dans les strabismes congénitaux le traitement précoce entraîne des améliorations spectaculaires tandis que l’échec du traitement différé des strabismes tardifs est quasi constant.
Il est évident que ceci est hautement significatif du point de vue physiopathologique. Tout démontre que le contentieux sensori-moteur est dans une large mesure, sinon en totalité, fonctionnel et susceptible de régresser à la condition formelle de ne pas perdre de temps et d’utiliser les bons moyens. De la même façon, on comprend pourquoi dans la majorité des cas il est vain d’espérer la guérison spectaculaire par une thérapeutique médicale ou chirurgicale miraculeuse, mais que le plus souvent on doit procéder à une véritable réhabilitation sensori-motrice de longue haleine.

Les strabismes idiopathiques

Finalement, on constate que, du point de vue du diagnostic clinique, il y a divers grands types étiopathogéniques de fréquence d’ailleurs très inégale:

• Les strabismes où il existe une cause organique décelable. Ils représentent à peine 15  % de l’ensemble des ésotropies:
• 5  % de strabismes sensoriels
;
• 10  % de strabismes moteurs périphériques
;
• Un très faible pourcentage de strabismes supranucléaires dont l’organicité peut être démontrée
;
• Les strabismes où aucune cause organique ne peut être mise en évidence. Ils représentent 85  % de l’ensemble des ésotropies. Ils sont habituellement qualifiés « d’idiopathiques  ».

A priori, on pourrait penser que cette étiquette négative est un pis aller, mettant sous le même vocable des réalités cliniques totalement différentes. C’est le mérite de Cüppers d’avoir démontré dès 1965 que ce groupe apparemment disparate avait une séméiologie « innervationnelle  » commune, très différente en particulier des strabismes moteurs périphériques:

• L’absence de lésions efférentielles est marquée par des ductions parfaitement normales;
• L’instabilité angulaire est la règle déterminant un angle maximum et un angle minimum
;
• Les incomitances les plus diverses sont notées et elles ont pour caractéristiques d’être non systématisées, c’est-à-dire variables en fonction des modalités des stimuli sensoriels, en particulier en fixation binoculaire, monoculaire droite ou gauche. Sur les enregistrements EOG elles se traduisent par des dyssynergies dissociées qui sont les stigmates certaines de dérèglements supranucléaires.

Non traités, ces strabismes innervationnels présentent dans 70  % des cas une amblyopie fonctionnelle monolatérale. Enfin, contrairement aux stra-bismes périphériques, la vision binoculaire est pratiquement toujours ruinée.
Il est impossible de comprendre la physiopathologie des strabismes innervationnels sans se référer aux lois élémentaires qui président à l’équilibre oculomoteur. On sait que celui-ci est programmé et comporte deux logiciels en articulation permanente
: le programme de l’équilibre conjugué et des mouvements de version qui se font dans un plan équidistant de fixation par rapport au sujet; le programme de l’équilibre réciproque entre les deux yeux et des mouvements de vergence, c’est-à-dire de refixation en profondeur.
Le programme conjugué est régi par 3 lois
: la loi de Hering de correspondance motrice parfaite; la loi de Sherrington de la stricte harmonie des actions et des inhibitions dans les muscles agonistes et antagonistes; enfin par la loi d’équivalence optomotrice, beaucoup moins connue: pour un même stimulus inducteur la réponse motrice est toujours identique quelles que soient les modalités afférentielles, c’est-à-dire en fixation les deux yeux ouverts, en fixation monoculaire droite ou gauche.
Or aucune de ces lois ne s’applique au programme des vergences. Ces mouvements en profondeur sont toujours incongruents sur les deux yeux, ils s’accompagnent de phénomènes de co-contraction dans les muscles antagonistes, enfin les réponses motrices sont totalement différentes suivant les modalités de fixation, ils sont donc soumis à une dissociation optomotrice radicale.
Il est facile de montrer que ces caractères apparemment étonnants des vergences sont en réalité indispensables pour que le système puisse fonctionner. Ce programme des vergences a pour but de libérer le système conjugué de ses contraintes le temps de la refixation en profondeur afin qu’il puisse s’adapter à une nouvelle distance de fixation où il retrouve toutes ses potentialités. Il est conceptuellement évident que la chose serait impossible si le système des vergences était soumis aux mêmes lois que le système conjugué.
Or, dans les strabismes innervationnels, toute la symptomatologie prouve que cette harmonie est précisément rompue. Il y a, à l’évidence, une dystonie des vergences qui empêche l’exercice du programme conjugué d’où déviation, angle variable, incomitances, dissociation optomotrice radicale, symptomatologie typiquement supranucléaire, et comme ces troubles régressent souvent de façon remarquable avec l’âge et sous l’influence d’un traitement bien conduit, tout donne à penser qu’il s’agit d’un trouble fonctionnel, aléa dans l’évolution de la sagittalisation des globes propre à l’homme tout d’abord chez l’embryon, puis dans les périodes ante et postnatales.

Étiopathogénie: corollaires pratiques

Nous voyons qu’en dépit de nombreuses ignorances, au terme de cet exposé nous sommes néanmoins en mesure de tirer un certain nombre de conclusions essentielles dont l’intérêt est indéniable en pratique journalière.

• De même que le nystagmus congénital, la déviation strabique en elle-même n’a aucune valeur localisatrice; sur l’arc réflexe sensori-moteur il y a de nombreux sites strabogènes;
• Une lésion organique causale est décelée dans à peine 15  % des cas. C’est une obligation absolue dès de premier examen de la rechercher
;
• Les meilleurs témoins d’une atteinte organique sensorielle ou centrale éventuelle sont le nystagmus associé ou la notion de congénitalité du strabisme. Dans ces cas, un bilan paraclinique est souvent indispensable
: ERG, PEV, Scanner & IRM;
• Les stigmates d’atteintes des efférents moteurs périphériques sont beaucoup plus évidents. L’étude des ductions anormales, des incomitances systématisées et des dyssynergies paralytiques permet le plus souvent un diagnostic aisé
;
• Les strabismes idiopathiques, les plus fréquents, ont une séméiologie innervationnelle commune et tout démontre qu’il s’agit d’une dystonie fonctionnelle primitive des vergences. Ils régressent de façon remarquable avec un traitement précoce et bien conduit
;
• « Rien n’est séparable du tout  »
; il faut bien comprendre que l’arc sensori-moteur est par excellence un système computérisé. Il en résulte que toutes les altérations sensorielles vont entraîner des troubles moteurs; de même toute atteinte motrice aura des répercussions inévitables sur le sensoriel. Il est également logique que la pérennisation d’une dystonie oculogyre puisse provoquer l’altération de l’élongation des muscles spasmés. La conséquence corollaire est qu’un bilan complet de tous les paramètres anormaux est indispensable afin de les neutraliser simultanément ou successivement;
• Il faut également se souvenir que chaque cas est particulier
; la même cause peut avoir des conséquences très inégales suivant les individus. À l’inverse, dans des cas apparemment identiques lors du premier examen, les bilans cliniques successifs et per-opératoires révèlent des paramètres anormaux très différents, exigeant des sanctions spécifiques et expliquant des évolutions thérapeutiques parfois très dissemblables;
• Enfin dernier point essentiel, si la cause du strabisme reste le plus souvent inconnue, ses conséquences sont parfaitement objectivées par le bilan complet qui donne des éléments essentiels pour la conduite du traitement.