Les ésotropies nystagmiques Maurice-Alain Quéré
Introduction
Il est impossible de comprendre la séméiologie, le pronostic et le traitement des ésotropies nystagmiques sans les replacer dans le cadre général des nystagmus congénitaux.
On sait que le nystagmus congénital est un dérèglement moteur fréquent, caractérisé par un tremblement oculaire témoin d’une instabilité de l’équilibre oculogyre, qui s’accompagne de graves troubles sensoriels dont le traitement est souvent difficile et le pronostic visuel passablement réservé.
Il existe deux grandes formes de nystagmus congénital (NC) : « le nystagmus  » congénital isolé, et le nystagmus congénital associé à un strabisme que nous désignons personnellement sous le nom commode et cliniquement correct de « tropie nystagmique  ». En 1 975, dans une publication princeps, Dell’Osso en a fait deux entités tout à fait différentes à un triple point de vue : physiopathologique, séméiologique et thérapeutique. Il qualifie le premier de « nystagmus congénital essentiel  » et le second de « nystagmus manifeste latent  ».
Le nystagmus congénital essentiel a les caractères suivants :
• Il n’y a pas de strabisme associé ;
• La morphologie du nystagmus est pendulaire avec des secousses égales sur les deux yeux, dites congruentes ;
• Dans les versions il devient à ressort, mais la phase lente a toujours une vitesse progressivement croissante ;
• Le nystagmus n’est pas modifié par l’occlusion monolatérale ; il est identique les deux yeux ouverts, en fixation par l’œil droit ou par l’œil gauche ; dans 70  % des cas il existe un torticolis unidirectionnel témoin d’un « blocage  » ou d’une minoration des secousses dans la version du côté opposé ;
• La CR est tout à fait normale ; de plus, comme dans la majorité des nystagmus congénitaux, la vision de près est le plus souvent bien meilleure que celle de loin, on a souvent la satisfaction de constater une excellente stéréoscopie.
Les caractères du nystagmus manifeste latent sont très différents :
• Un strabisme est retrouvé dans tous les cas ;
• Le nystagmus est toujours à ressort, en général très inégal sur les deux yeux (incongruent) et la vitesse de la phase lente est toujours décroissante ;
• Dans 90  % des cas, les deux yeux ouverts il y a un nystagmus « manifeste  » mais qui s’exagère toujours, et parfois de façon considérable, à l’occlusion monolatérale et son sens s’inverse suivant l’œil occlus : il bat toujours vers l’œil découvert ; dans 80  % des cas, cette occlusion entraîne un torticolis d’adduction de l’œil fixateur ; le torticolis d’adduction est donc alternant dissocié en fonction de la fixation ;
• Fait essentiel, il n’y a aucune vision binoculaire : une suppression profonde est constante.
Tout le monde admet la réalité de ces deux formes qui d’ailleurs avaient été parfaitement décrites antérieurement par Ohm, Kestenbaum, Anderson, enfin Goddé-Jolly et Larmande qui dans leur rapport de 1 973 à la Société française d’Ophtalmologie en ont fait une analyse exhaustive.
Aux travaux de Dell’Osso qui font référence, on peut faire de très sérieuses objections.
La première objection concerne la terminologie ; celle de Dell’Osso n’est pas convenable. En effet, si le terme séméiologique de nystagmus manifeste latent (NML) est satisfaisant, en revanche, celui de nystagmus congénital essentiel est inacceptable car les examens cliniques et paracliniques révèlent une altération sensorielle organique dans près de 60  % des cas. C’est la raison pour laquelle von Noorden propose de le désigner sous le nom de « nystagmus congénital manifeste  », mais ce terme est trop voisin pour ne pas prêter à confusion. Personnellement, nous avons pris l’habitude d’utiliser les termes de « nystagmus congénital pendulaire sans strabisme  », ou, plus volontiers, de « nystagmus congénital patent  ».
Nos études statistiques ont montré que l’on pouvait faire d’autres objections aux conclusions de Dell’Osso. En 1 990, nous avons procédé à l’analyse de 554 dossiers complets de nystagmus congénitaux comportant des examens cliniques et EOG répétés de sujets ayant subi un traitement correct prolongé et pour lesquels nous avons un recul minimum d’observation de 3 ans. Nous les avons classés en fonction de 3 symptômes : le type de nystagmus, l’existence ou non d’une composante latente et la présence ou non d’un strabisme associé.
Cette étude nous a montré qu’il fallait tempérer à bien des égards la classification manichéenne de Dell’Osso :
• Une première constatation concerne la fréquence des tropies nystagmiques. Pour Dell’Osso, elles représentent seulement 20  % des nystagmus congénitaux, or nous avons constaté un pourcentage beaucoup plus élevé : 64  % de l’ensemble des nystagmus (355 cas/554).
• Une deuxième constatation apporte la confirmation que les nystagmus congénitaux sans strabisme (les nystagmus patents), en ce qui concerne la séméiologie nystagmique, forment un groupe homogène (199 cas) ; la CR est toujours normale et une bonne stéréoscopie est habituellement constatée si la vision de près est suffisante.
• En revanche, il apparaît que le groupe des tropies nystagmiques est très hétérogène. Loin de se limiter au seul NML, il comporte plusieurs formes cliniques dont le pronostic visuel, le traitement médical et le traitement chirurgical sont très différents. Il est, par conséquent, essentiel de tenter de les individualiser.
Dans notre série de 1 990 nous avons trouvé :
• 58  % de NML typiques (205 cas) ;
• 17  % de nystagmus pendulaire mais avec un strabisme et sans aucune composante latente (62 cas) ;
• Enfin 25  % de formes mixtes très polymorphes associant un nystagmus pendulaire et un strabisme, mais avec une composante latente. Un fait important du point de vue pratique est que dans ces cas on constate des torticolis tout à fait « paradoxaux  », torticolis unidirectionnels ou d’abduction de l’œil fixateur, dont la neutralisation chirurgicale exige une minutieuse analyse clinique.
Une statistique récente portant sur une série limitée de 104 cas soumis, non seulement à un enregistrement EOG du nystagmus et de ses variations spatiales, mais également à des enregistrements répétés des mouvements versions, nous a révélé que les réactions stato-cinétiques aberrantes étaient encore plus fréquentes et que ces formes insolites, qualifiées faute de mieux de « mixtes  », concernaient près de la moitié des tropies nystagmiques (Quéré, Péchereau & Méhel 1 996).
Les tropies nystagmiques
Manifestations cliniques communes
Les troubles sensoriels communs

Il est un premier point essentiel sur lequel il faut insister; le trait dominant d’une tropie nystagmique, et commun à tous les nystagmus congénitaux, est l’amblyopie bilatérale par déprivation. On sait que l’acuité de loin est volontiers très basse alors que celle de près est souvent bien meilleure.
Du point de vue pronostique, c’est une différence fondamentale entre les tropies nystagmiques et les strabismes congénitaux, alors qu’ils ont été abusivement confondus. Certes, ils ont en commun une dystonie des vergences, une séméiologie cinétique apparentée, et dans les strabismes congénitaux il est habituel d’observer des secousses nystagmiques dans les versions, ce qui n’est guère étonnant car les dérèglements portent sur les mêmes sites. Mais leur évolution respective est totalement différente
; en général, avec un traitement précoce et énergique une ésotropie congénitale récupère une excellente isoacuité à 7 à 8/10 dès l’âge de 3 ans, alors que les vraies tropies nystagmiques garderont en dépit d’un traitement rigoureux une amblyopie bilatérale pendant la première et la deuxième enfance, et pour la plupart toute la vie durant.
Chose importante, le degré de déprivation sensorielle n’est nullement proportionnel à l’amplitude et la fréquence du nystagmus
; en effet, il est étonnant de constater que de forts nystagmus peuvent avoir une acuité visuelle relativement bonne. En revanche, il y a une corrélation étroite entre le niveau d’acuité et la présence de lésions organiques associées qui, nous le verrons, sont fréquentes: 35 à 60  % des cas suivant les types cliniques de tropie nystagmique (moins de 5  % dans les strabismes congénitaux).
Fait essentiel, il existe une amblyopie relative de l’œil dominé dans 50 à 60  % des cas, et nous insisterons sur l’importance capitale du traitement drastique qu’il convient de lui opposer.
La vision binoculaire est toujours inexistante
; une suppression profonde est la règle dans toutes les tropies nystagmiques.
Dernier fait qui mérite une mention spéciale car il a une grande importance pratique
: nous avons retrouvé un astigmatisme dans 70  % des cas, et qui était oblique dans 54  % des cas.

Les troubles moteurs communs

C’est tout d’abord le strabisme. Dans notre série de 1990, nous avons constaté une ésotropie dans 83  % des cas, une exotropie dans 17  % des cas. À cet égard, plusieurs faits essentiels doivent être soulignés:

• Là encore, il n’y a aucune corrélation entre le sens et l’importance de l’angle strabique et l’intensité du nystagmus;
• Un fort nystagmus est souvent associé à un léger strabisme, aussi est-il parfois difficile de le détecter
; cela explique peut-être la sous-estimation de la fréquence des tropies nystagmiques.

Un torticolis manifeste est retrouvé dans plus de 70  % des cas et il s’accompagne d’une minoration du nystagmus avec souvent, sinon une augmentation spectaculaire de l’acuité comme dans les syndromes de Kestenbaum-Anderson, du moins une meilleure perception. Mais nous allons voir que ce torticolis est très différent suivant le type de tropie nystagmique.

Formes cliniques

Afin de mener à bien cette étude comparative nous allons rigoureusement respecter les mêmes rubriques.

Les nystagmus manifestes latents
Les troubles sensoriels

Dans notre série de 1990 on compte 205 cas soit 58  % des tropies nystagmiques.
Nous avons décelé une altération sensorielle organique dans 35  % des cas.
L’acuité de l’œil dominant avant traitement était ≤ à 1/10 dans 15  % des cas, ≥ 6/10 dans 29  % des cas (AV exigée pour le permis de conduire des véhicules légers).
Une amblyopie relative de l’œil dominé a été notée dans 60  % des cas.
L’évolution thérapeutique s’est soldée par une acuité finale ≤ à 1/10 dans seulement 7  % des cas, ≥ à 6/10 dans 52  % des cas. Une isoacuité effective a été obtenue dans 40  % des cas.

Les troubles moteurs

Le nystagmus est toujours à ressort avec une composante latente constante à l’occlusion monolatérale, mais dont l’intensité est variable. Les nystagmus latents purs sont rares: à peine 10  % des cas. La morphologie de la phase lente du nystagmus est toujours progressivement décroissante.
Le strabisme était dans 87  % des cas une ésotropie, dans 13  % des cas une exotropie.
Nous avons retrouvé un facteur vertical dans 73  % des cas
: une hyperaction de l’oblique inférieur dans 57  % des cas et une DVD dans 56  % des cas.
Un torticolis alternant dissocié d’adduction supérieur à 10° a été constaté dans 72  % des cas.
Un fait important à signaler, c’est, dans l’ensemble, l’excellente évolution thérapeutique de l’acuité visuelle, parfois même en dépit d’un traitement tardif
; mais une amélioration significative de l’acuité de l’œil dominant n’est obtenue que dans la mesure où l’on réussit à supprimer ou à améliorer le niveau d’acuité de l’œil dominé; il y a donc entre les deux yeux une interaction sensorielle étonnante qui, jusqu’à présent, n’avait jamais été signalée.

Les troubles cinétiques

Nous consacrons une rubrique spéciale à ces faits car ils sont nullement mentionnés dans la littérature; nous venons de leur consacrer un travail en cours de parution (Quéré, Péchereau et Méhel 1996- sous presse).
Le tracé EOG ne doit pas se borner à enregistrer le nystagmus et ses variations spatiales
; il faut également enregistrer les 3 types de mouvements de version: NOC, poursuite et saccade.
Dans les syndromes de Kestenbaum-Anderson, c’est-à-dire les nystagmus patents sans strabisme avec torticolis, on constate
:

• Un blocage du nystagmus dans le sens opposé du torticolis et du nystagmus, donc vers la phase lente;
• Une abolition du NOC vers le blocage, donc quand le tambour inducteur tourne dans le sens opposé
;
• Une dysmétrie croisée saccade poursuite
:
¬ Une roue dentée de la poursuite dans le sens opposé du blocage,
¬ Une dysmétrie de la saccade dirigée vers le blocage, caractérisée par une diminution importante de sa vitesse.

Tous ces symptômes sont totalement indépendants des modalités de fixation: ODG, OD ou OG.
Dans les NML on observe exactement la même symptomatologie, mais elle s’inverse totalement en fonction de la fixation par l’œil droit ou par l’œil gauche
: il y a une dissociation radicale. Par exemple en fixation droite (œil gauche occlus) on constate:

• Un torticolis d’adduction de l’œil droit;
• Une abolition du NOC vers la gauche
;
• Une roue dentée de la poursuite vers la droite
;
• Une dysmétrie de la saccade vers la gauche.

Tout s’inverse en fixation gauche.
Il est essentiel de souligner que ces troubles moteurs ne sont pas monoculaires mais conjugués, et que dans les NML ils sont presque toujours très incongruents, c’est-à-dire le mouvement d’un œil par rapport à l’autre.

Les tropies avec nystagmus patent
Les troubles sensoriels

Dans notre série de 1990, on en compte 62 cas, soit 17  % des tropies nystagmiques.
Nous avons décelé une altération sensorielle organique dans 60  % des cas.
L’acuité de l’œil dominant avant traitement était ≤ à 1/10 dans 46  % des cas, ≥ 6/10 dans 6  % des cas. On a constaté une amblyopie relative de l’œil dominé dans 52  % des cas.
L’évolution thérapeutique s’est soldée par une acuité finale ≤ à 1/10 dans 38  % des cas, ≥ à 6/10 dans seulement 14  % des cas. L’isoacuité a été effective dans 52  % des cas.

Les troubles moteurs

Le nystagmus est toujours pendulaire sans aucune composante latente à l’occlusion monolatérale. On a constaté une ésotropie dans 66  % des cas, une exotropie dans 33  %; il y a donc une proportion très insolite de strabismes divergents. Le nystagmus pendulaire devient pendulo-ressort dans le sens opposé au blocage, mais la phase lente garde toujours une vitesse progressivement croissante.
Nous avons retrouvé
:

• Un facteur vertical beaucoup plus rarement, dans 34  % des cas;
• Une hyperaction de l’oblique inférieur dans 19  % des cas
;
• Une DVD dans 21  % des cas.

Un torticolis non dissocié supérieur à 10° a été constaté dans 67  % des cas. Il était unidirectionnel dans 95  % des cas et à double position, mais nullement dissocié par l’occlusion, dans 5  % des cas.
Il apparaît que ce type de tropie nystagmique correspond à une forme très particulière qui mérite donc d’être individualisée. Heureusement sa fréquence est réduite
; son originalité majeure est d’avoir un très mauvais pronostic visuel; l’incidence élevée et les types d’altération organique n’expliquant pas à eux seuls des évolutions aussi péjoratives.

Les troubles cinétiques

Les troubles cinétiques observés dans cette forme de tropie avec nystagmus patent non dissocié, quand il y a un torticolis manifeste avec blocage, sont absolument identiques à ceux que nous avons détaillés dans le paragraphe précédent à propos du syndrome de Kestenbaum-Anderson (nystagmus congénital sans strabisme). Il n’est pas inutile de les rappeler:

• Un blocage ou une nette minoration du nystagmus dans le sens opposé au torticolis et au nystagmus, c’est-à-dire vers la phase lente;
• Une abolition du NOC vers le blocage, c’est-à-dire quand le tambour inducteur tourne dans le sens opposé
;
• Une dysmétrie croisée saccade-poursuite
:
¬ Une roue dentée de la poursuite dans le sens opposé au blocage,
¬ Une dysmétrie de la saccade dirigée vers le blocage, caractérisée par une diminution importante de sa vitesse.
Les formes mixtes de tropies nystagmiques

De prime abord ce groupe ne mérite pas d’être individualisé, car ap-pa-remment, à part quelques nuances cliniques, il semble s’identifier à celui du NML; il y a un nystagmus, un strabisme, une composante latente; les troubles sensoriels dans leur fréquence et leur évolution semblent identiques.
Il y a néanmoins une différence considérable d’avec le NML, c’est le type de torticolis qui est constaté dans près de 90  % des cas.
Sur une série de 88 cas nous l’avons trouvé unidirectionnel dans 70  % des cas
: 63  % en adduction de l’œil dominant, mais, fait encore plus insolite, 37  % dans l’abduction de celui-ci. Dans 20  % des cas il est totalement paradoxal: il varie considérablement en direction et en intensité suivant la fixation ODG, OD ou OG.
L’enregistrement EOG statique et cinétique confirme ces faits et apporte également des éléments insolites
:

• Tout d’abord les secousses ont pratiquement toujours une morphologie pendulo-ressort avec une phase lente progressivement croissante; dans quelques cas, rares il est vrai, il reste strictement pendulaire en dépit d’une forte composante latente surajoutée.
• Parfois le nystagmus, amplifié par l’occlusion, bat toujours du même côté.
• En ce qui concerne les saccades, on note sur la pause latérale d’une version cinétique une minoration manifeste, mais, dans la plupart des cas, de façon inégale suivant les modalités de fixation
; naturellement il est essentiel pour déterminer la tactique opératoire, de tenir compte du blocage en général partiel, cependant responsable du torticolis, les deux yeux ouverts et en fixation par l’œil dominant.

On note également divers troubles cinétiques insolites, en particulier sur l’enregistrement du NOC.

• Une indifférence opto-cinétique;
• Une inversion du NOC
;
• L’abolition du NOC dans le sens opposé au blocage.

La poursuite et la saccade ne sont pas épargnées; souvent la dysmétrie au lieu d’être croisée survient dans le même sens.
Cette séméiologie apparemment paradoxale semble ne concerner que les spécialistes du nystagmus. Elle a, au contraire, une importance pratique considérable. En effet, dans une ésotropie avec NML typique, la chirurgie symétrique sur les droits médiaux va régler tant la déviation que le torticolis alternant d’adduction. Il en va tout autrement dans ces formes mixtes
; la neutralisation du torticolis et de la déviation exige une chirurgie fortement asymétrique et différenciée avec une polarisation et un dosage subtils des actions opératoires sur chaque œil, naturellement en fonction de l’importance respective de chacun des deux symptômes. Nous allons exposer ces règles lors de l’étude du traitement chirurgical. Faute de le faire, on risque de provoquer l’aggravation considérable de l’un ou de l’autre, ou des deux.
Dell’Osso n’avait trouvé que 5  % de formes mixtes. Dans notre série de 1
990 elles représentent 25  % des tropies nystagmiques. Dans une série récente de 104 cas, où les études cinétiques ont été plus raffinées, cette proportion est encore beaucoup plus élevée. Identifier ces formes mixtes a donc une importance pratique considérable.

Physiopathologie des tropies nystagmiques

On sait que le Nystagmus congénital sans strabisme est une dystonie caractérisée par une instabilité oculogyre et, comme toutes les voies motrices sont croisées, le torticolis traduit une prédominance hémisphérique homolatérale au sens de rotation de la tête et controlatérale au blocage dans la version.
L’association avec un strabisme est le stigmate d’une altération surajoutée de l’équilibre des vergences.
Dans notre monographie de 1983 nous avons présenté une étude exhaustive de la physiologie des vergences statiques et cinétiques. Il faut rappeler que la cinétique des vergences présente trois caractères constants et fondamentaux
:

• L’incongruence respective des mouvements de chaque œil;
• La co-contraction des antagonistes
;
• La dissociation optomotrice radicale en fonction des modalités de fixation.

Ces trois caractères s’opposent point par point aux trois lois qui régissent l’équilibre conjugué et les mouvements de version:

• Correspondance motrice parfaite (loi de Hering);
• Innervation réciproque exquise des antagonistes (loi de Sherrington)
;
• Équivalence optomotrice rigoureuse des diverses modalités sensorielles d’induction.

Dans la forme la plus fréquente, les tropies avec NML, l’ensemble de la symptomatologie statique et cinétique est hautement significatif du point de vue physiopathologique. Il apparaît que, dans ces cas, la dystonie conjuguée nystagmique est totalement modifiée par la dystonie des vergences qui lui est associée. Cette dernière induit, non seulement le strabisme, mais soumet cet équilibre conjugué instable à sa dissociation radicale et son incongruence. Physiologiquement, on sait que le système stato-cinétique des vergences est sous l’obédience du système infiniment plus robuste et stable qui assure la statique conjuguée et les mouvements de version; on constate par conséquent que dans la plupart des strabismes et dans tous les NML la hiérarchie et l’harmonie entre ces deux fonctions sont bouleversées.
Autre fait capital, la symptomatologie cinétique est absolument identique dans les ésotropies et les exotropies avec NML
; donc rien ne permet de soutenir que, dans de tels cas, le strabisme est le témoin d’une tentative de blocage du nystagmus.
L’analyse des autres formes cliniques démontre que finalement il y a tous les intermédiaires et les variations possibles suivant le degré respectif des deux dystonies
: nystagmique et strabique.
Ainsi le nystagmus patent avec strabisme (sans composante latente), dont nous avons souligné la gravité, semble très voisin du nystagmus pendulaire sans strabisme
: acuité visuelle très basse, fréquence élevée des lésions organiques associées. Dans cette forme, le dérèglement des vergences semble se limiter à la seule déviation, sans aucun retentissement sur la morphologie et la systématisation des secousses. Cependant, force est de constater que ce strabisme a des conséquences très graves car il ruine la vision binoculaire; jamais on n’observe un blocage en convergence permettant la mise en divergence artificielle; enfin, en cas de torticolis, la chirurgie est infiniment plus délicate que dans le nystagmus patent sans strabisme où il suffit d’agir de façon équivalente sur les couples musculaires synergiques.
De la même façon, le polymorphisme des formes mixtes s’explique fort bien
; il correspond à tous les degrés possibles entre la dystonie conjuguée et la dystonie des vergences.
Cette physiopathologie éclaire également la séméiologie des strabismes congénitaux, indéniablement apparentée mais beaucoup plus bénigne, à commen-cer par l’absence d’amblyopie bilatérale par déprivation et un pronostic bien plus favorable. Chez ces patients, la dystonie nystagmique conjuguée est très discrète
; elle est absente en position primaire et ne se révèle que dans les versions ainsi que par les anomalies du NOC.

Traitement des ésotropies nystagmiques

Ce traitement a 5 objectifs:

• Guérir l’amblyopie relative;
• Obtenir l’isoacuité maximum
;
• Supprimer le strabisme
;
• Neutraliser le torticolis
;
• Diminuer le nystagmus.
Le traitement médical

Il est toujours nécessaire; il doit être précoce et rigoureux; souvent il sera complété par un traitement chirurgical.
Nous disposons de 3 méthodes
:

• La correction optique;
• L’occlusion
;
• La pénalisation optique.

Le recours aux prismes et à l’orthoptie n’est justifié que dans de très rares cas, car, nous l’avons plusieurs fois signalé, la correspondance rétinienne est pratiquement toujours anormale.

La correction optique

Dans notre série de 1990 nous n’avons constaté une emmétropie que dans 6  % des cas. En revanche, un astigmatisme a été noté chez 70  % des sujets et il était oblique dans 54  % des cas.
La correction optique totale minutieuse est indispensable
; or il faut signaler que dans 35  % des cas la correction optique portée lors de la première consultation dans le service était inexacte.
Il est certain que la détermination de l’amétropie par la skiascopie classique est très difficile chez la plupart des nystagmiques. La réfractométrie automatique représente à cet égard un progrès considérable et dès l’âge de 3 ans elle est possible, même en dépit de secousses passablement fortes, dans 80  % des cas. Une correction optique enfin adaptée entraîne souvent une amélioration notable ou importante de l’acuité, ainsi qu’une diminution de la déviation strabique.

L’occlusion

Naturellement elle est prescrite pour essayer de vaincre l’amblyopie relative de l’œil dominé, éventualité qui concerne plus de la moitié des tropies nystagmiques. Elle est indiquée dans les tropies avec nystagmus patent et dans les NML avec faible composante latente, ce qui représente seulement 23  % de ces derniers.
En revanche, d’après notre expérience, elle est inefficace dans les NML avec une composante latente moyenne ou forte car l’exagération des secousses que l’occlusion monolatérale entraîne aggrave la diminution de l’acuité et le torticolis. Il est classique avec von Noorden et Simonsz de dire que les effets de l’occlusion sur la composante latente s’atténuent avec le temps. D’après notre expérience, ceci est loin d’être la règle. Le plus souvent dans de tels cas elle se révèle non seulement inefficace mais insupportable.

La pénalisation optique

En revanche, la pénalisation de loin de l’œil dominant avec une surcorrection de + 3 se révèle remarquablement efficace, car dans 80  % des cas elle ne réveille que peu ou pas la composante latente. C’est à notre connaissance la seule indication de la pénalisation optique pour traiter l’amblyopie fonctionnelle qui autrement exige toujours l’occlusion complète sur peau. De nombreux documents EOG nous ont permis de prouver la réalité de tels effets.
Bien entendu, quel que soit le type de tropie nystagmique, la pénalisation alternante est formellement indiquée pour assurer la prophylaxie de la récidive de l’amblyopie.
Nous arrivons donc à la conclusion que dans toutes les tropies nystagmiques, le traitement médical précoce et rigoureux est essentiel et d’une grande efficacité.
On doit se souvenir que la lutte contre l’amblyopie relative est primordiale, non seulement pour elle-même, mais parce que sa persistance bloque la récupération de l’acuité de l’œil dominant. Un traitement bien conduit permet le plus souvent de vaincre les amblyopies légères ou moyennes
; le devenir des amblyopies profondes est plus incertain; cependant, avec une action précoce, très souvent dans de tels cas on aboutit au succès.
L’autre mérite du traitement médical, en général passé sous silence, est de provoquer fréquemment une réduction notable ou forte de l’angle strabique.
Enfin, notion nullement classique également, avec le temps et la pénalisation optique prolongée il est fréquent de constater cliniquement et sur les EOG successifs une diminution de l’intensité du nystagmus. Il est évident que c’est l’ensemble de ces effets qui contribue à réduire l’amblyopie bilatérale par déprivation.

Les principes du traitement chirurgical

Il ne faut pas oublier que la cure chirurgicale a un double objectif: elle doit supprimer la déviation strabique et par ailleurs neutraliser le torticolis, présent, suivant les formes, dans 70 à 90  % des cas.
Il y a, nous allons le voir, des cas faciles
; mais dans près de 50  % des tropies nystagmiques les indications ne sont nullement évidentes; chez ces patients la moindre erreur provoque l’aggravation du torticolis ou l’exagération de la déviation; parfois les deux.

Dans les ésotropies avec NML

La conduite à tenir est en général simple. Comme dans l’ésotropie congénitale, il faut faire une chirurgie symétrique sur les droits médiaux, éventuellement associée, si l’angle est important et le Tem diminué, à un renforcement des droits latéraux. Dans la plupart des cas, comme l’angle est variable, le recours à la Fadenoperation est formellement indiqué. Enfin, si les troubles moteurs sont importants, nous pensons qu’il est sage de prévoir deux temps opératoires.
À titre indicatif nous signalons la conduite à tenir dans les exotropies avec NML C’est une éventualité beaucoup plus rare et nous avons obtenu d’excellents résultats avec la résection des droits médiaux associée à la Fadenoperation, seul moyen pour arriver à vaincre le torticolis d’adduction et l’exodéviation.

Dans les tropies avec nystagmus patents et les formes mixtes

Nous avons constaté un torticolis dans 67  % des cas pour les premiers et dans près de 90  % des cas pour les seconds. Comme le torticolis est le plus souvent unidirectionnel, la tactique chirurgicale a une importance capitale, d’autant plus que ce torticolis est en général beaucoup plus important que la déviation strabique qui est très souvent modérée.
La chirurgie doit être asymétrique et, par prudence, sera effectuée presque toujours en deux temps. Une règle est absolue
: le premier temps opératoire doit porter sur l’œil où les deux dystonies sont additives.

Pour les ésotropies
• Si l’œil dominant fixe en adduction (66  % des cas), le premier temps opératoire doit obligatoirement porter sur l’œil dominant, ce qui simultanément neutralise la déviation et le torticolis.
• Si l’œil dominant fixe en abduction (33  % des cas), le premier temps opératoire devra porter sur l’œil dominé, et souvent on doit chercher une divergence plus ou moins importante afin de pouvoir neutraliser dans un deuxième temps le torticolis sur l’œil dominant.
Pour les exotropies

Dans le souci d’être complet et à titre indicatif, nous donnons la conduite à tenir dans les exotropies nystagmiques de ce type:

• Si l’œil dominant fixe en adduction (seulement 25  % des cas), le premier temps opératoire se fera sur l’œil dominé pour neutraliser le strabisme, et il faut très souvent rechercher la convergence, car dans un deuxième temps on devra faire un recul souvent généreux du droit médial de l’œil dominant afin de neutraliser le torticolis.
• Mais l’éventualité la plus fréquente dans les exotropies nystagmiques est une fixation en abduction de l’œil dominant (75  % des cas)
; il est alors évident qu’il faut opérer l’œil dominant, car la résection du droit médial associée au recul du droit latéral permet de neutraliser et le torticolis et l’exodéviation.
Conclusions générales

Les deux tiers des nystagmus congénitaux ont un strabisme associé, ce sont des tropies nystagmiques qui s’accompagnent toujours d’une perte de la binocularité, d’une amblyopie bilatérale par déprivation (ce qui les différencie des strabismes congénitaux simples) et dans plus de 50  % des cas d’une amblyopie surajoutée, dite relative, de l’œil dominé.
Il n’y a pas une seule, mais plusieurs formes de tropies nystagmiques dont le pronostic est très différent. Les tropies avec NML correspondent à la forme qui évolue le plus souvent favorablement sous l’influence du traitement médical.
Le traitement médical précoce et rigoureux est toujours indispensable. Il apporte parfois des améliorations spectaculaires.
Le plan chirurgical doit être établi en fonction du degré de la déviation strabique, de l’importance et du type de torticolis. Il peut être très délicat dans les tropies avec torticolis unidirectionnel.

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