Dépistage de l’amblyopie : analyse critique Vincent Paris
Introduction
Notre présentation traitera essentiellement du dépistage de l’amblyopie fonctionnelle.
Celle-ci est liée à une défocalisation précoce de l’image sur la fovéa résultant soit d’un trouble réfractif soit d’un strabisme ou d’une association des deux.
Nous n’aborderons pas le dépistage périnatal précoce des anomalies organiques qui heureusement sont rares et font systématiquement l’objet d’un dépistage en maternité.
Le dépistage de masse de l’amblyopie fonctionnelle oppose d’emblée deux exigences :
  • S’adresser à des enfants très jeunes (de préférence avant trois ans) ;
  • Présenter un indice de fiabilité élevé.
Jusqu’à présent, la plupart des programmes de dépistage s’appuient sur la présentation de tests subjectifs d’acuité visuelle. Comme nous allons le montrer ci-dessous, nous pensons que l’avenir du dépistage passe par l’adoption de méthodes standardisées objectives applicables en un temps très court par un personnel entraîné mais non spécialisé en ophtalmologie.

Buts du dépistage

Précocité
Quel que soit le trouble visuel diagnostiqué, il est important de le traiter aussitôt ; non seulement parce que les traitements sont plus efficaces lorsqu’ils sont précoces, mais aussi pour que le développement visuel précoce de l’enfant et, par là même, son développement psychologique et psychomoteur se développent dans des conditions normales dès le départ.
Cet objectif est louable mais doit être tempéré par la difficulté de l’examen d’un très jeune enfant dans le cadre d’un dépistage de masse.
L’âge du premier examen dépendra essentiellement de la qualité de la formation de l’examinateur. La formation d’orthoptiste est certes la plus à même d’effectuer des examens fiables à un âge précoce, soit dès l’âge d’un an. Le personnel n’ayant pas reçu cette formation peut néanmoins compenser celle-ci par son expérience dans l’examen systématique des jeunes enfants. Par expérience, nous avons pu constater, au fil des années, que des pé-diatres, des généralistes et les infirmières spécialisées dans le dépistage étaient capables, moyennant une formation dans ce sens, de réaliser des examens d’excellente qualité chez des jeunes enfants.
Nous pensons qu’il est réaliste de proposer un premier examen de dépistage à partir de 18 mois pour ce personnel.

Spécificité
L’analyse de toute méthode de dépistage passe un critère essentiel : affirmer qu’un patient ne présente aucune anomalie. Un test spécifique est un test qui affirme le caractère normal. Un test négatif est un test qui n’est pas pathologique. Un test faussement négatif affirmerait le caractère normal chez un patient qui ne l’est pas. Moins il y a de faux négatifs, plus le test est spécifique.
La spécificité s’exprime donc en pourcentage de faux négatifs.
C’est le critère le plus important car, en cas d’erreur, il peut être responsable d’un délai dommageable dans la mise en route d’un traitement. Cette angoisse est sous-jacente à toute méthode de dépistage et conduit souvent à des excès de prudence qui discrédite le dépistage aux yeux du public et démotive le personnel.
Cependant, si nous pouvons critiquer la spécificité de chacun de nos tests, il reste difficile d’apprécier cette spécificité quand elle concerne l’ensemble d’un dépistage. En effet, la plupart des critères de fiabilité d’un dépistage se basent sur la proportion de cas pathologiques suspectés par le dépistage et confirmés par l’ophtalmologue. Il s’agit là de critères de sensibilité et non de spécificité.
Pour bien apprécier la proportion éventuelle de faux négatifs, il faudrait systématiquement revoir après quelques années la population qui a été dépistée. Cela nécessite une très forte organisation pour pouvoir suivre dans le temps une très large population.
C’est néanmoins ce que réalise actuellement la ville de Rotterdam en Hollande- qui avec son programme RAMSES (5), cherche à évaluer un programme de dépistage non seulement en amont mais également en aval c’est-à-dire à s’intéresser aux résultats des traitements découlant du dépistage. Enfin une évaluation de l’ensemble de la population est faite à l’âge de 7 ans par un orthoptiste et un ophtalmologiste.

Sensibilité
La sensibilité est l’affirmation du caractère pathologique. Un test sensible est un test qui affirme le caractère pathologique. Un test positif est un test qui est pathologique. Un test faussement positif affirmerait le caractère pathologique chez un patient qui ne l’est pas. Moins il y a de faux positifs, plus le test est sensible.
La sensibilité s’exprime donc en pourcentage de faux positifs.
La critique la plus facile à faire à un programme de dépistage est l’importance du nombre de faux positifs.
Lorsque nous présenterons les tests de dépistage, nous ferons systématiquement appel à ces deux critères principaux que sont la spécificité et la sensibilité. Pour qu’un test soit fiable, il faut qu’il soit à la fois spécifique (affirmer le normal) et sensible (affirmer le pathologique).

L’accessibilité
Pour toucher de grandes populations d’enfants, il est essentiel de pouvoir délocaliser le dépistage pour chercher à couvrir des régions où la population est parfois assez dispersée.
Il est clair que l’idéal serait de pouvoir rassembler ces enfants dans des centres où se déplacerait un personnel qualifié avec une formation d’orthoptiste.
En pratique, ces déplacements de population sont impossibles à réaliser et nous devons donc compter sur le personnel et les structures déjà en place en contact avec les populations d’enfants. Il est donc essentiel de réaliser, au sein de ces structures, une formation suffisante pour que les techniques proposées puissent être réalisées par un personnel médical sans formation orthoptique.

La standardisation
Pour effectuer un dépistage efficace, il faut que celui-ci soit réalisé de façon standardisée par tous les centres qui le pratiquent.
Cela suppose une méthodologie partagée par tous et également une transcription des résultats qui soit simple et reproductible. La façon de transcrire des résultats est essentielle puisqu’elle doit permettre à des examinateurs différents de se faire une idée précise des résultats des tests pratiqués à des âges différents chez un même enfant.

Répétition
La répétition des tests à des âges différents permet non seulement de mettre en évidence l’apparition d’un facteur amblyogène acquis plus tardivement, mais aussi de pouvoir répéter un examen qui aurait été effectué dans de mauvaises conditions ou qui n’aurait pas été réalisé du tout pour de simples questions d’organisation ou de disponibilité de l’enfant le jour du dépistage.
Le schéma idéal correspondrait à la réalisation de 3 dépistages avant l’âge de 6 ans.
La nécessité de répéter les examens implique une obligation que ces examens soient effectués de façon rapide. La rapidité d’exécution d’un examen en renforce en outre la fiabilité.

Objectivité
Les tests mis à disposition d’un dépistage de masse doivent limiter autant que possible les erreurs liées à la collaboration du jeune patient et à la subjectivité de son examinateur. Il faut donc en priorité disposer de tests objectifs.

Coût
L’importance du nombre de centres de dépistage doit guider les promoteurs d’une méthode vers des tests soit peu coûteux, soit coûteux mais alors transportables et utilisables par plusieurs centres successivement.

Analyse des tests disponibles

Les tests d’acuité visuelle
Tous les tests de mesure d’acuité visuelle partagent les mêmes défauts : ils dépendent des conditions d’examen, exigent une attention soutenue et surtout ils sont subjectifs.
Leur fiabilité est proportionnelle à l’âge et, même si certains tests sont plus fiables que d’autres, ils sont rarement reproductibles avant l’âge de 3 ans (4).
Avant cet âge en effet, les tests proposés sont constitués de petits dessins qui sont très différents d’une échelle à l’autre. Certains proposent des formes qui sont noircies sur toute leur surface (comme dans l’échelle de Rossano - Weiss) ce qui rend leur pouvoir discriminatif très faible lorsqu’ils sont réduits. Or c’est précisément dans l’interprétation des dernières lignes qu’un dépistage est possible. Ces tests sont en effet tous optimalisés par le réflexe de rapprochement qui est très difficile à éviter surtout chez le petit enfant.
Les tests de près ont par ailleurs des réponses variables en fonction des conditions d’éclairage et cette remarque est également variable pour les tests d’acuité de loin.
Comme vous l’aurez lu dans d’autres chapitres, la mesure de l’acuité visuelle la plus fiable se fait avec une échelle des E dont les trois barres ont la même longueur. La présentation des E groupés renforce le caractère discriminatif du test et une étude anglaise (1) a montré que les résultats étaient relativement semblables que le test soit présenté à trois mètres ou à six mètres. Il est donc en pratique utile de ne pas s’éloigner trop, ce que n’altère pas la fiabilité des résultats et qui permet d’attirer plus facilement l’attention de l’enfant.
Les tests d’acuité visuelle présentent donc une fiabilité qui est proportionnelle à l’âge ce qui présente une limite majeure au dépistage précoce.
De ce fait, ils sont souvent peu spécifiques et sont difficiles à standardiser. Leurs réalisations peuvent dépendre des conditions d’éclairage, de la distance d’examen et des qualités de l’examinateur. En règle générale, ces tests sont lents à réaliser, raison pour laquelle c’est très souvent l’œil gauche, testé en deuxième lieu, qui présente le plus grand nombre de faux positifs.
Enfin, ils sont subjectifs et dépendent de la bonne volonté de l’enfant lors de l’examen.
Il est somme toute frappant de constater que ce sont les plus mauvais tests qui sont, à défaut d’autre chose, les plus utilisés pour l’instant (3, 5).
Nous ferons une dernière remarque concernant le libellé des chiffres d’acuité visuelle qui sont transmis aux parents après le dépistage. Bon nombre de parents exigent un rendez-vous urgent car la visite scolaire a diagnostiqué une acuité visuelle de 10/10 à l’œil droit et de 7/10 à l’œil gauche. Nous vous référons à un autre chapitre pour bien comprendre la différence qui existe entre l’apparente progression linéaire et décimale de l’acuité visuelle et la réalité des choses qui suit une progression logarithmique. Nous avons l’habitude d’expliquer aux parents que l’évaluation de l’acuité visuelle est comme un escalier qui comporterait dix marches et dont la première moitié serait constituée par les trois premières.
Chez certains enfants peu collaborant, l’acuité visuelle ne dépasse pas un certain seuil ni à l’œil droit ni à l’œil gauche. La présence d’une vision de 5/10 à chaque œil peut simplement signifier que l’enfant n’a pas fait l’effort d’aller au-delà.
En cas de dominance pathologique, la notion d’anisoacuité est plus importante que la notion réelle d’acuité visuelle absolue.
Il faut enfin souvent expliquer aux parents la différence entre une amblyopie fonctionnelle et une diminution d’acuité visuelle liée à la présence d’une faible myopie par exemple.
Notre expérience montre que les notions qui viennent d’être décrites sont insuffisamment enseignées dans les centres de dépistages. Nous préconisons pour notre part, de ne transmettre aucun chiffre aux parents et de simplement mentionner « vue insuffisante » comme diagnostic.

Cover-test
Les avantages et les subtilités de ce test ont parfaitement été décrits dans un autre chapitre.
Ce test est défendu par beaucoup car il est rapide et simple à réaliser. Il est clair qu’en cas d’amblyopie profonde unilatérale, le recouvrement de l’œil sain entraînera une réaction souvent démonstrative et reproductible de la part du jeune enfant. Ce test est également démonstratif en cas de strabisme à petit angle qui aurait pu passer inaperçu. Ces cas sont cependant relativement rares car les strabismes à petit angle ont souvent des phases de décompensation qui sont diagnostiquées à la maison. En cas de microtropie, le phénomène de redressement est souvent extrêmement difficile à observer par un personnel n’ayant pas de formation orthoptique. Sachons en outre que les microtropies les plus amblyogènes présentent un cover-test normal ou subnormal avant traitement. Sachons enfin que les amétropies fortes et les anisométropies qui sont les principales causes amblyogènes ne sont pas dépistées par le cover-test.
La spécificité de ce test est bien trop faible à nos yeux pour en faire un test utile dans le dépistage.

Le reflet cornéen
Ce test est assez grossier.
Il est inutile en cas d’amétropie. Il peut entraîner des faux positifs s’il existe un angle kappa et un faux négatif si l’angle kappa éventuellement présent est compensé par une petite déviation strabique.

Notre méthode de dépistage

Introduction
Après avoir discuté des principales causes amblyogènes et avoir défini les critères que doivent remplir les tests de dépistage pour être efficaces, nous proposons actuellement en Communauté Française de Belgique, une méthode de dépistage basée essentiellement sur la présentation de trois tests permettant, par leurs complémentarités, de ne faire appel aux tests subjectifs d’acuité visuelle qu’en deuxième intention et dans un faible nombre de cas.
Le choix de ces tests doit découler des facteurs amblyogènes eux-mêmes (7).
Il faut donc disposer de tests permettant une mesure objective de la réfraction, une mesure objective de la dominance de fixation et une appréciation de la stéréoscopie.
Une étude récente utilisant l’analyse photographique par photoscreening chez des enfants de moins de 3 ans (9), a montré que cette méthode objective présentait néanmoins une sensibilité et une spécificité toutes deux inférieures à 70 %. L’étude conclut en la nécessité d’améliorer la technique à la fois dans la réalisation des photos et dans leur analyse interprétative. Cette méthode est par ailleurs trop coûteuse pour être applicable chez nous.
Même si notre méthode est en cours d’évaluation, nous pensons que la complémentarité des trois tests proposés permettra d’obtenir des critères de spécificité et de sensibilité largement supérieurs.

Description des tests

Le Rétinomax
Nous proposons l’étude systématique de la réfraction à l’aide d’un autoréfractomètre portable : le Rétinomax. Cet appareil permet d’enregistrer plusieurs mesures successives et d’en faire la moyenne en quelques se-condes. Cordonnier- (2) vient d’en démontrer la fiabilité sans cycloplégie pour le dépistage de l’hypermétropie forte.
L’avantage de cet appareil est sa manipulation relativement aisée nécessitant un apprentissage d’une demie heure environ pour un personnel non spécialisé.
Les limites de sensibilité de cet instrument sont compatibles avec les troubles réfractifs amblyogènes. Nous proposons d’adresser simplement le patient si cet appareil montre un trouble réfractif de plus ou moins 1.5 dioptries et une anisométropie supérieure à 1 dioptrie.
Il peut être utilisé déjà sans difficulté majeure dès l’âge de 8 à 9 mois.
Nous proposons ce test en première intention à tous les enfants.
S’il est pathologique suivant les critères décrits ci-dessus, le patient est adressé.

Le stéréotest de Lang
Si l’examen est dans les limites de la normale, nous testons sa stéréoscopie par le Stéréotest de Lang.
Le stéréotest de Lang est un test stéréoscopique à points aléatoires faisant appel à un niveau de stéréoscopie plus évolué que les tests à contours. Il présente l’énorme avantage de pouvoir être proposé sans lunettes et de pouvoir disposer de trois éléments de stéréodisparité différente répartis sur toute la surface du test. Cette disposition permet d’observer les réactions visuelles d’un jeune enfant même si celui-ci n’exprime pas la description des objets observés.
Souvent l’enfant observe le chat en premier lieu car c’est lui qui ressort le plus ; puis il explore les deux autres objets en décrivant un petit balayage visuel très caractéristique. L’étude observationnelle peut être considérée, dans une certaine mesure, comme une représentation objective de la perception stéréoscopique. Ce test peut être très démonstratif dès l’âge d’un an chez certains enfants particulièrement éveillés et collaborant. À cet âge cependant, on prendra soin de comparer les réactions visuelles entre le test lui-même et son enveloppe rouge et de répéter cette comparaison à 3 reprises avant de conclure quoi que ce soit.
L’utilisation d’un stéréotest est essentiellement dévolue au dépistage du strabisme et, en l’occurrence puisqu’il s’agit de dépistage, de strabisme de petit angle ou de microstrabisme.
En cas d’anomalies réfractives amblyogènes, ce test peut rester longtemps normal (6).
Si le Rétinomax et le stéréotest de Lang sont considérés comme normaux de façon fiable, nous pensons que l’on peut considérer que l’enfant ne présente aucun défaut amblyogène et qu’à ce stade, on peut considérer la mesure de l’acuité visuelle comme superflue.

Le bi-prisme de Gracis
En cas de doute sur les réponses sur les réponses du stéréotest de Lang, nous proposons, avant l’âge de 4 ans, l’utilisation du test bi-prismatique de Gracis. Ce test est constitué de deux prismes de six dioptries opposés par le sommet et collés l’un au-dessus de l’autre sur un support en plastique. Le déplacement vertical du support permet de présenter successivement les deux prismes devant la pupille, déplaçant ainsi l’image fixée de part et d’autre de la fovéa. Le déplacement de l’image sur un œil entraîne une saccade de compensation sur l’autre œil. Sans attendre de mouvement de re-fusion, le prisme opposé déplace l’image en sens inverse. Cette nouvelle stimulation entraîne de la même façon une saccade opposée sur l’autre œil. L’œil que l’on teste est l’œil qui se trouve derrière le prisme. Si la fonction maculaire est normale, le déplacement de l’objet fixé de 6 dioptries à gauche et à droite de la fovéa entraîne une saccade compensatrice à gauche et à droite sur l’autre œil. Si l’œil testé présente un scotome central, les déplacements de l’image à gauche et à droite ne seront pas stimulants et n’entraîneront aucune saccade compensatrice sur l’autre œil.
L’interprétation du bi-prisme est donc simple.
Si l’œil testé est amblyope, les déplacements de l’image induits par le prisme vont être peu ou non perçus et on n’observera aucun déplacement horizontal sur l’autre œil.
Si l’œil testé n’est pas amblyope, les déplacements de l’image induits par le bi-prisme vont entraîner un mouvement horizontal de type saccadique aller et retour sur l’autre œil.
Ce type de réaction est spécifique de l’enfant de moins de 4 ans. Après cet âge, l’enfant corticalise les réactions, il exprime sa diplopie. La passivité du système a disparu.
L’avantage du bi-prisme est de pouvoir dépister de façon objective une dominance de fixation pathologique. C’est un test très spécifique. Il dépend cependant de la collaboration de l’enfant : si celui-ci ne fixe pas, il sera ininterprétable. Il est donc essentiel de s’assurer de la bonne fixation de l’enfant en déplaçant le test (cube de Lang) au début pour s’assurer que l’enfant le suit bien. Cette limite, liée à la collaboration de l’enfant, altère la sensibilité de ce test.
Puisqu’il induit un mouvement aller et retour de même amplitude, il est facilement reproductible et peut être interprété de façon dynamique.
En cas de réponse prismatique douteuse, on pourra réaliser une mesure d’acuité visuelle.

Complémentarité des tests
En cas d’amétropie forte bilatérale, le bi-prisme et le stéréotest pourront être normaux, mais le Rétinomax sera pathologique.
En cas de microtropie sans trouble réfractif significatif, le Rétinomax pourrait être considéré comme non pathologique, mais le stéréotest de Lang et le bi-prisme démontreront l’anomalie.

Avantages et inconvénients
Le grand avantage de cette méthode est d’être pour une large part assez objective.
Son deuxième avantage majeur est sa rapidité d’exécution, puisqu’il faut moins de deux minutes pour réaliser les trois tests successivement.
La limite principale du Rétinomax est son coût, mais cet aspect peut être tempéré par le fait qu’il est transportable assez facilement. Il a l’énorme avantage de pouvoir être utilisé par du personnel non qualifié, sans représenter une formation importante.
Le test de Lang est également simple à manipuler, mais nécessite un apprentissage clinique de quelques jours.
Le désavantage du bi-prisme est son apprentissage difficile. Sa manipulation est cependant loin d’être complexe et son interprétation est simple. Une expérience de plusieurs années nous a montré qu’il s’est révélé être un élément précieux et fiable dans les mains de personnels non qualifiés mais motivés. Ce test nous paraît cependant un adjuvant essentiel dans le dépistage de la dominance pathologique qu’elle soit due à une anisométropie réfractive ou à un strabisme.
Un autre avantage majeur d’utiliser des tests objectifs précoces concerne le dépistage des enfants avec déficit mental pouvant eux aussi bénéficier des avantages d’un traitement susceptible d’améliorer leur développement sensoriel.

Conclusion

L’avenir
L’avenir du dépistage constitue à diminuer l’hétérogénéité des méthodes de travail.
Il est essentiel de diminuer également le temps consacré à chaque acte de dépistage pour approfondir certains examens et permettre à un personnel qui ne dépiste pas que la vue de pouvoir répéter les dépistages visuels de préférence à trois reprises avant l’âge de 6 ans.
La qualité de notre dépistage doit permettre de diminuer le nombre de faux positifs et rendre la méthode plus crédible aux yeux du public et aussi de ceux qui financent ces projets.
Enfin une méthode doit être évaluée non seulement par le petit nombre de ses faux positifs mais doit pouvoir être estimé sur le petit nombre de ses faux négatifs.

Les responsabilités
L’organisation d’un dépistage entraîne une stratégie dans le choix des tests, dans leurs successions et dans leurs apprentissages. Nous pensons que cette organisation devrait être confiée aux seuls strabologues, en collaboration avec les structures de dépistage en place.
Notre responsabilité nous paraît également engagée dans la motivation des ophtalmologistes en aval du dépistage. À quoi sert en effet un dépistage bien fait si les confrères négligent le traitement ? C’est la raison pour laquelle, l’utilisation de tests objectifs permettant d’apprécier des troubles réfractifs et une dominance de fixation pathologique, permet de motiver la demande d’examens en aval et d’éventuellement la remotiver si la réponse de l’ophtalmologiste paraît insuffisante.
Dans cette optique, le rôle de l’orthoptiste comme aide au diagnostic et au traitement de l’ophtalmologiste nous paraît essentiel.

Références
  1. Bryant K, Gay E, Hazell C and al. Visual Acuity : A Comparison of 3 and 6 Metre Test Distances ; Br Orthopt J 1 991 ; 48 ; 21-24.
  2. Cordonnier M, Dramaix M. Screening for Abnormal Levels of Hyperopia in Children : A Non-Cycloplegic Method With a Hand-Held Refractor ; Br J Ophtalmol 1 998 ; in Press.
  3. Franceschetti A. Is Visual Screening at Age 3 Effective, Desirable and Reproductible ? 8 th Int Orthoptic Congress Kyoto 1 995 ; 37-41.
  4. Hered R, Murphy S, Clancy M. Comparison of the HOTV and Lea Symbols Charts for Preschool Vision Screening ; J Ped Ophtamol & Strab 1 997 ; vol 43 ; n° 1 ; 24-28.
  5. Lantau VK, Juttmann RE, van Der Maas PJ. Rotterdam Amblyopia Screening Evaluation Study : Ramses ; 8 th Meeting ISA 1 998.
  6. Manny R, Martinez A, Fern K. Testing Stereopsis in the Preschool Child : Is It Clinically Useful ? J Ped Ophtamol & Strab 1 991 ; vol 28 ; n° 4 ; 223-231.
  7. Paris V. À New Technique for Early Detection of Fonctional Amblyopia ; 7 th Int Orthoptic Congress Nürnberg ; 1 991 ; 126-129.
  8. Smith GM. Evaluation of the Frisby Screening Plate and Lang II Stereotest in Primary Vision Screening in Pre-School Children ; Br Ophtalmol J ; 1 995 ; 52 ; 1-4.
  9. Tong PY, Miyazaki E, Bassin RE. Screening for Amblyopia in Preverbal Children With Photoscreening Photographs ; J Ped Ophtamol & Strab 1 998 ; vol 35 ; n° 5 ; 297-298.


Date de la dernière mise à jour du contenu de la page : Mai 1999